Knötchenflechte (Lichen ruber planus)

Was versteht die Medizin unter einer Knötchenflechte?

Einige Hautkrankheiten erinnern in ihrem Erscheinungsbild an eine pflanzliche Flechte (Lichen), daher werden sie gemeinhin als Hautflechten bezeichnet. Eine dieser entzündlichen Erkrankungen der Haut und Schleimhäute ist die sogenannte Knötchenflechte. Ihr wissenschaftlicher Name Lichen ruber oder Lichen ruber planus beschreibt bereits ihr Aussehen, da es sie sich als flache (planus) rötliche (ruber) Hautflechte (Lichen) äußert.
 
Mit einer Inzidenz von 0,5 bis fünf Prozent erkranken recht viele Menschen daran, vorwiegend zwischen dem 30. Und 60. Lebensjahr. Obwohl auch Kinder und ältere Menschen nicht davor gefeit sind, ist die Krankheit in diesen Altersgruppen doch eine seltene Erscheinung. Unter den Patienten der Knötchenflechte sind Männer wie Frauen gleichermaßen verteilt, allerdings scheinen Frauen ab 40 Jahren geringfügig häufiger betroffen zu sein.

Was sind die Symptome bei einer Knötchenflechte?

Lichen ruber planus ist eine nicht ansteckende, oft schubförmig verlaufende Erkrankung, bei der sich in der akuten Phase neue Papeln ausbilden. Dabei treten die Beschwerden entweder abrupt auf oder entwickeln sich allmählich.

Typisch für Lichen ruber planus sind kleine anfangs hell- bis dunkelrote, später dann violette bis teilweise auch bräunliche Knötchen (Papeln) mit einem Durchmesser von einigen Millimetern. Die Knoten ragen ein wenig, doch recht steil aus der Haut, sind oben aber plateaumäßig abgeflacht und glänzen matt. Von der gesunden Haut sind sie scharf abgegrenzt und besitzen durch die Begrenzung der danebenliegenden Haut eine vieleckige, kantige Form. Zu Beginn stehen die Papeln oft einzeln, doch mit der Zeit können sie zu größeren, teilweise schuppigen Flächen (Plaques) zusammenfließen (konfluieren). Patienten leiden unter starkem Juckreiz und Kratzen; jede mechanische Reizung fördert aber die Entstehung neuer Knötchen innerhalb des Ausschlags beziehungsweise auch an bisher unbetroffenen Stellen (Köbner-Phänomen) und sollte daher tunlichst vermieden werden.

Es gibt kaum eine Körperstelle, die nicht von der Knötchenflechte betroffen sein kann, in einigen Fällen ist sogar der ganze Körper betroffen (Erythrodermie). Am häufigsten treten die Knötchen symmetrisch an den Beugeseiten der Unterarme, den Handgelenken, Streckseiten der Unterschenkel, Knöcheln, dem seitlichen Hals und Rumpf, besonders im Bereich des Steißbeins und Gesäßes auf. Seltener sind die Handflächen und Fußsohlen betroffen, welche dann eine verdickte gelbliche Hornschicht und eine pflastersteinartige Oberflächenveränderung aufweisen. Auch das Gesicht bleibt zum überwiegenden Großteil verschont.

Welche Körperstellen sind von Lichen ruber betroffen?

Bei ungefähr der Hälfte aller Patienten zeigt sich auch Lichen ruber an der Schleimhaut, wie etwa an der Mundschleimhaut oder auch der vaginalen Schleimhaut, beziehungsweise ausschließlich dort. Die Mundschleimhäute reagieren oft mit einem Trockenheitsgefühl oder einem pelzigen Gefühl, zusätzlich können Schmerzen oder ein Brennen bei bestimmten Lebensmitteln auftreten. Charakteristisch für die Knötchenflechte in der Mundschleimhaut sind grau-weiße Linien, die sogenannten Wickham-Streifen, die sich netzförmig darüber spannen. Die Wickham-Streifen entstehen durch eine unregelmäßige Verdickung der Hornschicht, der obersten Hautschicht. Dies bezeichnet der Mediziner auch als retikulärer Typ, benannt nach dem netzartigen Aussehen der weißen, nicht abwischbaren Linien, die meist symmetrisch an den Wangen (buccal), an der Zunge und Zahnfleisch (Gingiva) auftreten. Oft verläuft dieser ansonsten asymptomatisch, sodass die Patienten nichts davon bemerken.

 

Der papuläre Typ hingegen zeigt nur weiße Papeln, entweder einzeln stehend oder in einer Gruppe. Fließen diese zu einer Fläche zusammen, spricht der Arzt vom plaqueartigen Typ, der eine pflastersteinartige Veränderung von Zungenrücken, Zungenränder sowie Wangeninnenseite mit sich bringt. Ist die Knötchenflechte atrophisch, kommt es neben den weißen Schleimhautveränderungen auch zu rötlichen (erythematösen), schmerzhaften bis brennenden Stellen am Zungenrücken und mitunter zu einem Papillenverlust. Der ulzerative-erosive Typ zeigt sich durch mit einer Fibrinschicht überzogenen Geschwüren (Ulzerationen) oder sehr schmerzhaften Erosionen, oberflächliche Gewebeschäden der Haut, die von einer hochroten Schleimhaut umgeben sind.

Bei den Genitalien sind besonders die Eichel (Glans penis), die Innenseiten der großen und kleinen Schamlippen sowie der Analbereich betroffen. Auch hier zeigen sich oft die Wickham-Streifen und eventuell kleine Knötchen. Die Patienten leiden häufig unter einer sehr starken Entzündung und kleinen Erosionen, die nässen, sehr stark jucken und gelegentlich auch brennen.

Lichen ruber der Haarwurzeln tritt meistens am Oberkörper und an den Oberschenkelinnenseiten, seltener in den Achselhöhlen oder im Schambereich auf. Bei Frauen ist zudem häufiger der Kopf betroffen. Zu Beginn zeigen sich stecknadelkopfgroße hellrote Knötchen, danach bilden sich spitzkegelige Hornpfröpfe in der Öffnung der Haarfollikel, die sich rau anfühlen. Die Entzündungen zerstören mit der Zeit die Haarfollikel (Atrophie), dann kommt zu einem irreversiblen, also dauerhaften Haarausfall. Zurück bleiben narbige kahle Stellen (vernarbende Alopezie).

Lichen ruber macht bei zehn Prozent der Patienten auch nicht vor den Nägeln halt. Anzeichen sind eine Längsriffelung und Wachstumsstörungen, die mit der Zeit zu einer Ausdünnung des Nagels (Koilonychie) führen. Das Nagelbett kann sich verfärben und sogar mit dem Nagelfalz, der Falte zwischen dem Nagelbett und dem Nagelwall, in dem der Nagel eingebettet ist, narbig verwachsen. Auch das Nagelbett kann sich ganz zurückbilden, dann ist der Nagel unwiederbringlich verloren.

Welche Ursachen hat ein Lichen ruber?

Was genau hinter der Entstehung von Lichen ruber planus steckt, ist noch nicht gänzlich geklärt. Es handelt sich allen Anschein nach um eine Autoimmunerkrankung: Wichtige Zellen des Immunsystems, die sogenannten T-Zellen, greifen die körpereigenen basalen hornbildende Zellen der untersten Schicht der Oberhaut (Keratinozyten) an. Dadurch kommt es zu einer chronischen Entzündungsreaktion und durch die vielen abgestorbenen Keratinozyten und Immunzellen zwischen der Lederhaut und Oberhaut zu einer Verdickung der Hornschicht.
 
Warum das Immunsystem die Keratinozyten angreift, ist noch unklar; Mediziner verdächtigen zahlreiche Faktoren, die die Autoimmunreaktion begünstigen können. Zu diesen Faktoren zählen unter anderem einige Medikamente, allen voran blutdrucksenkende Medikamente wie Betablocker oder ACE-Inhibitoren (Angiotensin-konvertierende Enzym-Hemmer), aber auch NSAR, also nichtsteroidale Antirheumatika, oder bestimmte Malariamittel, Sulfonylharnstoff in der Diabetestherapie, Penicillamin und Thiazide. Auch Erkrankungen der Leber wie Leberinsuffizienz, primär biliäre Zirrhose, Hepatitis B und C oder Stoffwechselerkrankungen wie Fettstoffwechselstörungen, Diabetes Typ 1 und 2 sowie chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Rheuma und Virusinfektionen werden in der Wissenschaft als mögliche Auslöser gehandelt.

Genetisch scheinen bestimmte Eiweißmoleküle eine Rolle zu spielen, die die Entstehung der Knötchenflechte in Anwesenheit eines Auslösers begünstigen. Allerdings sind kaum familiäre Häufungen von Lichen ruber planus zu beobachten. Äußere Reize wie ein Sonnenbrand, Nikotin- und Alkoholkonsum sowie mechanische Reize, beispielsweise ein Gürtel oder eine schlechte Zahnprothese, wirken sich nach dem Köbner-Phänomen in der Entstehung von Papeln aus.
 
Nicht auszuschließen sind auch Allergien auf Zahnpasta, Zahnfüllungen, Metall, Gold, Amalgam, Kunststoff, Gewürze oder eine chronisch entzündete Mundschleimhaut als Auslöser. Allerdings ist die Knötchenflechte an sich keine allergische Reaktion, nur die Allergieauslöser würden die Autoimmunreaktion dieser Hauterkrankung begünstigen. Zudem scheinen Impfungen, Chemikalien, Stressfaktoren wie beispielsweise der Tod eines Angehörigen oder eine Organtransplantation mit dem Auftreten eines Lichen ruber planus in Verbindung stehen. Es ist also gar nicht so leicht, den auslösenden Faktor zu identifizieren und oft finden die behandelnden Ärzte auch keinen.

Wie wird eine Knötchenflechte diagnostiziert?

Anfangs wird der Arzt in einem Gespräch nach der Krankheitsgeschichte, möglichen Allergien und Belastungen in der Arbeit und einer regelmäßigen Medikamenteneinnahme fragen.

Die Diagnose kann der Mediziner meist schon nach einem Blick durch das charakteristische Aussehen stellen, allerdings muss er verschiedene Differenzialdiagnosen ausschließen. Daher nimmt er im Zweifelsfall eine Biopsie und lässt das Gewebestück im Mikroskop untersuchen. Auch den Mund wird sich der Arzt ansehen, ob selbst bei einer beschwerdefreie Mundschleimhaut die Wickham-Streifen sichtbar sind. Allerdings kann eine gleichzeitig auftretende Pilzinfektion die Diagnose erschweren. Hier helfen einem Zahnarzt Informationen über Juckreiz anderer Körperstellen wie die Genitalschleimhäute.
 
Nach der Diagnose wird der Arzt individuell andere Untersuchungen anordnen, um eine mögliche Ursache zu finden. So kann eine Blutuntersuchung Aufschluss über die Leber und eine mögliche Hepatitis C Infektion geben. Auch ein Allergietest kann einen möglichen Auslöser identifizieren und so zur Heilung beitragen.

Wie lässt sich eine Knötchenflechte behandeln?

Die Behandlung eines Lichen ruber planus erfolgt symptomatisch antientzündlich, immunsuppressiv und juckreizstillend. Nach dem heutigen Wissensstand sind Glukokortikoide (Kortison) das Mittel der Wahl, doch gibt es bei der Knötchenflechte keine Standardtherapie. Natürlich sollten bekannte Auslöser wie Zahnfüllungen oder Medikamente abgesetzt und ersetzt werden. Die weitere Behandlung erfolgt dann aber individuell, ist oft sehr langwierig und erfordert sehr viel Geduld vom Patienten. Vielfach kombinieren die Ärzte auch Medikamente mit Hausmitteln, sofern die Patienten damit gute Erfahrungen machen. Oft zeigen sich wieder Papeln, wenn die Medikamente abgesetzt werden. Nägel sprechen generell schlechter auf eine Therapie an.

Kortisonsalben lindern nicht nur den Juckreiz, sie beschleunigen auch die Heilung durch die Unterdrückung des Immunsystems. Eine ähnliche Wirkung zeigen auch Calcineurin-Inhibitoren beziehungsweise Vitamin-A-Präparate wie Tretinoin (Retinoide), die aber im Gegensatz zu den Glukokortikoiden die Haut nicht ausdünnen. Allerdings sind Vitamin-A-Präparate teratogen, das heißt, sie dürfen keinesfalls in der Schwangerschaft und Stillzeit eingenommen werden und selbst nach der Einnahme muss die Frau monatelang weiterhin verhüten.

Antihistaminika zeigen meistens keine so große Wirkung, kommen aber mitunter auch zum Einsatz. Lokal begrenzte Ausschläge werden topisch mit Salben oder Cremes behandelt. Sehr stark verdickte Hornhaut kann die Wirkstoffe nicht so gut aufnehmen, hier verschreiben Ärzte oft abschuppende Mittel wie Salizylsäure. In der Mundschleimhaut können normale Cremes aufgrund des Speichelflusses kaum angewandt werden, hier kommen Haftpasten, Mundspülungen oder Lutschpastillen zum Einsatz. Zusätzlich brauchen einige Patienten vor dem Essen eine Mundspülung oder ein Mundgel mit einem Lokalanästhetikum, um schmerzfrei essen zu können. Heparin hat in einigen Fällen eine positive Wirkung auf die Mundschleimhaut und kann die Heilung unterstützen.
 
Manchmal injiziert der Arzt das Kortison auch unter die Papeln (intraläsional). Ist der Ausschlag flächig auf großen Arealen verbreitet, greifen Mediziner auf Medikamente in Tablettenform zurück. Meist verlangen die Medikamente aber ein Ausschleichen und können nicht einfach abgesetzt werden.

Wie läuft eine Phototherapie (Lichttherapie) bei Lichen ruber ab?

Je nach Hauterkrankung kann ein bestimmtes Spektrum des Lichts eine positive Wirkung haben. Im Falle des Lichen ruber planus ist es langwelliges Ultraviolettes-Licht. In ätherischen Ölen von Pflanzen stecken bestimmte Naturstoffe, deren Grundstoffe als Psoralen bezeichnet werden.

Psoralen erhöhen die UV-Lichtempfindlichkeit der Haut und werden im Rahmen der Lichttherapie in Form von Cremes aufgetragen. Die Verwendung von Psoralen gibt der Lichttherapie auch ihren Namen PUVA, Psoralen plus UV-Licht. Die Therapie an sich dauert nur wenige Minuten, doch muss sie bis zu viermal wöchentlich für mehrere Monate absolviert werden. Im Gegensatz zu Medikamenten hat sie den Vorteil, dass die Ausschläge, sollten sie sich unter der Therapie zurückbilden, auch nach Beendigung der Phototherapie nicht wieder auftreten.

Welche Hausmittel helfen bei einer Knötchenflechte?

Viele Ärzte raten zusätzlich zur medikamentösen Behandlung zu verschiedenen Alternativen, die aber individuell ausprobiert werden müssen. Wichtig ist Geduld und eine konsequente Behandlung und kein voreiliges Abbrechen.

Zeitweise braucht es seine Zeit, bis die perfekte Behandlung gefunden wird. Stehen spezielle Zahnpasten, Mundwasser, Medikamente, Chemikalien oder andere Dinge unter Verdacht, Lichen ruber zu begünstigen, dann vermeide diese so gut es geht.
 
Zusätzlich gilt es, die Haut mit rückfettenden Cremes und Salben zu pflegen. Viele dieser Cremes beinhalten verschiedene juckreizstillende Inhaltsstoffe wie Kampfer, Menthol oder Minzöl, die aber nur auf intakter Haut angewandt werden dürfen. Zudem helfen bei Juckreiz auch kühle Umschläge. Schon einige einfache Verhaltensweisen und Regeln erleichtern die akuten Phasen der Knötchenflechte. Lockere Kleidung reduziert die mechanische Reizung der Haut, die die Entstehung neuer Papeln begünstigt. Versuche nicht zu Kratzen und halte Deine Fingernägel möglichst kurz, denn kurze Fingernägel erschweren die Verletzungsgefahr und damit die Entstehung neuer Papeln.

Bei einem Lichen ruber der Mundschleimhaut verzichte lieber auf heiße, scharfe und stark säurehaltige Lebensmittel und Getränke; sie reizen die Mundschleimhaut und verursachen einen brennenden Schmerz. Sehr harte Lebensmittel wie Kekse üben einen mechanischen Reiz aus und sollten ebenfalls nicht auf dem Speiseplan stehen. Außerdem ist der Verzicht auf Alkohol und Nikotin sinnvoll. Zum Trinken eignet sich neben Wasser am besten ungesüßter, gekühlter Tee.

 

Mit der Diagnose einer Knötchenflechte der Mundschleimhaut sind regelmäßige Zahnarzttermine und eine gute Mundhygiene von höchster Priorität. Schlecht sitzende Zahnprothesen verursachen häufig Entzündungen im Mundraum, diese sollten möglichst schnell korrigiert werden. Je nach den persönlichen Gegebenheiten kann auch eine Gebisssanierung oder Amalgamentfernung notwendig sein.

Wie ist die Prognose bei einer Knötchenflechte?

Die Knötchenflechte hat primär keine schlechte Prognose, vor allem wenn sie die Haut betrifft. Innerhalb von acht bis 24 Monaten heilt sie von alleine wieder ab, in einzelnen Fällen dauert die Heilung jedoch Jahre.

Allerdings besteht ein hohes Risiko von Rezidiven (Rückfällen): Die Erkrankung flammt wieder auf, auch Jahre nachdem sie bereits abgeheilt war. Einige Patienten zeigen nach der Heilung eine Hyperpigmentierung, also eine dunklere Haut, seltener eine Depigmentierung, eine hellere Haut. Insbesondere wenn der Lichen ruber planus unbehandelt bleibt, kann dieser chronisch werden und mit der Zeit sogar zu einer Atrophie, einem Gewebeschwund führen. Oft werden die Abstände der Schübe dann geringer, wodurch die Behandlung nicht mehr so gut anschlägt, was sich auf die Lebensqualität auswirken kann. Ein weiterer Einschnitt in die Lebensqualität bedeutet für viele Patienten der Verlust von ausgefallenen Haaren und Nägeln.
 
Die Prognose bei einem Lichen ruber planus der Mundschleimhaut ist hingegen weniger gut: Hier bestehen die Beschwerden in der Regel länger, oft jahrelang und mitunter ein Leben lang, wenn sie chronisch werden. Vor allem der ulzerative-erosive Typ birgt ein gewisses Krebsrisiko der Mundschleimhaut. Daher sind gerade bei Befall der Mundschleimhaut eine regelmäßige Nachsorge und konsequente Hygiene und Therapie wichtig, um das Krebsrisiko zu senken.

Kann ich einem Lichen ruber vorbeugen?

Da die Ursache der Knötchenflechte noch nicht restlos geklärt ist, ist es schwer, ihr vorzubeugen. Allerdings können bestimmte Verhaltensweisen zwischen den Schüben die akute Phase erträglicher machen. Dazu zählen eine gute Mundhygiene im Falle eines Lichen ruber mucosae oder die Vermeidung mechanischer Reizung und Kratzen. Besonders in Hinblick auf Komplikationen wie chronische Hautveränderungen oder ein erhöhtes Krebsrisiko ist eine konsequente Therapie essenziell.

Was kostet die Behandlung von Lichen ruber und übernimmt die Krankenkasse die Kosten?

Die Krankenkasse übernimmt in der Regel die Kosten der Behandlung, auch der Lichttherapie. Wie hoch diese sind, ist individuell verschieden, je nachdem, welche Art von Behandlung gewählt wird. Doch gibt es bestimmte Formen der Lichttherapie, die eventuell nicht zu den Leistungen der Versicherungsträger zählen. Bei Medikamenten bleibt für die Patienten meistens ein Selbstbehalt zu zahlen, alternativmedizinische Mittel werden im Allgemeinen nicht von der Krankenkasse übernommen.