Lungenfibrose

Die Lungenfibrose ist sozusagen das Endstadium vieler Lungenerkrankungen. Dabei verhärtet und vernarbt das Lungenbindegewebe immer weiter. Die Folgen sind Probleme beim Atmen und Sauerstoffmangel im Blut. Wie genau es dazu kommt, welche Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten es gibt und wie Du einer Lungenfibrose vorbeugen kannst, erfährst Du hier.


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Zuletzt aktualisiert: 7. Oktober, 2020



ICD-10-GM-2020 J62, J63, J68.4, J70.1 + J84.1
 

Was versteht die Medizin unter einer Lungenfibrose?

Die menschliche Lunge besteht aus einem luftführenden Bereich und dem dazwischen- und umliegenden Bindegewebe. Der luftführende Teil ist für die Atmung und deren chemischen Prozesse verantwortlich. Er umfasst beispielsweise die Bronchien, die Bronchiolen und die Lungenbläschen (Alveolen). In letzteren findet der Gasaustausch statt – die Aufnahme von Sauerstoff in die Blutgefäße beim Einatmen und die Abgabe von Kohlendioxid aus dem Blut beim Ausatmen. Das Lungenbindegewebe stützt das gesamte Organ und verleiht ihm Elastizität. Ärzte nennen es auch Interstitium. Die Lungenfibrose betrifft diesen Bereich, deswegen zählt sie zu den interstitiellen Lungenerkrankungen.
 
Als Fibrose bezeichnet die Medizin allgemein die Vermehrung von Bindegewebsfasern in einem Organ. Bei einer Lungenfibrose kommt es zu einer chronischen Entzündung der Alveolen und des Interstitiums. Der Körper baut das entzündete Lungengewebe in funktionsloses Bindegewebe um, welches verhärtet und vernarbt. Die Wände der Lungenbläschen werden immer dicker, wodurch der Gasaustausch nicht mehr einwandfrei funktioniert – insbesondere die Aufnahme von Sauerstoff. Mit der Zeit versteift die Lunge außerdem zunehmend und die Betroffenen müssen mehr Kraft für das Ausdehnen des Organs aufwenden. Dadurch fällt ihnen das Atmen schwerer.
 
Die Lungenfibrose ist auch unter dem Begriff Narbenlunge bekannt. Sie kann die Folge von über hundert Erkrankungen sein. Die Ursachen dieser Krankheiten sind zum Teil sehr unterschiedlich, in 50 Prozent der Fälle bleibt der Auslöser sogar gänzlich unbekannt. Ärzte sprechen dann von einer idiopathischen interstitiellen Pneumonie. Davon gibt es wiederum verschiedene Unterformen, die häufigste ist die idiopathische Lungenfibrose (IPF). Diese seltene chronische Erkrankung betrifft fast ausschließlich Menschen über 50 Jahre und endet häufig tödlich, da die Lungenfunktion immer weiter abnimmt.

Bei einer Lungenfibrose kommt es zu einer Vernarbung des Lungenbindegewebes.

Was sind die Symptome einer Lungenfibrose?

Zu Beginn bemerkst Du von einer Lungenfibrose nicht viel, über den Lauf der Monate beziehungsweise Jahre nehmen die Beschwerden aber an Intensität zu. Insbesondere wenn Komplikationen wie Lungeninfektionen oder Herzerkrankungen auftreten, kann sich der Verlauf beschleunigen.
 
Das erste auffällige Symptom ist, dass Du bei Aktivitäten schneller außer Atem kommst. Mit der Zeit besteht die Kurzatmigkeit dann auch im Ruhezustand. Vor allem das Einatmen fällt vielen Betroffenen schwer, manchmal kommt es sogar zu kurzen Aussetzern. Das bezeichnet die Medizin als door-stop-Phänomen.
 
Der Körper versucht zudem, den Sauerstoffmangel auszugleichen und erhöht die Anzahl an Atemzügen pro Minute. Dadurch entsteht eine Hechelatmung und in vielen Fällen ein langanhaltender trockener Reizhusten. Das Risiko, sich mit Bakterien oder Viren zu infizieren, ist für Menschen mit einer Narbenlunge stark erhöht. Zu den seltenen Beschwerden zählen Gewichtsverlust, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie leichtes Fieber.
 
Ist die Lungenfibrose bereits weit fortgeschritten, entstehen durch den fehlenden Sauerstoff im Blut weitere Symptome. Die Haut, Schleimhäute und Lippen färben sich bläulich und es kommt zu Veränderungen an den Fingern. Die Fingerspitzen sehen rund und aufgebläht aus. Die Medizin bezeichnet dieses Phänomen als Trommelschlegelfinger. Außerdem wölben sich die Fingernägel nach außen und es kommt zu in der Fachsprache sogenannten Uhrglasnägeln. Die Vernarbung des Gewebes macht es dem Herzen schwerer, Blut in den Körper zu pumpen. Es muss sich mehr anstrengen, die Folge ist häufig eine Herzschwäche. Weitere mögliche Komplikationen der Lungenfibrose sind Lungenhochdruck, Bauchwassersucht (Aszites), Depressionen und Atemstillstände.
 

Welche Ursachen hat eine Lungenfibrose?

Diverse Lungenerkrankungen können ursächlich für die Entstehung einer Narbenlunge sein. Sie schädigen das Organ über längere Zeit hinweg immer weiter, bis letztendlich das Interstitium vernarbt. Bei jedem zweiten Erkrankten bleibt der genaue Auslöser allerdings unbekannt. In diesem Fall sprechen Ärzte häufig von einer idiopathischen Lungenfibrose. Die IPF verursacht starke Beschwerden und schreitet schnell voran. Manche Ärzte vermuten, dass die genetische Veranlagung bei dieser Form eine Rolle spielt.
 
Bekannt sind nach aktuellem Wissensstand folgende Ursachen für eine interstitielle Lungenerkrankung:
 

  • Chronische virale und bakterielle Infektionen: Häufig liegt der Ursprung für die Vernarbung der Lunge in einer Pilzinfektion, meist mit dem Schimmelpilz Aspergillus. Aber auch andere Bakterien oder Viren können eine Entzündung im Atmungsorgan hervorrufen. Dieser Auslöser betrifft vor allem Personen mit schwachem Immunsystem, beispielsweise hervorgerufen durch eine Chemo- oder Strahlentherapie.
  • Einatmen von Schadstoffen: Wer beispielsweise im Beruf häufig mit schädlichen, anorganischen Stäuben in Berührung kommt, hat ein besonders hohes Risiko für die Entwicklung einer Staublungenerkrankung (Pneumokoniose). Zu den auslösenden Elementen zählen vor allem Asbest, Quarz-, Beryllium- und Aluminiumstaub, aber auch Zigarettenqualm und giftige Dämpfe können das Gewebe der Lunge schädigen.
  • Allergien: Organische Stäube, die beispielsweise Schimmelpilze, Chemikalien oder Hausstaubmilben enthalten, können zu allergischen Reaktionen führen. Bei häufigem Kontakt entsteht unter Umständen eine fibrosierende Lungenerkrankung.
  • Bestimmte Medikamente: Die Arzneimittel Bleomycin und Busulfan sind besonders bekannt dafür, zur Schädigung des Lungengewebes beizutragen. Sie finden vor allem in der Krebstherapie Anwendung. Aber auch andere Pharmazeutika wie Nitrofurane, Carbamazepin, Carmustin, Floxuridin oder Amiodaron haben eine Lungenfibrose als Nebenwirkung.
  • Strahlung: Die ionisierenden Strahlen, die in der Behandlung von Krebserkrankungen zum Einsatz kommen, können das Lungengewebe schädigen. Die Auswirkungen äußern sich insbesondere bei starker Strahlung auf den Brustbereich.
  • Gewisse Krankheiten: Linksherzschwäche, Nierenversagen, Sarkoidose, Kollagenose und Rheumatoide Arthritis sind ebenso erforschte Ursachen für die Entstehung einer Narbenlunge.
  • Akutes Lungenversagen: Eine längere Phase schlechter Durchblutung des Lungengewebes kann zu einer sogenannten Schocklunge führen. Eine Folge davon ist die Ausbildung einer Lungenfibrose.

 

Welche Risikofaktoren begünstigen eine Lungenfibrose?

Es gibt gewisse Faktoren, die die Entstehung einer Narbenlunge begünstigen. Einer davon ist das Rauchen von Zigaretten, da die darin enthaltenen Chemikalien das Atmungsorgan nachhaltig schädigen.
 
Bei gewissen Berufen kommen Menschen besonders häufig mit den Lungenfibrose auslösenden Schadstoffen in Berührung. Gefährdet sind vor allem Isolierer, Chemiewerker, Schlosser, Automechaniker, Baustoffhersteller, Dachdecker, Schiffs- und Flugzeugbauer sowie Gießer und Schweißer.
 
Landwirte gehören ebenso zur Risikogruppe. Sie sind bei ihren Tätigkeiten großen Mengen von Pilzsporen ausgesetzt, die sich im Staub von Heu befinden. Mit der Zeit kann es zu einer allergischen Reaktion kommen und eine sogenannte Farmerlunge ist die Folge. In der Fachsprache heißt diese Erkrankung exogen allergische Alveolitis. Sie mündet häufig in einer Lungenfibrose.
 
Krebspatienten sind durch die Strahlentherapie sowie die Einnahme von bestimmten Medikamenten ebenso besonders anfällig für fibrosierende Lungenerkrankungen.

Zur Diagnose einer Lungenfibrose hört der Arzt mit einem Stethoskop den Brustkorb ab und führt eine Lungenfunktionsprüfung durch.

Wie diagnostiziert der Arzt eine Lungenfibrose?

Eine Lungenfibrose zu diagnostizieren ist nicht so leicht. Häufig arbeiten Mediziner aus verschiedenen Bereichen zusammen und versuchen, andere Erkrankungen mit ähnlichen Beschwerden auszuschließen.
 
Bemerkst Du Symptome wie Atemprobleme oder trockenen Husten, solltest Du einen Arzt aufsuchen. Dieser führt zunächst eine Anamnese durch: Er befragt Dich zu Deinen Beschwerden, wie lange sie bereits anhalten und ob Du irgendwelche Vorerkrankungen hast. Hat er den Verdacht, dass es sich um eine durch Schadstoffe ausgelöste Lungenerkrankung handelt, erkundigt er sich auch danach, welchen Beruf Du ausübst und ob Du rauchst.
 
Nach dem Gespräch folgt eine körperliche Untersuchung. Der Arzt hört Deinen Brustkorb mit einem Stethoskop ab. Bemerkt er knisternde Geräusche – das sogenannte Knisterrasseln –, deutet das auf eine Narbenlunge hin. Danach überprüft er, ob ein Sauerstoffmangel vorliegt und achtet dabei auf Blaufärbung der Haut, Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel.
 
Um eine sichere Diagnose stellen zu können, sind weitere Untersuchungen notwendig. Im Zuge einer Lungenfunktionsprüfung (Spirometrie) musst Du über ein Mundstück in ein Gerät ein- und ausatmen. Meist musst Du das im Ruhezustand und unter körperlicher Belastung machen. Das Spirometer misst das Lungenvolumen und die sogenannte Diffusionskapazität. Die Werte zeigen an, wie viel Luft die Lunge aufnehmen kann und wie viel Sauerstoff das Organ in einer bestimmten Zeit an das Blut abgibt.
 
Darüber hinaus ist häufig eine Blutuntersuchung erforderlich. Dabei kann der Arzt den Sauerstoff- und Kohlendioxidgehalt sowie Krankheitserreger, Bindegewebserkrankungen und Allergien ermitteln.
 
Ebenso wichtig bei der Diagnosestellung von Lungenfibrose sind bildgebende Verfahren. Dazu gehören insbesondere eine Röntgenaufnahme und eine hochauflösende Computertomografie des Brustkorbs. Diese Verfahren machen Schädigungen an der Lunge und dem Herzen sichtbar. Ist das Ergebnis nach diesen Schritten unauffällig, kann der Mediziner eine Lungenfibrose praktisch ausschließen.
 
Erhärtet sich jedoch der Verdacht, folgt eine sogenannte Bronchoskopie, eine Lungenspiegelung. Dabei gewinnt der Arzt über eine Spülung der Bronchien (Bronchiallavage) Zellen und entnimmt etwas Gewebe (Biopsie). Die Proben untersucht er unter dem Mikroskop, um eventuelle Veränderungen erkennen zu können. In rund zehn bis 20 Prozent der Fälle reicht diese Methode noch nicht für eine Diagnose aus. Dann ist die Entnahme einer größeren Gewebeprobe im Rahmen einer Thorakoskopie erforderlich.
 
Diese ist eine Operation, bei der allerdings lediglich ein kleiner Schnitt notwendig ist, da der Arzt das Geschehen über eine kleine Kamera betrachten kann. Komplikationen sind bei diesem Eingriff äußerst selten.
 

Wie wird eine Lungenfibrose behandelt?

Es ist nicht möglich, bereits vernarbtes Gewebe wieder zu heilen. Die Therapie der Lungenfibrose zielt daher lediglich darauf ab, den Verlauf der Erkrankung zu verlangsamen beziehungsweise wenn möglich komplett zu stoppen. Liegt den Beschwerden eine andere Krankheit zugrunde, muss der Arzt diese ebenso behandeln.
 
Sind Schadstoffe die Ursache für das Verhärten des Lungenbindegewebes, musst Du diese Partikel in Zukunft unbedingt vermeiden. Du solltest das Rauchen aufgeben und eventuell Deinen Beruf wechseln, wenn Du dort in Berührung mit den Schadstoffen kommst. Ist letzteres nicht möglich, sind Absaug- und Filteranlagen geeignet, um die Belastung wenigstens zu reduzieren.
 
Um den Verlauf der Erkrankung zu verlangsamen, musst Du Medikamente einnehmen. Entzündungshemmende Arzneien wie Kortison-Präparate sind hierbei essenziell. Entweder bekommst Du Tabletten oder Du musst die Wirkstoffe inhalieren. Zur Therapie von IPF kann der Arzt Dir außerdem Pirfenidon und Nintedanib verschreiben. Sollte der Ursprung der Lungenfibrose in einer bakteriellen Infektion liegen, helfen Antibiotika diese zu bekämpfen.
 
Darüber hinaus gibt es weitere Möglichkeiten, um die Symptome der Narbenlunge zu vermindern. Da bei den Betroffenen meist weniger Sauerstoff ins Blut gelangt, ist eine Sauerstofflangzeittherapie sinnvoll. Über eine Nasensonde erhält der Patient mindestens 16 Stunden pro Tag Sauerstoff. Verursacht die Lungenfibrose nur Beschwerden bei körperlicher Aktivität, sind tragbare Geräte mit flüssigem Sauerstoff die Variante der Wahl. Dadurch steigt die Leistungsfähigkeit und die Bewältigung von Alltagsaktivitäten fällt wieder leichter.
 
Außerdem empfehlen Ärzte Lungensport und Atemgymnastik zur Verbesserung des Zustands. Durch gezieltes Muskel- und Ausdauertraining steigt das physische Wohlbefinden und Du kannst Deine Lunge wieder effektiver nutzen. Diese Verfahren kommen auch in der sogenannten pneumologischen Rehabilitation zum Einsatz. Bei sehr weit fortgeschrittener Vernarbung der Lunge ist die letzte infrage kommende Behandlungsmöglichkeit eine Lungentransplantation. Davor kann möglicherweise eine künstliche Beatmung notwendig sein.
 

Welche Folgen hat eine Lungenfibrose für Betroffene?

Besteht die Lungenfibrose bereits länger, können sich Folgeerkrankungen bilden. Durch das geschwächte Immunsystem dringen Krankheitserreger leichter in den Körper ein. Aus diesem Grund erkranken rund zehn Prozent der Betroffenen nach einiger Zeit auch an Tuberkulose. Durch Asbeststaub und Zigarettenrauch erhöht sich zudem die Wahrscheinlichkeit, einen Tumor zu entwickeln. Der Krebs entsteht in diesen Fällen vor allem an der Lunge und dem Kehlkopf.
 
Da bereits vernarbtes Gewebe nicht wieder heilbar ist, lassen sich auch die Symptome nur bedingt behandeln. Es kann sein, dass die Kurzatmigkeit nie wieder vollständig verschwindet und die Einschränkungen im Alltag ein Leben lang bleiben. Das ist für viele Patienten auch psychisch belastend.
 

Wie ist die Prognose bei einer Lungenfibrose?

Die individuelle Prognose variiert je nachdem, welche Ursachen der Lungenfibrose zugrunde liegen, wie schnell sie fortschreitet und wie die Behandlung erfolgt. Es ist wichtig, dass Du die Erkrankung ernst nimmst und dass die Therapie möglichst früh beginnt. Das verhärtete Gewebe bildet sich durch die Therapie nicht wieder zurück. Eine Narbenlunge ist daher nur durch eine Lungentransplantation heilbar.
 
Der Arzt kann mithilfe von Medikamenten lediglich den Verlauf der Erkrankung verlangsamen. Das hilft insbesondere bei schadstoffbedingten Lungenfibrosen, hier bessert sich die Prognose durch die Therapie deutlich. Die IPF verläuft hingegen zum Teil sehr aggressiv – hier helfen Arzneimittel oft gar nicht und die Betroffenen sterben nach wenigen Jahren.

Eine Computertomografie ist ebenfalls Teil der Lungenfibrose-Diagnose.

Wie kann ich einer Lungenfibrose vorbeugen?

Um das Risiko der Entstehung einer Lungenfibrose zu verringern, solltest Du unbedingt vermeiden, Schadstoffe einzuatmen. Wenn es sich aufgrund Deines Berufes nicht komplett verhindern lässt, trag zumindest eine filternde Staubmaske. Verzichte außerdem auf das Rauchen von Zigaretten. Durch Infektionen mit Bakterien und Viren kann es ebenso zur Vernarbung des Atmungsorgans kommen. Schutzimpfungen gegen Grippe und Pneumokokken sind deshalb auf jeden Fall empfehlenswert.
 
Zudem kannst Du Deine Lunge durch körperliche Aktivität wie Ausdauer- und Muskeltraining fit halten. Achte auch auf ausgewogene Ernährung, um weder Über- noch Untergewicht zu riskieren. Beides ist nämlich nicht förderlich für Deinen Körper. Da die Ursachen von IPF nicht bekannt sind, gibt es hier auch keine gezielten Maßnahmen zur Vorbeugung.
 

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung einer Lungenfibrose?

Die Krankenkassen kommen in der Regel für alle diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen auf. Bei verschriebenen Medikamenten musst Du in der Apotheke nur die Rezeptgebühr bezahlen. Gewisse Leistungen bedürfen eventuell einer chefärztlichen Bewilligung. Für nähere Informationen zu der Kostenübernahme wendest Du Dich am besten direkt an Deinen Sozialversicherungsträger.

 


Dauer Dauer

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Ausfallzeit Ausfallzeit

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Stationärer Aufenthalt Stationär

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Das Wichtigste zusammengefasst

Die Lungenfibrose ist sozusagen das Endstadium vieler Lungenerkrankungen. Durch eine chronische Entzündung verhärtet und vernarbt das Lungenbindegewebe (Interstitium). So kann sich das Organ nicht mehr richtig ausdehnen und das Atmen fällt schwer. Außerdem funktioniert die Aufnahme von Sauerstoff ins Blut nicht mehr einwandfrei.


Die typischen Symptome der Lungenfibrose sind Kurzatmigkeit sowie Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel und Blaufärbung der Haut – bedingt durch den Sauerstoffmangel.


In rund 50 Prozent der Fälle bleibt die Ursache der Lungenfibrose verborgen. Bekannte Auslöser sind beispielsweise chronische virale und bakterielle Infektionen, das Einatmen von Schadstoffen und Allergien.


Bereits vernarbtes Gewebe ist nicht wieder heilbar. Die medikamentöse Therapie verlangsamt daher lediglich den Krankheitsverlauf und lindert die Symptome.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten

Dr. Benjamin Gehl

Dr. Simone Hermanns

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