Thrombozytopenie

ICD-10-GM-2020 D69.1-.6
 

Was versteht die Medizin unter einer Thrombozytopenie?

Das Blut besteht aus einem flüssigen Teil (Blutplasma) und einem festen Anteil (Blutzellen), zu denen auch die Thrombozyten (Blutplättchen) gehören.
 
Jeder Mensch hat eine individuelle genetisch festgelegte Anzahl an Thrombozyten, die sich über das Erwachsenenleben nur wenig verändert. Der Normbereich liegt bei einem Erwachsenen meist bei 140.000–450.000 Thrombozyten pro Mikroliter (µl) Blut (140 × 109 bis 450 × 109 pro Liter Blut), bei Neugeborenen und Jugendlichen niedriger.
 
Eine beschwerdefreie Thrombozytopenie liegt vor, wenn die Anzahl der Thrombozyten unter 150.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut abfällt. Unter 50.000-80.000 Thrombozyten pro Mikroliter Blut zeigt der Patient eine gewisse Blutungsneigung, selbst kleine Verletzungen haben größere Blutungen zur Folge. Sinkt die Thrombozytenzahl auf 10.000 bis 20.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut können sogar ohne Verletzungen Blutungen auftreten.
 
Eine Funktionsstörung der Thrombozyten (Thrombozytopathien) liegt meist nicht vor oder tritt bei normaler Anzahl auf.

Was sind Thrombozyten und ihre Funktionen?

Thrombozyten sind frei im Blut schwimmende kleine scheibenförmige Zellkörper ohne Zellkern. Alle Blutzellen werden im Knochenmark gebildet, wo die Stammzellen (Megakaryozyten) die Blutplättchen aus ihren Plasmafortsätzen abschnüren.
 
Bei der Verletzung eines Blutgefäßes bilden sie einen sogenannten weißen Thrombus, indem sie sich an der Gefäßwand (Thrombozytenadhäsion) und aneinander (Thrombozytenaggregation) anlagern. Dabei werden sie aktiviert, was mit einer Oberflächenvergrößerung einhergeht, und schütten Gerinnungsfaktoren und andere Stoffe aus, die weitere Thrombozyten anlocken. Dadurch verschließen sie innerhalb von Minuten die Wunde (Blutstillung, primäre Hämostase).
 
Thrombozyten leben fünf bis zwölf Tage, ehe sie in der Milz, Lunge und zum Teil in der Leber abgebaut werden. Die Milz speichert auch Thrombozyten, die sie bei Bedarf wieder an die Blutbahn abgibt.
 

Was sind die Symptome einer Thrombozytopenie?

Typisch ist eine Blutungsneigung, deren Schwere je nach Thrombozytenzahl variiert. Kleine Verletzungen bluten oft lange und können selbst mit Druck nicht gestoppt werden.
 
Unter 50.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut treten öfters kleine Blutungen als rote Pünktchen (Petechien) in der Haut, vor allem an den unteren Extremitäten oder Schleimhäuten auf. Betroffene leiden oft an Nasen- oder Zahnfleischblutungen, Frauen an schwereren und längeren Menstruationsblutungen. Blut kann im Hustensekret, Urin oder Stuhl beigemengt sein. Bei sehr niedriger Thrombozytenzahl kann es auch ohne Verletzungen zu Magen-Darm- sowie Hirnblutungen kommen. Je nach Ursache können noch andere Beschwerden wie Fieber hinzukommen.

Welche Ursachen hat eine Thrombozytopenie?

Der Mangel an Thrombozyten kann durch eine Störung bei deren Bildung, eine ungleiche Verteilung oder eine verkürzte Lebensdauer entstehen.
 
Störung der Bildung
Einige angeborene Krankheiten wie das Bernard-Soulier-Syndrom, Wiskott-Aldrich-Syndrom oder TAR-Syndrom, oder MYH9-assoziierte Makrothrombozytopenien zum Beispiel die May-Hegglin-Anomalie, sowie Fanconi-Anämie, die alle Blutzellen betrifft, verursachen eine Thrombozytopenie.
 
Eine Störung kann sich aber auch im Laufe des Lebens entwickeln, durch hämatologische Knochenmarkserkrankungen, wie Leukämie oder Lymphome, Knochenmarksschädigungen bei Medikamenteneinnahmen, Chemotherapien oder Bleivergiftungen, sowie durch Bestrahlungen oder Tumore, die in das Knochenmark hineinwachsen. Daneben können auch Stoffwechselstörungen und Mangelerkrankungen wie ein Vitamin B12-Mangel oder Folsäuremangel oder schwerer Alkoholismus eine Thrombozytopenie verursachen.
 
In der Leber wird das Hormon Thrombopoetin gebildet, das das Megakaryozytenwachstum und die Thrombozytenproduktion reguliert. Schädigungen der Leber wie durch eine Hepatitis-C-Infektion oder eine Leberzirrhose mit portaler Hypertension (erhöhter Druck der Pfortader) können so ebenfalls eine Thrombozytopenie herbeiführen.
 
Verbrauchsstörung
Oft ist das Immunsystem für eine verkürzte Lebensdauer verantwortlich. Bei bestimmten Autoimmunerkrankungen wie der idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP, Morbus Werlhof) oder Lupus erythematodes disseminatus reagiert das eigene Immunsystem auf körpereigenes Gewebe, sodass es zu einem gesteigerten Abbau der Blutplättchen kommt. Aber auch körperfremde Thrombozyten einer Bluttransfusion oder die des ungeborenen Kindes können eine Immunantwort auslösen.
 
Sowohl Infektionen wie Hepatitis-C oder Malaria tropica, als auch Krankheitserreger wie der Ringelrötelnvirus, Epstein-Barr-Virus, Helicobacter pylori oder der humane Immunschwächevirus (HIV) können immunologische Thrombozytopenie zur Folge haben.
 
Ein höherer Verbrauch als Neubildung resultiert ebenfalls in einem Mangel. Dies ist nicht nur bei einem starken Blutverlust der Fall, auch die höhere Gerinnung durch Verklumpung und Aktivierung der Blutplättchen, zum Beispiel durch eine Verbrauchskoagulopathie, Sepsis, Infektion, Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ II oder das akute Atemnotsyndrom (ARDS), verursacht eine Thrombozytopenie.
 
Daneben verkürzen mechanische Schädigungen durch künstliche Herzklappen, Verwendung der Herz-Lungen-Maschine und Dialyse mit extrakorporalem Kreislauf die Lebenszeit der Thrombozyten.
 
Verteilung
Während ihres Lebenszyklus findet eine Umverteilung und Speicherung eines großen Teils der Thrombozyten in die Milz (Milzsequestration) statt. Bei einer übermäßig aktiven (Hypersplenismus) oder vergrößerten Milz (Splenomegalie), als Folge einer Leberzirrhose, Myelofibrose oder Gaucher-Krankheit, wird ein zu großer Teil der Blutplättchen dort gespeichert oder abgebaut.
 
Eine massive Transfusion roter Blutkörperchen hat einen Verdünnungseffekt auf die Thrombozyten, der sich in einer Thrombozytopenie äußert.
 
Pseudothrombozytopenie
Bei einer Pseudothrombozytopenie entsteht der Anschein eines Mangels, wenn während einer Blutuntersuchung EDTA-abhängige Antikörper des Untersuchungsmediums zur Verklumpung der Blutplättchen führen.

Welche Krankheitsbilder werden zur Gruppe der Thrombozytopenien gezählt?

 
Immunthrombozytopenie (ITP)
Die Immunthrombozytopenie ist eine Autoimmunkrankheit, bei der Antikörper oder T-Zellen die eigenen Thrombozyten angreifen. Antikörper können auch die Megakaryozyten selbst schädigen und so die Thrombozytenbildung hemmen. Einige Kinder entwickelten eine ITP nach Infektionen mit Windpocken, Röteln oder Mumps, sowie nach Impfungen mit abgeschwächten lebenden Viren.
 
Während Kinder oft von einer akuten Immunthrombozytopenie betroffen sind, bei der eine spontane Rückbildung möglich ist, spricht der Mediziner bei einer ITP von mehr als zwölf Monaten von einer chronischen Immunthrombozytopenie.
 
Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP)
Eine thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP) kann sowohl als angeborene Genmutation einer bestimmten Protease oder als erworbene Erkrankung auftreten. Das Immunsystem bildet dann Antikörper gegen ein bestimmtes Enzym (ADAMTS-13), welches durch die Bildung von Thromben zu einem höheren Verbrauch von Blutplättchen führt.
 
Heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT)
Heparin wird für die Hemmung der Blutgerinnung verwendet, dennoch reagieren ungefähr ein Prozent der Menschen selbst bei kleinsten Mengen, wie der Offenhaltung von Gefäßzugängen, mit einer Thrombozytopenie.
 
Die heparininduzierte Thrombozytopenie (HIT) Typ I aktiviert die Thrombozyten direkt, der Mangel erholt sich innerhalb weniger Tage von selbst.
 
Bei einer HIT Typ II bildet der Körper Antikörper gegen die Blutplättchen, die als Folge verklumpen und aktiviert werden. Die entstehenden Blutgerinnsel können zu Schlaganfällen oder Lungenembolien führen.
 
Posttransfusionspurpura (PTP)
Fehlt einem Menschen ein Thrombozytenantigen (PLA-1), bilden sich durch eine Bluttransfusion mit PLA-1-positiven Thrombozyten Antikörper, die deren Zahl dezimieren. Innerhalb von zwei bis sechs Wochen nach der Transfusion bessert sich die Thrombozytopenie wieder.
 
Arzneimittelbedingte thrombozytopenische Purpura
Bei der Einnahme von Medikamenten wie bestimmten Antibiotika, Schmerz- oder Krebsmittel, kann es vorkommen, dass sich ein neues Antigen auf den Thrombozyten bildet, das vom Immunsystem angegriffen wird.
 
Fetale oder neonatale Alloimmun-Thrombozytopenie (FAIT oder NAIT)
Entwickelt die Mutter Antikörper gegen Merkmale der Thrombozyten (HLA-1a), die vom Vater vererbt wurden, gehen diese durch die Plazenta und verkürzen die Lebensdauer der Blutplättchen des Kindes. So entwickelt das Kind im Mutterleib eine Thrombozytopenie (fetale Alloimmun-Thrombozytopenie, FAIT), die eventuell erst bei der Geburt entdeckt wird (neonatale Alloimmunthrombozytopenie NAIT).
 
Gestationsthrombozytopenie, schwangerschaftsassoziierte Thrombozytopenie
In der Schwangerschaft zeigen fünf Prozent der Frauen eine symptomlose Thrombozytopenie mit 130.000–150.000 Thrombozyten pro Mikroliter Blut ohne erhöhte Blutungsneigung für Mutter und Kind. Im Gegensatz zur FAIT oder NAIT ist die Thrombozytenzahl der Neugeborenen normal. Die Thrombozytopenie beginnt im ersten Trimenon und erreicht bei der Geburt den niedrigsten Wert, steigt danach aber von selbst wieder an. Behandlung erfolgt keine, tritt der Mangel jedoch innerhalb einer Präeklampsie oder dem HELLP Syndrom (Hämolyse, erhöhte Leberwerte und niedrige Thrombozytenwerte) auf, wird die Geburt eingeleitet. Sowohl eine größere Milz, als auch ein Verdünnungseffekt durch ein höheres Plasmavolumen und eine zeitliche Speicherung der Thrombozyten in der Plazenta sind für die Thrombozytopenie verantwortlich.
 

Wie diagnostiziert der Arzt eine Thrombozytopenie?

Am Anfang steht eine Anamnese, bei der der Arzt den Patienten nach den Beschwerden, eingenommene Medikamente und Vorerkrankungen fragt. Dem Gespräch folgt eine körperliche Untersuchung, bei der der Arzt gegebenenfalls eine stark vergrößerte Milz ertasten kann. Eventuell wird der Arzt eine Sonografie (Ultraschalluntersuchung) des Bauchraumes anordnen.
 
Danach erfolgt eine Blutuntersuchung mit einem Blutbild, in dem der Arzt unter anderem die Anzahl der Blutplättchen misst. Zeitweise entdeckt der Arzt eine beschwerdefreie Thrombozytopenie zufällig im Rahmen einer Blutuntersuchung. Weitere Tests können Aufschluss über die Blutgerinnung, Form der Thrombozyten (Blutausstrich) sowie Funktion der Blutplättchen (Thrombozytenfunktionstest) geben.
 
Liegt die Thrombozytenzahl unter 50.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut wird der Arzt weitreichende Untersuchungen wie weitere Bluttests oder eine Harnprobe anordnen. Eine Knochenmarkspunktion (Knochenmarkaspiration) oder Knochenmarkbiopsie ermöglicht eine Analyse der Bildung und Freisetzung der Thrombozyten im Knochenmark. Vermehrt junge Vorläuferzellen der Thrombozyten können auf eine Leukämie oder Immunthrombozytopenie hindeuten.
 

Wie behandelt der Arzt eine Thrombozytopenie?

Eine leichte Thrombozytopenie über 50.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut bedarf keiner Behandlung. Die Therapie eines starken Mangels hängt stark von der Ursache ab und kann eine Behandlung der zugrundeliegenden Erkrankung (kausal), der Symptome (symptomatisch) oder eine unterstützende (supportiv) Therapie sein. Bei einer schwangerschaftsassoziierten Thrombozytopenie, einem großen Blutverlust oder einer Bluttransfusion sowie bei einigen Infektionen reguliert sich die Anzahl der Blutplättchen ohne Zutun von selbst.
 
Die Behandlung einer zugrunde liegenden Knochenmarkerkrankung wirkt sich gleichzeitig auf die Thrombozytopenie auf. Dabei kann eine allogene Stammzelltransplantation erfolgen, bei der Blutstammzellen einer anderen Person entnommen und dem Patienten übertragen werden.
 
Sind Medikamente für die Thrombozytopenie verantwortlich, sollte der Patient diese absetzen und wenn möglich durch andere ersetzen. Meist stellt sich dann innerhalb einer Woche die normale Thrombozytenzahl wieder ein. Des Weiteren sollten Betroffene mit einer Anzahl von 50.000 Blutplättchen pro Mikroliter Blut auf alle Medikamente, die einen Einfluss auf die Blutplättchenzahl haben, wie Heparin, Aspirin oder nichtsteroidale Antirheumatika, verzichten.
 
Bei einer immunologischen Ursache wird der Arzt eine medikamentöse Behandlung verschreiben. Thrombopoietinanaloga (nicht-strukturanaloge Thrombopoietinpräparate) wie Romiplostim oder Eltrombopag regen die Bildung der Megakaryozyten und damit der Thrombozyten an. Andere Medikamente wie Kortikosteroide (Prednison), Immunglobuline oder Immunsuppressiva unterdrücken die Reduktion der Blutplättchen durch das Immunsystem. Aufgrund ihrer Nebenwirkungen werden diese nur als Kurzzeittherapie angewandt.
 
Zur besseren Überwachung schwerer Thrombozytopenien unter 10.000 Blutplättchen pro Mikroliter findet die deren Behandlung im Krankenhaus statt. In diesem Fall wie auch zur Abmilderung der Nebenwirkungen einer Chemotherapie, bekommt der Patient häufig eine Blutspende mit einer hohen Anzahl an Thrombozyten als Infusion verabreicht (Thrombozytenkonzentrat).
 
Die Thrombozytentransfusion ist nur eine unterstützende Maßnahme von kurzer Dauer, da sie die Blutplättchenzahl erhöht, aber die zugrundeliegenden Ursachen nicht behandelt. Liegt der Thrombozytopenie eine Verbrauchsstörung zugrunde, ist die Gabe eines Thrombozytenkonzentrate sinnlos, da die zugrundeliegende Erkrankung diese zerstören würde und die Risiken einer Unverträglichkeit oder Infektion den Nutzen übersteigt. Die Anzahl und Häufigkeit der Transfusionen ist individuell verschieden und richtet sich nach Schweregrad und ursächlicher Erkrankung.
 
Werden im Falle einer Immunthrombozytopenie zu viele Thrombozyten in der Milz abgebaut, kann als symptomatische Behandlung diese entfernt werden (Splenektomie). Eventuell kann eine Bestrahlung die Größe der Milz reduzieren.
 
Im Rahmen einer thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP) kommt häufig ein Plasmaaustausch zur Anwendung, bei dem der Arzt einen Teil des Blutplasma entnimmtund durch eine adäquate Lösung ersetzt.

Was kann ich selbst bei einer Thrombozytopenie tun?

Wichtig ist, dass Du Verletzungen vorbeugst, um größere Blutungen zu vermeiden. Auf riskante oder körperbetonte Sportarten, die Hämatome oder Verletzungen verursachen können, solltest Du verzichten. Helm, Knie- und Ellenbogenschützer, sowie Handschuhe bei der Gartenarbeit oder dem Abwasch schützen vor Verletzungen. Statt normaler Rasierer sind elektrische Rasierer oder Enthaarungscremes besser geeignet.
 
Eine weiche Zahnbürste und der Verzicht auf Zahnseide, sowie regelmäßige Zahnarzttermine beugt Zahnfleischbluten vor. Auf alkoholische Mundspülungen solltest Du wie auf starken Alkohol-, Koffein- oder Nikotinkonsum verzichten. Raue und enge Kleidung sowie Tampons während der Menstruation sind nicht empfehlenswert, Binden sind besser geeignet. Verletzungen im Darm durch rektales Fiebermessen oder Verstopfungen solltest Du ebenfalls vermeiden. Eine gesunde Ernährung und gute Flüssigkeitszufuhr ist wichtig, vor allem wenn sich der Mund trocken anfühlt.
 
Eine gute Betreuung durch die Ärzte ist durch regelmäßige Arzttermine gegeben. Sprich mit Deinem Arzt über ungewöhnliche Hämatome, unkontrollierte Blutungen oder andere Blutungszeichen, aber auch über starken Husten oder andere Beschwerden, die die Einnahme von Schmerzmittel wie Acetylsalicylsäure (ASS) oder Ibuprofen nötig machen. Dein Arzt wird Dir geeignete Medikamente verschreiben. Ein Tagebuch über Beschwerden und Lebensstil kann manchmal hilfreich sein.
 

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung einer Thrombozytopenie?

Die Krankenkasse übernimmt in der Regel sämtliche Kosten für die Therapie einer Thrombozytopenie. Jedoch können bei der Medikamenteneinnahme Selbstbehalte und bei nötigen Krankenhausaufenthalten ein Unkostenbeitrag entstehen, die der Patient zu tragen hat.