Purpura Schönlein-Henoch

Was versteht die Medizin unter einer Purpura Schönlein-Henoch?

Eine Purpura Schönlein-Henoch, benannt nach den beiden Ärzten Johann Lukas Schönlein und Eduard Heinrich Henoch, ist eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Arteriolen und Venolen) und Kapillare.
 
Es dürfte sich bei der Purpura Schönlein-Henoch um eine Art Allergie handeln, eine immunologische Reaktion des Körpers auf bestimmte Antigene mit dem Antikörper Immunglobulin A (IgA). Die Erkrankung wird aus diesem Grund auch Immunglobulin-A-assoziierte Vaskulitis genannt, wobei Vaskulitis der allgemeine medizinische Begriff einer Gefäßentzündung ist. Weitere Synonyme sind Purpura anaphylactoides, rheumatoide Purpura, Immunkomplexpurpura, anaphylaktoide Pupura und Vasculitis allergica.

Die Purpura Schönlein-Henoch betrifft in erster Linie Kinder zwischen fünf und 15 Jahren, nur sehr selten Erwachsene jeden Alters und Kinder unter zwei Jahren. Der überwiegende Großteil der Patienten ist unter zehn Jahre alt. Jedes Jahr erkranken zehn bis 25 Kinder pro 100.000 Einwohner, das macht die Purpura Schönlein-Henoch zu der häufigsten Vaskulitis im Kindesalter. Im Vergleich dazu erkranken ungefähr 13 Erwachsene pro eine Million Einwohner jedes Jahr an dieser Erkrankung. Das Auftreten der Purpura Schönlein-Henoch ist unabhängig von der ethnischen Gruppe und geografischen Lage, ein Zusammenhang besteht aber beim Geschlecht und der Jahreszeit. Jungen erkranken häufiger an der Purpura Schönlein-Henoch als Mädchen, zudem treten die meisten Fälle in der kalten Jahreszeit auf.

Was sind die Symptome einer Purpura Schönlein-Henoch?

Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine Multisystemerkrankung; durch die Entzündung der Blutgefäße verschiedener Organe kommt es zu deren Beeinträchtigung und vielfältigen Symptomen. Welches Organ betroffen ist und unter welchen Beschwerden der Patient leidet, ist individuell verschieden.

In den meisten Fällen sind es die Haut, Gelenke, Niere und der Magen-Darm-Trakt, seltener entwickelt sich die Vaskulitis im Bereich der Hoden oder des zentralen Nervensystems im Gehirn und Rückenmark.
 
Allen Patienten gemein ist der typische namensgebende Hautausschlag. In der Medizin werden allgemein Einblutungen der Kapillaren in die Haut und Schleimhaut als Purpura bezeichnet. Im Falle der Purpura Schönlein-Henoch werden die Blutgefäße durch die Entzündung zerstört und durchlässiger, wodurch Blut in das umgebende Gewebe austritt. Meistens handelt es sich um punktförmige flohstichartige oder stecknadelkopfgroße kleine Einblutungen, die in der Medizin Petechien genannt werden. Bei manchen Patienten fließen diese kleinen Punkte zu größeren Flächen zusammen, insgesamt können sie damit zwischen 0,1 Millimeter und fünf Zentimeter groß werden. Teilweise handelt es sich dabei auch um Einblutungen auf sogenannten Quaddeln, kleinen Hauterhebungen.

Der Hautausschlag zeigt sich dann als rötliche, rot-bräunliche, rot-violette bis rot-bläuliche tastbare (palpable), also über dem Hautniveau erhabene, Flecke. Charakteristisches Merkmal dieser Purpura ist, dass sie nicht wie Sonnenbrand kurz verschwindet, wenn der Arzt mit einem Spatel auf sie drückt. In der Regel sind die Bereiche von den Streckseiten der Unterschenkeln bis zum Gesäß betroffen, seltener die Hodengegend, der Rumpf oder die oberen Extremitäten. Beschwerden verursacht der Hautausschlag normalerweise nicht, auch keinen Juckreiz oder Schmerzen.
 
Ungefähr 60 Prozent der Patienten leiden zudem an entzündeten, berührungsempfindlichen und geschwollenen Gelenken (Arthritis), vorwiegend der unteren Extremitäten wie dem Sprung-, Knie- oder Hüftgelenk, seltener der oberen Extremitäten wie dem Ellenbogen oder der Hand. Werden die Schmerzen (Arthralgie) der Kinder zu groß, können diese plötzlich nicht mehr laufen. Dieser Zustand hält aber meistens nur wenige Tage an. Möglich sind auch geschwollene Hände und Füße sowie Ödeme (Wassereinlagerungen).
 
Die Hälfte der betroffenen Kinder zeigt Symptome des Magen-Darm-Trakts, wie kolikartige Bauchschmerzen, meist rund um den Nabel, und eine Berührungsempfindlichkeit. Weitere typische Beschwerden sind Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und blutiger bis teerig schwarzer Stuhl.
 
Eine Beteiligung der Niere ist nicht sofort ersichtlich, meist zeigt sich ein bis zwei Wochen nach Beginn der Erkrankung Blut im Urin (Hämaturie), wenngleich nicht immer mit freien Auge sichtbar, und Eiweiße im Urin. Die Patienten haben oft einen erhöhten Blutdruck, was in weiterer Folge zu Kopfschmerzen und Ödemen führen kann. Entzünden sich die Nierenglomerula (Glomerulonephritis), kann dies zum nephrotischen Syndrom mit vielfältigen Symptomen führen. Schließlich kann es zu einer Verminderung der Nierenfunktion kommen, die anhand der Kreatinin-Clearance gemessen wird.
 
Bei Jungen besteht die Gefahr, dass sich die Gefäße im Hoden entzünden, auch wenn dies nur selten vorkommt. In diesem Fall ist der Hoden meistens schmerzhaft geschwollen.
Sind Gefäße im Gehirn betroffen, können die Patienten an Kopfschmerzen, Lähmungserscheinungen, Verhaltensstörungen, Bewusstseinseinschränkungen sowie Krampfanfällen, vorübergehender Blindheit oder verschwommenes Sehen, Bewegungsstörungen (Ataxie) und Sprachstörungen (Aphasie) leiden. In einigen seltenen Fällen kann sich die Bauchspeicheldrüse oder die Lunge entzünden beziehungsweise kann es zu Einblutungen in die Lungenbläschen kommen.

Wie ist der Verlauf einer Purpura Schönlein-Henoch?

Meistens geht der Purpura Schönlein-Henoch ein anderer unabhängiger Infekt der Atemwege oder eine andere Erkrankung voraus. Wenige Wochen nach der überstandenen Infektion klagen die Patienten für ungefähr zwei bis drei Wochen über diffuse Schmerzen und leichtes Fieber, dann entwickeln sich die Beschwerden der Purpura Schönlein-Henoch. Am häufigsten ist die Kombination von Hautausschlägen, Gelenks- und Magen-Darm-Beschwerden. Nicht immer zeigt sich der Hautausschlag als Erstsymptom, die Symptome können sowohl gleichzeitig als auch nacheinander auftreten. Äußert sich die Purpura Schönlein-Henoch ausschließlich mit einem Hautausschlag, besteht meist kaum ein allgemeines Krankheitsgefühl und die Kinder wirken recht fit. Die Erkrankung beginnt akut und verläuft schubhaft, die Intensität der Schübe ist aber unterschiedlich. Die akute Phase kann zwischen drei bis 60 Tage dauern, dann heilen die Beschwerden innerhalb von zwei bis drei Wochen wieder ab.

Welche Ursachen hat eine Purpura Schönlein-Henoch?

Die Purpura Schönlein-Henoch ist allen Anschein nach eine Art allergische Reaktion auf ein unbekanntes Antigen, eine sogenannte Typ-III-Allergie (Arthus Allergie). Plasmazellen gehören zu den B-Lymphozyten, das sind sehr wichtige Zellen des Immunsystems. Diese Plasmazellen bilden den Antikörper Immunglobulin A (IgA), welcher auf bestimmte Antigene reagiert und durch Anbindung an diese einen sogenannten Immunkomplex bildet. Diese Immunkomplexe lagern sich an den Gefäßwänden der kleinen Blutgefäße und Kapillaren ab. Dadurch werden Granulozyten und andere weiße Blutkörperchen (Lymphozyten) angelockt, die eine antiseptische Entzündung an der Gefäßwand auslösen. Durch diese Entzündung werden die Blutgefäße auf Dauer zerstört, es kommt zu Einblutungen und Flüssigkeitsabgaben in das Gewebe und führt zu den typischen Symptomen der Haut und Organen.
 
Auf welche Antigene die IgA des Immunsystems reagieren, ist noch unbekannt, Vermutungen gibt es aber viele. Nicht immer findet der Arzt einen möglichen Auslöser, sie ist aber jedenfalls nicht ansteckend. In Verdacht stehen sowohl virale als auch bakterielle Krankheitserreger, wie die beta-hämolysierenden Streptokokken oder Grippeviren (Influenza A-Viren), die Atemwegserkrankungen auslösen, und andere wie der Epstein-Barr-Virus und die Erreger der Windpocken, Masern und Röteln. In einigen Fällen gehen der Purpura Schönlein-Henoch andere Erkrankungen voraus, wie etwa Kollagenosen, Erkrankungen des Immunsystems, des Bindegewebes, der Leber oder bösartige Tumore. Weitere mögliche Auslöser finden sich in Medikamenten wie Antibiotika, Entzündungshemmer (Antiphlogistika, Kortison, nichtsteroidale Antirheumatika) oder Thiazide, die die Wasserausscheidung fördern. Ein möglicher Zusammenhang besteht zudem mit bestimmten Impfungen, bestimmten Lebensmitteln, chemischen Giftstoffen, Insektenstichen, Kälte und Hyposensibilisierungen.

Wie wird eine Purpura Schönlein-Henoch diagnostiziert?

Zu Beginn der Erkrankung mit leichtem Fieber und diffusen Schmerzzuständen ist eine Diagnose noch nicht möglich. Denn es gibt keinen eindeutigen Labortest, der die Purpura Schönlein-Henoch zweifelsfrei nachweist.

Die Diagnose wird klinisch gestellt, anhand der auftretenden Beschwerden und dem typischen Hautausschlag. Aufgrund der möglichen Komplikationen muss der Verdacht einer Purpura Schönlein-Henoch bei vorhandenem Hautausschlag und anderen Symptomen immer vom Kinderarzt oder, im Falle von Erwachsenen, vom Allgemeinmediziner bestätigt werden. Zuerst wird der Arzt während der Anamnese nach der Krankheitsgeschichte, vorangegangenen Atemwegsinfektionen und möglichen eingenommenen Medikamenten fragen. Anschließend erfolgen die körperliche Untersuchung und eine Messung des Blutdrucks.
 
Obwohl die Kombination aus dem typischen Hautausschlag, dem entsprechenden jungen Alter unter 20 Jahren und diffusen Bauchschmerzen zur Diagnose genügen, wird der Arzt einige weitere Untersuchungen veranlassen. Diese dienen nicht nur dem Ausschluss anderer Krankheiten wie der idiopathischen Thrombozytopenie, einer Sepsis, Leukämie, anderen Vaskulitiden oder dem hämolytisches-urämisches Syndrom, sondern auch der Bestimmung der Organbeteiligung und Verhinderung möglicher Komplikationen.

Welche Untersuchungen helfen bei der Diagnose einer Purpura Schönlein-Henoch?

Eine Blutuntersuchung bringt kein eindeutiges Ergebnis für die Purpura Schönlein-Henoch, gehört dennoch zur Standarduntersuchung. Die Untersuchungsparameter sind unter anderem Hämoglobin, Blutplättchen, Infektionsparameter, Kreatinin und Elektrolyte. Kreatin ist eine Säure, die die Muskeln mit Energie versorgt; ihr Abbauprodukt Kreatinin wird über die Nieren ausgeschieden und zeigt daher die Nierenfunktion an. Entzündungsparameter wie CRP (C-reaktive Protein) und die Blutsenkungsgeschwindigkeit sind bei Patienten einer Purpura Schönlein-Henoch meistens nur wenig erhöht. Autoantikörper wie ANA (antinukleärer Antikörper) und ANCA (Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper) sind hingegen meistens negativ. Gelegentlich zeigen sich die Werte der IgA, Leukozyten und Thrombozyten erhöht, eine Thrombozytopenie liegt aber nicht vor. Gerinnungsfaktoren wie der Faktor XIII deuten auf eine andere Art der Gefäßentzündung hin, deswegen lässt der Arzt diese meistens auch bestimmen.

Um eine Beteiligung des Magen-Darm-Trakts aufzuzeigen, wird meist eine Stuhluntersuchung durchgeführt, im Falle der Niere eine Urinuntersuchung. Spezielle Untersuchungen können so beispielsweise auch verstecktes Blut im Stuhl nachweisen. Unter Umständen wird eine Urinuntersuchung über 24 Stunden durchgeführt. Dein Arzt interessiert sich dabei nicht nur für das enthaltene Blut (Hämaturie), sondern auch für den Eiweißgehalt (Proteinurie) in Deinem Urin. Liegt dieser bei über 100 mg pro Gramm Kreatinin, halten Anzeichen über einen längeren Zeitraum an oder verschlechtern sich die Werte, wird der Arzt eine Nierenbiopsie durchführen, um die Nierenfunktion genauer beurteilen zu können.

Für weitere Untersuchungen wird Dich Dein Arzt an eine Klinik oder ein spezielles Untersuchungszentrum überweisen. Dazu gehört eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) des Bauchraums, der Niere und der Gelenke. Jungen erhalten zusätzlich eine Doppler-Sonografie des Hodens, um eine Hodentorsion, eine Drehung des Hodens und Samenstrangs entlang der Längsachse, zu diagnostizieren.

Blutungen im Magen-Darm-Trakt erfordern mitunter andere Untersuchungen wie eine Endoskopie oder Angiografie. Gegebenenfalls erfolgt auch ein Röntgen oder CT des Bauchraums oder der Lunge. Bei Gelenkbeschwerden oder der Verdacht auf eine Gehirnbeteiligung wird der Arzt ein MRT anordnen. Eine Hautbiopsie zeigt vermehrt Granulozyten und Immunkomplexe in den Gefäßwänden, ist bei Kindern in der Regel aber nicht nötig. Nur bei unklarer Diagnose beziehungsweise bei Erwachsenen wird sie öfters durchgeführt. In manchen Fällen wird der Arzt einige Untersuchungen wiederholen, falls sich der Zustand verändern sollte. Nur die Urinuntersuchung und die Blutdruckmessung werden für die Kontrolle der Nierenfunktion standardmäßig regelmäßig durchgeführt.

Wie lässt sich eine Purpura Schönlein-Henoch behandeln?

Es gibt keine Standardtherapie zur Behandlung einer Purpura Schönlein-Henoch. Sie kann nicht ursächlich behandelt werden, die Therapie ist rein symptomatisch bei Bedarf je nach vorliegenden Beschwerden und zur Verhinderung von Komplikationen.

Besteht der Verdacht, dass gewisse Medikamente die Purpura Schönlein-Henoch ausgelöst haben, sollten diese natürlich nach medizinischem Rat abgesetzt und gegebenenfalls ersetzt werden.
 
Insbesondere wenn die Gelenke oder andere Organe betroffen sind, ist körperliche Schonung oder Bettruhe angezeigt. Weite bequeme Kleidung ist oft angenehmer als enge Kleidung. Der Hautausschlag selbst muss nicht behandelt werden, nur in einzelnen Fällen verschreibt der Arzt glukokortikoidhaltige Salben. Bei geschwollenen Gelenken hilft oftmals Kühlung, manchmal sind schmerzlindernde oder entzündungshemmende Medikamente (Antiphlogistika) wie Paracetamol oder NSAR (nicht steroidale Antirheumatika) wie Ibuprofen oder Naxproxen notwendig.
 
Ist der Darm oder der Hoden betroffen, verschreibt der Arzt eventuell Kortison, um das Immunsystem zu unterdrücken und eine weitere Entzündungsreaktion zu verhindern. Eine Nierenbeteiligung wird meistens mit ACE-Hemmern, die aufgrund ihrer gefäßerweiternden Eigenschaft gegen Bluthochdruck eingesetzt werden, und seltener mit Kortison behandelt. Eventuell kann sogar ein Plasmaaustausch (Plasmapherese) notwendig sein, bei der Blutplasma entnommen wird. Aggressive Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid werden nur vereinzelt bei sehr schweren Nierenschädigungen eingesetzt. Der Arzt wird bei Kindern die Gabe von Kortikosteroiden generell vermeiden, öfters kommen sie bei der Behandlung von Erwachsenen zum Einsatz.
 
Erwachsene, Kinder unter zwei Jahren, Kinder mit einer schweren Erkrankung und einem komplizierten Verlauf sowie einem schlechten Allgemeinzustand werden mitunter vorsorglich stationär ins Krankenhaus aufgenommen. In diesem Fall kann bei einer Nierenbeteiligung auch ein pädiatrischer Nephrologe herangezogen werden.

Wie ist die Prognose bei einer Purpura Schönlein-Henoch?

Die Purpura Schönlein-Henoch an sich hat eine gute Prognose, vor allem bei Kindern. In dem meisten Fällen heilt sie selbstständig und folgenlos innerhalb von sechs Wochen wieder ab. Allerdings kann sie recht langwierig sein, ungefähr die Hälfte aller Kinder erlebt nach einer mindestens vierwöchigen beschwerdefreien Zeit (Remission) einen Rückfall. Bis zur vollständigen Heilung können bei schweren Verläufen bis zu 16 Wochen vergehen. Die meisten Rückfälle ereignen sich innerhalb sechs Monate, aber auch Jahre nach der Erkrankung sind Rückfälle nicht ausgeschlossen. Diese sind aber normalerweise kürzer und leichter. Kinder können nach dem Abklingen der Symptome wieder in die Schule und auch an sportlichen Aktivitäten teilnehmen. Obwohl Belastungen bei Gelenkentzündungen schädlich sind, ist der Ausschluss an sportlichen Aktivitäten meistens auch mit Belastungen verbunden. Die Kinder sollten aber auf ihren Körper achten und bei Schmerzen die körperliche Betätigung einstellen.
 
Schlechter ist die Prognose bei Komplikationen oder bei Erwachsenen, die häufiger unter schwerer Nierenbeteiligung leiden. Gerade die Niere kann durchaus Folgeschäden wie eine Nierenschädigung oder Nierenschwäche davontragen. Eine schwere Nierenbeteiligung steht auch im Zusammenhang mit häufigeren Rückfällen oder einem langwierigeren Verlauf. Eine chronische Nierenbeteiligung sowie terminales oder chronisches Nierenversagen, sogar eine notwendige Nierentransplantation ist zwar möglich, bei Kindern aber selten. Trotzdem wird der Arzt die Niere noch bis zu fünf Jahre nach der Heilung regelmäßig in Form von Urinuntersuchungen, Blutuntersuchungen und Blutdruckmessungen zur Berechnung der Kreatinin-Clearance kontrollieren, um eine Verschlechterung ihrer Funktion auszuschließen.
 
Unter erwachsenen Patienten sind Folgeschäden der Niere nicht so selten, ungefähr ein Viertel der Betroffenen benötigen nach zehn Jahren aufgrund ihrer schlechten Nierenfunktion eine Dialyse. Bei Frauen verschlechtern sich die Nierenwerte meistens während einer Schwangerschaft, diese Patientinnen bedürfen in dieser Zeit einem intensiven Monitoring. Bleibende Schäden an den Gelenken sind hingegen nicht zu erwarten, im Gegensatz zu einer Arthritis zerstört die Entzündung durch die Purpura Schönlein-Henoch nicht die Gelenke.

Häufiger kommt es bei Kindern, weniger bei Erwachsenen, zu Komplikationen im Magen-Darm-Trakt. Zu diesen zählt die Invagination, eine Einstülpung des Darms. Diese wird mit dem sonografisch überwachten Einpumpen von Kochsalzlösung über Druck (Einlauf) oder einer Operation behandelt. Unbehandelt kann es durch Unterbrechung der Durchblutung (Ischämie) zum Absterben von Teilen des Darms oder einem Darmverschluss (Ileus) kommen. Seltener bilden sich im Darm Geschwüre. Eine Perforation des Darms ist ein Darmdurchbruch, bei dem ein Loch in der Darmwand entsteht, und macht ebenfalls eine Operation nötig. Darmblutungen können zu einem Schock führen und durchaus tödlich verlaufen.

 

Ebenfalls einer Operation bedarf eine Hodentorsion. Diese bildet sich zwischen vier bis zehn Stunden danach und muss sofort behandelt werden, ansonsten droht dem Patienten bleibende Unfruchtbarkeit. Der sogenannte fulminante Verlauf geht mit großen symmetrischen flächigen Hautblutungen einher, die später Blasen ausbilden. Diese werden anschließend nekrotisch und können bleibende Narben mit sich bringen. Auch in diesem Fall ist ein lebensgefährlicher Schock möglich. Selbst eine Hirnblutung ist bei Beteiligung der Gefäße im Gehirn nicht ausgeschlossen.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung einer Purpura Schönlein-Henoch?

Die Krankenkasse übernimmt in der Regel die Kosten der Behandlung einer Purpura Schönlein-Henoch. Bei Medikamenten bleibt jedoch oft ein Selbstbehalt und auch bei einem eventuell notwendigen Klinikaufenthalt fällt jeden Tag ein Tagegeld an, das der Patient selbst zu bezahlen hat.