Amelogenesis imperfecta

Gesunde Zähne tragen nicht nur einen großen Bestandteil zu unserem persönlichen Wohlbefinden und Aussehen bei, sie erfüllen zudem lebenswichtige Aufgaben und sorgen dafür, dass wir Nahrung richtig zerkleinern können. Eine zentrale und schützende Rolle hat hierbei der Zahnschmelz. Er bildet die äußerste Schicht der Zähne und schützt sie vor Bakterien, Säuren sowie Temperaturextremen. In seltenen Fällen fehlt jedoch diese extrem wichtige Schutzschicht. Hier kannst Du alles Wichtige über diese Krankheit erfahren.


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Zuletzt aktualisiert: 15. März, 2021

INHALTSVERZEICHNISInhaltsverzeichnis

Die Amelogenesis imperfecta ist eine angeborene Erkrankung, bei der es aufgrund eines genetischen Defekts zu einer Fehlbildung bestimmter Proteine kommt, die für die Bildung von Zahnschmelz zuständig sind.

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Die vier Typen der Amelogenesis imperfecta sind die Hypoplasie, die Hypomaturation, die Hypokalzifikation sowie die partielle Unreife und Unterverkalkung in Kombination mit Taurodontismus.

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Typische Symptome sind verfärbte sowie schmerz- und temperaturempfindliche Zähne und Zahnfleischentzündungen.

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Die Ursache dieser Erkrankung liegt in der Genetik und lässt sich somit auch nicht verhindern.

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Ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung ist ein erhöhter Pflege- und Reinigungsaufwand sowie die Verkronung der Zähne.

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Nach der Behandlung musst Du vermehrt Wert auf Deine Zahnhygiene achten und regelmäßig zur Kontrolle beim Zahnarzt erscheinen.

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Aufgrund der typischen Merkmale reicht eine Blickdiagnose meistens aus. Um die Amelogenesis imperfecta von anderen Krankheiten abgrenzen zu können, empfiehlt sich zudem eine Differenzialdiagnose.

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Die Kosten hängen stark vom Zustand der Zähne ab und können sich auf mehrere Tausend Euro belaufen.

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Wichtige Punkte zusammengefasst

Das Wichtigste zusammengefasst

Die Amelogenesis imperfecta ist eine angeborene Erkrankung, bei der es aufgrund eines genetischen Defekts zu einer Fehlbildung bestimmter Proteine kommt, die für die Bildung von Zahnschmelz zuständig sind. Bei Erkrankten wird abnormaler Zahnschmelz mit einem geringeren Mineralgehalt gebildet.


Bei einer Amelogenesis imperfecta sind sowohl die Milchzähne als auch die bleibenden Zähne betroffen. Die Zähne sind temperaturempfindlich und werden schneller kariös. Im Verlauf nimmt der Zahnschmelz eine gelbliche bis grau-braune Färbung an. Weitere Begleiterscheinungen sind Zahnfleischentzündungen, Zahnfleischwucherungen), Zystenbildung, verzögerter Zahndurchbruch, Nichtanlage von Zähnen sowie frühzeitige Wurzelauflösung.


Die Ursache der Amelogenesis imperfecta liegt in der Genetik. Das bedeutet, dass diese Krankheit vererbbar und somit auch nicht vorzubeugen ist. Je nachdem, welches Gen nun betroffen ist beziehungsweise welcher Mutationstyp vorliegt, können die Symptome und Veränderungen der Zähne unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Die Amelogenesis imperfecta kann nicht nur isoliert auftreten, sondern auch in Verbindung mit anderen Störungen.


Da in der Regel alle Zähne gleichermaßen betroffen sind und die Erkrankung schon in sehr jungem Alter erkennbar ist, handelt es sich um eine Blickdiagnose. Allerdings ist eine gründliche Anamnese sehr wertvoll, um herauszufinden, ob eine erbliche Komponente vorliegt. Weiterführende Untersuchungen wie beispielsweise genaue genetische Analysen sind in der Regel nicht notwendig und liefern meist in der Therapie auch keinen Mehrwert.

Was versteht die Medizin unter einer Amelogenesis imperfecta?

Die Amelogenesis imperfecta ist eine angeborene Erkrankung, bei der es aufgrund eines genetischen Defekts zu einer Fehlbildung bestimmter Proteine kommt, die für die Bildung von Zahnschmelz zuständig sind. Konkret sind die vier Proteine Ameloblastin, Enamelin, Tuftelin und Amelogenin betroffen. Bei Erkrankten wird abnormaler Zahnschmelz mit einem geringeren Mineralgehalt gebildet. Das führt dazu, dass die Zähne temperaturempfindlich sind und schneller kariös werden. Im Verlauf nimmt der Zahnschmelz eine gelbliche bis grau-braune Färbung an. In den meisten Fällen sind sowohl alle Milchzähne als auch bleibende Zähne von der Erkrankung betroffen. Nur sehr selten tritt die Amelogenesis imperfecta bei einzelnen Zähnen auf.

Amelogenesis imperfecta - Was versteht die Medizin unter einer Amelogenesis imperfecta?

Die Amelogenesis imperfecta ist sowohl eine eigenständige Erkrankung, kann jedoch auch bei anderen genetischen Krankheiten gehäuft vorkommen. Genetische Erkrankungen bergen bis zu einem bestimmten Grad stets auch die Gefahr der Vererbung an Kinder – man unterscheidet hier genetisch dominante und rezessive Erbgänge, dominante Gene setzen sich bei Nachkommen definitiv durch, rezessive Gene gehen nur mit einer sichtbaren Erkrankung einher, wenn der Defekt von beiden Elternteilen vererbt wird.

Welche Typen der Amelogenesis imperfecta gibt es?

Experten unterscheiden vier Typen der Amelogenesis imperfecta. Dazu zählen die Hypoplasie, die Hypomaturation, die Hypokalzifikation sowie die partielle Unreife und Unterverkalkung in Kombination mit Taurodontismus.

 

Eine Hypoplasie zeichnet sich durch weiß-gelbliche Zähne aus, deren Schmelzmantel sehr dünn ist. Die Schmelzhärte ist jedoch normal. Die Oberfläche der Zähne kann rau sein und Anzeichen von Absplitterungen, Furchen oder Rillen aufweisen.

Bei der Hypomaturation weisen die Zähne zu Beginn eine normale Form und Schmelzdicke auf. Die Oberfläche wirkt sehr matt-weiß. Der Zahnschmelz hingegen ist weich und splittert nach dem Durchbruch des Zahnes schnell. Dadurch entstehen im Laufe der Zeit Furchen und Grübchen. Darüber hinaus verfärben sich die Zähne orange bis braun. In sehr schweren Fällen kommt es zu einem erheblichen Substanzverlust im Bereich der Molaren (Backenzähne), wodurch es zu einer reduzierten Bisshöhe kommen kann.

Im Falle einer Hypokalzifikation ist zunächst die Schmelzdicke sowie die Form der Zähne im Normalbereich. Da die Zähne aber sehr weich sind, geht der Zahnschmelz schnell verloren. Im weiteren Verlauf verfärben sich die Zähne gelblich bis braun. Der vierte Typ der Amelogenesis imperfecta ist sehr selten. Hierbei kommt es zu kleinen, fehlgebildeten Zähnen ohne Absplitterungen. Taurodontismus bezieht sich hierbei auf die Missbildung der Molaren.

Was sind die Symptome einer Amelogenesis imperfecta?

Amelogenesis imperfecta - Was sind die Symptome einer Amelogenesis imperfecta?

Bei einer Amelogenesis imperfecta sind sowohl die Milchzähne als auch die bleibenden Zähne betroffen. Neben den typischen Symptomen der vier Arten leiden die Patienten unter weiteren Begleiterscheinungen wie Hypersensibilität, also schmerz- und temperaturempfindliche Zähne, Zahnfleischentzündungen (Gingivitis) oder Zahnfleischwucherungen (Gingivahyperplasie). Weitere mögliche Anzeichen sind Zystenbildung, verzögerter Zahndurchbruch, Nichtanlage von Zähnen sowie frühzeitige Wurzelauflösung.

Welche Folgen hat eine Amelogenesis imperfecta?

Da der Zahnschmelz aufgrund dieser Erkrankung schneller abgenutzt wird, kann es zu einem Absinken der Bisshöhe kommen. Des Weiteren sind die Zähne anfälliger für Karies, da sie sehr schlecht vor Bakterien und Säuren geschützt sind. Teilweise führt nun das veränderte Aussehen der Zähne zu einem gestörten Sozialverhalten der Betroffenen oder schwereren psychischen Problemen.

Amelogenesis imperfecta - Welche Folgen hat eine Amelogenesis imperfecta?

Was sind die Ursachen einer Amelogenesis imperfecta?

Die Ursache der Amelogenesis imperfecta liegt in der Genetik. Das bedeutet, dass diese Krankheit vererbbar ist und somit auch nicht vorzubeugen. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant, autosomal-rezessiv oder x-chromosomal.
 
Es gibt dabei verschiedene Gene, die dafür verantwortlich sind und in der Ausbildung des Zahnschmelzes involviert sind. Je nachdem, welches Gen nun betroffen ist beziehungsweise welcher Mutationstyp vorliegt, können die Symptome und Veränderungen der Zähne unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Die Amelogenesis imperfecta kann nicht nur isoliert auftreten, sondern auch in Verbindung mit anderen Störungen. Darunter fallen Durchbruchsstörungen der Zähne, Dentikel, follikuläre Zysten, impaktierte bzw. retinierte Zähne (diese sind vollständig vom Knochen umgeben), Kronen- und Wurzelresorptionen, Taurodontismus und Zahnunterzahl. Eine Amelogenesis imperfecta kann auch in Zusammenhang mit einer Nierenanomalie (Nephrokalzinose), Wirbelkörperanomalie (Platyspondylie), Zäpfchen-Stäbchen-Netzhautdystrophie, Epilepsie, Demenz, Nagelanomalie (Onycholyse), Kraushaar oder Knochenanomalien auftreten.

Wie lässt sich eine Amelogenesis imperfecta behandeln?

Amelogenesis imperfecta - Wie lässt sich eine Amelogenesis imperfecta behandeln?

Für die Erkrankung selbst gibt es keine Heilung und es gibt keine Möglichkeit, den fehlenden Zahnschmelz künstlich wachsen zu lassen. Das Wichtigste bei einer Amelogenesis imperfecta ist eine möglichst frühzeitige Behandlung durch den Zahnarzt. Durch eine starke Abrasion erleiden die Zähne schnell starke Schäden und viele Patienten verlieren die übliche Bisshöhe.

Je nach Art der Amelogenesis imperfecta ist auch die Therapie dementsprechend angepasst. Grundsätzlich ist ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung ein erhöhter Pflege- und Reinigungsaufwand. Dies allein reicht allerdings bei dem Großteil der Patienten nicht aus.
 
Für das Milchgebiss kommen Stahlkronen, Kunststofffüllungen oder Strip-Kronen vermehrt zum Einsatz. Dies hilft dabei, die Zähne möglichst bis zu ihrem Ausfall zu erhalten und somit dem Kind eine normale Sprachentwicklung und Nahrungsaufnahme zu ermöglichen.
 
Auch für Erwachsene verwendet der Experte Kunststofffüllungen bzw. greift auf die Verkronung der Zähne zurück. Diese Zahnkronen sind aus unterschiedlichen Materialien (Metall, Keramik) hergestellte Kappen, die der Arzt individuell anpasst und auf den defekten Zahn setzt. Bevor eine Überkronung der Zähne stattfinden kann, präpariert der Zahnarzt die Zähne und lässt die Krone im Labor anfertigen. Bei Überkronung eines gesunden Zahnes muss der Arzt einige Millimeter des Zahnschmelzes abtragen, um Platz für die künstliche und schützende Kappe zu schaffen. In der Regel entfällt dieser Schritt zu einem großen Teil bei Patienten mit Amelogenesis imperfecta, da die Zähne ohnehin zu klein sind. Die Krone kann der Arzt also direkt anpassen und nach Fertigstellung mit einem speziellen Kleber befestigen. Besondere Komplikationen, Gefahren oder Risiken für die Patienten gibt es dabei keine, einzig muss der Spezialist darauf achten, dass sich unter dem Zahn keine ausgeprägten Entzündungen befinden, die durch die Krone überdeckt werden könnten. Auch bei Erwachsenen ist eine rasche Behandlung nicht nur aus medizinischer Sicht wichtig, sondern auch, um eine starke psychische Belastung des Patienten zu vermeiden.

Die größte Herausforderung der Behandlung liegt für Zahnärzte und Zahntechniker in der fachübergreifenden Betreuung des Patienten und dem enormen Aufwand, der beispielsweise mit einer Verkronung einhergeht. Der durchschnittliche Zeitaufwand für eine Krone beträgt zwischen 60 und 90 Minuten. Sind nun alle Zähne von der Amelogenesis imperfecta betroffen, kann sich der Behandlungsaufwand auf 30 bis 50 Stunden belaufen. Ist kein einziger gesunder Zahn mehr vorhanden, muss der Zahntechniker sogar eine vollständiges Kauorgan nachbilden.
Die vollständige Behandlung Deiner Zähne kann sich somit über einen langen Zeitraum erstrecken, da einerseits die Anfertigung der Kronen im Labor mehrere Wochen dauert und andererseits nicht nur die einzelnen Zähne, sondern auch die Zähne untereinander aufeinander abzustimmen sind. Je früher Du also mit einer Behandlung beginnst, umso weniger aufwändig und zeitintensiv ist sie.

Amelogenesis imperfecta - Die größte Herausforderung der Behandlung liegt für Zahnärzte und Zahntechniker

Was muss ich nach einer Amelogenesis imperfecta Behandlung beachten?

Amelogenesis imperfecta - Was muss ich nach einer Amelogenesis imperfecta Behandlung beachten?

Gerade für Personen mit Amelogenesis imperfecta, die schwache, empfindliche und zu kleine Zähne gewohnt sind, ist die erste Phase mit überkronten, geschützten Zähnen ungewohnt und das Fremdkörpergefühl kann groß sein. Nach einer Behandlung ist es nun umso wichtiger, regelmäßige Kontrollen beim Zahnarzt durchzuführen und großen Wert auf die Zahnpflege zu legen, um die Langlebigkeit der Kronen zu gewährleisten.

Wie erfolgt die Diagnose einer Amelogenesis imperfecta?

Da in der Regel alle Zähne gleichermaßen betroffen sind und die Erkrankung schon in sehr jungem Alter erkennbar ist, handelt es sich um eine Blickdiagnose. Allerdings ist eine gründliche Anamnese sehr wertvoll, um herauszufinden, ob eine erbliche Komponente vorliegt. Darüber hinaus muss der Arzt anhand der Differenzialdiagnose andere Krankheiten wie die Dentogenesis imperfecta (vererbte Fehlentwicklung der Zahndentitionen) oder eine erworbene Schmelzbildungsstörung ausschließen. Anhand eines Röntgenbildes ist die reduzierte Dichte des Zahnschmelzes sichtbar. Weiterführende Untersuchungen wie beispielsweise genaue genetische Analysen sind in der Regel nicht notwendig und liefern meist in der Therapie auch keinen Mehrwert – werden also eher für wissenschaftliche Zwecke (im Rahmen von medizinischen Studien) erhoben.

Was kostet die Behandlung einer Amelogenesis imperfecta und übernimmt die Krankenkasse die Kosten?

Amelogenesis imperfecta - Kosten

Die Kosten einer Behandlung lassen sich nur sehr schwer pauschalisieren und hängen stark vom Zustand der Zähne ab. Eine Krone kostet je nach Material zwischen 300 und 1.000 Euro. Welche Kosten in Deinem Fall anfallen, erklärt Dir der Arzt bei einem Gespräch. In der Regel übernehmen Krankenkassen zahnärztliche Behandlungen nur bei absoluter medizinischer Notwendigkeit und leisten häufig selbst dann nur einen Zuschuss. Da es sich bei der Amelogenesis imperfecta um ein eher seltenes Zustandsbild handelt, solltest Du die Behandlung und mögliche Erstattung in diesem Fall gesondert abklären.


Über den Autor: Dr. Florian Lanza

Assistenzarzt auf der Universitätszahnklink in Wien


Dr. Florian Lanza ist als Assistenzarzt auf der Universitätszahnklink in Wien tätig und unterstützt MOOCI seit August 2019 als medizinischer Experte für den Bereich der Zahnmedizin.

Neben der konservierenden und ästhetischen Zahnheilkunde bildet er mit Begeisterung die nächste Generation an Zahnärzten aus.

Sein Anliegen ist es, dass mit der Aufklärungs- und Informationsarbeit bei MOOCI dazu beigetragen wird den Patienten absolute Transparenz zu bieten.

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Ausfallzeit Ausfallzeit

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Nicht notwendig

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Wichtige Punkte zusammengefasst

Das Wichtigste zusammengefasst

Die Amelogenesis imperfecta ist eine angeborene Erkrankung, bei der es aufgrund eines genetischen Defekts zu einer Fehlbildung bestimmter Proteine kommt, die für die Bildung von Zahnschmelz zuständig sind. Bei Erkrankten wird abnormaler Zahnschmelz mit einem geringeren Mineralgehalt gebildet.


Bei einer Amelogenesis imperfecta sind sowohl die Milchzähne als auch die bleibenden Zähne betroffen. Die Zähne sind temperaturempfindlich und werden schneller kariös. Im Verlauf nimmt der Zahnschmelz eine gelbliche bis grau-braune Färbung an. Weitere Begleiterscheinungen sind Zahnfleischentzündungen, Zahnfleischwucherungen), Zystenbildung, verzögerter Zahndurchbruch, Nichtanlage von Zähnen sowie frühzeitige Wurzelauflösung.


Die Ursache der Amelogenesis imperfecta liegt in der Genetik. Das bedeutet, dass diese Krankheit vererbbar und somit auch nicht vorzubeugen ist. Je nachdem, welches Gen nun betroffen ist beziehungsweise welcher Mutationstyp vorliegt, können die Symptome und Veränderungen der Zähne unterschiedlich stark ausgeprägt sein. Die Amelogenesis imperfecta kann nicht nur isoliert auftreten, sondern auch in Verbindung mit anderen Störungen.


Da in der Regel alle Zähne gleichermaßen betroffen sind und die Erkrankung schon in sehr jungem Alter erkennbar ist, handelt es sich um eine Blickdiagnose. Allerdings ist eine gründliche Anamnese sehr wertvoll, um herauszufinden, ob eine erbliche Komponente vorliegt. Weiterführende Untersuchungen wie beispielsweise genaue genetische Analysen sind in der Regel nicht notwendig und liefern meist in der Therapie auch keinen Mehrwert.

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