Amelogenesis imperfecta

Jede Person wünscht sich schöne, gesunde und starke Zähne. Nicht nur sind diese unser Aushängeschild und das, was bei einem breiten Lächeln sofort auffällt, vielmehr erfüllen sie täglich wichtige Aufgaben, denn ohne sie könnten wir unsere Nahrung nicht für die Verdauung ausreichend zerkleinern. Dem Zahnschmelz als härtestes Gewebe des Körpers kommt dabei eine wichtige Aufgabe zu, denn er stellt die äußerste Schicht der Zähne dar und wirkt wie ein Schutz. Zum einen schützt er die tieferliegende, weniger weichen Strukturen vor Angriffen durch Bakterien, Säuren oder Temperaturextremen, zum anderen ist er selbst nicht von Nerven durchzogen und reduziert die Empfindlichkeit. Personen mit Amelogenesis imperfecta (Amelogenesis = Zahnschmelzbildung, imperfecta = unvollständig) haben diese Schutzschicht nicht – wie genau es dazu kommt, erfährst Du hier.


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Zuletzt aktualisiert: 27. Februar, 2020



Was versteht die Medizin unter Amelogenesis imperfecta?

Bei der Amelogenesis imperfecta handelt es sich um eine angeborene Erkrankung, bei der es aufgrund eines genetischen Defektes zur fehlerhaften Bildung bestimmter Proteine kommt, die für die Bildung des schützenden Zahnschmelzes zuständig sind. Die Amelogenesis imperfecta ist sowohl eine eigenständige Erkrankung, kann jedoch auch bei anderen genetischen Erkrankungen gehäuft vorkommen.

Eine Folge der Erkrankung kann eine vermehrte Entstehung von Karies sein

Was sind die Ursachen Amelogenesis imperfecta?

Die Ursache ist stets eine genetische – allerdings wurde bisher nicht nur ein verantwortliches Gen gefunden, sondern gleich mehrere, die jeweils für unterschiedliche Proteine codieren, die in der Ausbildung des Zahnschmelzes mehr oder weniger involviert sind. Je nachdem welches Gen betroffen ist beziehungsweise welcher Mutationstyp vorliegt, können die Symptome und Veränderungen der Zähne unterschiedlich stark ausgeprägt sein.

Wie sehen die Symptome bei Amelogenesis imperfecta aus?

Die Erkrankung geht mit einer unzureichenden Mineralisierung (Einbau von Mineralien wie Kalzium, Magnesium oder Natrium) einher, weshalb alle Zähne der betroffenen Personen in ihrer Form (vermindertes Wachstum, Zähne bleiben unterentwickelt und klein) beziehungsweise in ihrer Oberfläche (Grübchenbildung) verändert sein können. Auch die Färbung entspricht nicht der von gesunden Personen, die Zähne erscheinen eher gelblich, in zunehmendem Alter eher braun. Zudem sind die Zähne insgesamt schmerz- und temperaturempfindlicher und neigen schnell zu kariösen Veränderungen, die ohne schützenden Zahnschmelz rasch tieferliegende Strukturen angreifen können.

Wie diagnostiziert der Zahnarzt die Amelogenesis imperfecta?

Da in der Regel alle Zähne gleichermaßen betroffen sind und die Erkrankung schon in sehr jungem Alter erkennbar ist, handelt es sich um eine Blickdiagnose. Weiterführende Untersuchungen wie beispielsweise genaue genetische Analysen sind in der Regel nicht notwendig und liefern meist in der Therapie auch keinen Mehrwert – werden also eher für wissenschaftliche Zwecke (im Rahmen von medizinischen Studien) erhoben.

Wer ist am häufigsten von Amelogenesis imperfecta betroffen?

Ausnahmslos nur Personen mit beschriebenen Gendefekten. Genetische Erkrankungen bergen bis zu einem bestimmten Grad stets auch die Gefahr der Vererbung an Kinder – man unterscheidet hier genetisch dominante und rezessive Erbgänge, dominante Gene setzen sich bei Nachkommen definitiv durch, rezessive Gene gehen nur mit einer sichtbaren Erkrankung einher, wenn der Defekt von beiden Elternteilen vererbt wird.
 
Insgesamt ist, je nach Untersuchungsregion, eine von zwischen 700 und 16000 Personen betroffen, es handelt sich also um eine gar nicht so seltene Erkrankung, wobei es allerdings i nicht viele epidemiologische Untersuchungen gibt.

Insgesamt ist, je nach Untersuchungsregion, eine von zwischen 700 und 16000 Personen betroffen

Welche Folgen kann Amelogenesis imperfecta für die Betroffenen haben?

Je nach Ausprägung sind die Zähne mehr oder weniger gut entwickelt, vor Bakterien oder Säuren ungeschützt und neigen schneller zu Karies, was mit notwendigen Folgebehandlungen einhergeht.

Wie lässt sich die Amelogenesis imperfecta behandeln?

Grundsätzlich gibt es keine Möglichkeit fehlenden Zahnschmelz künstlich wachsen zu lassen und auch für die Erkrankung selbst gibt es keine Heilung. Neben einem erhöhten Pflege- und Reinigungsaufwand, der regelmäßig aufzubringen ist, sowie Behandlung mittels lokaler Fluoridapplikation, werden Betroffene häufig mit Kronen oder bei teils schon fehlenden Zähnen Implantaten oder Brücken versorgt. Zahnkronen sind aus unterschiedlichen Materialien (Metall, Keramik) hergestellte Kappen, die der Arzt individuell anpasst und auf den defekten Zahn setzt.

Wie läuft die Behandlung ab und welche Komplikationen können während der Behandlungen auftreten?

Bevor eine Überkronung der Zähne stattfinden kann, präpariert der Zahnarzt die Zähne und lässt die Krone im Labor anfertigen. Bei Überkronung eines gesunden Zahns muss der Arzt einige Millimeter des Zahnschmelzes abtragen, um Platz für die künstliche und schützende Kappe zu schaffen. In der Regel entfällt dieser Schritt zu einem großen Teil bei Patienten mit Amelogenesis imperfecta, da die Zähne ohnehin zu klein sind. Die Krone kann der Arzt also direkt anpassen und nach Fertigstellung mit einem speziellen Kleber befestigen. Besondere Komplikationen, Gefahren oder Risiken für die Patienten gibt es dabei keine, einzig muss der Spezialist darauf achten, dass sich unter dem Zahn keine ausgeprägten Entzündungen befinden, die durch die Krone überdeckt werden könnten.

Was muss ich nach einer Amelogenesis imperfecta Behandlung beachten?

Gerade für Personen mit Amelogenesis imperfecta, die schwache, empfindliche und zu kleine Zähne gewohnt sind, ist die erste Phase mit überkronten, geschützten Zähnen ungewohnt und das Fremdkörpergefühl kann groß sein. Auch nach bereits stattgefundener Behandlung ist eine regelmäßige hygienische Pflege und zahnärztliche Kontrolle unbedingt notwendig, um die Langlebigkeit der Krone zu gewährleisten.

Auch nach bereits stattgefundener Behandlung ist eine regelmäßige hygienische Pflege und zahnärztliche Kontrolle unbedingt notwendig, um die Langlebigkeit der Krone zu gewährleisten

Kann ich eine Amelogenesis imperfecta vorbeugen?

Da es sich um eine genetische Erkrankung handelt, ist eine Vorbeugung nicht möglich.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten der Behandlung?

In der Regel übernehmen Krankenkassen zahnärztliche Behandlungen nur bei absoluter medizinischer Notwendigkeit und leisten häufig selbst dann nur einen Zuschuss. Da es sich bei der Amelogenesis imperfecta um ein eher seltenes Zustandsbild handelt, solltest Du die Behandlung und mögliche Erstattung in diesem Fall gesondert abklären.


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Das Wichtigste zusammengefasst

Bei der Amelogenesis imperfecta handelt es sich um eine genetische Erkrankung, die von einer fehlenden Zahnschmelzentwicklung geprägt ist


Betroffene Personen haben von Kindheit an recht kleine und unterentwickelte Zähne, denen die oberste Schutzschicht - der Zahnschmelz - fehlt


Der Zahnschmelz als härtestes Gewebe des Körpers schützt beim gesunden Zahn vor Angriffen durch Bakterien, Säuren oder extreme Temperaturen. Dieser Schutz ist bei Patienten mit Amelogenesis imperfecta nicht vorhanden, weshalb die Zähne sehr schmerzempfindlich sind und zu kariösen Veränderungen neigen


Eine Heilung der Erkrankung gibt es nicht, je nach Ausprägungsgrad und Problem beim Sprechen, Kauen und Beißen kann eine zahnärztliche Versorgung mit Kronen die Symptome lindern.

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