Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (LKGS, Hasenscharte)

Wie lautet die medizinische Definition einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte (Hasenscharte) ist eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen des Menschen, die bei etwa einer von 500 Geburten auftritt. Dabei sind Jungen häufiger betroffen als Mädchen. Durch eine genetische Störung oder äußerliche Einflüsse wachsen die im Mutterleib symmetrisch angelegten Strukturen des Mund- und Gaumenbereichs nicht vollständig zusammen, wodurch das Kind mit einer Spalte im Bereich des Oberkiefers auf die Welt kommt. Dabei sind die Oberlippe, der Oberkiefer sowie der harte und weiche Gaumen teilweise oder komplett von einem Spalt durchzogen.

Woher kommt der Begriff „Hasenscharte“?

Der Begriff Hasenscharte kommt daher, dass das Gesicht der Hasen von einer Y-förmigen Spalte von der Oberlippe zu den Nasenlöchern durchzogen ist. Das Gesicht eines betroffenen Kindes ähnelt daher der Y-förmigen Form einer Hasenscharte. Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte wurde früher auch als Wolfsrachen oder Hasenspalte bezeichnet. Viele Betroffene empfinden all diese Begriffe allerdings als diskriminierend, weshalb er heutzutage nicht mehr verwendet werden sollte.

Wie sehen die Symptome der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte aus?

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann direkt oder indirekt verschiedene Symptome oder Komplikationen hervorrufen. Die Beschwerden hängen von der jeweiligen Form und Ausprägung der Fehlbildung ab. Vor allem Spaltbildungen, die auch den Gaumen des Kindes betreffen, rufen häufig Funktionsstörungen hervor.

Zu möglichen Symptomen zählen:

Atemstörungen: Vor allem bei Neugeborenen kann eine Gaumenspalte Atemprobleme verursachen, da die Zunge aufgrund der Spalte im Gaumen nicht durch das Gaumengewölbe zurückgehalten wird. Dadurch kann sie nach hinten fallen und die Atemwege verlegen. Schwerwiegende Atemprobleme sind dabei aber eher selten.

Erschwerte Nahrungsaufnahme: Die Gaumenspalte erschwert Säuglingen die Nahrungsaufnahme beim Stillen. Denn dafür massieren sie die Brustwarze der Mutter normalerweise zwischen Zunge und Gaumen, was ihnen ohne Gaumengewölbe allerdings nicht gelingt. Dadurch bekommen sie nicht genügend Milch. Alleinige Lippenspalten beeinflussen die Nahrungsaufnahme allerdings kaum.

Gestörte Sprachentwicklung: Der fehlende Abschluss zwischen Mund- und Nasenhöhle kann die Lautbildung stören. Die betroffenen Kinder nuscheln dann häufig beim Sprechen, was Mediziner als Rhinophonie bezeichnen. Eine Lippenspalte hat hingegen kaum Auswirkungen auf das Sprechen. Nur sehr breite Formen der Lippenspaltung, die nicht behandelt werden, können Sprachstörungen hervorrufen.

Fehlende Mittelohrbelüftung: Die eustachische Röhre ist eine Verbindung zwischen Mittelohr und Mundhöhle. Sie öffnet sich beim Schlucken kurzzeitig automatisch, belüftet so das Mittelohr und sorgt für einen Druckausgleich. Dieser Mechanismus ist bei einer Weichgaumenspalte oft gestört, da sich die eustachische Röhre dann oft nicht mehr richtig öffnet. In Folge können Entzündungen im Mittelohr aufgrund von Sekretansammlungen entstehen.

Wachstumsstörungen: Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bewirkt oft eine unausgeglichene Kräfteverteilung im Gesicht. So sind häufig bestimmte Muskeln unterbrochen, wodurch ein muskuläres Ungleichgewicht entsteht, was zu Wachstumsstörungen führen kann. Viele Kinder haben deshalb auch häufig Fehlbildungen an der Nase, wie etwa eine schiefe Nasenscheidewand oder zu kleine Nasenlöcher. In ausgeprägten Fällen behindert das die Nasenatmung und zwingt die Betroffenen, durch den Mund zu atmen. Der Spalt kann auch das Kieferwachstum beeinflussen. Dabei entwickelt sich der Oberkiefer im Vergleich zum Unterkiefer zu wenig, was Mediziner als maxilläre Retrognathie bezeichnen.

Schäden und Fehlbildungen an den Zähnen: Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte beeinträchtigt außerdem die Stellung und die Anzahl der oberen Zähne. Vor allem die an die Spalte angrenzenden Zähne sind davon meist stark betroffen. Der seitliche Schneidezahn ist dabei häufig verkümmert oder fehlt vollständig. Zudem haben die spaltnahen Zähne oft nur wenig Zahnschmelz, weshalb sie für Karies anfälliger sind.

Trockene Atemluft: Bei Gaumenspalten wird die eingeatmete Luft in der Nase nicht genügend befeuchtet, weshalb die zu trockene Atemluft das Risiko für Karies an den Zähnen und Infektionen im Mund-, Nasen- und Rachenraum sehr erhöht.

Was ist unter einer verdeckten Gaumenspalte zu verstehen?

Bei verdeckten (submukösen) Spalten lässt sich das Ausmaß der Spaltbildung nicht sofort erkennen. Häufig ist dabei der weiche Gaumen mit der Schleimhaut verschlossen, aber die darunter liegende Muskulatur ist nicht vereinigt. Diese Muskulatur ist allerdings für die Aussprache und die Belüftung des Ohres essenziell. Wird eine verdeckte Gaumenspalte nicht behandelt, kann das betroffene Kind unter Sprachstörungen, Belüftungsstörungen des Mittelohres sowie eventuell daraus folgender Schwerhörigkeit leiden. Deshalb sollten submuköse Gaumenspalten genauso wie offene Spaltenformen von Spezialisten behandelt werden.

Zählt die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte als Behinderung?

Die unterschiedlichen Formen der Spaltbildung werden grundsätzlich mit unterschiedlichen Graden der Behinderung (GdB) bewertet.
 
Isolierte ein- oder beidseitige Lippenspalten werden bis zum Abschluss der Behandlung je nach Art der Trinkstörung, Beeinträchtigung der Muskulatur und Störung der Lautbildung mit einem Grad der Behinderung von 30 bis 50 bewertet. Eine Lippen-Kieferspalte weist bis zum Abschluss der Erstbehandlung – in der Regel ein Jahr nach Operation – einen GdB von 60 bis 70 auf. Bis zum Verschluss der Kieferspalte, der im Regelfall im achten bis zwölften Lebensjahr geschieht, sollte der GdB 50 betragen. Nach Abschluss der Behandlung richtet sich der Grad der Behinderung nach der verbliebenen Funktionsstörung.
 
Bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte liegt der Grad der Behinderung schon bei 100, unter der Berücksichtigung der damit einhergehenden Komplikationen. Auch bei kompletten Gaumen-Segelspalten erfolgt die Bewertung des Grades der Behinderung analog. Submuköse Gaumenspalten werden je nach Ausmaß der Sprachstörung bis zum Abschluss der Behandlung mit einem GdB von 30 bis 50 bewertet.

Wie entsteht eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Sowohl äußere (exogene) als auch innere (genetische) Einflüsse begünstigen die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Mediziner vermuten jedoch, dass auch äußere Faktoren zu den Spalt-Fehlbildungen führen. Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte tritt häufig auch in Kombination mit anderen Fehlbildungen im Rahmen bestimmter Syndrome auf.

Was sind Gründe für die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Röntgen- oder Gammastrahlen

Chemikalien oder Medikamente

Virusinfektionen von Mutter und Kind

Alkohol- und Nikotinmissbrauch während der Schwangerschaft

Zu den häufigsten Gründen für die Entstehung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zählen hauptsächlich folgende exogene (äußere) Einflüsse: Einerseits können energiereiche Strahlen, wie Röntgen- oder Gammastrahlen, andererseits können auch bestimmte Chemikalien oder Medikamente, wie das Antiepileptikum Hydantoin, zur Entstehung einer Fehlbildung beitragen. Ferner können Virusinfektionen von Mutter und Kind, wie Röteln, Alkohol- und Nikotinmissbrauch sowie starker körperlicher oder seelischer Stress der werdenden Mutter während der Schwangerschaft zu einer Fehlbildung führen.
 
Wie stark der Einfluss der einzelnen Faktoren ist, können Mediziner nicht genau zuordnen. Fachärzte bestätigen jedoch, dass jene Faktoren Fehlbildungen am ungeborenen Kind allgemein fördern und somit auch zu einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte führen können.

Ist eine Kiefer-Gaumen-Spalte vererbbar?

Ein gewisser Anteil der Lippen-Kiefer-Gaumenspalten wird durch fehlerhafte Erbanlagen verursacht und ist somit genetisch bedingt. Dabei ist allerdings nicht nur ein Gen, sondern mehrere Gene der Auslöser, was Fachärzte als Polygenie bezeichnen. Je mehr Verwandte die Fehlbildung haben und je enger der Verwandtschaftsgrad ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bekommt.

Wann bildet sich die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte aus?

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte entsteht zu einem sehr frühen Zeitpunkt der Schwangerschaft. Zwischen der fünften und siebenten Schwangerschaftswoche bilden sich alleinige Lippen- und Kieferspalten, zwischen dem zweiten und dritten Monat der Schwangerschaft entstehen Gaumenspalten. In dieser Zeit wachsen einzelne Bereiche des Gesichts des ungeborenen Kindes zusammen. Dabei treffen sich normalerweise die beiden unteren Gesichtshälften und wachsen in der späteren Gesichtsmitte zusammen. Im Falle einer Fehlbildung findet dieser Schritt nur unvollständig statt.
 
Je nachdem, zu welchem Zeitpunkt es zu der Wachstumsstörung kommt, wachsen einzelne Teile der Lippen, des Kiefers oder des Gaumens nicht zusammen, wodurch verschiedene Spaltformen entstehen. In manchen Fällen können auch schlecht zusammengewachsene Teile später wieder aufreißen.

Lässt sich eine Gaumenspalte (cleft palate) mithilfe von Ultraschall erkennen?

In den meisten Fällen fallen die Lippen-Kiefer-Gaumenspalten bei der ersten Untersuchung nach der Geburt auf. Mithilfe von technologisch fortschrittlichen Geräten kann der zuständige Facharzt bereits zwischen der 18. und 22. Schwangerschaftswoche Spaltbildungen im Lippen-Kiefer-Gaumenbereich des ungeborenen Kindes erkennen. Isolierte Gaumenspalten sind allerdings schwer identifizierbar. Auch in spezialisierten Zentren kann nur jede Fünfte davon entdeckt werden.

Wie erfolgt die Diagnose einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte fällt normalerweise bei der ersten Untersuchung des Neugeborenen sofort auf. Spezialisierte Fachärzte können die Spalte bereits vor der Geburt mit einer Ultraschall-Gesichtsuntersuchung diagnostizieren.

Welche Spezialisten sucht man bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte am besten auf?

Bei der Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte arbeiten normalerweise verschiedene Fachärzte zusammen. Sowohl Kieferorthopäden, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgen, Kinderärzte, HNO-Ärzte als auch Sprachpädagogen wie Phoniater und Logopäden können bei einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kontaktiert werden. All diese Spezialisten sind anschließend bei der Behandlung der Fehlbildung aktiv beteiligt.

Mit welchen Erkrankungen kann die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auftreten?

Etwa die Hälfte aller Lippen-Kiefer-Gaumenspalten-Fälle treten in Kombination mit einem anderen komplexen Syndrom auf. Insgesamt identifizieren Fachärzte 400 Syndrome, die mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte einhergehen können. Manche dieser Syndrome werden vererbt, bei anderen ist die Entstehung noch unklar.
 
Syndrome mit Spaltbildung sind unter anderem Trisomie 13 und das Pierre-Robin-Syndrom.
Im Rahmen des Pierre-Robin-Syndroms haben die betroffenen Kinder eine u-förmige Gaumenspalte und einen zu kleinen Unterkiefer (Mikrognathie) sowie eine zu große Zunge, die sich häufig in den Rachen verlagert (Glossoptose). Ein Herzfehler kann als eine gelegentlich vorkommende Begleiterkrankung mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auftreten.

Welche Spaltenformen gibt es?

Lippe, Kiefer und Gaumen bilden sich im Rahmen der Embryonalentwicklung zeitlich versetzt aus. Die Formen der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte unterscheiden sich also je nach Stärke, Art und Zeitpunkt der Entwicklungsstörung.
 
Grundsätzlich unterscheiden Mediziner fünf Formen der Lippenspalten. Die Minimalform der Lippenspalte ist die Lippenkerbe. Befindet sich die Spalte nur in der Oberlippe, so sprechen Experten von einer Lippenspalte (cleft lip), die entweder einseitig oder beidseitig auftreten kann. Beide Formen der Lippenspalte können entweder inkomplett oder komplett auftreten.
 
Bei einer Lippen-Kieferspalte befindet sich die Spalte an Oberlippe und Oberkiefer. Auch diese kann ein- oder beidseitig, komplett oder inkomplett auftreten. Eine isolierte Kieferspalte ohne Lippenspalte gibt es nicht. Auch reine Kiefer-Gaumenspalten ohne Lippenspalte kommen nicht vor. Eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte liegt nur dann vor, wenn der Spalt auch durchgehend in Oberlippe, Oberkiefer und Gaumen vorhanden ist.

Liegt der Spalt nur am Gaumen vor, so sprechen Experten von einer isolierten Gaumenspalte (cleft palate). Betrifft die Spaltbildung den gesamten Gaumen, also den harten, vorderen Bereich und den weichen, hinteren Bereich des Gaumens, so sprechen Mediziner von einer kompletten Gaumenspalte oder Hart- und Weichgaumenspalte. Im Gegensatz dazu betreffen isolierte Weichgaumenspalten oder Gaumensegelspalten nur den weichen Gaumen. Alleinige Hartgaumenspalten gibt es nicht.
 
Außerdem kann die Sonderform der submukösen Gaumenspalte auftreten. Dabei ist die Spalte von außen nicht erkennbar. Sie betrifft nur die Gaumenmuskulatur, nicht aber die darüber liegende Haut oder Schleimhaut. Mehr als die Hälfte der Spaltträger weist eine Kombination der Lippen-Kieferspalte und der Gaumenspalte auf. Mediziner bezeichnen diese Kombination als Cheilognathopalatoschisisoder einfach Lippen-Kiefer-Gaumenspalte. Die auftretenden Spalten können auch unvollständig sein, wie beispielsweise eine Lippenspalte, die in der Oberlippe endet. Eine vollständige Lippenspalte zieht sich hingegen bis zum Naseneingang durch.

Was ist unter dem Begriff „uni- und bilateral“ im Zusammenhang mit der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu verstehen?

Die Spalten der Fehlbildung können jeweils einseitig (rechts oder links) oder auf beiden Seiten des Gesichts gelegen sein. Tritt die Spalte nur einseitig, also auf der rechten oder linken Seite des Gesichts auf, sprechen Mediziner von einer unilateralen Spalte. Tritt die Spalte auf beiden Seiten auf, liegt eine bilaterale Spalte vor. Die Spalten können entweder unvollständig als Lippenspalte, die in der Oberlippe endet oder vollständig als Spalte bis zum Naseneingang erscheinen.

Welche unangenehmen Folgen hat die Gaumenspalte für die Betroffenen?

Je nach Ausmaß, Art und Ausprägung der Fehlbildung können verschiedene Funktionsstörungen auftreten. Vor allem Spaltbildungen im Gaumen gehen mit vielzähligen Beeinträchtigungen einher. So gehören Störungen bei der Sprachentwicklung, Zahn- und Kieferfehlstellungen und Probleme beim Hören auf. Nicht selten leiden Betroffene zusätzlich unter einer Nasenscheidewandverkrümmung. Sie können dadurch erhebliche Schwierigkeiten im Alltag haben und es geht oftmals ein sehr großes Stück an Lebensqualität verloren.

Wie kann sich eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bei einem Neugeborenen auf die Nahrungsaufnahme auswirken?

Jedes Neugeborene hat den natürlichen Willen, sich an der Brust der Mutter zu ernähren. Ein Kind mit einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte braucht jedoch erheblich länger, bis es richtig trinken kann. Zuerst muss festgestellt werden, ob eine Ernährung an der Brust überhaupt möglich ist. Die Eltern sollten außerdem beachten, dass die Ernährung des Kindes 15 bis 30 Minuten länger als bei gesunden Kindern dauern kann, weshalb Du Dein Kind sowohl durch Stillen als auch mittels Flasche ernähren solltest. Wenn Du Dein Kind mittels Flasche ernährst, so kannst Du einen normalen Sauger verwenden. Sollten allerdings Probleme aufkommen, so kann ein Sauger in Überlänge oder Übergröße hilfreich sein.

Was ist beim Stillen eines Babys mit einer Gaumenspalte zu beachten?

Isolierte Lippen- oder Lippenkieferspalten stellen meist kein Stillhindernis dar. Auch bei reinen Weichgaumenspalten ist das Stillen häufig möglich. Bei einer kompletten Gaumenspalte gelingt es meist leider nicht, das Kind über das Stillen ausreichend zu ernähren, da es nicht genug Milch aus der Brust saugen kann oder beim Stillen zu schnell ermüdet.

Deshalb empfehlen Mediziner, die Milch abzupumpen und dem Kind zusätzlich zu den Stillversuchen zu geben. In den ersten Tagen kannst Du dies mit einem Becher oder Löffel probieren, danach sollte das Trinken mit einer speziellen Trinkflasche funktionieren.
 
Auch wenn das Kind durch das Stillen nicht ausreichend Milch aufnehmen kann, ist Stillen dennoch förderlich. Es wirkt sich positiv auf die Mutter-Kind-Bindung aus und die Melkbewegung trainiert die unterentwickelte Mundmuskulatur des Kindes. Außerdem verbessert es die Belüftung des Mittelohres und wirkt so häufig auftretenden Mittelohrergüssen entgegen. Die Muttermilch bietet zusätzlich einen immunologischen Schutz gegen die freiliegenden Schleimhäute der Nase.

Ist die Therapie einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte immer notwendig?

Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sind komplizierte Fehlbildungen, die unbehandelt zu zahlreichen Komplikationen führen. Angesichts dessen ist die Therapie solcher Spaltbildungen immer notwendig. Die Behandlung ist leider sehr langwierig und kompliziert. Ein spezialisiertes Behandlungsteam benötigt viel Zeit, um alle ästhetischen und funktionellen Einschränkungen zu beheben.

Wann sollte eine Lippenspalte operiert werden?

Die wesentlichen Operationen bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sollten innerhalb der ersten drei Lebensjahre des betroffenen Kindes erfolgen. Nachfolgende, korrigierende chirurgische Eingriffe können meist bis ins junge Erwachsenenalter notwendig sein.

Ist eine Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte auch bei Erwachsenen noch möglich?

In der Regel startet die Therapie der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte schon bald nach der Diagnose. Grundsätzlich diagnostizieren Mediziner die Spaltbildung während der ersten Untersuchungen an Neugeborenen. Die wesentlichen Therapieschritte finden in den ersten Lebensjahren der Kinder statt. Eine Behandlung an erwachsenen Patienten kommt nur sehr selten vor.

Wie verläuft die OP der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Die verschiedenen Abschnitte einer durchgehenden Lippen-Kiefer-Gaumenspalte werden meist an unterschiedlichen Zeitpunkten operativ geschlossen. Für den Verschluss der Spalte nutzen Spezialisten unterschiedliche Operationstechniken.

Was passiert vor dem Eingriff an der Kiefer-Gaumenspalte?

Vor dem Eingriff erfolgt die kieferorthopädische Vorbehandlung. Dabei muss der behandelnde Spezialist feststellen, ob das betroffene Kind ungestört Nahrung zu sich nehmen kann. Bei einer reinen Lippenspalte ist das Saugen an der Brust normalerweise kein Problem, bei Gaumenspalten benötigt das Kind dafür jedoch eine spezielle Gaumenplatte. Dafür fertigt der zuständige Facharzt einen Gipsabdruck aus Kunststoff an und setzt ihn dem Säugling ein. So hat der Säugling ein Widerlager für die Zunge und kann normal an der Brust saugen.
 
Der zuständige Spezialist muss die Gaumenplatte regelmäßig an den wachsenden Knochen anpassen. Sie ermöglicht dem Kind nämlich nicht nur die Nahrungsaufnahme, sondern steuert auch das Kieferwachstum. So kann sie dabei helfen, die vorhandene Spalte zu schmälern, was die nachfolgende Operation deutlich erleichtert.

Was ist vor der Operation der Lippen-Gaumen-Spalte zu beachten?

Vor der ersten Operation untersucht der zuständige Facharzt das Kind auf dessen Narkose- und Operationsfähigkeit. Er berücksichtigt dabei die Blutwerte des Kindes, mögliche Infektionen sowie dessen Allgemein- und Ernährungszustand. Er kann das Kind ab einem Körpergewicht von etwa sechs Kilogramm operieren. Außerdem solltest Du Dein Kind vor der Operation weiterhin stillen, denn dies trainiert die Muskelfunktion und erleichtert Deinem Kind die Umstellung nach der Operation. Bei Fragen rund um das Stillen steht Dir die Stillberatung in den jeweils auf Fehlbildungen spezialisierten Zentren zur Verfügung.

Welche Methoden und Techniken können bei der Behandlung der LKGS zum Einsatz kommen?

Die Therapie beginnt bei allen Spaltformen mit dem Verschluss der Lippe. Liegt eine isolierte Lippe vor, ist meist nur diese eine Operation notwendig. Danach sind nur selten kleine Nachkorrekturen erforderlich. Zum Verschluss des Spalts stehen zahlreiche Methoden zur Verfügung. Je nach Form der Spalte (partiell, total, schmal oder breit), ihren Auswirkungen auf die Nase und ihrer Ausdehnung entscheidet der Chirurg, welche Methode sich am besten eignet.
 
Zum Verschluss einer Lippenspalte wählen Chirurgen meist zwischen unterschiedlichen Methoden der Lippenplastik. Die älteste heute noch gebräuchliche Methode ist die Lippenplastik nach Veau, wobei der operierende Chirurg eine geradlinige Narbe hinterlässt, die relativ unauffällig ist. Die Lippe kann hierbei allerdings zu kurz geraten, sodass er später eventuell eine Lippenverlängerung durchführen muss.

 
Die Lippenplastik nach Le Mesurier beruht auf einem komplizierten Verfahren, bei dem der Chirurg die richtige Lippenlänge dadurch herstellt, indem er das Lippenhautläppchen beider offenen Seiten verbindet. Diese Methode hinterlässt normalerweise eine winkelförmige Narbe.
 

 
Die Lippenplastik nach Le Mesurier/Trauner ist eine Kombination der Methode nach Le Mesurier mit der Bildung eines Naseneinganglappens. Diese Technik wenden Chirurgen hauptsächlich bei Sekundäroperationen an.
 

 
Bei der Lippenplastik nach Tennison/Randall schneidet der Chirurg ein Dreiecksläppchen aus dem Lippenstumpf, das in einem Schnitt auf der medialen Seite eingelagert wird. Auch hier kann eine winkelförmige Narbe entstehen.
 

 
Die leicht bogenförmige Schnittführung auf der mittleren Spaltkante sorgt bei der Lippenplastik nach Millard dafür, dass der Chirurg keine Haut herausschneiden muss. Diese Art der Schnittführung ermöglicht eine günstige Rekonstruktion der Muskulatur und führt so allgemein zu sehr befriedigenden Ergebnissen.
 

 
Bei der Lippenplastik mit dem Wellenschnittverfahren nach Pfeifer nimmt der Facharzt eine wellenförmige Schnittführung an den Spalträndern vor. Daraufhin löst er die Lippenmuskulatur von ihrer unphysiologischen Lage am Nasensteg und bringt sie in die richtige Position auf Lippenhöhe. Dieses Verfahren hat sich als primäre Lippenplastik bei einseitig partiellen, einseitig totalen und doppelseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten etabliert, da der Chirurg mit dieser Methode hervorragende ästhetische Ergebnisse erreichen kann.

Was ist unter Primär- und Sekundärbehandlung zu verstehen?

Eine Primärbehandlung umfasst alle chirurgischen Maßnahmen, die der zuständige Facharzt zum primären, also ersten Verschluss der gespaltenen und fehlgebildeten Strukturen anwendet. Diese erfolgen meist im Alter von drei bis sechs Monaten. Es handelt sich dabei also um den ersten operativen Schritt, um die Oberlippe des Kindes zu verschließen.
 
Zu weiteren primären Behandlungsmaßnahmen zählt der Verschluss des Gaumens. Der zuständige Chirurg führt dies vorwiegend zwischen dem sechsten und zwölften Lebensmonat des Kindes durch. In den meisten Fällen tätigt er hier einen „einzeitigen“ Verschluss, wobei er den Weich- und Hartgaumen in der Operation verschließt. Bei einem „zweizeitigen“ Verschluss verschließt er in einem ersten Eingriff zunächst den Weichgaumen des Kindes, während er den harten Gaumen erst zu einem späteren Zeitpunkt – spätestens im dritten Lebensjahr – verschließt.
 
Sekundärbehandlungen sind „Zweiteingriffe“ im Spaltbereich, also chirurgische Maßnahmen, die zur Verbesserung der Funktion und Ästhetik dienen. Dazu zählen unter anderem ästhetische Korrekturen an der Lippe und Nase. Diese kann der Chirurg je nach Erfordernis jederzeit tätigen. Größere Korrektureingriffe an der Nase empfehlen Mediziner allerdings erst nach Wachstumsabschluss.
 
Weitere Sekundäreingriffe sind Nasenstegverlängerungen, die hauptsächlich bei beidseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten notwendig sind oder auch der Verschluss von „Restlöchern“ am Gaumen. Auch eine Kieferkorrektur, mit der die normale Position des Kiefers erreicht werden soll, sowie sprachunterstützende Eingriffe sind primär dann notwendig, wenn es trotz logopädischer Betreuung zu Problemen beim Sprechen kommt.

Wie lässt sich die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte schließen?

Die unterschiedlichen Behandlungskonzepte hängen von der individuellen Form der Spaltbildung sowie der Erfahrung des Chirurgen ab. Die wesentlichen Schritte sind allerdings in vielen Zentren sehr ähnlich.
 
In den ersten Lebenstagen gliedert ein Facharzt eine sogenannte Gaumenplatte („Trinkplatte“) in die Gaumenspalte des Kindes ein. Diese trennt die Mund- von der Nasenhöhle, wodurch das Kind die Nahrung leichter aufnehmen kann. Die Gaumenplatte beeinflusst auch die Zungenposition positiv und lenkt das Wachstum im Spaltenkiefer, indem es die einzelnen Spaltsegmente aneinander annähert. Im weiteren Verlauf der Behandlung nimmt der zuständige Chirurg Primär- und Sekundärbehandlungen sowie eventuelle Korrektureingriffe vor. Manche dieser Korrektureingriffe sind bereits im Vorschulalter sinnvoll, andere erst nach Abschluss des Wachstums.

Wie funktioniert der Lippenspaltverschluss?

Der Verschluss der Lippe ist der erste Eingriff, den der Chirurg meist im Alter von drei bis sechs Lebensmonaten des Kindes tätigt. Dabei vereinigt der Chirurg die beiden spaltseitigen Anteile der Lippe und bildet einen sogenannten Mundvorhof, der den Abschnitt zwischen der Lippeninnenseite und dem Zahnbogen darstellt.

In vielen Fällen muss der Chirurg auch den Naseneingang und den Nasenboden bilden. Dafür bringt er den zur Seite abgewichenen Nasenflügel in die Mitte und fixiert ihn mit Nähten. Diese Hautfäden sind nicht selbstauflösend. Je nach Heilungsverlauf ist der Fadenzug nach sechs bis acht Tagen möglich. Durch den Lippenverschluss entsteht eine Narbe im Bereich der Oberlippe, die erst nach sechs bis zwölf Monaten ihr endgültiges Aussehen erreicht. Bis dahin glättet sie sich und wird mit der Zeit immer blasser.
 
Nach der Operation ist die Oberlippe auf der Spaltseite ein wenig verkürzt. Durch die funktionelle Beanspruchung verlängert sie sich aber in den ersten Wochen nach dem operativen Eingriff. Im Verlauf der kommenden drei Jahre hat sich die Oberlippe dann zur Gänze an die Gegenseite angeglichen.
 
Bei schweren Lippenspalten muss der Chirurg während der Operation eine Magensonde anlegen, die überflüssigen Magensaft absaugt. Er entfernt diese allerdings unmittelbar nach dem Eingriff. Sollte das betroffene Kind bereits vor der Operation an Hörschwierigkeiten leiden, so können Mediziner in der ersten Operation sogenannte Paukenröhrchen einlegen, die bei der Belüftung des Mittelohres helfen. Um die Lippenspalte zu verschließen, benötigen Chirurgen in der Regel lediglich einen operativen Eingriff. Nur selten müssen sie im Nachhinein kleine Korrekturoperationen tätigen.
 
Zur Verschließung der Lippenspalte gibt es unterschiedliche operative Techniken, von denen die Wellentechnik nach Pfeifer die am häufigsten angewandte Methode ist. Denn diese hinterlässt sehr dezente Narben und führt in den meisten Fällen zu einem sehr befriedigenden ästhetischen Ergebnis.

Was passiert beim Gaumenspaltverschluss?

Der Verschluss der Gaumenspalte erfolgt im Alter von neun bis elf Monaten, wobei der zuständige Chirurg die beiden Spaltseiten miteinander vereinigt. Im ersten Schritt löst der Chirurg die Schleimhaut auf der Mund- und Nasenseite vom knöchernen Gaumen. Danach verschließt er die Nasenschleimhaut. Mund- und Nasenraum sind somit komplett voneinander getrennt, wodurch der Nasenraum beim Schlucken und Sprechen abgedichtet und das Mittelohr nun ausreichend belüftet werden kann. Für diese Methodik verwenden Mediziner in der Regel kein körperfremdes Material, sondern verlagern das gesamte Gewebe vorsichtig aus der Umgebung. Zum Nähen verwenden sie selbstauflösende Fäden, wodurch sie später auch keine Nähte mehr entfernen müssen.

Wie geht der Arzt bei einem Kieferspaltverschluss vor?

Der Verschluss der Kieferspalte, also der Knochenlücke im Bereich des Zahnbogens, findet in der Regel zwischen dem achten und elften Lebensjahr statt. Davor empfiehlt sich eine Absprache mit dem behandelnden Kieferorthopäden, sodass der zuständige Chirurg eventuell überzählige oder versprengte Zähne mitentfernen kann. Der Kieferspaltverschluss sollte am besten kurz vor dem Durchbruch des bleibenden Eckzahnes stattfinden, damit der Chirurg diesen dann in die Lücke bewegt und somit ein knöchernes Lager bilden kann.
 
Dabei setzt der behandelnde Chirurg einen kleinen, zwei Zentimeter langen Schnitt im Bereich des Beckens und entnehmen kleine Knochenstücke mithilfe einer kleinen Stanze. Diese Stückchen bringt er anschließend in den Kieferknochen ein, was den bleibenden Zähnen mehr Stabilität verleiht. Mediziner bezeichnen dieses Verfahren als Kieferspaltosteoplastik.

Weshalb können oftmals nicht alle notwendigen Operationen innerhalb eines Eingriffes erfolgen?

Vorrangiges Ziel der Behandlung ist es, die vorhandene Spalte zu schließen und somit Funktionseinschränkungen und spätere Wachstumsstörungen zu vermeiden. Die erste Operation findet bereits im Alter von drei bis sechs Monaten statt, wobei zuerst nur der Lippenspalt verschlossen wird.
 
Zur Erreichung eines funktionell und ästhetisch ansprechenden Ergebnisses sind meist auch weitere Operationen in fortgeschrittenem Kindesalter notwendig, denn die Narben der ersten Operation müssen zunächst verheilen, damit das zuständige Chirurgenteam mit dem Verschluss des Gaumens und des Kiefers weitermachen kann. Viele Korrektureingriffe sind größtenteils erst nach Abschluss des Wachstums möglich.

Was ist unter Korrekturoperationen bei einer Kiefer-Gaumenspalte zu verstehen?

Korrekturoperationen werden nach der Primär- und Sekundärbehandlung vorgenommen und dienen zum Finalisieren des funktionellen sowie ästhetisch erwünschten Ergebnisses. Dank des erheblichen technologischen Fortschrittes sind Korrekturoperationen heute viel seltener erforderlich. Trotzdem können bestimmte Korrekturen vor der Einschulung des Kindes notwendig sein.
 
Mediziner empfehlen endgültige Korrekturoperationen erst nach Wachstumsabschluss zwischen dem 16. und 18. Lebensjahr, um eine wachstumsbedinge Veränderung des Operationsergebnisses zu vermeiden. Trotz meist gut verlaufener Erstoperationen können bestimmte Korrekturoperationen nach dem Wachstumsabschluss notwendig sein, vor allem dann, wenn die Ergebnisse der Therapie nicht zufriedenstellend sind. Zu diesen endgültigen Korrektureingriffen zählen die Nasen– sowie die Lippenkorrektur, die kieferverlagernde Operation und die zahnärztliche Implantation.

Wann ist eine sprachverbessernde Operation notwendig?

Ein möglicher Korrektureingriff ist die sprachverbessernde Operation. Diese ist vorwiegend dann notwendig, wenn das Kind trotz einer logopädischen Betreuung Probleme beim Sprechen hat.

Ein offenes Näseln (Rhinophonia aperta) kann die Folge der mangelnden Abschlussfunktion eines zu kurzen Gaumens gegen den Rachen sein. In diesen Fällen hilft eine sprachverbessernde Operation, um die Sprechstörung aufzuheben. Dabei verlängert ein Spezialist den Gaumen des Kindes durch eine spezielle Operationstechnik und verbindet ihn durch eine Gewebebrücke mit der Rachenhinterwand. Die Atemfunktion beeinträchtigt er damit allerdings nicht. Diese Art der Korrekturoperation findet in der Regel ein bis zwei Jahre vor der Einschulung des Kindes statt.

Wann muss eine Nasenstegverlängerung erfolgen?

Auch eine Nasenstegverlängerung (Nasenstegplastik oder Columellaplastik) kann als Korrektureingriff notwendig sein. Sie ist dann erforderlich, wenn Kinder mit starken doppelseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalten nach dem Spaltverschluss noch einen zu kurzen Nasensteg mit einer abgeflachten Nasenspitze aufweisen. Dies entspricht häufig nicht dem ästhetisch erwünschten Ergebnis. Ein Spezialist kann dann durch eine Nasenstegverlängerung die Nasenspitze aufrichten. Dabei entstehen grundsätzlich keine neuen Narben.

Ist eine Nasenkorrektur nach der Behandlung notwendig?

Insbesondere bei einer einseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann sich die äußere und innere Nase im Laufe des Wachstums asymmetrisch entwickeln. Sollte es dadurch zu erheblichen Nasenatemstörungen und deutlichen Beeinträchtigungen des Aussehens kommen, so empfehlen Mediziner eine Nasenkorrektur. Dabei begradigt der zuständige Chirurg die Nasenscheidewand und verkleinert zu große Nasenmuscheln, wodurch er Nasenatemstörungen beseitigt und die äußere Nase ästhetisch korrigiert.

In welchen Fall greifen die Chirurgen auf eine Lippenkorrektur zurück?

Chirurgen empfehlen eine Lippenkorrektur dann, wenn es durch Wundheilstörungen im Rahmen der ersten Operation oder wachstumsbedingt zu ästhetisch störenden Narben und deutlichen Asymmetrien im Bereich der Oberlippe kommt. Auch dieser Korrektureingriff findet nach Wachstumsabschluss statt, da der Chirurg so die besten Operationsergebnisse erreichen kann.

Kann eine kieferverlagernde Operation sinnvoll sein?

Eine kieferverlagernde Operation ist dann notwendig, wenn es nach einer schweren doppelseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu einer Wachstumsstörung des Ober- und Unterkiefers kommt. Sofern sich diese Wachstumsstörungen nicht durch eine alleinige kieferorthopädische Behandlung korrigieren lassen, muss ein Spezialist die Ober- und Unterkieferposition operativ verändern, um eine normale Kiefer- und Zahnstellung sowie eine ästhetische Verbesserung der Gesichtsproportionen zu erreichen.

Wann ist eine zahnärztliche Implantation ratsam?

Häufig legen sich die seitlichen oberen Schneidezähne nach einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte nicht an, wodurch Zahnlücken entstehen. In diesen Fällen muss ein Spezialist die entsprechenden Zahnlücken mit sogenannten dentalen Implantaten, also künstlichen Zahnwurzeln, füllen. Auf diese wird eine Zahnkrone gesetzt, um die Ästhetik und Kaufunktion des Oberkiefers wiederherzustellen.

Welche Risiken und Komplikationen können während und nach der Operation einer LKG Spalte auftreten?

Bei Kindern treten Komplikationen während und nach der Operation eher selten auf. Dennoch sind mögliche Komplikationen wie Wundheilstörungen, Nachblutungen, Infektionen oder Schwellungen der strapazierten Bereiche nicht auszuschließen. Diese sind normalerweise aber gut behandelbar und ziehen keine größeren Risiken nach sich.

Was ist nach der Behandlung eines offenen Gaumens und einer offenen Lippe unbedingt zu beachten?

Da die operativen Eingriffe nur einen Teil der Behandlung darstellen, empfehlen Mediziner auch weitere Therapiemaßnahmen, um das gewünschte funktionelle und ästhetische Endergebnis zu erzielen.

 

Zur Unterstützung der Sprach- und Stimmentwicklung des Kindes empfehlen Fachärzte eine Sprechtherapie beim Logopäden nach dem dritten Lebensjahr. Diese soll die Muskulatur im Bereich des Rachens, des Gaumensegels und der Zunge aktivieren. Bei eventuellen Hör- und Schluckstörungen können HNO-Ärzte entsprechende Untersuchungen durchführen. Auch Kieferorthopäden empfehlen sich hier zur weiteren Behandlung. Denn diese können Fehlstellungen des Kiefers durch Zahnspangen oder Korrekturschienen verbessern. Auch psychologische Betreuung für Eltern und Patienten erweist sich als sehr hilfreich, um den Umgang mit der Erkrankung zu erleichtern.

Ist den Patienten nach der Operation ein beschwerdefreier Alltag möglich?

Die Behandlung einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ist sehr langwierig und komplex. Die lange Prozedur lohnt sich allerdings, denn am Ende der Therapie steht meist ein gutes Ergebnis. Patienten können nach der langjährigen Behandlung beschwerdefrei leben und von der einstigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte bleibt in den meisten Fällen nicht mehr als eine kleine Narbe an der Oberlippe übrig.

Lässt sich einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte vorbeugen?

Verzichte in der Schwangerschaft auf Nikotin und Alkohol

Während der Schwangerschaft solltes Du Folsäure zu Dir nehmen

Vermeide körperlichen und seelischen Stress

Achte auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung

Da die genaue Ursache einer Lippen-Kiefer-Gaumenspalte von mehreren Faktoren abhängt und sowohl genetische als auch äußerliche Ursachen haben kann, ist es schwer möglich, einer Spaltbildung vorzubeugen. Dennoch sollten sich schwangere Frauen verantwortungsbewusst verhalten und etwaige Risikofaktoren vermeiden.
 
Zu den wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen zählt der Verzicht von Nikotin und Alkohol sowie eine gesunde, ausgewogene Ernährung. Im Idealfall solltest Du bereits vor und auch während der Schwangerschaft Folsäure zu Dir nehmen. Dadurch kannst Du das Risiko für eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte Deines Kindes minimieren. Mediziner empfehlen eine tägliche Dosis von 400 Mikrogramm bis zur zwölften Schwangerschaftswoche. Ab der 13. Woche ist die Einnahme von Folsäure nicht mehr notwendig. Außerdem solltest Du körperlichen und seelischen Stress möglichst vermeiden, um die Entwicklung Deines Kindes so gut es geht zu unterstützen und Dich selbst während der Schwangerschaft zu schonen.

Was kostet die Behandlung der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte?

Da die Therapie der Lippen-Kiefer-Gaumenspalte sehr langwierig und komplex ist und von der jeweiligen Form und Ausprägung der Spaltbildung abhängt, fallen auch die Kosten für den jeweiligen individuellen Fall unterschiedlich hoch an.

Diese werden in der Regel jedoch von Deinem jeweiligen Krankenversicherungsträger übernommen. Aufgrund der erheblichen Mehrbelastung bei Lippen-Kiefer-Gaumenspalten steht Eltern in den meisten Fällen eine erhöhte Familienbeihilfe zu. Ob und wie lange diese zur Verfügung steht, hängt vom Ausprägungsgrad und der Form der Spaltbildung sowie von einem ärztlichen Gutachten ab.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten der Behandlung?

Die Krankenversicherungsträger übernehmen in der Regel alle notwendigen und zweckmäßigen diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen. Der zuständige Facharzt rechnet im Normalfall direkt mit Deinem Krankenversicherungsträger ab. Bestimmte Krankenkassen können jedoch einen Selbstbehalt einfordern.