Immunthrombozytopenie (Morbus Werlhof)

Was versteht die Medizin unter einer Immunthrombozytopenie?

Die Immunthrombozytopenie wird auch Morbus Werlhof oder auch idiopathische thrombozytopenische Purpura genannt. Dabei baut das Immunsystem die Thrombozyten (Blutplättchen) im Blutkreislauf ab, wodurch die Produktion der Blutplättchen verringert wird.
 
Grundsätzlich werden die Thrombozyten im Knochenmark gebildet und gelangen so in den Blutkreislauf. Nach etwa acht bis zehn Tagen werden sie in der Milz abgebaut. Thrombozyten sind dabei vor allem für die Blutstillung verantwortlich. Das heißt, wenn Du Dich beispielsweise verletzt, dann werden die Blutgefäßwände sofort abgedichtet, damit die Blutung schnell zum Stillstand kommt.
 
Bei der Werlhof-Krankheit hält das körpereigene Abwehrsystem die Blutplättchen jedoch fälschlicherweise für krank und baut sie vermehrt in der Milz ab. Daher zählt die ITP auch zu den Autoimmunerkrankungen.
 
Durch diesen vermehrten Abbau sind weniger Thrombozyten zum Wundverschluss im Körper vorhanden und die Blutungsneigung steigt. Dabei führen auch die kleinsten Schnittwunden zu Blutungen, die kaum zu stoppen sind.

Wie häufig ist die Krankheit und wer ist davon betroffen?

Die ITP zählt zu den häufigsten Ursachen für eine Blutungsneigung bei Kindern. Davon sind in den häufigsten Fällen Kinder und Jugendliche betroffen. Hierbei erkranken etwa fünf von 100.000 Kindern und Jugendlichen pro Jahr. Aber auch Frauen nach einer Schwangerschaft und Menschen nach schweren Infektionen leiden öfter an Morbus Werlhof.

Was sind die Symptome einer Immunthrombozytopenie?

Zu den charakteristischen Symptomen der Immunthrombozytopenie zählen vor allem punktförmige Hautblutungen (Petechien), die in den meisten Fällen an der Mundschleimhaut und an den Beinen sichtbar werden.
 
Dies ist oft auch das erste Anzeichen bei einem Thrombozytenmangel. Zudem verursachen dabei auch die kleinsten Verletzungen grün-blaue Blutergüsse und stärkere Blutungen. Im Zuge der Erkrankung kann es auch oft zu Nasenbluten oder Zahnfleischbluten kommen.
In einigen Fällen entwickelt sich dadurch auch bei Frauen eine verstärkte Menstruationsblutung, die ungewöhnlich heftig ausfallen kann. Selten treten auch innere Blutungen, wie beispielsweise im Gehirn, auf.
 
Sichtbare Symptome treten in der Regel erst ab einer Thrombozytenzahl von 30.000/Mikroliter auf. Der Normalbereich liegt bei 150.000 bis 350.000.

Welche Ursachen hat eine Immunthrombozytopenie?

Im Grunde ist die ITP eine erworbene Autoimmunkrankheit, die sich durch eine verminderte Gerinnung aufgrund freier und thrombozytengebundener Antikörper, die die Lebensdauer der Thrombozyten verkürzen, zeigt. Bei der chronischen Form ist aus medizinischer Sicht keine genaue Ursache erkennbar.
 
Bei der akuten Immunthrombozytopenie wird die Krankheit hauptsächlich durch Medikamente oder vorliegende Erkrankungen ausgelöst wie beispielsweise einer Cytomegalie, Epstein-Barr-Virus oder HIV. Man vermutet eine Kreuzreaktion der Virusantigene, die die Antikörperbildung auslösen.

Welche Folgen hat eine Immunthrombozytopenie für Betroffene?

Bei den Betroffenen kommt es durch die Erkrankung zu einem erhöhten Risiko für Blutergüsse. In seltenen Fällen sind lebensbedrohlichen Blutungen, wie Hirnblutungen und Blutungen im Verdauungstrakt, eine mögliche Folge. Vor allem bei älteren Personen ist das Risiko hierfür jedoch höher.
 
Verliert der Körper durch diese Blutungen zu viel Blut, so setzt der Organismus automatisch die Sauerstoffversorgung der Organe herab. Dadurch kann es zu einem lebensbedrohlichen Schock kommen, der unbehandelt zu einem Organversagen führt und somit tödlich endet.

Wie ist der Krankheitsverlauf bei einer Immunthrombozytopenie?

Morbus Werlhof kann entweder akut oder chronisch verlaufen. Die akute Form beginnt plötzlich und verschwindet in den meisten Fällen nach wenigen Wochen von selbst wieder. Speziell im Kindesalter verlaufen fast alle ITP-Erkrankungen akut. Dabei entsteht die Krankheit oft infolge eines Virusinfekts.
 
Die chronische Form hingegen verläuft meist über Jahre, in einigen Fällen sogar lebenslang und kennzeichnet den typischen Verlauf bei Erwachsenen.

Wie diagnostiziert der Arzt eine Immunthrombozytopenie?

Zur Diagnose führt der Arzt einen Bluttest durch, um den Thrombozytenwert bestimmen zu können. Ein Mangel an Blutplättchen kann dabei auch auf weitere Krankheiten hindeuten. Das heißt, ein Mangel kann auch ein Symptom sein und als Hinweis gelten. Daher sind weitere Untersuchungen zum Ausschluss anderer Erkrankungen notwendig.

Welche Behandlungs- und Therapieformen gibt es?

Die Behandlung der Werlhof-Krankheit richtet sich dabei in erster Linie nach dem Ausmaß der Blutungsneigung. Zudem zielt die Therapie vor allem auf die Vermeidung von Komplikationen ab. In den meisten Fällen verschreibt der Arzt sogenannte Kortikosteroide. Diese können die Antikörper zeitweilig blockieren, die die Blutplättchen zerstören.
 
Auch mit intravenösen Immunglobulinen können die Antikörper blockiert werden, damit die Thrombozytenzahl wieder ansteigen kann. Immunglobuline gelten hierbei als geeignetste Lösung für Notfälle, denn sie werden in der Milz aktiv und hemmen so den Abbau der Thrombozyten. Dabei erfolgt die Behandlung meist über mehrere Wochen.
 
In schweren Fällen kann sogar eine Zytostatikagabe notwendig sein. Da diese mit schweren Nebenwirkungen verbunden sind, werden heute zunehmend monoklonale Antikörper in Kombination mit einer anschließenden Gabe von Immunglobulinen kombiniert. Kommt es aber zu lebensbedrohlichen Blutungen, so kann vom Arzt auch eine Blutplättchentransfusion verabreicht werden.
 
Auch eine operative Entfernung der Milz kann notwendig sein, um die Anzahl der Thrombozyten zu erhöhen. Insbesondere wenn bei Erwachsenen nach einem Jahr weiterhin eine erhöhte Blutungsneigung vorliegt, empfehlen Ärzte eine OP.
 
Da der Eingriff jedoch mit einem erhöhten Risiko für Blutgerinnsel und lebensbedrohlicher Infektionen verbunden ist, kommt vermehrt eine medikamentöse Behandlung zum Einsatz. Auch wenn die Betroffenen beispielsweise einen operativen Eingriff ablehnen, so gibt es die Möglichkeit weitere Medikamente, sogenannte Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten, anzuwenden.

Wie ist die Prognose bei einer Immunthrombozytopenie?

Grundsätzlich ist die Prognose bei einer ITP sehr gut, wenn es nicht zu Komplikationen kommt. Speziell Kinder erkranken meist akut. Das heißt, bei ihnen regelt sich der Thrombozytenmangel auch ohne Behandlung von selbst wieder.
 
Bei Erwachsenen hingegen ist der Verlauf sehr unterschiedlich, jedoch entwickeln die Betroffenen oft eine chronische Immunthrombozytopenie. Kommt es dabei zu Komplikationen, wie beispielsweise starken Blutungen, dann sind die Folgeschäden zumeist schwerwiegend.

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

Die Kosten der Behandlung werden in der Regel von dem Krankenversicherungsträger übernommen. In einigen Fällen, wenn beispielsweise eine Entfernung der Milz notwendig ist, so müssen Betroffene oft einen Teil der Kosten selbst übernehmen. Selbstverständlich kannst Du Dich aber schon im Vorhinein bei der Krankenkasse genauer darüber informieren.

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