Sklerodermie (systemische Sklerose)

Die Sklerodermie ist eine chronisch-entzündliche Gefäßerkrankung des Bindegewebes, der Haut sowie der inneren Organe. Sie zählt zu den Autoimmunerkrankungen, das bedeutet, dass das eigene Immunsystem das eigene Bindegewebe angreift und so Entzündungsreaktionen auslöst. Leitsymptom ist eine Verdickung und Verhärtung der Haut. Wenn sich die Erkrankung auf einzelne Körperteile beschränkt, sprechen Mediziner von einer Sklerodermie, wenn sie sich aber über den gesamten Körper ausbreitet, liegt eine systemische Sklerose vor. Die Symptome lassen sich mithilfe der modernen Medizin recht gut lindern.


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Zuletzt aktualisiert: 23. März, 2020



Was versteht die Medizin unter einer Sklerodermie?

Die Sklerodermie bezeichnet zwei Erkrankungen, welche beide Fibrosen und Sklerosen des Hautbindegewebes bilden. Eine Fibrose zeichnet sich durch eine krankhafte Vermehrung von Bindegewebszellen und Kollagenfasern aus und können einzelne Gewebe oder Organe aber auch ganze Organsysteme betreffen. Eine Sklerose ist eine umschriebene oder systemische Verhärtung von Organen oder Geweben

Welche Formen der Sklerodermie gibt es?

Neben der systemischen Sklerose, welche durch eine mögliche Ausbreitung über den gesamten Körper definiert ist, gibt es noch andere Formen der Sklerodermie. Die zirkumskripte Sklerodermie beschränkt sich auf die Haut sowie hautnahe Strukturen wie Fettgewebe und Muskulatur und ist damit nicht lebensbedrohlich.
 
Die zirkumskripte Sklerodermie lässt sich weiter unterteilen in die Morphea, die generalisierte Form, die lineare Form und die tiefe Form. Es gibt auch bestimmte Sonderformen der Sklerodermie, dazu zählen das CREST-Syndrom, die Sine Sklerodermie und das Overlap-Syndrom.

Die systemische Sklerose kann sich auf verschiedene Arten und Weisen zeigen, die Symptome variieren deutlich zwischen den Patienten.

Was sind die Symptome einer Sklerodermie?

Die systemische Sklerose kann sich auf verschiedene Arten und Weisen zeigen, die Symptome variieren deutlich zwischen den Patienten. Mögliche Symptome, die auftreten können, sind Hautveränderungen oder Juckreiz, besonders häufig sind dabei die Arme, das Gesicht, der Hals oder die Finger betroffen.
 
Auch Geschwüre, Wunden an den Fingerspitzen oder violette Hautveränderungen am Rumpf oder den Extremitäten treten bei manchen Patienten auf. Durch die Sklerodermie kann sich die Haut verfestigen und dadurch Deine Mimik oder die Beweglichkeit Deiner Hände und Finger immer weiter einschränken.
 
Ein weiteres mögliches Symptom ist das sogenannte Raynaud-Syndrom. Dabei kommt es zu Durchblutungsstörungen der Finger, die in weiterer Folge diese bei Kälte weiß oder bläulich erscheinen lassen und Schmerzen verursachen können. Nach einer gewissen Zeit oder wärmeren Temperaturen lassen die Durchblutungsstörungen in der Regel wieder nach.
 
Ist bei Dir die Speiseröhre betroffen, können Schluckbeschwerden auftreten. Dabei treten zunächst Probleme beim Schlucken fester Nahrung auf, welche sich im weiteren Verlauf auf Schwierigkeiten beim Trinken ausweiten. Einige Patienten klagen zudem über Übelkeit, Erbrechen, unerwünschten Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Inkontinenz.
 
Weitere mögliche Symptome können Reizhusten oder Atemnot sowohl bei körperlicher Anstrengung als auch im Ruhezustand sein. Andere Patienten wiederum berichten von uncharakteristischen Schmerzen in der Brust, Lethargie, Kurzatmigkeit oder Bluthochdruck, falls das Herz betroffen ist.
 
Des Weiteren sind Gelenkschmerzen und -schwellungen, eingeschränkte Mobilität oder Muskelschmerzen möglich. Bei zehn Prozent der Betroffenen kommt es zu einer Muskelentzündung. Ein Symptom, welches die Mehrheit der Patienten belastet, ist allgemeine Schwäche, sie tritt bei rund 80 Prozent der Erkrankten auf. Du siehst also, eine Sklerodermie äußert sich recht vielfältig.

Welche Ursachen hat eine Sklerodermie?

Wieso manche Menschen an einer Sklerodermie erkranken, ist noch nicht abschließend geklärt. Experten gehen von mehreren Faktoren aus, die eine Entstehung begünstigen. Dazu zählen eine genetische Prädisposition, entzündliche Reaktionen im Körper, Virusinfekte, Verletzungen, Veränderungen des Nervensystems, eine Störung des Bindegewebes oder Hormonstoffwechsels und der Einfluss von Umweltfaktoren.

Wie ist der Krankheitsverlauf bei einer Sklerodermie?

Mediziner sprechen bei der Sklerodermie von einer chronisch-progredienten Erkrankung, also von einer Erkrankung, die sich mit der Zeit verschlimmert. Die Betroffenen bemerken meist zunächst eine Veränderung an den Fingern, den Händen oder den Füßen. Das können Schwellungen oder Verfärbungen sein, die sich häufig im weiteren Verlauf auf das Gesicht, den Rumpf, die Arme oder die Oberschenkel ausbreiten.
 
Personen, bei denen das Raynaud-Syndrom diagnostiziert wurde, haben ein höheres Risiko, später an einer systemischen Sklerodermie zu erkranken. Bei dieser Gefäßerkrankung verkrampfen die Blutgefäße für kurze Zeit, was zu den charakteristischen Verfärbungen als Reaktion auf Kälte oder Stress führt. Die Erkrankung kann auch die Gelenke oder Muskeln direkt betreffen.
 
Durch die zunehmende Verhärtung der Haut rund um die Gelenke kommt es zu vermehrten Bewegungseinschränkungen. Diese wiederum können zu einem Muskelabbau führen. Auch die Organsysteme können von einer fortschreitenden Sklerodermie betroffen sein. Dies kann zu vielerlei möglicher Komplikationen führen, welche teilweise lebensbedrohlich sind. Durch heutige Therapiemethoden kann die Sklerodermie allerdings gut behandelt werden.

Durch heutige Therapiemethoden kann die Sklerodermie allerdings gut behandelt werden.

Wer ist am häufigsten davon betroffen?

Die Sklerodermie kann zwar in jedem Alter auftreten, die meisten Neuerkrankungen treten jedoch im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf. Drei Viertel der Betroffenen sind Frauen. Es handelt sich bei der Sklerodermie allerdings insgesamt um eine recht seltene Form des Rheumas.

Wie wird eine Sklerodermie diagnostiziert?

Eine Sklerodermie lässt sich nicht immer leicht erkennen. Manchmal leiden Patienten zusätzlich auch an anderen rheumatischen Erkrankungen, was es für einen Arzt noch schwieriger macht, die Sklerodermie zu erkennen. Dein Arzt befragt Dich zunächst zu Deinen Beschwerden und führt im Anschluss daran eine ausführliche körperliche Untersuchung durch.
 
Besonders die Veränderungen der Haut lassen sich mithilfe eines speziellen Verfahrens messen. Oftmals nimmt der Arzt auch eine Blutprobe, um eventuell vorhandene Antikörper nachzuweisen. Mithilfe der Kapillarmikroskopie kann er die Durchblutung und die Verfassung der kleinsten Blutgefäße im Nagelbett feststellen.
 
Außerdem untersucht Dein Arzt Deinen Brustkorb und gegebenenfalls Deine Verdauungsorgane, Dein Herz und Deine Lunge mithilfe von Lungenfunktionstests und Computertomographien. Dadurch kann er die Schwere Deiner Erkrankung sowie die spezifische Beteiligung der Organe ermitteln. Zuletzt bestimmt der Arzt Deine Unterform der Sklerodermie, um den Krankheitsverlauf und mögliche Komplikationen besser abschätzen zu können.

Welche Behandlung- und Therapieformen gibt es?

Die Sklerodermie lässt sich nicht allein medikamentös behandeln. Daher ist es wichtig, dass Betroffene Eigenverantwortung übernehmen und aktiv mithelfen. Die medikamentöse Therapie richtet sich nach der individuellen Erkrankungsform, daher muss die Therapie auch eigens auf dem Patienten zugeschnitten sein.
 
Das Hauptziel der medikamentösen Therapie ist es, die Ausbreitung der Wucherungen im Bindegewebe aufzuhalten. Gegen die Schmerzen, die Schwellungen und die multiplen körperlichen Einschränkungen kommen diverse nicht-medikamentöse Therapien zum Einsatz.
 
Dazu zählen Bindegewebsmassagen, manuelle Lymphdrainagen, Wärmebehandlungen, Bewegungsübungen, Dehnübungen, Mobilisation von Gelenken, Training zum Muskelaufbau, Ausdauertraining, Atemtherapie, Inhalationen.

Das Hauptziel der medikamentösen Therapie ist es, die Ausbreitung der Wucherungen im Bindegewebe aufzuhalten.

Welche Komplikationen können während einer Behandlung auftreten?

Ob und welche Komplikationen auftreten, ist abhängig davon, welche Organe betroffen sind.

Welche Folgen hat eine Erkrankung für den Betroffenen?

Da es eine fortschreitende Erkrankung beziehungsweise Autoimmunerkrankung ist, müssen sich Betroffene auf die veränderte Lebenssituation einstellen. Das kann nicht nur körperlich, sondern auch psychisch sehr belastend sein. Einige Patienten berichten von einer veränderten Wahrnehmung der eigenen Person oder glauben, dass andere Menschen sie nun anders wahrnehmen oder behandeln. Auch auf den Beruf oder ihre Rolle in der Familie kann sich die Diagnose auswirken.
 
Betroffene können oftmals ein Gefühl der Ungewissheit oder Einsamkeit verspüren. Wenn Du solche Symptome bei Dir feststellst, scheue Dich nicht davor, mit jemandem zu sprechen. Das muss nicht unbedingt ein Arzt sein, sprich zum Beispiel mit Freunden oder Deiner Familie, aber auch Pflegekräfte oder Selbsthilfegruppen können eine wertvolle Stütze sein.

Was kann ich selbst tun?

Ganz wichtig für den Umgang mit der Erkrankung ist es, dass Du eine positive Lebenseinstellung beibehältst. Integriere regelmäßig leichte Bewegungsübungen in Deinen Alltag. Wenn Du an einer Versteifung der Finger leidest, kannst Du Paraffin-Handbäder und Bewegungstherapien durchführen. Schütze Dich durch warme Spezialbekleidung vor der Kälte, es gibt sogar beheizte Kleidung.
 
Auch die Hautpflege ist bei der Sklerodermie essenziell. Achte auf eine sorgfältige Hautpflege mit fetthaltigen Cremes. Leidest Du unter Mundtrockenheit, können zuckerfreie Bonbons und Kaugummis Deine Beschwerden lindern. Nimm Dein Abendessen relativ früh ein und lagere Deinen Oberkörper beim Schlafen höher, da das Reflux und Sodbrennen verhindert. Auf das Rauchen solltest Du verzichten.

Ganz wichtig für den Umgang mit der Erkrankung ist es, dass Du eine positive Lebenseinstellung beibehältst.

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

Bei einer ambulanten Therapie handelt es sich um Vertragsleistungen der gesetzlichen und privaten Krankenkassen in Deutschland. Die Kassen übernehmen in der Regel einen Großteil der entstehenden Kosten, sodass Du nur einen geringen Eigenanteil an den Kosten trägst. Dein Arzt muss Dir allerdings bestätigen, dass die Therapie notwendig ist und Dir dafür ein Rezept ausstellen.
 
Bei einigen neuen Therapiemethoden, wie beispielsweise der Verordnung von PDE5-Hemmern, fehlen noch Zulassungsstudien, weswegen die schweizerischen Krankenkassen eine solche Therapie nicht zahlen. Wenn Du Dir bezüglich der Kostenübernahme Deiner Behandlung unsicher bist, frage am besten direkt bei Deinem Versicherungsträger nach.


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Das Wichtigste zusammengefasst

Die Sklerodermie ist eine chronisch-entzündliche Gefäßerkrankung und des Bindegewebes der Haut sowie der inneren Organe, die zu den Autoimmunerkrankungen zählt.


Die Ursachen sind noch nicht vollständig erforscht, bislang vermuten Experten einen Einfluss von Faktoren wie genetischer Prädisposition, entzündlichen Reaktionen im Körper, Virusinfekten, Verletzungen, Veränderungen des Nervensystems, einer Störung des Bindegewebses oder Hormonstoffwechsels und dem Einfluss von Umweltfaktoren.


Die Symptome sind vielfältig, meistens kommt es zu einer Verhärtung und Verdickung der Haut.


Bei der Sklerodermie handelt es sich um eine chronisch-progrediente Erkrankung, also eine fortschreitende Erkrankung. Es gibt allerdings gute Therapiemöglichkeiten.

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