Dermatomyositis

Das Wichtigste in Kürze

Die Dermatomyositis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, bei der sich Haut und Muskulatur entzünden. Hinweise können lilarote Rötungen an den Augenlidern und über den Fingergelenken sowie eine Schwäche der rumpfnahen Muskeln sein.

Bei einem Teil der Betroffenen bleibt die Muskulatur unauffällig, obwohl die Haut deutlich betroffen ist. Diese amyopathische Form ist deshalb nicht harmloser, denn auch sie kann mit einer Lungenbeteiligung oder einer Tumorerkrankung einhergehen.

Bestimmte Antikörper im Blut helfen, das Risiko für Lungenbeteiligung und Tumoren einzuschätzen. Bei Erwachsenen gehört deshalb eine nach Risiko gestufte Tumorsuche zur Abklärung, bei Kindern in der Regel nicht.

Behandelt wird mit Glukokortikoiden und weiteren Medikamenten, die das Immunsystem dämpfen. Für intravenöse Immunglobuline liegt eine kontrollierte Studie vor, viele andere Wirkstoffe werden außerhalb ihrer Zulassung eingesetzt.

Die Dermatomyositis ist eine seltene entzündliche Erkrankung, bei der das Immunsystem Haut und Muskulatur angreift. Sie zählt zu den Myositiden, also den entzündlichen Muskelerkrankungen, und wird dem Bereich Rheuma zugeordnet. Die Hautveränderungen gehen der Muskelschwäche häufig voraus oder bleiben das einzige Zeichen, weshalb die Diagnose oft zuerst in der dermatologischen Praxis gestellt wird.

Vielleicht hast Du eine hartnäckige Rötung an den Augenlidern oder über den Fingerknöcheln bemerkt, oder das Aufstehen aus dem Sessel fällt Dir plötzlich schwer. Welche Hautzeichen sprechen für eine Dermatomyositis, und was sagen die Antikörper im Blut aus? Warum wird bei Erwachsenen nach einem Tumor gesucht, und welche Medikamente stehen zur Verfügung? Hier erfährst Du, was Leitlinien und Studien dazu sagen.

Was ist eine Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis gehört zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien, einer Gruppe von Muskelentzündungen ohne erkennbaren äußeren Auslöser. Von der Polymyositis und anderen Formen der Myositis unterscheidet sie sich durch charakteristische Hautveränderungen. Sie ist nicht ansteckend und kann in jedem Lebensalter auftreten.

Welche Formen der Dermatomyositis gibt es?

Fachleute unterscheiden mehrere Formen, die sich in Muskelbeteiligung, Erkrankungsalter und Begleitrisiken unterscheiden:

• Klassische Dermatomyositis: Hautveränderungen und Muskelschwäche treten gemeinsam oder kurz nacheinander auf.
• Amyopathische Dermatomyositis: Die Haut ist über mindestens sechs Monate betroffen, ohne dass Muskelschwäche oder erhöhte Muskelenzyme nachweisbar sind.
• Hypomyopathische Dermatomyositis: Die Kraft ist erhalten, Untersuchungen zeigen aber Zeichen einer leichten Muskelentzündung.
• Juvenile Dermatomyositis: Die Erkrankung beginnt im Kindes- oder Jugendalter und geht häufiger mit Kalkablagerungen in der Haut einher.
• Tumorassoziierte Dermatomyositis: Die Erkrankung tritt bei Erwachsenen in zeitlichem Zusammenhang mit einer Krebserkrankung auf.

Die amyopathische und die hypomyopathische Form werden als klinisch amyopathische Dermatomyositis zusammengefasst. In einer bevölkerungsbezogenen Auswertung von Bendewald und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2010 hatten sechs von 29 Betroffenen diese Form, was rund einem Fünftel entspricht. Die Stichprobe war klein, die Größenordnung ist daher unsicher.

Das Antisynthetase-Syndrom, eine Myositis mit Lungenbeteiligung, Gelenkentzündung und rissiger Haut an den Fingern, wurde früher teils als Unterform geführt. Die deutsche Leitlinie zu Myositissyndromen behandelt es inzwischen als eigenständige Erkrankung. Für Betroffene ist die Unterscheidung wichtig, weil sich Verlauf und Tumorrisiko unterscheiden.

Wie häufig ist die Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis ist eine seltene Erkrankung. Bendewald und weitere Forschende ermittelten 2010 für einen Bezirk im US-Bundesstaat Minnesota eine Neuerkrankungsrate von rund zehn Fällen pro eine Million Einwohner und Jahr. Von den 29 erfassten Erkrankten waren 22 Frauen.

Die Zahlen stammen aus einer einzelnen Region mit überwiegend europäischstämmiger Bevölkerung und lassen sich nicht ohne Weiteres auf Deutschland, Österreich oder die Schweiz übertragen. Bei Erwachsenen beginnt die Erkrankung meist im mittleren bis höheren Lebensalter, die juvenile Form überwiegend im Schulalter. Belastbare bevölkerungsbezogene Daten für den deutschsprachigen Raum sind rar.

Welche Ursachen hat eine Dermatomyositis?

Die genaue Ursache ist nicht geklärt. Nach heutigem Verständnis richtet sich das Immunsystem gegen kleine Blutgefäße in Haut und Muskulatur, wobei Botenstoffe aus der Gruppe der Typ-I-Interferone übermäßig aktiv sind. Die Folge sind Durchblutungsstörungen im Gewebe und eine Entzündung, die Muskelfasern schädigt.

Als Auslöser bei entsprechender Veranlagung werden ultraviolette Strahlung, Infektionen, einzelne Medikamente und Tumorerkrankungen diskutiert. Ein ursächlicher Zusammenhang ist für die meisten dieser Faktoren nicht bewiesen. Ein einzelner vermeidbarer Auslöser lässt sich im Einzelfall meist nicht benennen.

Welche Symptome verursacht eine Dermatomyositis?

Die Symptome der Dermatomyositis betreffen vor allem die Haut und die rumpfnahe Muskulatur. Beide können gleichzeitig erkranken, die Haut kann der Muskulatur aber auch um Monate vorausgehen. Hinzu kommen bei einem Teil der Betroffenen Beschwerden an Lunge, Speiseröhre, Gelenken oder Herz.

Welche Hautveränderungen zeigt die Dermatomyositis?

Die Hautveränderungen sind häufig lilarot bis bläulich-rot, auf dunkler Haut eher bräunlich-violett, und jucken oder brennen oft deutlich. Folgende Zeichen können auf eine Dermatomyositis hinweisen:

• Heliotropes Erythem: Lilarote Rötung der Oberlider, oft mit Schwellung um die Augen.
• Gottron-Papeln: Flache, rötlich-violette Knötchen über den Finger- und Fingergrundgelenken.
• Gottron-Zeichen: Fleckige Rötung über Fingergelenken, Ellenbogen oder Knien ohne tastbare Knötchen.
• V-Zeichen: Rötung an Hals und Dekolleté in den sonnenbelichteten Bereichen.
• Schal-Zeichen: Rötung an Nacken, Schultern und oberem Rücken.
• Holster-Zeichen: Rötung an den Außenseiten der Oberschenkel und Hüften.
• Mechanikerhände: Raue, rissige Haut an den Seitenkanten der Finger.
• Nagelfalzveränderungen: Rötung, erweiterte Äderchen und eingerissene Nagelhäutchen.
• Kopfhautbefall: Schuppende, stark juckende Rötung, teils mit diffusem Haarausfall.
• Kalzinose: Harte Kalkablagerungen in Haut und Unterhaut, vor allem bei der juvenilen Form.

Keines dieser Zeichen ist für sich allein beweisend. Rötungen im Gesicht kommen auch beim Lupus erythematodes vor, schuppende Herde an Ellenbogen und Kopfhaut bei der Schuppenflechte, und Ekzeme an den Händen sind weitaus häufiger als eine Dermatomyositis. Gottron-Papeln und das heliotrope Erythem gelten als besonders charakteristisch und gehen deshalb in die internationalen Klassifikationskriterien ein.

Viele Hautveränderungen verstärken sich nach Sonne. Im Verlauf kann eine fleckige Mischung aus helleren und dunkleren Arealen, feinen Äderchen und dünner Haut zurückbleiben, die Fachleute Poikilodermie nennen. Geschwüre an Fingern oder Ellenbogen sind seltener und sollten zeitnah ärztlich beurteilt werden, weil sie auf eine besondere Verlaufsform hinweisen können.

Wie äußert sich die Muskelschwäche bei Dermatomyositis?

Die Muskelschwäche betrifft vor allem die rumpfnahe Muskulatur an Schultern, Oberarmen, Hüften und Oberschenkeln und tritt meist auf beiden Seiten auf. Im Alltag fällt sie beim Treppensteigen, beim Aufstehen aus der Hocke, beim Haarekämmen oder beim Heben über Kopf auf. Sie entwickelt sich in der Regel über Wochen bis Monate.

Muskelschmerzen können hinzukommen, stehen aber oft nicht im Vordergrund. Auch die Nackenbeuger und die Schluckmuskulatur können betroffen sein. Eine rasch zunehmende Schwäche binnen weniger Tage ist ungewöhnlich und spricht für eine dringliche Abklärung.

Welche Organe kann die Dermatomyositis außerdem betreffen?

Neben Haut und Muskulatur können weitere Organe erkranken. Am bedeutsamsten ist die interstitielle Lungenerkrankung, eine Entzündung und Vernarbung des Lungengerüsts, die sich durch trockenen Husten und Atemnot bei Belastung bemerkbar machen kann. Sie verläuft meist langsam, bei einzelnen Antikörperkonstellationen aber rasch fortschreitend.

Eine Schluckstörung entsteht, wenn die Muskulatur von Rachen und oberer Speiseröhre geschwächt ist. Sie erhöht das Risiko, dass Nahrung in die Atemwege gelangt. Die britische Leitlinie von 2022 empfiehlt, dass eine routinemäßige Erfassung von Schluckstörungen bei allen Betroffenen erwogen werden sollte.

Gelenkschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust und ausgeprägte Erschöpfung sind weitere mögliche Begleiter. Eine Beteiligung des Herzmuskels ist seltener, kann aber Rhythmusstörungen verursachen. Die britische Leitlinie nennt für Erwachsene Herzmarker im Blut, Elektrokardiogramm und Herzultraschall als Untersuchungen, die erwogen werden sollten.

Wann ist bei Dermatomyositis ärztliche Hilfe nötig?

Neue lilarote Hautveränderungen an Augenlidern oder Fingergelenken und eine zunehmende Schwäche an Schultern oder Hüften sollten zeitnah ärztlich abgeklärt werden, zuerst in der Hausarztpraxis. Das gilt auch für anhaltenden trockenen Husten, Kurzatmigkeit bei Belastung, häufiges Verschlucken und Fieber unter einer Behandlung, die das Immunsystem dämpft. Ein Notfall liegt bei folgenden Warnzeichen vor:

• Atemnot in Ruhe oder rasch zunehmende Atemnot.
• Verschlucken mit Hustenanfällen und Luftnot oder Unfähigkeit, Speichel zu schlucken.
• Rasch fortschreitende Schwäche, bei der Aufstehen oder Kopfhalten nicht mehr gelingt.
• Schmerzen oder Druck in der Brust, Herzrasen oder Bewusstseinsstörung.
• Einseitige schmerzhafte Beinschwellung oder plötzliche Lähmung, Seh- oder Sprachstörung, besonders nach einer Infusion von Immunglobulinen.

Der Rettungsdienst ist in Deutschland unter 112 und in Österreich sowie der Schweiz unter 144 erreichbar.

Welche Antikörper sind bei Dermatomyositis von Bedeutung?

Bei vielen Menschen mit Dermatomyositis finden sich im Blut Antikörper, die fast ausschließlich bei Myositiden vorkommen. Diese myositis-spezifischen Antikörper helfen, die Diagnose zu stützen und den Verlauf einzuschätzen. Die britische Leitlinie von 2022 empfiehlt, alle Betroffenen darauf zu testen, und rät zugleich davon ab, die Höhe der Antikörper zur Verlaufskontrolle zu nutzen.

Welche myositis-spezifischen Antikörper gibt es bei Dermatomyositis?

Fünf Antikörper werden vor allem mit der Dermatomyositis in Verbindung gebracht. Die Übersicht von Wolstencroft und Fiorentino aus dem Jahr 2018 beschreibt für jeden ein eigenes Muster aus Haut- und Organbefunden:

• Anti-Mi-2: Meist klassisches Bild mit deutlichen Hautzeichen und Muskelschwäche, häufig gutes Ansprechen auf die Behandlung.
• Anti-TIF1-gamma: Oft ausgedehnte, lichtbetonte Hautveränderungen, bei Erwachsenen Zusammenhang mit Tumorerkrankungen.
• Anti-NXP2: Häufiger Kalzinose und ausgeprägte Muskelbeschwerden, bei Erwachsenen ebenfalls als Tumor-Risikofaktor geführt.
• Anti-MDA5: Häufig geringe Muskelbeteiligung, Hautgeschwüre und Risiko einer rasch fortschreitenden Lungenerkrankung.
• Anti-SAE: Häufig Beginn an der Haut, Muskelschwäche und Schluckstörung teils erst im Verlauf.

Die Autoren betonen, dass sich die Gruppen deutlich überschneiden. Ein Antikörper zeigt eine Wahrscheinlichkeit an und sagt den Verlauf im Einzelfall nicht sicher voraus. Bei einem Teil der Betroffenen wird kein myositis-spezifischer Antikörper gefunden, was die Diagnose nicht ausschließt.

Was bedeutet ein Anti-MDA5-Antikörper bei Dermatomyositis?

Der Anti-MDA5-Antikörper findet sich oft bei der klinisch amyopathischen Form. Betroffene haben häufig schmerzhafte Geschwüre an Fingern und Ellenbogen, Knötchen an den Handinnenflächen und Gelenkbeschwerden. Bedeutsam ist das Risiko einer rasch fortschreitenden interstitiellen Lungenerkrankung, die in den ersten Monaten lebensbedrohlich verlaufen kann.

Yang und weitere Forschende werteten 2025 insgesamt 15 Studien mit 1.153 Betroffenen mit Anti-MDA5-Antikörper und Lungenbeteiligung aus. Mit einer höheren Sterblichkeit verbunden waren unter anderem höheres Alter, Rauchen, Fieber, erhöhte Entzündungswerte, ein stark erhöhter Ferritinwert und ein rasch fortschreitender Lungenbefund. Die eingeschlossenen Studien waren Beobachtungsstudien, überwiegend aus Ostasien, sodass die Übertragbarkeit auf Europa begrenzt ist.

Was bedeutet ein Anti-TIF1-gamma-Antikörper bei Dermatomyositis?

Der Anti-TIF1-gamma-Antikörper, früher Anti-p155 genannt, ist bei Erwachsenen mit einem erhöhten Tumorrisiko verbunden. Trallero-Araguás und weitere Forschende fassten 2012 sechs Studien mit 312 erwachsenen Betroffenen zusammen. Der Antikörper erkannte eine tumorassoziierte Dermatomyositis mit einer Empfindlichkeit von 78 Prozent und einer Spezifität von 89 Prozent.

Bei einer angenommenen Tumorhäufigkeit von 17 Prozent errechnete die Arbeitsgruppe, dass 58 Prozent der Antikörper-Positiven tatsächlich einen Tumor hatten und 95 Prozent der Antikörper-Negativen keinen. Ein positiver Befund ist also kein Tumornachweis, und ein negativer Befund schließt einen Tumor nicht aus. Bei Kindern und Jugendlichen kommt der Antikörper ebenfalls vor, ohne dass dort ein vergleichbarer Zusammenhang mit Krebs belegt ist.

Wie wird eine Dermatomyositis diagnostiziert?

Die Diagnose der Dermatomyositis ergibt sich aus dem Hautbefund, der Kraftprüfung, Blutwerten und ergänzenden Untersuchungen. Einen einzelnen beweisenden Test gibt es nicht. Erste Anlaufstelle ist die Hausarztpraxis, die bei Verdacht an eine Facharztpraxis oder ein spezialisiertes Zentrum überweist.

Welche Blutwerte sind bei Dermatomyositis auffällig?

Bei einer Muskelentzündung treten Enzyme aus den Muskelfasern ins Blut über. Am bekanntesten ist die Kreatinkinase, abgekürzt CK, daneben können Aldolase, Laktatdehydrogenase und die Leberwerte GOT und GPT erhöht sein. Erhöhte Leberwerte stammen in dieser Situation oft aus dem Muskel und nicht aus der Leber.

Eine normale Kreatinkinase schließt die Erkrankung nicht aus, vor allem nicht bei der amyopathischen Form. Antinukleäre Antikörper, abgekürzt ANA, sind häufig nachweisbar, kommen aber auch bei Gesunden und bei anderen Autoimmunerkrankungen vor. Aussagekräftiger ist die gezielte Suche nach den myositis-spezifischen Antikörpern.

Welche Untersuchungen ergänzen die Dermatomyositis-Diagnostik?

Mehrere Verfahren können das Bild vervollständigen. Die Magnetresonanztomografie der Oberschenkel- oder Schultermuskulatur zeigt entzündliche Wassereinlagerungen und hilft, eine geeignete Stelle für eine Gewebeprobe zu finden. Die Elektromyografie misst die elektrische Aktivität des Muskels über eine feine Nadelelektrode und kann Hinweise auf eine Muskelerkrankung geben, ist aber nicht spezifisch.

Bei der Muskelbiopsie wird in örtlicher Betäubung ein kleines Stück Muskel entnommen und feingeweblich untersucht. Die deutsche Leitlinie sieht eine eingehende Aufarbeitung der Probe mit immunologischen Färbungen vor. Bei eindeutigem Hautbefund und passenden Antikörpern wird im Einzelfall darauf verzichtet.

Eine Hautbiopsie kann die Diagnose stützen, wenn die Muskulatur unauffällig ist. Das feingewebliche Bild ähnelt allerdings dem eines Lupus erythematodes und erlaubt allein keine sichere Unterscheidung. Zur Abklärung gehören außerdem eine Lungenfunktionsprüfung und je nach Befund eine Computertomografie der Lunge, weil eine Lungenbeteiligung anfangs unbemerkt bleiben kann.

Welche Klassifikationskriterien gelten für die Dermatomyositis?

Die europäische und die amerikanische Fachgesellschaft für Rheumatologie haben 2017 gemeinsame Klassifikationskriterien für entzündliche Myopathien veröffentlicht. Sie vergeben Punkte für Erkrankungsalter, Muster der Muskelschwäche, Hautzeichen, Schluckstörung, Laborwerte und, falls vorhanden, Biopsiebefunde. Aus der Summe ergibt sich eine Wahrscheinlichkeit:

• Gesicherte Myositis: Wahrscheinlichkeit von mindestens 90 Prozent.
• Wahrscheinliche Myositis: Wahrscheinlichkeit von mindestens 55 und unter 90 Prozent.
• Mögliche Myositis: Wahrscheinlichkeit von mindestens 50 und unter 55 Prozent.

Grundlage waren laut Lundberg und weiteren Forschenden 2017 die Daten von 976 Erkrankten und 624 Vergleichspersonen mit ähnlichen Krankheitsbildern. Ohne Biopsie erreichten die Kriterien eine Empfindlichkeit von 87 Prozent und eine Spezifität von 82 Prozent, mit Biopsie 93 und 88 Prozent. Die Kriterien wurden für Studien entwickelt und ersetzen die ärztliche Diagnose im Einzelfall nicht. Von den myositis-spezifischen Antikörpern berücksichtigen sie lediglich einen, was als Schwäche gilt.

Wie lässt sich die Dermatomyositis von ähnlichen Erkrankungen abgrenzen?

Mehrere Erkrankungen können ähnlich aussehen. Der Lupus erythematodes verursacht ebenfalls lichtbetonte Rötungen, spart an den Händen aber eher die Gelenke aus und betrifft die Haut dazwischen. Bei der Sklerodermie stehen Hautverhärtung und Durchblutungsstörungen der Finger im Vordergrund, und eine Vaskulitis zeigt sich meist mit tastbaren Einblutungen an den Unterschenkeln.

Muskelschwäche kann auch durch Medikamente wie Cholesterinsenker, durch Schilddrüsenerkrankungen, erbliche Muskelerkrankungen oder andere Formen der Myositis entstehen. Überschneidungen mit anderen Bindegewebserkrankungen kommen vor und werden als Overlap-Syndrom bezeichnet. Die Zuordnung gelingt meist erst durch die Zusammenschau von Hautbefund, Antikörpern und Verlauf.

Warum gehört zur Dermatomyositis eine Tumorsuche?

Erwachsene mit Dermatomyositis erkranken häufiger an Krebs als die Allgemeinbevölkerung, vor allem in den drei Jahren vor und nach Beginn der Erkrankung. Die Dermatomyositis kann in diesen Fällen eine Reaktion des Immunsystems auf den Tumor sein. Eine gezielte Tumorsuche soll eine Krebserkrankung früh erkennen, ob sie das Überleben verbessert, ist bislang nicht durch Studien belegt.

Wie hoch ist das Krebsrisiko bei Dermatomyositis?

Hill und weitere Forschende werteten 2001 Registerdaten aus Schweden, Dänemark und Finnland aus. Von 618 Menschen mit Dermatomyositis hatten 198 eine Krebserkrankung, das entspricht 32 Prozent, und bei 115 von ihnen wurde der Krebs nach der Diagnose der Dermatomyositis festgestellt. Gegenüber der Allgemeinbevölkerung war das Krebsrisiko insgesamt etwa dreifach erhöht.

Besonders häufig waren Tumoren von Eierstöcken, Lunge, Bauchspeicheldrüse, Magen und Darm sowie Lymphome. Die Daten stammen aus den Jahren 1964 bis 1997 und aus Krankenhausregistern, die schwerere Verläufe überrepräsentieren können. In Ostasien spielen zusätzlich Tumoren des Nasen-Rachen-Raums eine Rolle.

Auch die amyopathische Form ist betroffen. In der systematischen Übersicht von Gerami und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2006 hatten 41 von 291 Erwachsenen mit klinisch amyopathischer Dermatomyositis einen Tumor und 36 von 291 eine interstitielle Lungenerkrankung. Die Übersicht beruht auf veröffentlichten Fallberichten, was auffällige Verläufe überzeichnen kann.

Wie läuft die Tumorsuche bei Dermatomyositis nach den internationalen Empfehlungen ab?

Eine internationale Expertengruppe für Myositis hat 2023 erstmals eine gemeinsame Empfehlung zur Tumorsuche veröffentlicht. Sie ordnet Erwachsene anhand von Risikofaktoren einer von drei Stufen zu. Als hohe Risikofaktoren gelten die Dermatomyositis selbst, Anti-TIF1-gamma- und Anti-NXP2-Antikörper, ein Erkrankungsbeginn nach dem 40. Lebensjahr, anhaltend hohe Krankheitsaktivität trotz Behandlung, eine mittelschwere bis schwere Schluckstörung und Hautgeschwüre.

Daraus ergeben sich drei Vorgehensweisen:

• Standardrisiko: Basisuntersuchung bei Diagnose mit Anamnese, körperlicher Untersuchung, Blutbild, Leber- und Entzündungswerten, Eiweißelektrophorese, Urinuntersuchung und Röntgenbild der Lunge.
• Mittleres Risiko: Basisuntersuchung und erweiterte Untersuchung bei Diagnose, unter anderem mit Computertomografie von Hals, Brustkorb, Bauch und Becken sowie gynäkologischer Untersuchung mit Ultraschall.
• Hohes Risiko: Basis- und erweiterte Untersuchung bei Diagnose, danach die Basisuntersuchung jährlich über drei Jahre.

Zwei oder mehr hohe Risikofaktoren führen zur Einstufung als hohes Risiko. Eine Person mit klassischer Dermatomyositis und Erkrankungsbeginn nach dem 40. Lebensjahr fällt damit bereits in diese Gruppe. Bei hohem Risiko und unauffälligem Erstbefund sollten laut Empfehlung eine Positronen-Emissions-Tomografie sowie eine Magen- und Darmspiegelung erwogen werden.

Die altersüblichen Früherkennungsuntersuchungen laufen unabhängig davon weiter. Für Kinder und Jugendliche mit juveniler Dermatomyositis hält die Expertengruppe eine routinemäßige Tumorsuche nicht für erforderlich. Die Stufeneinteilung beruht auf Expertenkonsens, und keine der 18 Empfehlungen stützt sich auf Belege hoher Qualität.

Die deutsche Leitlinie zu Myositissyndromen sieht bei Diagnosestellung ebenfalls eine Tumorsuche vor, mit Anamnese, vollständiger körperlicher Untersuchung einschließlich der Haut, Bildgebung von Brustkorb und Bauch sowie gynäkologischer, urologischer und gastroenterologischer Abklärung. Für Betroffene mit Anti-TIF1-gamma- oder Anti-NXP2-Antikörper nennt sie eine Ganzkörperbildgebung. Die Suche soll im ersten Jahr und je nach Risiko in den beiden Folgejahren wiederholt werden.

Wie wird eine Dermatomyositis behandelt?

Die Behandlung der Dermatomyositis soll die Entzündung in Haut, Muskulatur und Organen unterdrücken und bleibende Schäden verhindern. Sie richtet sich danach, welche Organe betroffen sind und wie schwer die Erkrankung verläuft. Viele eingesetzte Wirkstoffe sind für die Dermatomyositis nicht ausdrücklich zugelassen und werden als Off-Label-Anwendung verordnet, also außerhalb der Zulassung.

Welche Medikamente kommen bei Dermatomyositis infrage?

Mehrere Wirkstoffgruppen stehen zur Verfügung, die sich in Wirkgeschwindigkeit, Studienlage und Zulassungsstand unterscheiden. Die Cochrane-Übersicht von Raaphorst und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2025 fand 16 kontrollierte Studien mit zusammen 789 Teilnehmenden zu nicht zielgerichteten Immuntherapien bei Myositis. Bis auf eine Studie stuften die Autoren das Verzerrungsrisiko als hoch oder unklar ein.

Glukokortikoide

Glukokortikoide, umgangssprachlich Kortison, wirken rasch entzündungshemmend und bilden den Beginn der Behandlung. Die britische Leitlinie von 2022 formuliert, dass hochdosierte Glukokortikoide zur Behandlung einer aktiven Muskelentzündung eingesetzt werden sollten und die Dosis je nach Ansprechen schrittweise reduziert werden sollte. Eine placebokontrollierte Studie dazu gibt es nicht, die Empfehlung beruht auf jahrzehntelanger klinischer Erfahrung.

Bei längerer Anwendung drohen Nebenwirkungen wie Gewichtszunahme, erhöhter Blutzucker, Bluthochdruck, Infektanfälligkeit, grauer Star und Osteoporose. Glukokortikoide können zudem selbst eine Muskelschwäche verursachen, was die Beurteilung des Verlaufs erschwert. Deshalb wird früh ein zweites Medikament hinzugenommen, um Kortison einsparen zu können.

Immunsuppressiva

Immunsuppressiva dämpfen das Immunsystem langfristig und wirken erst nach Wochen bis Monaten. Eingesetzt werden vor allem Methotrexat, Azathioprin und Mycophenolat-Mofetil, daneben Ciclosporin und Tacrolimus. Die britische Leitlinie von 2022 empfiehlt, dass diese Wirkstoffe bei Erwachsenen mit aktiver Myositis und zur Erhaltung erwogen werden sollten.

Die Studienlage ist dünn. Laut der Cochrane-Übersicht von 2025 reicht die geringe Zahl an Studien nicht aus, um zu entscheiden, ob diese Wirkstoffe bei Myositis nützen. Für Azathioprin lag eine Studie mit 16 Teilnehmenden vor, für Methotrexat bei Erwachsenen eine mit 27. Welches Präparat gewählt wird, hängt deshalb von Begleiterkrankungen, Kinderwunsch, Lungenbeteiligung und Verträglichkeit ab. Regelmäßige Blutkontrollen sind bei allen Wirkstoffen nötig.

Bei vorwiegendem Hautbefall wird auch Hydroxychloroquin verwendet, ein Wirkstoff aus der Malariatherapie. Kontrollierte Studien zur Dermatomyositis fehlen, und Hautausschläge als Unverträglichkeitsreaktion sind beschrieben. Die Anwendung erfolgt off-label.

Immunglobuline

Intravenöse Immunglobuline sind aufgereinigte Antikörper aus dem Blutplasma vieler Spender, die als Infusion gegeben werden. Aggarwal und weitere Forschende veröffentlichten 2022 die bislang größte kontrollierte Studie dazu mit 95 Erwachsenen mit aktiver Dermatomyositis. Die Teilnehmenden erhielten über 16 Wochen alle vier Wochen Immunglobuline oder ein Scheinpräparat.

Die Ergebnisse nach 16 Wochen im Überblick:

• Immunglobuline: 37 von 47 Behandelten (79 Prozent) erreichten mindestens eine geringe Besserung auf einer zusammengesetzten Skala der Krankheitsaktivität.
• Scheinpräparat: 21 von 48 Behandelten (44 Prozent) erreichten diese Besserung.

Der Unterschied war statistisch gesichert. Über 40 Wochen traten Kopfschmerzen, Fieber und Übelkeit häufig auf, und es kam zu sechs thromboembolischen Ereignissen, also Gefäßverschlüssen durch Blutgerinnsel. Die Studie wurde vom Hersteller des Präparats finanziert und sagt nichts über den Nutzen jenseits von 40 Wochen aus.

Auf dieser Grundlage ist in Deutschland ein intravenöses Immunglobulin zur Behandlung Erwachsener mit aktiver Dermatomyositis zugelassen, die mit Immunsuppressiva einschließlich Kortikosteroiden behandelt werden oder diese nicht vertragen. Laut Fachinformation des Herstellers von 2025 ist die Wirkung nach jedem Behandlungszyklus zu beurteilen und die Behandlung abzusetzen, wenn nach sechs Monaten keine Wirkung beobachtet wird. Die Fachinformation führt Menschen mit Dermatomyositis als Gruppe mit erhöhtem Risiko für thromboembolische Ereignisse und sieht deshalb eine sorgfältige Überwachung und eine begrenzte Infusionsgeschwindigkeit vor. Für andere Immunglobulin-Präparate und für Kinder gilt die Zulassung nicht.

Rituximab

Rituximab ist ein Antikörper, der bestimmte Abwehrzellen, die B-Zellen, vorübergehend aus dem Blut entfernt. Oddis und weitere Forschende prüften den Wirkstoff 2013 bei 200 Erwachsenen und Kindern mit Myositis, die auf andere Behandlungen nicht ausreichend angesprochen hatten. Eine Gruppe erhielt Rituximab sofort, die andere zeitversetzt.

Die Zeit bis zur Besserung unterschied sich zwischen beiden Gruppen nicht, das Studienziel wurde also verfehlt. Im Verlauf von 44 Wochen erfüllten 161 von 195 ausgewerteten Teilnehmenden (83 Prozent) die Kriterien einer Besserung, was sich ohne echte Kontrollgruppe nicht sicher dem Medikament zuschreiben lässt. Die britische Leitlinie von 2022 empfiehlt, dass Rituximab bei therapieresistenter Myositis erwogen werden sollte. Für die Dermatomyositis ist der Wirkstoff nicht zugelassen, die Anwendung erfolgt off-label.

JAK-Hemmer

Januskinase-Hemmer, kurz JAK-Hemmer, sind Tabletten, die Signalwege der Interferone und anderer Botenstoffe blockieren. Paik und weitere Forschende behandelten 2021 in einer offenen Studie ohne Kontrollgruppe zehn Erwachsene mit therapieresistenter Dermatomyositis über zwölf Wochen mit Tofacitinib. Alle zehn erfüllten die Kriterien einer Besserung, vor allem an der Haut.

Wegen der kleinen Zahl und der fehlenden Kontrollgruppe ist diese Studie nicht beweisend. Für die Wirkstoffklasse sind schwere Infektionen, Gürtelrose, Blutgerinnsel sowie Herz-Kreislauf-Ereignisse als Risiken bekannt. Die in Europa verfügbaren JAK-Hemmer sind für andere Erkrankungen zugelassen, ihr Einsatz bei Dermatomyositis erfolgt off-label.

Wie richtet sich die Behandlung der Dermatomyositis nach der klinischen Situation?

Die Auswahl der Medikamente hängt davon ab, welche Organe betroffen sind. Bei vorwiegendem Hautbefall stehen Sonnenschutz, äußerlich angewendete Glukokortikoide oder Calcineurin-Hemmer und juckreizlindernde Maßnahmen am Anfang. Die britische Leitlinie von 2022 sieht für äußerliche Mittel keine ausreichenden Belege und hält ihren Einsatz in Absprache mit der Dermatologie für vertretbar. Reicht das nicht aus, folgen Tabletten oder Infusionen.

Bei Muskelschwäche beginnt die Behandlung mit Glukokortikoiden und einem Immunsuppressivum. Sprechen Muskulatur oder Haut darauf nicht ausreichend an, kommen Immunglobuline oder Rituximab hinzu. Bei Schluckstörung gehören eine logopädische Schluckdiagnostik und angepasste Kost dazu.

Eine Lungenbeteiligung verändert das Vorgehen. Bei rasch fortschreitender interstitieller Lungenerkrankung nennt die britische Leitlinie hochdosierte Glukokortikoide, Ciclosporin oder Tacrolimus sowie früh Cyclophosphamid oder Rituximab als Optionen, die erwogen werden sollten. Die Behandlung erfolgt in dieser Situation im Krankenhaus mit lungenfachärztlicher Beteiligung.

Bei Kindern mit juveniler Dermatomyositis empfehlen europäische Konsensempfehlungen von 2017 und die britische Leitlinie Glukokortikoide zusammen mit Methotrexat als erste Wahl. Grundlage ist die Studie von Ruperto und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2016 mit 139 Kindern. Nach sechs Monaten hatten sich 24 von 47 Kindern (51 Prozent) unter Prednison allein gebessert, 32 von 46 (70 Prozent) unter Prednison mit Ciclosporin und 33 von 46 (72 Prozent) unter Prednison mit Methotrexat. Die Kombination mit Methotrexat war besser verträglich, die Studie war allerdings nicht verblindet.

Bei Kinderwunsch sollte die Schwangerschaft laut britischer Leitlinie in einer Phase gut kontrollierter Erkrankung geplant werden. Methotrexat und Mycophenolat-Mofetil können das ungeborene Kind schädigen und müssen rechtzeitig vorher umgestellt werden. Die Umstellung gehört in die Hand des Behandlungsteams und sollte nicht eigenständig erfolgen.

Welche neuen Therapien werden bei Dermatomyositis untersucht?

Mehrere zielgerichtete Wirkstoffe wurden in den vergangenen Jahren in kontrollierten Studien geprüft. Zwei davon greifen in den Interferon-Signalweg ein, der bei der Dermatomyositis überaktiv ist.

Studie von Vleugels und weiteren Forschenden (2026)

Die Arbeitsgruppe prüfte den JAK-Hemmer Brepocitinib bei 241 Erwachsenen, deren Dermatomyositis auf bisherige Behandlungen nicht ausreichend angesprochen hatte. Die Teilnehmenden erhielten über 52 Wochen täglich 30 Milligramm, 15 Milligramm oder ein Scheinpräparat, während die Begleittherapie fortgeführt und Kortison reduziert wurde. Gemessen wurde die Besserung auf einer Skala von 0 bis 100 Punkten:

• Brepocitinib 30 Milligramm: im Mittel 46,5 Punkte bei 81 Behandelten.
• Brepocitinib 15 Milligramm: im Mittel 37,5 Punkte bei 81 Behandelten.
• Scheinpräparat: im Mittel 31,2 Punkte bei 79 Behandelten.

Der Unterschied zwischen der höheren Dosis und dem Scheinpräparat war statistisch gesichert, jener der niedrigeren Dosis nicht. Schwere Infektionen traten unter 30 Milligramm bei zehn Prozent der Behandelten auf, unter dem Scheinpräparat bei einem Prozent. Die Studie wurde vom Hersteller finanziert. In den USA ist der Wirkstoff seit August 2026 für Erwachsene mit Dermatomyositis zugelassen, in der Europäischen Union und in der Schweiz ist bislang keine Zulassung bekannt.

Studie von Fiorentino und weiteren Forschenden (2025)

Die Arbeitsgruppe untersuchte Dazukibart, einen Antikörper gegen den Botenstoff Interferon-beta, in einer Studie der Phase 2 mit 75 Erwachsenen. Bei Teilnehmenden mit vorwiegendem Hautbefall nahm die Aktivität der Hauterkrankung nach zwölf Wochen stärker ab als unter dem Scheinpräparat. Die Studie war klein und kurz, wurde vom Hersteller finanziert und reicht für eine Zulassung nicht aus.

Welche Rolle spielen Bewegung und Physiotherapie bei Dermatomyositis?

Früher wurde Betroffenen zur Schonung geraten, heute gilt angepasstes Training als Bestandteil der Behandlung. Die britische Leitlinie von 2022 empfiehlt ein Übungsprogramm, das von spezialisierten Physio- oder Ergotherapeuten angeleitet und überwacht wird, und zwar in allen Phasen der Krankheitsaktivität. Ziel ist, Kraft und Ausdauer zu erhalten und den Muskelabbau unter Kortison zu begrenzen.

Art und Umfang legt das Behandlungsteam fest. Die zugrunde liegenden Studien sind klein, und für den akuten schweren Schub liegen wenige Daten vor. Zur Begleitbehandlung gehören außerdem ein aktueller Impfschutz nach den nationalen Empfehlungen und Maßnahmen zum Knochenschutz während einer längeren Kortisontherapie.

Warum ist Sonnenschutz bei Dermatomyositis wichtig?

Die Hautveränderungen der Dermatomyositis treten bevorzugt an sonnenbelichteten Stellen auf und können sich nach ultravioletter Strahlung verschlechtern. Sonnenschutz gilt deshalb als Grundlage der Hautbehandlung. Die britische Leitlinie von 2022 empfiehlt, dass das Meiden von Sonne und die regelmäßige Anwendung eines Breitband-Sonnenschutzmittels mit hohem Lichtschutzfaktor erwogen werden sollten, um das Risiko von Schüben zu senken.

Welcher Sonnenschutz ist bei Dermatomyositis sinnvoll?

Die Empfehlung beruht auf Beobachtungen und Expertenkonsens, kontrollierte Studien speziell zur Dermatomyositis fehlen. Im Alltag bewährt haben sich folgende Maßnahmen:

• Kleidung: Dicht gewebte, langärmelige Kleidung, breitkrempiger Hut und Sonnenbrille.
• Sonnenschutzmittel: Hoher Lichtschutzfaktor mit Schutz gegen UV-A- und UV-B-Strahlung, ausreichend dick aufgetragen und regelmäßig erneuert.
• Verhalten: Schatten in den Mittagsstunden, Verzicht auf Solarien.
• Ganzjähriger Schutz: Anwendung auch bei bewölktem Himmel und hinter Fensterglas, das UV-A-Strahlung durchlässt.

Ein Sonnenbrand sollte vermieden werden, weil er die entzündete Haut zusätzlich reizt. Wer sich konsequent vor Sonne schützt, bildet weniger Vitamin D in der Haut. Ob eine Bestimmung des Vitamin-D-Spiegels sinnvoll ist, entscheidet das Behandlungsteam, zumal während einer Kortisontherapie ohnehin auf die Knochengesundheit geachtet wird.

Wie verläuft eine Dermatomyositis?

Der Verlauf der Dermatomyositis ist sehr unterschiedlich. Manche Betroffene haben einen einzigen Schub, der unter Behandlung abklingt, andere erleben wiederkehrende Schübe oder eine dauerhaft aktive Erkrankung. Die Hautveränderungen sprechen häufig langsamer an als die Muskulatur und können trotz normaler Kraft bestehen bleiben.

Wovon hängt die Prognose der Dermatomyositis ab?

Ungünstig wirken sich vor allem eine Lungenbeteiligung, eine begleitende Tumorerkrankung, eine Schluckstörung, höheres Alter und ein später Behandlungsbeginn aus. Wird ein Tumor erfolgreich behandelt, kann sich auch die Dermatomyositis bessern. Infektionen unter immunsuppressiver Behandlung sind eine weitere bedeutsame Ursache für Komplikationen.

Für die juvenile Form untersuchten Ravelli und weitere Forschende 2010 den Langzeitverlauf von 490 Kindern und Jugendlichen aus Europa und Lateinamerika nach im Mittel 7,7 Jahren. Eine Kalzinose fand sich bei 23,6 Prozent, eine schwere Einschränkung der körperlichen Funktion bei 6,5 Prozent, und 3,1 Prozent waren verstorben. Die Kinder waren zwischen 1980 und 2004 erkrankt, sodass die Zahlen den heutigen Behandlungsstand nur eingeschränkt abbilden.

Welche Bedeutung hat die Dermatomyositis für gesundes Altern?

Die Dermatomyositis ist keine Alterserkrankung, sie tritt bei Erwachsenen aber häufiger in der zweiten Lebenshälfte auf. In diesem Alter treffen die Folgen der Erkrankung und ihrer Behandlung auf altersbedingte Risiken für Herz, Gefäße, Knochen und Muskulatur. Einen Blutwert, der bei Gesunden ein späteres Erkrankungsrisiko anzeigt, gibt es nicht, und eine Antikörpersuche ohne Beschwerden ist nicht sinnvoll.

Rutter und weitere Forschende werteten 2026 Daten aller Menschen in England mit seltenen rheumatischen Autoimmunerkrankungen aus. Die Sterblichkeit der Gesamtgruppe lag 2020 beim 2,3-Fachen der Allgemeinbevölkerung, und Polymyositis und Dermatomyositis gehörten zu den Diagnosen mit der höchsten Sterblichkeit. Absolute Sterberaten für die Dermatomyositis allein weist die Zusammenfassung der Studie nicht aus. Als wichtige Todesursachen nennt sie Infektionen, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und Atemwegserkrankungen.

Daraus folgt kein spezielles Programm, sondern die konsequente Anwendung belegter Vorsorge. Die britische Leitlinie von 2022 empfiehlt für Erwachsene eine regelmäßige Einschätzung des Herz-Kreislauf-Risikos und eine Beurteilung der Knochengesundheit unabhängig von der Kortisoneinnahme. Nichtrauchen, empfohlene Impfungen, angepasste Bewegung und die Teilnahme an den altersüblichen Krebsfrüherkennungsuntersuchungen sind die Maßnahmen mit der besten Datenlage.

Welche Fachrichtung behandelt die Dermatomyositis?

Erste Anlaufstelle ist die Hausarztpraxis, bei Kindern die Kinderarztpraxis. Von dort erfolgt die Überweisung in die Dermatologie, wenn Hautveränderungen im Vordergrund stehen, oder in die Rheumatologie beziehungsweise Neurologie, wenn Muskelschwäche und Organbeteiligung führen. Welche dieser Fachrichtungen die Behandlung steuert, ist regional unterschiedlich geregelt.

Die Dermatomyositis erfordert in der Regel die Zusammenarbeit mehrerer Fächer. Je nach Befund kommen Lungenheilkunde, Kardiologie, Gynäkologie, Gastroenterologie, Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde sowie Physiotherapie und Logopädie hinzu. Bei schweren oder ungewöhnlichen Verläufen ist die Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum für Muskelerkrankungen oder rheumatologische Systemerkrankungen sinnvoll, Kinder werden in der Kinderrheumatologie betreut.

Was kostet die Behandlung einer Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis ist eine behandlungsbedürftige Erkrankung, deren Diagnostik und Therapie in allen drei Ländern grundsätzlich von der Krankenversicherung getragen werden. Unterschiede bestehen bei Zuzahlungen und bei der Erstattung von Medikamenten, die außerhalb ihrer Zulassung eingesetzt werden. Sonnenschutzmittel und Pflegeprodukte zahlen Betroffene in der Regel selbst.

Welche Kosten gelten in Deutschland?

In Deutschland sind Untersuchungen und Behandlung bei medizinischer Indikation Kassenleistung. Das umfasst Laboruntersuchungen einschließlich der Antikörperbestimmung, Bildgebung, Biopsien, die leitliniengerechte Tumorsuche, Physiotherapie auf Verordnung und Krankenhausaufenthalte. Für verordnete Arzneimittel, Heilmittel und Krankenhaustage fallen die gesetzlichen Zuzahlungen bis zur persönlichen Belastungsgrenze an.

Bei Off-Label-Anwendungen ist die Erstattung nicht selbstverständlich. Für einzelne Wirkstoffe und Anwendungsgebiete ist sie durch den Gemeinsamen Bundesausschuss geregelt, in anderen Fällen stellt die Praxis vor Behandlungsbeginn einen begründeten Antrag bei der Krankenkasse. Rezeptfreie Präparate zahlen Erwachsene in der Regel selbst.

Welche Kosten gelten in Österreich?

In Österreich übernehmen die Krankenversicherungsträger die Kosten bei Vertragsärzten und Vertragsärztinnen sowie in öffentlichen Spitälern. Für Medikamente auf Kassenrezept fällt die Rezeptgebühr an, sofern keine Befreiung besteht. Bestimmte Arzneimittel und Off-Label-Anwendungen benötigen vorab eine chefärztliche Bewilligung.

Wer eine Wahlarztpraxis aufsucht, bezahlt das Honorar zunächst selbst und kann die Rechnung beim Versicherungsträger einreichen. Die Erstattung orientiert sich am Kassentarif und deckt das Honorar meist nicht vollständig. Infusionsbehandlungen finden in der Regel in Spitalsambulanzen oder tagesklinisch statt.

Welche Kosten gelten in der Schweiz?

In der Schweiz trägt die obligatorische Krankenpflegeversicherung ärztlich verordnete Untersuchungen und Behandlungen. Versicherte beteiligen sich über die Franchise von mindestens 300 Franken pro Jahr und einen Selbstbehalt von zehn Prozent, höchstens 700 Franken pro Jahr. Bei einem Spitalaufenthalt kommt ein täglicher Spitalbeitrag hinzu.

Für Medikamente außerhalb der zugelassenen Anwendung oder außerhalb der Spezialitätenliste ist eine Kostengutsprache der Krankenkasse im Einzelfall nötig, die das Behandlungsteam vorab beantragt. Die Entscheidung fällt je nach Versicherer und Begründung unterschiedlich aus. Es empfiehlt sich, die Zusage vor Behandlungsbeginn schriftlich abzuwarten.