Sklerodermie

Die Sklerodermie ist eine chronisch-entzündliche Gefäßerkrankung des Bindegewebes, der Haut sowie der inneren Organe. Sie zählt zu den Autoimmunerkrankungen, das bedeutet, dass das eigene Immunsystem das eigene Bindegewebe angreift und so Entzündungsreaktionen auslöst. Leitsymptom ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut. Wenn sich die Erkrankung auf einzelne Körperteile beschränkt, sprechen Mediziner von einer Sklerodermie, wenn sie sich aber über den gesamten Körper ausbreitet, liegt eine systemische Sklerose vor. Die Symptome lassen sich mithilfe der modernen Medizin recht gut lindern.


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Zuletzt aktualisiert: 13. Dezember, 2021

INHALTSVERZEICHNISInhaltsverzeichnis

Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich die Blutgefäße verengen und der Körper vermehrt Kollagenfaser produziert, die das Bindegewebe verhärten. Unterschieden werden prinzipiell zwei Formen, die zirkumskripte Sklerodermie mit Hautveränderungen und die systemische Sklerodermie, bei der es zu einem Befall der inneren Organe kommt. Beide Formen zeigen noch weitere Subtypen und Sonderformen.

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Da jedes Organ aufgrund der Verhärtung des Bindegewebes oder einer Durchblutungsstörung geschädigt werden kann, zeigen sich individuell die verschiedensten Beschwerden. Am häufigsten betreffen sie die Lunge, Niere, das Herz und den Verdauungstrakt.

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Als Autoimmunsystem greift das Immunsystem körpereigenes Gewebe wie etwa die Blutgefäße an, gleichzeitig produzieren Bindegewebsfasern vermehrt Kollagen. Warum das Immunsystem so reagiert, ist nach wie vor unbekannt, doch stehen vielfältigste Risikofaktoren unter Verdacht. So gibt es zwar eine genetische Veranlagung, doch wird die Sklerodermie nicht vererbt.

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Gerade im Anfangsstadium ist die Diagnose nicht so leicht. Blutuntersuchungen, bildgebende Verfahren und zahlreiche weitere Untersuchungen dienen nicht nur dem Ausschluss anderer Krankheiten, sie zeigen auch den Grad der Organbeteiligung an.

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Die Behandlung richtet sich individuell nach der Form der Sklerodermie, den Beschwerden und den betroffenen Organen. Eine Standardtherapie gibt es aber nicht. Im Vordergrund stehen eine medikamentöse Behandlung, Lichttherapie und Physiotherapie.

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Je nach Bedarf gibt es einige Verhaltensweisen und alternative Behandlungsmethoden, die das Leben mit der Sklerodermie vereinfachen. Neben Bewegungsübungen, Massagen und Sport liegt der Fokus auf dem seelischen Wohlbefinden.

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Die Prognose ist schwer vorhersagbar und hängt neben der Form der Sklerodermie maßgeblich von der Organbeteiligung ab. Auch der Krankheitsverlauf gestaltet sich sehr verschieden.

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Die Krankenkasse übernimmt die Kosten der medikamentösen Behandlung, wobei immer ein Selbstbehalt bleibt. Alternative Behandlungsmethoden werden in der Regel nicht von der Krankenkasse übernommen.

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Wichtige Punkte zusammengefasst

Das Wichtigste zusammengefasst

Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, die mit Verhärtung des Bindegewebes und Schädigung der Blutgefäße einhergeht. Damit kann sie die Funktion aller Organe entweder direkt durch die sie umgebende Bindegewebshülle oder indirekt durch die Blutversorgung beeinträchtigen.


Durch die Organbeteiligung sind die Symptome sehr vielfältig und die Diagnose erschwert, allen gemein ist eine Verhärtung der Haut. Die zirkumskripte Form zeigt nur diese und befällt nicht die inneren Organe, die Sklerose sine Skleroderma hingegen befällt die inneren Organe, zeigt aber keine typischen Hautveränderungen.


So unterschiedlich die Symptome, so individuell ist die Behandlung. Heilbar ist die Sklerodermie nicht, im Vordergrund stehen die Symptomlinderung und die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs oder sogar sein Stillstand.


Die Sklerodermie ist gut behandelbar, ihre Prognose hängt aber maßgeblich von der Form und den betroffenen Organen ab. Während die zirkumskripte Sklerodermie die Lebenserwartung nicht verkürzt, zeigt sich bei der systemischen Sklerodermie eine 10-Jahres-Überlebensrate von 78 bis 80 Prozent.

Was versteht die Medizin unter einer Sklerodermie?

Die Sklerodermie ist eine nicht ansteckende, chronische, entzündlich-rheumatische Erkrankung des Bindegewebes und gehört damit zu den sogenannten Kollagenosen (Bindegewebeerkrankungen). Das Bindegewebe dient als Stütz- und Gerüstgewebe, Ort der Abwehrreaktion des Immunsystems und Wasserspeicher des Körpers und kommt dementsprechend in allen Teilen des Körpers vor. Jedes Organ wird von dem Bindegewebe umgeben und zusammengehalten, allerdings übernimmt es keine Organfunktion.
 
Der Name Sklerodermie leitet sich von „sclero“ hart und „derma“ Haut ab und beschreibt damit das Leitsymptom: eine Verhärtung und Verdickung der Haut. Allerdings zeigt sich die Erkrankung in verschiedenen Ausprägungen, bei der nicht nur das Bindegewebe der Haut, sondern auch das der inneren Organe betroffen ist. Für diese Formen wurde der Name der systemischen Sklerose eingeführt, um sie als eine den ganzen Körper betreffende Systemerkrankung und Multiorganerkrankung von der zirkumskripten Sklerodermie abzugrenzen.

Sklerodermie - Was versteht die Medizin unter einer Sklerodermie?

Da weniger als 50 Menschen pro 100.000 Einwohnern an der Sklerodermie leiden, gilt sie als eine seltene Krankheit. Tatsächlich liegt die Prävalenz bei einem Erkrankten auf 10.000 Einwohnern; die Inzidenz bei 0,5 bis 1,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr. Prinzipiell kann die Sklerodermie in allen Altersklassen auftreten, die meisten Patienten erhalten die Diagnose zwischen dem 20. und 60. Lebensjahr mit einer Häufung zwischen 40 und 60 Jahren, darunter viermal mehr Frauen als Männer.
 
Bereits im Kindes- und Jugendalter kann sich die Sklerodermie entwickeln, dies ist mit ungefähr 3 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohner aber nur selten der Fall und betrifft wieder vorwiegend Mädchen.

Welche Formen der Sklerodermie gibt es?

Medizinisch werden zwei Hauptformen der Sklerodermie unterschieden – die systemische Sklerose und die zirkumskripte Sklerodermie – sowie einige Untertypen. Die systemische Sklerose wiederum wird in zwei Hauptgruppen – die diffuse systemische Sklerose und die limitierte systemische Sklerose – sowie in ein paar Sonderformen unterteilt. Die diffuse systemische Sklerose breitet sich über die Haut des gesamten Körpers und die inneren Organe aus. Mit jährlich 1.500 Neuerkrankungen weltweit tritt sie jedoch selten auf.

Die limitierte systemische Sklerose betrifft wie die diffuse systemische Sklerose die Haut und die inneren Organe, doch bleibt sie im Gegensatz dazu auf bestimmte Körperpartien beschränkt und nimmt meist einen harmloseren Verlauf. Eine Sonderform der limitierten systemischen Sklerose ist das sogenannte CREST-Syndrom, dessen Name sich von den typischen Symptomen dieser Form ableitet. Die systemische Sklerose sine Skleroderma ist eine Sonderform, bei der sich zwar Veränderungen der inneren Organe zeigen, nicht aber auf der Haut.

Eine weitere Sonderform bildet das sogenannte Overlap-Syndrom, hier zeigt der Patient Symptome von mindestens zwei verschiedenen Erkrankungen. Im Falle der Sklerodermie handelt es sich meist um andere Autoimmunerkrankungen wie Lupus Erythematodes, Dermatomyositis, rheumatische Arthritis oder das Sjörgen-Syndrom. Die zirkumskripte Form unterscheidet sich stark von den anderen Formen der Sklerodermie, da hier zwar die typische Verhärtung der Haut auftritt, die inneren Organe aber ausgespart bleiben. Mit 27 neuen Diagnosen pro 100.000 Einwohnern ist die zirkumskripte Sklerodermie häufiger als die systemische Sklerose.

Selbst im Falle der zirkumskripten Sklerodermie gibt es verschiedene Subtypen, die sich in ihrem Erscheinungsbild leicht unterscheiden: Die limitierte zirkumskripte Sklerodermie (Morphea), bei der sich die Verhärtungen in runden Flecken entwickeln, die lineare zirkumskripte Sklerodermie, die sich bandförmig zeigt, die generalisierte zirkumskripte Sklerodermie, die an verschiedenen Stellen auftritt, und die tiefe zirkumskripte Sklerodermie (deep Morphea), die tiefer unter die Haut vordringt.

Sklerodermie - Welche Formen der Sklerodermie gibt es?

Was sind die Symptome einer Sklerodermie?

Sklerodermie - Was sind die Symptome einer Sklerodermie?

Als systemische Erkrankung kann sich die Sklerodermie in vielen verschiedenen Symptomen äußern; welche Beschwerden ein Patient entwickelt, ist individuell verschieden.

Anfangs bestehen meist Allgemeinbeschwerden wie Abgeschlagenheit und Müdigkeit (Fatigue), Schlafprobleme, Schmerzen und Kraftverlust. Charakteristisch ist bei der systemischen Sklerose neben der Veränderung der Haut auch eine Schädigung der Blutgefäße und Nerven. So kommt es entweder durch die Verhärtung des Bindegewebes oder durch die gestörte Blutversorgung zu Funktionsverlusten der inneren Organe, am häufigsten der Lunge und Niere sowie des Herzens und Verdauungstrakts.

Sklerodermie - Haut und Blutgefäße

Haut und Blutgefäße

Das Leitsymptom bei Sklerodermie, mit Ausnahme der systemischen Sklerose sine Skleroderma, ist die namensgebende Verhärtung, Verdickung und Vernarbung der Haut.

Die Haut wird straff und lässt sich nicht mehr abheben oder verschieben. Mit der Zeit ist die Haut ganz glatt, juckt manchmal und bekommt einen wächsernen Glanz, weil sie das Licht hell zurückwirft. Zudem kommt es zu Pigmentstörungen. Dennoch zeigt sich diese Hautveränderung bei der systemischen Sklerose oft nicht als Erstsymptom.
 
Stattdessen geht bei 90 Prozent der Betroffenen eine Durchblutungsstörung der Finger, das sogenannte Raynaud-Syndrom, voraus. Denn zu Beginn werden die feinen Blutgefäße (Kapillaren) in Mitleidenschaft gezogen, was sich mit einer anfallsartigen Verkrampfung dieser Gefäße in den Fingern, seltener in den Zehen zeigt. Auslösende Ursachen dieser Verkrampfung der Blutgefäße sind vorwiegend Kälte, Arbeiten im kalten Wasser oder emotionaler Stress.

Der Körper schützt sich natürlicherweise vor Kälte durch Reduktion des Wärmeverlusts an der Oberfläche, indem sich die Blutgefäße verengen und das Blut so aus den oberflächlichen Gefäßen in die tiefen Körpervenen geleitet wird. Wenn die Blutgefäße verkrampfen, werden die Finger nicht mehr gut durchblutet, die Fingerspitzen färben sich weiß und fühlen sich kalt und taub an oder prickeln. Bleibt die Blutversorgung für Sekunden oder sogar Stunden unterbrochen, entsteht ein Sauerstoffmangel im Gewebe, das sich daraufhin sichtbar blau verfärbt. Anschließend löst sich die Verkrampfung unter teils starken Schmerzen und der normale Blutfluss zeigt sich in einer Rotfärbung der Finger.

Sklerodermie - schützt sich natürlicherweise vor Kälte durch Reduktion des Wärmeverlusts an der Oberfläche

Diese Verfärbungen der Finger gab dem Raynaud-Syndrom auch den Namen Tricolore-Phänomen. Allerdings ist das Raynaud-Syndrom recht häufig auch in der gesunden Bevölkerung oder bei anderen Erkrankungen zu beobachten, daher ist es kein verlässliches Zeichen einer Sklerodermie. Als Erstsymptom einer systemischen Sklerose kann es anderen Beschwerden sogar um Jahre vorausgehen. Wiederholt sich das Raynaud-Syndrom öfters – ein Großteil der Patienten einer Sklerodermie zeigen es sogar mehrmals täglich – dann entzünden sich die Blutgefäße mit der Zeit und werden dauerhaft geschädigt. Im Bereich des Gesichts und des Dekolletés zeigen sich Erweiterungen der geschädigten Blutgefäße als Teleangiektasien und einer Rötung.
 
Mit Fortschreiten der Erkrankung schwellen die Finger oder Zehen und im weiteren Verlauf meistens auch die restliche Extremität an. Dieses Stadium wird als Stadium oedematosum bezeichnet, die geschwollenen Finger als „puffy fingers“, ehe sich die Haut im Stadium sclerosum verdickt (Sklerodaktylie). Die Haut spannt und fühlt sich trocken, hart und wie ein zu enger Handschuh an. Schließlich wird die Haut wachsartig, glatt und blass. Dadurch geht oft die Feinmotorik der Finger verloren, außerdem kommt es zu Bewegungseinschränkungen durch die harte Haut, die beispielsweise den Faustschluss oder am Oberkörper die Atembewegung des Brustkorbs behindert.
 
Eine zu lang andauernde Blutunterversorgung schädigt das Gewebe, im schlimmsten Fall droht der Verlust des betroffenen Körperteils (rheumatischer Notfall). Oft atrophiert das Gewebe im Bereich der Finger (Gewebeschwund), die Finger werden dünn und verformen sich. Zudem sind auch Verhornungen des Nagelhäutchens, Nageldeformationen, Probleme des Nagelwachstums oder Nagelfalzblutungen möglich. An den Fingerspitzen, den Knöcheln und über Kalzinosen bilden sich durch die absterbende Haut im Laufe der Zeit schmerzhafte Geschwüre, die nur sehr schlecht heilen und oft Narben hinterlassen. Bei schweren Verläufen kann die Fingerkuppe absterben und muss amputiert werden.
 
Bei der diffusen systemischen Sklerose breitet sich die Verhärtung der Haut über die Finger und Hände beziehungsweise den Zehen und Füßen bis über die Oberarme und Oberschenkeln auf den Rumpf und das Gesicht aus. Die Fingerendglieder, die Ohren und die Nase bekommen durch die harte Haut und der schlechten Blutversorgung ein spitzes Aussehen, die Lippen werden schmal. Die Mimik geht oft verloren, die Gesichtshaut wirkt maskenartig, gleichzeitig bilden sich Längsfalten rund um den Mund, die sogenannten Tabaksbeutelfalten.
 
Die Verhärtungen um den Mund erschweren die Öffnung (Mikrostomie) und sowohl die Nahrungsaufnahme als auch die Zahn- und Mundhygiene werden dadurch erheblich behindert. Zusätzlich verkürzt sich das Zungenbändchen, welches die Zunge mit dem Mundboden verbindet. Vernarbt die Haut an den Augenlidern, haben die Patienten Probleme, die Augen zu schließen.
 
Nicht nur die Haut, auch die Schleimhäute wie die Augen, die Mund- und Vaginalschleimhaut neigen zur Trockenheit und verursachen so Beschwerden. Nicht immer verbleibt die Haut in diesem Zustand, mit Fortschreiten der Krankheit kann die Haut individuell wieder weicher werden.


Sklerodermie - Gelenke und Muskulatur

Gelenke und Muskulatur

Typischerweise kommt es zu Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken, in den meisten Fällen sind diese nicht entzündlich (Arthralgie), seltener entzündlich (Arthritis).

Zudem wird die Beweglichkeit eingeschränkt, betroffen sind hauptsächlich die Finger und Zehen, Handgelenke und Knöcheln sowie der Ellenbogen und das Knie. Schlussendlich kommt es zu einer Versteifung und Fixierung in gebeugter Haltung (Kontraktur). Daneben entstehen in den Gelenken und unter Haut Kalzinosen, eine Ansammlung von Kalziumsalzen, die als harte Knoten tastbar ist.

Sklerodermie - Auch Muskelschmerzen sind bei Patienten weit verbreitet

Auch Muskelschmerzen sind bei Patienten weit verbreitet, die Mehrzahl sind nicht entzündliche Muskelbeschwerden, seltener sind Muskelentzündungen (inflammatorische Myopathie beziehungsweise inflammatorische Myositis). Die Muskulatur ermüdet schnell, die Patienten sind kraftlos. Viele Patienten neigen dazu, sich bei schmerzenden Gelenken weniger zu bewegen, doch das ist kontraproduktiv. Fehlende Bewegung sorgt für eine Abnahme der Muskelmasse, die die Muskulatur zusätzlich schwächt.
 
Auch die Sehnen sorgen bei Betroffenen oft für schmerzhafte Beschwerden. Mitunter entzünden sich die Sehnenscheiden (Tendosynovitis), der Karpaltunnel, durch den die Sehnen im Handgelenk verlaufen, schwillt an (Karpaltunnelsyndrom) oder die Schleimbeuteln über den Sehnen vergrößern sich. Reiben die entzündeten Gewebe aneinander, ist manchmal ein mahlendes oder knirschendes Geräusch zu hören, über die Sehnen ist diese Reibung auch spürbar.


Sklerodermie - Verdauungstrakt

Verdauungstrakt

Von der Mundhöhle bis zum Darmausgang kann jeder einzelne Abschnitt betroffen sein, die meisten Beschwerden verursachen die Speiseröhre, der Magen und der Dünndarm.

Ziemlich früh äußern sich leichte bis schwere Schluckbeschwerden (Dysphagie), da die Speiseröhre an Beweglichkeit einbüßt und so den Nahrungsbrei nicht mehr verlässlich in den Magen transportieren kann.
 
Anfangs nur bei fester Nahrung verschlimmert sich dieser Zustand, bis am Ende auch das Schlucken von Flüssigkeit Probleme bereitet. Ist der Ösophagussphinkter, ein Ring aus Muskeln am unteren Teil der Speiseröhre, geschädigt, dann kann dieser den Übergang von Magen und Speiseröhre nicht mehr verschließen. Die Folge ist Sodbrennen, der Magensaft fließt in die Speiseröhre zurück und löst dort Entzündungen aus (gastroösophageale Refluxkrankheit). Besonders stark zeigt sich das Sodbrennen nach dem Essen oder dem Hinlegen. Zudem kann sich eine Striktur bilden, die Speiseröhre verengt sich aufgrund eines harten Faserbands. Oft kommt es im weiteren Verlauf zu Zellwucherungen im Bereich der Speiseröhre (Barrett-Syndrom), zudem ist das Risiko von Speiseröhrenkrebs erhöht.
 
Ist der Magen selbst von den Veränderungen betroffen, verhärtet sich die Magenwand, eine Dehnung wird unmöglich. Dies führt zu einem schnelleren Sättigungs- und Völlegefühl, zudem verweilt die Nahrung länger im Magen. Die Verhärtungen des Bindegewebes schränken auch die Bewegung des Darms (Peristaltik) ein; Durchfall, Blähungen, Verstopfung, Magenschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie eine unregelmäßige Stuhlentleerung zählen zu den typischen Beschwerden. Verweilt der Nahrungsbrei länger im Darm, kann sich dort eine ungünstige Bakterienkultur entwickeln.
 
Mitunter können Patienten auch eine Stuhlinkontinenz entwickeln, sie können dann ihren Stuhlgang nicht mehr kontrollieren. Durch die Verhärtung der Darmwand werden Nährstoffe nicht mehr so gut aufgenommen, die Patienten leiden unter Gewichtsverlust und Mangelerscheinungen. Zudem treten Durchblutungsstörungen und Blutungen durch Teleangiektasien auf. Im Bereich des Kolons, der Hauptteil des Dickdarms, bilden sich eventuell Divertikel (Ausstülpungen).


Sklerodermie - Lunge

Lunge

Die Lunge besteht aus einem sich fein verzweigenden Geäst aus Bronchien und Bronchiolen, die in die Lungenbläschen (Alveolen) münden.

Das Lungengewebe an sich ist weich, zwischen den Bronchien und Alveolen liegt ein stützendes dünnes Bindegewebe, das die Blutgefäße für den Gasaustausch enthält. Dieses Bindegewebe bildet dementsprechend den Diffusionsweg, die Strecke, die der Sauerstoff zurücklegen muss, um in das Blut zu gelangen. Anschließend wird das sauerstoffreiche Blut von der Lunge in die rechte Herzkammer und von dort weiter in den restlichen Körper transportiert.
 
Verdickt sich das Bindegewebe der Lunge, verlängert sich der Diffusionsweg, Atemnot und Husten bei körperlicher Anstrengung wie etwa Treppensteigen oder Sport sowie in einem späteren Stadium auch in Ruhe sind die Folge. Zusätzlich verliert die Lunge durch die Verhärtung des Lungengerüsts an Elastizität und Größe, die entstehende Belüftungsstörung und eine Reduktion des Atemzugsvolumens verringern die körperliche Belastbarkeit der Patienten zusätzlich. Typische Beschwerden sind ein Engegefühl in der Lunge, Kurzatmigkeit oder Schwindel.

Sklerodermie - Atemnot und Husten bei körperlicher Anstrengung

Zudem kann es zu verschiedenen Entzündungen kommen, einer Lungenentzündung (Pneumonie), Entzündung der Lungenbläschen (Alveolitis) mit Vernarbung oder einer Pleuraentzündung, eine Entzündung von Rippenfell oder Brustfell, auch Pleuritis genannt.
 
Viele Patienten einer Sklerodermie entwickeln entweder eine Lungenfibrose, eine Entzündung und narbige Veränderung der Lunge oder eine interstitielle Lungenerkrankung, eine Erkrankung des Zellzwischenraumes (Interstitium). Oft steigt der Blutdruck im Lungenkreislauf an, dies nennt der Mediziner pulmonale (arterielle) Hypertonie (PAH). Mit der Zeit schädigt die pulmonale Hypertonie das Herz.


Sklerodermie - Herz

Herz

Wird das Herz durch die pulmonale arterielle Hypertonie belastet, kommt es zu einer Rechtsherzinsuffizienz (Cor pulmonale).

Allerdings kann das Herz durch die Kollagenfasern im Bereich des Herzmuskels (Myokard) direkt von der Erkrankung betroffen sein (Myokardfibrose). Für das Schlagen des Herzens ist ein elektrischer Impuls nötig, der sich aufgrund der verschlechterten elektrischen Leitfähigkeit dann nicht mehr gut ausbreiten kann. Daneben sorgt die Verdickung der Blutgefäße und der damit einhergehenden Blutmengen und Blutdruckerhöhung zu einer Schädigung des Herzens.
 
Die Folge ist eine Herzmuskelentzündung (Myokarditis), Herzbeutelentzündung (Perikarditis) eventuell mit Erguss, Herzinsuffizienz oder auch Herzrhythmusstörungen. Das Risiko eines Herzinfarktes steigt. Geringere Belastbarkeit, Schmerzen im Brustkorb, starkes Herzklopfen, Ohnmachtsanfälle und geschwollene Beine sind Anzeichen für eine Beteiligung des Herzens.


Sklerodermie - Niere

Niere

Sind die kleinen Blutgefäße der Niere geschädigt, wird die Ausscheidungsfunktion beeinträchtigt – es kommt zu einer Ansammlung von Wasser, Mineralsalzen, Kreatinin und Harnstoff im Körper.

Mit einer gestörten Nierenfunktion steigt der Blutdruck an, Kopfschmerzen und Unwohlsein wie auch Wasseransammlungen (Ödeme) in den Unterschenkeln treten auf, wenngleich nur wenige Patienten an starken Beschwerden leiden. Als Notfall gilt die renale Krise, ein drohendes akutes Nierenversagen, das sich mit einem schnell ansteigenden Blutdruck, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Beinschwellungen und einem schaumigen Urin aufgrund von vermehrter Eiweißausscheidung zeigt.
 
Im Grunde können auch andere Organsysteme betroffen sein, wie etwa der Urogenitaltrakt oder die Leber. Wird der Abfluss der Gallenwege in der Leber durch Narbengewebe blockiert, kommt es mitunter zu einer biliären Leberzirrhose, Leberschäden oder Gelbsucht. Sowohl bei männlichen wie weiblichen Patienten wird oft das Sexualleben empfindlich gestört. Einerseits kommt es bei Männern zu Durchblutungsstörungen und damit zu einer erektilen Dysfunktion mit einer eingeschränkten Potenz bis zur Impotenz. Andererseits leiden Frauen an einer trockenen Schleimhaut oder Wunden in der Vaginalschleimhaut, die sich erheblich auf die sexuelle Lust auswirken. Viele Patienten entwickeln zudem eine milde oder schwere Depression, die die körperliche Gesundheit negativ beeinflusst.

Sklerodermie - Depression


Sklerodermie - Die Symptome der verschiedenen Formen

Die Symptome der verschiedenen Formen

Die diffuse systemische Sklerose geht nicht nur mit einer großflächigen Hautbeteiligung, sondern auch mit einer frühen Organbeteiligung einher.

Da jedes Organ betroffen sein kann, ist jedes dieser Symptome prinzipiell möglich. Neben dem Raynaud-Syndrom treten unter anderem Schluckbeschwerden und Kurzatmigkeit zu Beginn der Erkrankung auf.
Die limitierte systemische Form zeigt ebenfalls die typischen Hautsymptome, allerdings reichen die Verhärtungen der Haut nicht über den Ellenbogen beziehungsweise das Knie hinaus. Bauch, Rücken und normalerweise auch der Kopf bleiben davon verschont. Die Patienten einer limitierten systemischen Sklerose zeigen häufiger Kalkablagerungen, die Organe erkranken aber oft später.
 
Das CREST-Syndrom, eine Untergruppe der limitierten systemischen Sklerose, wurde nach den typisch auftretenden Beschwerden benannt: Calcinose-Cutis (C, Kalziumsalzansammlungen unter der Haut), Raynaud-Phänomen (R), Ösophagus-Motilitätsstörungen (E, aus dem englischen Wort esophagus, eine Bewegungsstörung der Speiseröhre), Sklerodaktylie (S, Verhärtungen der Haut an den Fingern), Teleangiektasien (T, erweiterte Blutgefäße).
 
Die Hautveränderungen betreffen vorwiegend das Gesicht und die periphere Haut am Rumpf. Zusätzlich bilden die Patienten des CREST-Syndroms aufgrund der Schädigung der Blutgefäße oft eine pulmonale Hypertonie aus, die im weiteren Verlauf die Lunge und das Herz in Mitleidenschaft ziehen.
 
Die systemische Sklerose sine Skleroderma zeigt sich durch die vielfältigen Symptome der betroffenen Organe wie etwa das Raynaud-Syndrom, geschwollene Finger oder eine pulmonale arterielle Hypertonie. Die charakteristischen Hautveränderungen fehlen jedoch bei dieser Sonderform.
 
Patienten mit einem Overlap-Syndrom zeigen Beschwerden von verschiedenen Erkrankungen. Bei Lupus Erythematodes treten Symptome wie Lichtempfindlichkeit und Entzündungen der kleinen Nierengefäße, bei der Dermatomyositis Muskelschwäche und schmerzhafte Entzündungen der Muskulatur und beim Sjörgen-Syndrom eine starke Mundtrockenheit auf.
Die zirkumskripte Sklerodermie betrifft nur die Haut als gut umschriebene Hautverhärtungen und zeitweise die Unterhaut und Muskulatur, nie aber die inneren Organe. Daher kommt auch das Raynaud-Syndrom nicht bei diesen Patienten vor. Zuerst entsteht ein unmerklicher kleiner roter Fleck, der sich langsam vergrößert. Im Zentrum entsteht eine Verhärtung, die sich als weiße, elfenbeinfarbene glatte Platte zeigt. Rundherum liegt ein tiefroter Ring, der sogenannte Lilacring, der sich so lange zeigt, solange die Entzündung voranschreitet. Mit der Zeit verfärbt sich die Stelle braun, der Lilacring verschwindet. Zurück bleiben, unabhängig von der Hautfarbe, weiße Stellen, sogenannte Plaques, die den Patienten aber nicht einschränken. Selten fließen diese Plaques zu größeren Stellen zusammen.

Die limitierte zirkumskripte Sklerodermie, auch Morphea genannt, zeigt sich in fleckenartigen Hautveränderungen, die größer als 2 Zentimeter sind. Diese finden sich an ein bis zwei Stellen am Körper, unter anderem auf der Brust, am Bauch oder Rücken.

 

Die lineare zirkumskripte Sklerodermie verläuft bandförmig in Längsrichtung des Körpers und ist viermal so breit wie lang. Am bekanntesten ist die En coup de Sabre, die im Bereich zwischen den Augenbrauen und dem Haaransatz auftritt. Oft ist bei dieser Variante auch das Gehirn von Veränderungen betroffen, des Weiteren neigen die Patienten zu Haarausfall. Die generalisierte zirkumskripte Sklerodermie zeigt sich an mindestens drei Stellen, vor allem am Rumpf oder symmetrisch an den Oberschenkeln.

 

Eine tiefe zirkumskripte Sklerodermie (deep Morhea) verursacht zusätzlich eine Verhärtung im Fettgewebe und der Muskulatur symmetrisch an beiden Armen oder Beinen. Oft äußert sich diese Erkrankung bereits im Kindesalter mit Muskelschmerzen. Durch die betroffene Muskulatur können sich die Glieder verkürzen, diese Differenz führt bei den Beinen zu Humpeln und Rückenschmerzen.

Sklerodermie - Die limitierte zirkumskripte Sklerodermie, auch Morphea genannt

Welche Ursachen hat eine Sklerodermie?

Bei der Sklerodermie handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, das eigene Immunsystem greift körpereigenes Gewebe an. Wahrscheinlich sind es bestimmte weiße Blutkörperchen wie die B-Lymphozyten mit einer Beteiligung und Anhäufung von T-Zellen, die Autoimmun-Antikörper ins Blut abgeben. Diese gelangen so an alle Organe, wo sie Entzündungen auslösen.
 
Zu Beginn kommt es zu einer Schädigung der Endothelzellen, der innersten Schicht der Blutgefäße von Arterien und Arteriolen. Dort lagern sich dann Thrombozyten an, die wie die Endothelzellen entzündungsfördernde Botenstoffe freisetzen. Die Mikrozirkulation und Durchblutung werden gestört, es entwickelt sich eine chronischen Erkrankung, welche die feinen Blutgefäße, die Kapillaren betrifft. Die Blutgefäße verengen sich, die Folge ist eine schlechtere Durchblutung, die nicht durch die Neubildung von neuen Kapillaren ausgeglichen wird.
Das Immunsystem bildet schließlich Antikörper gegen das Bindegewebe und die Blutgefäße, welche die Entzündungen aufrechterhalten und das Gewebe weiter schädigen. Schließlich werden Wachstumsfaktoren, verdächtigt wird der Platelet-derived growth factor (PDGF), der auch im Zusammenhang mit Krebs steht, freigesetzt, die die Fibroblasten stimulieren.
 
Fibroblasten sind Zellen des Bindegewebes, die bei der Wundheilung Kollagen, einen Stoff, der unserer Haut eine gewisse Festigkeit, aber keine Elastizität gibt, und extrazelluläre Proteine produzieren. Diese Fibroblasten werden überstimuliert, sie produzieren immer mehr Kollagenfasern, die sich im Bindegewebe, auch in jenen um die inneren Organe und in der Dermis, ablagern.
 
Werden mehr Kollagenfaser produziert als abgebaut, verhärtet sich das Gewebe. Die obere Hautschicht (Epidermis) wird gleichzeitig dünner. Es entsteht ein Kreislauf aus chronischen Entzündungsprozessen und Kollagenproduktion sowie Narbenbildung. Die Beschwerden der einzelnen Organe fußen entweder auf eine Verhärtung des Bindegewebes um die Organe selbst oder auf der Schädigung der Blutgefäße und damit der Funktion des Organs aufgrund der schlechteren Durchblutung.
 
Warum dies geschieht, ist noch unklar. Als auslösende Faktoren werden eine genetische Veranlagung angesehen, besonders die Gene HLA-88, bei der diffusen systemischen Sklerose HLA-DR5, bei der limitierten HLA-DR1, HLA-DR4 und HLA-DR8 scheinen die Verursacher zu sein. Vererbt wird die Sklerodermie aber nicht.

Sklerodermie - Welche Ursachen hat eine Sklerodermie?

Welche Faktoren begünstigen eine Sklerodermie?

Sklerodermie - Veränderungen im Hormonstoffwechsel in Verdacht

Des Weiteren stehen aufgrund der stärker betroffenen Frauen Hormone und Veränderungen im Hormonstoffwechsel in Verdacht. Möglicherweise gehören auch Umweltfaktoren, Infektionen mit Viren oder Bakterien wie Borreliose, die öfters mit der zirkumskripten Sklerodermie in Verbindung gebracht wird, Verletzungen, Veränderungen der Blutgefäße und des Nervensystems wie Störungen der Bindegewebeneubildung oder Gefäßregulation und Tumore zu den auslösenden Faktoren.


Sklerodermie - Viele Gifte produzieren ähnliche Beschwerden wie jene der Sklerodermie

Viele Gifte produzieren ähnliche Beschwerden wie jene der Sklerodermie, deswegen werden auch Chemikalien wie Benzin oder Formaldehyd, Gifte, aber auch Medikamente wie Bleomycin oder Pentazocin und UV-Licht mit der Sklerodermie in Zusammenhang gebracht. Einige Patienten leiden zudem an anderen Autoimmunerkrankungen, die eine Rolle bei der Entstehung spielen könnten. Selbst psychische Faktoren wie Traumata, Stress und Depressionen können sich auf die Haut auswirken. Oft lässt sich aber keine Ursache feststellen. Nur eine Ansteckung ist ausgeschlossen.


Sklerodermie - Bei der zirkumskripten Sklerodermie scheint sich Druck auf die Haut negativ auszuwirken

Bei der zirkumskripten Sklerodermie scheint sich Druck auf die Haut negativ auszuwirken, so bilden sich Hautverhärtungen oft an Stellen, wo der BH-Träger aufliegt, in der Leiste, im Lendenbereich oder in der Nähe von Krampfadern an den Beinen, die Druck auf das Gewebe ausüben.

Sklerodermie - Welche Faktoren begünstigen eine Sklerodermie?

Wie wird eine Sklerodermie diagnostiziert?

Sklerodermie - Wie wird eine Sklerodermie diagnostiziert?

Die Diagnose einer Sklerodermie ist gar nicht so leicht, besonders im Frühstadium, da sie sich mit vielen verschiedenen Symptomen äußern kann. Einen spezifischen Laborwert für diese Erkrankung gibt es nicht, nur die Kombination vom klinischen Bild, verschiedenen Blutwerten und Beschwerden sichert die Diagnose. Deswegen ist eine genaue Anamnese zu Beginn von großer Bedeutung.

Während dieses Gesprächs fragt der Arzt nach Vorerkrankungen, Medikamenteneinnahmen und den auftretenden Beschwerden. Anschließend folgt die körperliche Untersuchung sowie Blut- und Harnuntersuchung. Obwohl der Allgemeinmediziner oft die erste Anlaufstelle ist, verweist dieser die Patienten zu einem Rheumatologen oder Internisten. Bei bestimmten Organbeteiligungen sind jeweilige Fachärzte wie Kardiologen, Pulmologen oder Nephrologen die richtigen Ansprechpersonen.
 
Die Verhärtungen der Haut sind für den Arzt auf den ersten Blick erkennbar, allerdings gibt es auch andere Erkrankungen wie Mischkollagenosen, die ein ähnliches Hautbild verursachen. In einigen Fällen wurde die Diagnose einer Mischkollagenose revidiert und nachträglich als systemische Sklerose diagnostiziert. Einen guten Hinweis liefert das Raynaud-Syndrom, das allerdings auch mit anderen Erkrankungen wie Durchblutungsstörungen oder ohne jeglichen Krankheitswert auftreten kann. Eventuell hilft bei der Untersuchung eine Kälteprovokation; der Patient hält dann seine Hand in kaltes Wasser, um das Raynaud-Syndrom auszulösen.
 
Meist führt der Arzt anschließend eine Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes durch. In der Spalte zwischen dem Nagelwall und dem Nagelbett lassen sich die feinen Blutgefäße gut untersuchen, die sich im Falle einer Sklerodermie erweitern. Auch Blutdruckmessen gehört zu der Standarduntersuchung. Sehnenscheidenentzündungen und Kalzinosen kann der Arzt durch Abtasten feststellen. Um andere Krankheiten auszuschließen und den Grad der Organbeteiligung festzustellen, wird der Arzt viele verschiedene Untersuchungen anordnen.

Sklerodermie - Meist führt der Arzt anschließend eine Kapillarmikroskopie des Nagelfalzes durch

Welche Untersuchungen sind bei einer Sklerodermie notwendig?

Sklerodermie - Welche Untersuchungen sind bei einer Sklerodermie notwendig?

Die wichtigste Untersuchung in diesem Zusammenhang ist die Blutuntersuchung, die neben allgemeinen Werten auch den Gehalt an Antikörper im Blut misst.

Bei ungefähr 90 Prozent der Patienten sind antinukleäre Antikörper (ANA) nachweisbar, bei fünf bis 22 Prozent sind die RNS-Polymerase I, RNS-Polymerase II oder RNS-Polymerase III Antikörper, bei vier bis 13 Prozent TH (7-2-RNS-Protein-Komplex), und bei ungefähr drei Prozent Fibrillarin (U3-RNP). Ein Drittel der Patienten zeigt auch einen positiven Rheumafaktor.
 
Andere Antikörper liefern einen Hinweis auf die Form der Sklerodermie, ungefähr 70 Prozent der Betroffenen einer diffusen systemischen Sklerose zeigen eine Erhöhung des Anti-Scl-70 (DNS-Topoisomerase) und RNS-Polymerase III, bei der limitierten Form besitzt ungefähr die Hälfte aller Patienten Anti-Zentromer-Antikörper im Blut. Obwohl es nur selten vorkommt, ist auch die Abwesenheit dieser Antikörper kein Ausschluss der Sklerodermie, bei einigen Patienten finden sich nämlich keine Antikörper im Blut. Und auch gesunde Menschen zeigen mitunter erhöhte Antikörper-Werte. Selbst bei Betroffene einer Sklerose sine Skleroderma, bei der keine Hautveränderungen auftreten, lassen sich erhöhte Antikörper-Werte nachweisen.
 
Dann werden noch verschiedenste andere Werte wie die Blutkörperchensenkung, CRP (C-reaktive Protein), Leber- oder Nierenwerte, Muskelenzyme wie Kreatinkinase, Kreatinin und Harnstoff bestimmt. Steigen die Nierenwerte stark an, ist das ein Zeichen einer renalen Krise und bedarf sofort einer Behandlung. Bei bestehenden Verdauungsproblemen wird der Arzt zudem den Gehalt von Eisen und verschiedenen Vitaminen bestimmen lassen, um eine Mangelernährung auszuschließen. Neben der Blutuntersuchung untersucht der Arzt auch den Harn, da bei einer Beteiligung der Niere die Eiweiße im Urin erhöht sind.
 
Einen wichtigen Teil zur Abklärung der Organbeteiligung übernehmen bildgebende Verfahren, die eine genauere Untersuchung der verschiedenen Organe zulassen.
Ein Röntgen kann sowohl Aufschluss über eine mögliche Verkalkung im Gewebe, Knochenveränderungen an den Fingerspitzen oder eine Beteiligung von Herz und Lunge (Röntgen-Thorax) geben.

Sklerodermie - MRT (Magnetresonanztomografie)

Neben einem Röntgen sind es primär Computertomografie-Untersuchungen (CT) und high-resolution Computertomografie-Untersuchungen (HR-CT), die den Zustand von Lunge, Herz und Niere besser darstellen. Im Falle einer En coup de Sabre wird mittel MRT (Magnetresonanztomografie) eine Beteiligung des Gehirns ausgeschlossen.

Auch Ultraschalluntersuchungen (Sonografie) gehören zu den Standortuntersuchungen, wie zum Beispiel eine Echokardiografie (TTE, transthorakale Echokardiografie) zur Untersuchung des Herzens. Daneben ordnet der Arzt womöglich noch spezielle Untersuchungen wie eine Lungenfunktionsprüfung, Oszillometrie, eine Spiegelung der Speiseröhre, des Magens und des Darms, ein Elektrokardiogramm (EKG), eine Ergometrie oder Rechtsherzkatheter-Untersuchungen an.
 
Im Bereich der Speiseröhre gibt eine Ösophagusszintigraphie einen Überblick über die Beweglichkeit der Speiseröhre. Der Patient schluckt einen schwach radioaktiven Brei, die Radioaktivität wird dann des Schluckvorganges mit einer Gammakamera aufgezeichnet. Die Ösophagusmanometrie dient der Messung des Drucks, den die Muskulatur in der Speiseröhre ausübt.
 
Die zirkumskripte Sklerodermie zeigt außer den Hautveränderungen keine Organbeteiligung und auch die Blutwerte sind unauffällig. Allerdings wird der Arzt das Blut auf Borreliose hin untersuchen. Bei Bedarf wird der Arzt eine Biopsie der Haut oder der betroffenen Organe durchführen, dabei entnimmt er Gewebeproben zur genaueren mikroskopischen Untersuchung.

Sklerodermie - Gewebeproben

Wie lässt sich eine Sklerodermie behandeln?

Eine Sklerodermie ist noch nicht heilbar, aber behandelbar. Eine rechtzeitige Therapie ist dringend notwendig, um einerseits die Symptome zu lindern und andererseits den Krankheitsverlauf zu bremsen, die Funktionen der Organe aufrechtzuerhalten und mögliche Komplikationen durch die Organbeteiligung zu verhindern. Da sich die Sklerodermie individuell verschieden äußert, ist auch ihre Therapie individuell auf den Patienten abgestimmt.
 
Selbst bei den einzelnen Organen fehlen Standardtherapien oder überhaupt gute Behandlungsmöglichkeiten, die nach wie vor Gegenstand wissenschaftlicher Untersuchungen sind. Im Vordergrund steht eine medikamentöse Behandlung der verschiedenen beteiligten Organe, daneben ist individuell die Lichttherapie und Physiotherapie ein wichtiger Bestandteil.
 
Die Hautverhärtungen bedürfen in der Regel keiner Behandlung, nur die zirkumskripte Sklerodermie wird in den aktiven Phasen mit Kortisonsalben, Heparinsalben oder Vitamin-D3-Analoga behandelt. Handelt es sich um eine schwere Erkrankung, wird der Arzt auch Kortisontabletten verschreiben.
 
Methotrexat (MTX) gehört zu den Zytostatika, verhindert die Zellteilung und wirkt als Immunsuppressivum. Aufgrund dieser Eigenschaften wäre es zwar eine Alternative, ist in diesem Bereich aber noch nicht zugelassen. Eingesetzt wird Methotrexat neben Basismedikamenten gegen Rheuma wie NSAR (nicht steroidale Antirheumatika) standardmäßig bei Gelenkbeschwerden, zeitweise in Kombination mit Steroiden. NSAR wirken sich aber auf den Magen aus, der Arzt wird diese bei einer Beteiligung des Verdauungstrakts nicht verschreiben. Gegen Kalzinosen hingegen gibt es noch keine Therapie. Besteht neben der zirkumskripten Sklerodermie eine Borrelieninfektion, wird diese selbstverständlich mit Antibiotika behandelt.
 
Im Bereich der Hände und gegen das Raynaud-Syndrom werden gefäßerweiternde oder auch blutverdünnende Medikamente wie Kalziumantagonisten (Kalziumkanalblocker) oder auch Marcumar eingesetzt. Diese reduzieren sowohl die Schwere als auch Häufigkeit der Anfälle. Kalziumantagonisten finden zudem auch Verwendung bei der Behandlung einer pulmonalen arteriellen Hypertonie, andere dafür eingesetzte Medikamente wären Phosphodiesterase-5-Hemmer (Bosentan), Prostacyclin-Analoga und Phosphosdiesterase-Hemmer.

Bosentan, ein Endothelin-Rezeptor-Antagonist, wird neben dem antientzündlichen Iloprost häufig auch gegen Ulzerationen und Nekrosen an den Fingerkuppen verschrieben. Diese fördern nicht nur die Heilung, sondern verhindern auch die Neubildung.

 

Bei Sodbrennen helfen Protonenpumpenhemmer oder alternativ H2-Rezeptorantagonisten, da sie die Produktion der Magensäure drosseln. Ist der Darm betroffen, kommt häufig ein Breitbandantibiotikum zum Einsatz, um einer ungünstigen Darmflora entgegenzuwirken. Zusätzlich gibt es mit Domperidon ein Medikament, das die Beweglichkeit im Verdauungstrakt fördert und so bei der Beförderung des Nahrungsbreis hilft.

 

Die Behandlung der Lunge erfolgt primär immunsuppressiv, in schweren Fällen wird das Zytostatikum Cyclophosphamid verwendet, zeitweise in Kombination mit Steroiden. In einigen Fällen bleibt nur noch eine Lungentransplantation.

 

Wie die Lunge werden auch Entzündungen der Muskeln (Myositis) mit Immunsuppressiva behandelt. In der Behandlung einer systemischen Sklerose wird häufig von Kortison Abstand genommen, da es die Entstehung einer renalen Krise fördert. Nur im Frühstadium kommt es in einer niedrigen Dosierung noch zum Einsatz. Zudem müssen die Patienten während einer Kortisontherapie insbesondere bei bestehendem Osteoporoserisiko auf eine ausreichende Zufuhr von Kalzium und Vitamin D achten, die oft als Nahrungsergänzungsmittel zugeführt werden.

Sklerodermie - Wie lässt sich eine Sklerodermie behandeln?

Zum Teil werden eine Knochenmarktransplantation oder autologe Blutstammzelltransplantation durchgeführt, jedoch ist das Risiko eines solchen Eingriffs an sich schon so groß, dass sich ihr Nutzen oft in Grenzen hält. Vorteilhaft ist die autologe Blutstammzellentransplantation in einem frühen Stadium mit Organbeteiligung ohne bereits auftretende Organschäden bei einem sehr aggressiven Verlauf, wie dies manchmal bei der diffusen systemischen Sklerose der Fall ist.
 
Für die Behandlung einer Nierenbeteiligung werden ACE-Hemmer eingesetzt. In einigen Fällen verschreibt der Arzt diese sogar, bevor sich ein Funktionsverlust abzeichnet. Gerade im Falle einer renalen Krise ist eine schnelle Therapie mit ACE-Hemmer unerlässlich. Einige Patienten müssen sich zeitlich begrenzt einer Dialyse unterziehen, bis die Nierenfunktion wiederhergestellt ist. Auch eine Nierentransplantation ist manchmal unumgänglich.
 
Die medikamentöse Behandlung trägt kaum zur Erhaltung der Muskelkraft und Beweglichkeit der Gelenke bei, hier greift die Physiotherapie, Krankengymnastik und Ergotherapie ein. Obwohl die Beweglichkeit in vielen Bereich gefördert werden kann, wie beispielsweise bei Schluckstörungen, kann die Versteifung der Gelenke nicht verhindert werden.

Welche Rolle spielt die Lichttherapie bei einer systemischen Sklerose?

Sklerodermie - Welche Rolle spielt die Lichttherapie bei einer systemischen Sklerose?

Am effektivsten gegen die Hautveränderungen und Entzündungen ist die Lichttherapie mit UV-A-Licht, entweder mit UV-A-1 oder UV-A-Breitspektrum, welche verhärtete Stellen wieder weich werden lässt.

Psoralen machen die Haut lichtempfindlicher; diese werden oft in verschiedenen Formen verwendet, um die Effektivität der Lichttherapie, dann PUVA abgekürzt, noch zu steigern. Möglich ist eine Creme-PUVA, Bade-PUVA und systemische-PUVA in Tablettenform.
 
Eine sehr aufwendige Methode wäre die extrakorporale Photopherese, die eine Vermischung des Blutes mit einer Psoralen-Lösung vorsieht. Dafür wird das Blut dem Vorgang einer Dialyse entsprechend aus der Vene genommen und mit der Lösung vermischt. Anschließend werden die Entzündungszellen durch die Belichtung mit UV-A-Licht inaktiviert. Zum Schluss werden die Psoralen wieder herausgefiltert und das Blut zurück in die Vene geleitet.

Sklerodermie - Was kann ich selbst bei einer Sklerodermie tun?

Was kann ich selbst bei einer Sklerodermie tun?

Für einen guten Therapieerfolg ist eine aktive Mitarbeit und Geduld des Patienten unerlässlich. Es gibt zahlreiche Angebote, die ein Patient je nach Bedarf nutzen kann, zusätzlich erleichtern einfache Verhaltensweisen das Leben mit der Erkrankung.

Sklerodermie - komplett auf Nikotin zu verzichten und Alkohol nur in Maßen zu trinken

Am wichtigsten ist, komplett auf Nikotin zu verzichten und Alkohol nur in Maßen zu trinken. Nikotin ist ein starkes Gift, es verengt die Blutgefäße, lässt den Blutdruck steigen und hält Entzündungsprozesse aufrecht. Damit fördert der Nikotinkonsum die krankheitsbedingten Veränderungen der Blutgefäße und damit den Krankheitsverlauf.


Sklerodermie - intensiven Pflege mit fetthaltigen Cremes

Die Haut eines Sklerodermie-Patienten verlangt nach einer intensiven Pflege mit fetthaltigen Cremes, so kann der Narbenbildung ein Stück weit vorgebeugt werden. Auch konsequenter Sonnenschutz mit spezieller Kleidung und Sonnencreme mit einem Lichtschutzfaktor von mindestens 30 gehört zur Pflege der Haut.

Viele Arbeiten belasten die Haut zusätzlich durch Staub und Wind wie etwa Bauarbeiten oder auch lange Autofahrten; meide solche Aktivitäten, so weit es möglich ist.
 
Verletzungen sollten durch geeignete Arbeitsschutzmaßnahmen gar nicht erst entstehen und sofort adäquat behandelt werden. Paraffin-Bäder der Hände wärmen, fördern die Durchblutung und helfen gegen die Versteifung der Gelenke. Eine Alternative stellen CO2-Bäder dar, die ebenfalls die Durchblutung fördern. Feste Kleidung ist oft unangenehm, besser ist lockere Kleidung mit beispielsweise breiten BH-Trägern.
 
Krampfadern verstärken den Druck im Gewebe und fördern Verhärtungen, daher sollten diese behandelt werden. Leidest Du unter einem verkürzten Bein aufgrund einer zirkumskripten Sklerodermie, gibt es spezielle Absätze in den Schuhen, die die Differenz ausgleichen.
 
Die wichtigste Maßnahme beim Raynaud-Syndrom ist, den Körper, allen voran die Hände, warmzuhalten und den Kontakt mit kaltem Wasser zu meiden. Handschuhe, Kopfbedeckung und gefütterte Schuhe sind im Winter ein Muss. Dünne Handschuhe reichen für den Frühling und Herbst, im Winter hingegen sind beheizbare Handschuhe besser. Alternativ bietet sich ein Taschenwärmer an; ein kleines Heizkissen, das in der Tasche getragen werden kann. Gegen kalte Autolenkräder helfen Bezüge aus Webpelz. Prinzipiell bedarf die Erkrankung im Winter mehr Therapie und Vorbeugung als in der warmen Jahreszeit. So kann auch ein Urlaub im Süden während des Winters eine gute Idee sein.

Sklerodermie - Sodbrennen lässt sich lindern

Sodbrennen lässt sich lindern, wenn Du nur kleine Mengen isst und vor dem Schlafengehen mindestens drei Stunden davor die letzte Mahlzeit zu Dir nimmst. Ein erhöhtes Kopfteil und eine Schlafposition in Rückenlage wirken sich ebenfalls positiv aus.

Sind die Schleimhäute trocken, gibt es Sprays oder künstlichen Speichel zur Befeuchtung. Alternativ reduzieren zuckerfreie Bonbons und Kaugummis die Mundtrockenheit. Da ein trockener Mund oder eine Mikrostomie die Zahnreinigung erschweren, sind in diesem Fall regelmäßige Kontrollen beim Zahnarzt sowie eine professionelle Zahnreinigung und Mundhygiene von großer Bedeutung, um Zahnproblemen vorzubeugen.


Sklerodermie - eine Impfung benötigst oder schwanger werden möchtest

Informiere Dich bei Deinem Arzt, wenn Du einen medizinischen Eingriff planst, eine Impfung benötigst oder schwanger werden möchtest. Nicht alle Impfungen sind bei einer Sklerodermie möglich, Operationen und Schwangerschaften erfordern meist eine Anpassung der Therapie.

Für den Erhalt der Beweglichkeit bieten sich Krankengymnastik, Bewegungsübungen wie Dehnübungen und Bindegewebsmassagen an. Für die Hände gibt es bestimmte Fingerbewegungsübungen, wie das Kneten von warmen Paraffin oder Hirsekörnern, was die Beweglichkeit fördert und die Durchblutung verbessert. Oft wird die Physiotherapie von Massagen und Lymphdrainagen begleitet, um den Effekt zu verstärken. Daneben gibt es sehr viele alternative Behandlungen wie Unterwassermassagen, Biofeedback, Inhalationen, aber auch Atemtherapien, die je nach Bedarf bestimmte Beschwerden lindern können.
 
Einen wesentlichen Einfluss auf unsere Gesundheit hat eine regelmäßige Bewegung an der frischen Luft und leichter Ausdauersport mehrmals die Woche, wie unter anderem Schwimmen in warmem Thermalwasser. Leichte Sportarten fördern nicht nur die Beweglichkeit, trainieren Lunge und Herz, verbessern die Sauerstoffversorgung und beugen schädlichen Übergewicht, Müdigkeit und Erschöpfung vor, sondern lindern auch depressive Verstimmungen, Ängste und Stress.
 
Die Diagnose Sklerodermie darf das Leben nicht zu sehr einschränken; Hobbys, die dem Körper nicht schaden, dürfen und sollen weiterhin ausgeübt werden. Essenziell dabei ist der Austausch mit anderen Betroffenen in Selbsthilfegruppen, denn hier leben andere Menschen mit den gleichen Beschwerden, Ängsten und Erfahrungen und können zudem Tipps liefern.
 
In einigen Fällen brauchen die Patienten eine psychotherapeutische Mitbetreuung, da sich eine gesunde Psyche nachweislich positiv auf den Körper auswirkt. Zudem helfen auch entspannende Aktivitäten wie Yoga oder autogenes Training dabei, ein positives Leben zu führen.

Sklerodermie - brauchen die Patienten eine psychotherapeutische Mitbetreuung

Wie ernähre ich mich bei einer Sklerodermie?

Sklerodermie - Wie ernähre ich mich bei einer Sklerodermie?

Eine ausgewogene gesunde Ernährung und eine ausreichende Trinkmenge sollten selbstverständlich sein. Für Patienten einer Sklerodermie gilt das natürlich auch.

Nicht nur sollten sie viel trinken, sondern auch viele Ballaststoffe in Form von Obst, Gemüse und Vollkornprodukten zu sich nehmen. Genauso wichtig sind ungesättigte Omega-3-Fettsäuren, die zum Beispiel in Fisch enthalten sind, diese wirken gegen Entzündungen. Rotes Fleisch solltest Du hingegen aus Deinem Speiseplan verbannen.
 
Besteht ein erhöhtes Risiko für Osteoporose, ist auf eine ausreichende Zufuhr von Kalzium und Vitamin D zu achten. Wende Dich am besten an eine diätetische Beratung, diese hilft Dir, Deine Ernährung umzustellen, auch in Hinblick auf eine mögliche vegane Ernährung.

Wie ist die Prognose bei einer Sklerodermie?

Die Prognose hängt maßgeblich von der Form der Sklerodermie und der betroffenen Organe ab. Eine zirkumskripte Sklerodermie verkürzt die Lebenserwartung nicht, sie kommt nach Jahren zum Stillstand, kann dann sogar von selbst spontan ausheilen, neigt aber zu Rückfällen.
 
Anders sieht es bei einer systemischen Sklerose aus, besonders mit Hinblick auf die Beteiligung von Niere, Herz und Lunge, die für die meisten Todesfälle der Patienten verantwortlich sind. Im Durchschnitt leben nach 10 Jahren noch 70 bis 80 Prozent der Patienten einer systemischen Sklerose, wobei die limitierte systemische Sklerose mit 92 Prozent eine bessere Überlebensrate zeigt als die diffuse systemische Sklerose mit 65 Prozent.
 
Bei einem fulminanten Verlauf kann es innerhalb von Monaten zum Tod kommen. Ein junges Alter bei der Diagnose, ausgeprägte Beteiligung von Lungen, Herz und Haut sowie ein Nachweis von Scl-70-Antikörper gehen mit einer schlechteren Prognose einher. Die schlechteste Prognose besitzen Männer, die die Erkrankung erst im fortgeschrittenen Alter entwickeln.
 
Wie die Krankheit verläuft, ist individuell verschieden und kann schlecht vorhergesagt werden. Manchmal verläuft sie über Jahre hinweg schleichend, manchmal recht schnell und aggressiv, manchmal verläuft sie auch schubartig mit beschwerdefreien Zeiten dazwischen. Und obwohl die Erkrankung nicht heilbar ist, ist ein Stillstand im weiteren Verlauf möglich. Je früher die Sklerodermie diagnostiziert wird, desto besser kann sie kontrolliert und die Organe geschützt werden.

Während die diffuse systemische Sklerose sich meist innerhalb eines Jahres nach dem Auftreten des Raynaud-Syndroms zeigt und schon früh mit einer Organbeteiligung einhergeht, zeigt die limitierte systemische Sklerose oft jahrelang oder jahrzehntelang nur Verhärtungen der Haut, ehe sich die Funktion einzelner Organe verschlechtert.

 

Wichtig ist in jedem Fall, dass Herz, Lunge und Niere regelmäßig mit verschiedenen Untersuchungen wie Harnuntersuchungen, Lungenfunktionstest und einer Echokardiografie kontrolliert werden. Die Lunge wird oft bereits in einem frühen Stadium befallen, zeitweise verläuft dies unbemerkt. Aber auch in einem späteren Stadium ist eine Erkrankung der Lunge noch möglich. Zudem erhöht sich durch die Sklerodermie das Risiko von Krebs, beispielsweise in der Speiseröhre, Lunge, Leber, Harnblase und auch das Blutkrebsrisiko steigt, daher sollten auch in diesem Bereich regelmäßige medizinische Kontrollen stattfinden.

Sklerodermie - Wie ist die Prognose bei einer Sklerodermie?

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten bei einer Sklerodermie?

Sklerodermie - Kosten

Die Kosten der medikamentösen Therapie und Physiotherapie werden bis auf einen Selbstbehalt von den Krankenkassen übernommen. Auch bei einem nötigen stationären Aufenthalt aufgrund einer Untersuchung oder Behandlung fällt jeden Tag ein Tagesgeld an, das der Patient zu bezahlen hat. Anders sieht es bei alternativen Behandlungen aus, die oft nicht zu den Leistungen der Krankenkassen gehören und von dem Patienten selbst zu leisten sind.


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Über die Autorin: Dr. Simone Hermanns

Fachärztin für Gynäkologie und Geburtshilfe


Dr. med. Simone Hermanns ist als Fachärztin am Universitätsspital Zürich tätig und unterstützt MOOCI seit Februar 2020 als medizinische Expertin für den Bereich der Gynäkologie und Geburtshilfe.

Seit nunmehr 7 Jahren arbeitet sie voller Energie und Lebenslust als Ärztin in verschiedenen klinischen Fachbereichen in Deutschland und der Schweiz. Die Liebe zur Medizin entdeckte Sie besonders im operativen Bereich,da die Vielfältigkeit dieses Bereichs immer wieder aufs Neue fasziniert.

Bitte beachte, dass sämtliche zur Verfügung gestellten Inhalte zu den einzelnen Behandlungen, Abläufen, Preisen etc. generelle Informationen sind und je nach Ärzt*in und individuellem Fall und Ausgangslage variieren können.

Für genauere Auskünfte frag bitte direkt bei dem/der von Dir ausgewählten Ärzt*in an.

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Wichtige Punkte zusammengefasst

Das Wichtigste zusammengefasst

Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung unbekannter Ursache, die mit Verhärtung des Bindegewebes und Schädigung der Blutgefäße einhergeht. Damit kann sie die Funktion aller Organe entweder direkt durch die sie umgebende Bindegewebshülle oder indirekt durch die Blutversorgung beeinträchtigen.


Durch die Organbeteiligung sind die Symptome sehr vielfältig und die Diagnose erschwert, allen gemein ist eine Verhärtung der Haut. Die zirkumskripte Form zeigt nur diese und befällt nicht die inneren Organe, die Sklerose sine Skleroderma hingegen befällt die inneren Organe, zeigt aber keine typischen Hautveränderungen.


So unterschiedlich die Symptome, so individuell ist die Behandlung. Heilbar ist die Sklerodermie nicht, im Vordergrund stehen die Symptomlinderung und die Verlangsamung des Krankheitsverlaufs oder sogar sein Stillstand.


Die Sklerodermie ist gut behandelbar, ihre Prognose hängt aber maßgeblich von der Form und den betroffenen Organen ab. Während die zirkumskripte Sklerodermie die Lebenserwartung nicht verkürzt, zeigt sich bei der systemischen Sklerodermie eine 10-Jahres-Überlebensrate von 78 bis 80 Prozent.

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