Sarkoidose (Morbus Boeck)

Was versteht die Medizin unter einer Sarkoidose?

Sarkoidose, Morbus Boeck oder Granulomatose ist eine sehr seltene entzündliche Erkrankung. Im betroffenen Organ bilden sich kleine, knötchenartige Granulome. Diese bestehen aus einem körnigen Bindegewebe, wie es normalerweise bei der herkömmlichen Wundheilung entsteht. Nicht zuletzt aufgrund des äußerst seltenen Vorkommens von Morbus Boeck sind die Ursachen für die Entstehung noch wenig erforscht. Eine Sarkoidose ist keine bösartige Erkrankung, sondern eine Störung des Immunsystems.

Welche Formen und Verläufe von Morbus Boeck können unterschieden werden?

Die Medizin unterscheidet zwischen einem akuten und einem chronischen Verlauf von Sarkoidose. Etwa ein Drittel der Patienten erkranken an der akuten Sarkoidose. Diese Form ist auch als Löfgren-Syndrom bekannt. Vor allem junge Frauen erkranken daran. Ein chronischer Verlauf der Sarkoidose ist häufig, denn die Erkrankung zeigt vor allem zu Beginn häufig keine oder nur sehr milde Symptome.
 
Insgesamt sind Männer etwas häufiger betroffen als Frauen. Das Erkrankungsalter liegt meist zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr mit einem Erkrankungsgipfel zwischen 20 und 30 Jahren. Kinder unter zehn Jahren sowie Personen über 70 Jahren sind praktisch nicht betroffen. Eine Sonderform ist die Early Onset Sarcoidosis, die vor dem Erreichen des fünften Lebensjahres auftritt.
 
Je nachdem, welches Organ betroffen ist, unterscheidet die Medizin auch verschiedene Formen von Morbus Boeck. Sarkoidose der Lunge, Sarkoidose der Lymphknoten und Sarkoidose der Haut beispielsweise. Darüber hinaus kennt die Medizin kombinierte Formen der Sarkoidose.
 
Dazu zählt die Iridozyklitis bei der Iris und Zillarkörper betroffen sind, das Heerfordts-Syndrom, eine chronische Entzündung der Tränendrüse und der Ohrspeicheldrüse, die Arthropie, bei der Gelenke betroffen sind, die Myokarditis, die den Herzmuskel betrifft, und die Myositis, bei der die Muskulatur betroffen ist. Wenn die Sarkoidose die Knochen betrifft, spricht man von Morbus Jüngling.

Welche Stadien der Sarkoidose gibt es?

In 90 Prozent aller Fälle ist die Lunge betroffen. Die Lungensarkoidose wird in fünf Stadien unterschieden. Die Übergänge zwischen den einzelnen Stadien sind fließend
 
Stadium 0 steht für ein unauffälliges, normales Röntgenbild.
 
Im Stadium I zeigt sich eine bihiläre Adenopathie auf der Röntgenaufnahme. Kennzeichnend dafür ist eine Vergrößerung der Lungenwurzel sowie der Lymphknoten.
 
Wenn zusätzlich dazu knotenförmige oder streifenförmige Herde in den Lungen sichtbar werden, spricht der Arzt von Typ II. In mehr als zwei Drittel aller Fälle kommt es zu einer spontanen Rückbildung der Symptome.
 
Als Stadium III bezeichnet man den Lungenbefall ohne Lymphadenopathie. Auf der Röntgenaufnahme wird das häufig in Form einer feinen netzartigen Zeichnung mit kleinen Knötchen sichtbar.
 
Im Stadium IV spricht die Medizin auch von Fibrose. Aus dem Bindegewebe in der Lunge wird Narbengewebe. Dadurch kommt es zu einer nicht behebbaren Minderung der Lungenfunktion.
 
Zusammenfassend lässt sich sagen: Je jünger der Patient und je akuter der Verlauf, desto besser ist die Prognose.

Was sind die Symptome einer Sarkoidose?

Oft verläuft Morbus Boeck ohne Symptome und eine Diagnose erfolgt nur durch Zufall im Zuge einer Röntgenuntersuchung der Lunge. Kommt es trotzdem zu Symptomen, sind diese sehr unterschiedlich. Möglich sind allgemeines Unwohlsein, Gewichtsverlust, erhöhte Temperatur, Schmerzen am Sprunggelenk (Arthritis), Atemnot, Husten und Hautveränderungen an den Unterschenkeln.
 
Eines der ersten Symptome der akuten Sarkoidose, Löfgren-Syndrom ist häufig eine Vergrößerung der Lymphknoten. Bei vielen tritt auch hohes Fieber auf und es kommt zu Gelenkschwellungen und -schmerzen. Ebenso kommt es zu einem Leistungsabfall und Abgeschlagenheit. Auch Magenbeschwerden, Übelkeit, Brechreiz sowie ein Druckgefühl in der Brust und das Gefühl nicht genug Luft zu bekommen. Hustenreiz und Gewichtsverlust treten in etwa bei jedem fünften Patienten auf.
 
Patienten mit einer chronischen Sarkoidose haben häufig keine Beschwerden. Manche berichten von Atemproblemen bei körperlicher Anstrengung. Ebenso können Fieber, Husten und Abgeschlagenheit auftreten. Darüber hinaus können auch Augen, Haut, die peripheren Nerven, Nieren, Leber und Herz Symptome aufweisen.

Welche Organe sind besonders betroffen?

In etwa jedem neunten Fall ist die Lunge betroffen. Morbus Boeck kann aber auch die Lymphknoten, die Haut, die Augen, Knochen, Gelenke, Leber, Milz oder das Gehirn betreffen.

Welche Ursachen hat eine Sarkoidose?

Bisher ist die Ursache für Sarkoidose noch nicht geklärt. Die Erkrankung tritt innerhalb von Familien oft gehäuft auf, Wissenschaftler vermuten deshalb eine genetische Veranlagung. Auch Umweltfaktoren spielen eine Rolle. Üblicherweise tritt die Erkrankung zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr auf.

Wie diagnostiziert der Arzt Morbus Boeck?

Da jedes Organ betroffen sein kann, richtet sich die Diagnose nach den jeweiligen Beschwerden. Da in den meisten Fällen eine Lungenbeteiligung vorliegt, erfolgt die Diagnose meist mithilfe einer Röntgenuntersuchung. Auf dem Röntgenbild kann der Arzt die Veränderungen an der Lunge beurteilen.
 
In etwa zwei Drittel der Fälle steigt auch das Angiotensin converting enzyme (ACE) im Blut an. Anhand des ACE Werts kann der Arzt den Aktivitätszustand von Morbus Boeck beurteilen. Dieser Wert sinkt, wenn die Behandlung anschlägt oder wenn es zu einer spontanen Selbstheilung kommt. Eine Lungenfunktionsprüfung gibt Aufschluss über die Therapiebedürftigkeit.
 
Gegebenenfalls ist eine transbronchiale oder sonografisch gesteuerte Lymphknotenbiopsie notwendig. Um einen Überblick über die betroffenen Organsysteme zu erhalten beziehungsweise zur Therapiekontrolle kann ein PET-CT (Positronen- Emissions-Tomographie) durchgeführt werden.

Wie wird eine Sarkoidose behandelt?

Bei Patienten mit Sarkoidose kommt es häufig zu Spontanheilungen. Bei einem milden Krankheitsverlauf erfolgt daher häufig keine Behandlung. Das hat nicht zuletzt den Grund, dass das Mittel der Wahl für die Behandlung einer Sarkoidose Kortison ist. Neben seiner entzündungshemmenden Wirkung ist es mit zahlreichen Nebenwirkungen verbunden.
 
Wenn die Symptome allerdings stärker werden, oder sich die Symptome auch auf andere Organe auswirken, ist eine Kortison-Therapie erforderlich. Die Behandlung dauert im Normalfall etwa sechs bis neun Monate, in schweren Fällen ist möglicherweise eine längere Therapie notwendig. Je nach befallenem Organ und Stadium entscheidet der Arzt, ob die Behandlung lokal oder in Form von Tabletten erfolgt.
 
Zusätzlich werden häufig zur symptomatischen Behandlungen Ibuprofen, Diclofenac oder Acetylsalicylsäure eingesetzt. In der Langzeittherapie können auch Immunsuppressiva wie Azathioprin und Chloroquin eingesetzt werden. Neuere Studien experimentieren auch mit einem TNF-Alpha- Blocker Infliximab der auch erfolgreich bei anderen Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis eingesetzt wird.
 
Wenn die Lunge bereits schwer in Mitleidenschaft gezogen wurde, ist auch eine Lungentransplantation eine Option. Wenn auch das Herz und die Versorgung des Herzens beeinträchtigt sind, ist auch die Implantation eines Schrittmachers oder eines Defibrillators möglich.
 
Nach der Behandlung ist ein Aufenthalt in einer Rehabilitationsklinik mit besonderem Heilklima empfehlenswert. Geeignet sind Kliniken mit einer Höhenlage oder am Meer. Während der Therapie ist ausreichend Bewegung ein zentraler Punkt, um die Heilung zu unterstützen, Nebenwirkungen zu reduzieren und die körperliche Leistungsfähigkeit zu erhalten oder wiederherzustellen.

Wie ist die Prognose bei Morbus Boeck?

Bei 80 bis 90 Prozent der Patienten kommt es innerhalb von einigen Monaten zu einer spontanen Selbstheilung. In manchen Fällen dauert die Krankheit länger an und kann auch Folgeschäden wie eine herabgesetzte Lungenfunktion nach sich ziehen. Davon betroffen sind vor allem ältere Menschen. Es ist daher sehr wichtig, eine regelmäßige Verlaufskontrolle der Sarkoidose durchzuführen, um einen chronischen Verlauf zu verhindern.
 
Bei etwa zehn Prozent der Patienten mit einer chronischen Sarkoidose entwickelt sich eine Lungenfibrose. Dabei verändert sich das Bindegewebe in der Lunge in ein narbenartiges Gewebe. Das hat in den meisten Fällen ernsthafte Folgen für den Erkrankten.

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

Die Krankenkasse übernimmt die Kosten für die Diagnose und Therapie der Sarkoidose. Je nach Versicherungsträger kann es sein, dass ein Selbstbehalt anfällt. Nähere Informationen darüber erhältst Du direkt von Deinem behandelnden Arzt oder bei der Krankenkasse.