Vaskulitis

Das Wichtigste in Kürze

Vaskulitis ist der Sammelbegriff für Entzündungen der Blutgefäße, die nach der Größe der betroffenen Gefäße eingeteilt werden. An der Haut sind meist kleine Gefäße betroffen, unter dem Mikroskop zeigt sich dann häufig eine leukozytoklastische Vaskulitis.

Tastbare, nicht wegdrückbare rote bis violette Flecken an den Unterschenkeln können auf eine Vaskulitis der Haut hinweisen, sind jedoch nicht beweisend. Die Diagnose stützt sich auf Hautbiopsie, Urinuntersuchung und Blutwerte.

Auslöser sind unter anderem Infekte, Medikamente und Autoimmunerkrankungen, in vielen Fällen bleibt die Ursache offen. Ob innere Organe wie Niere, Lunge oder Nerven beteiligt sind, entscheidet über Dringlichkeit und Behandlung.

Hautbegrenzte Verläufe klingen häufig von selbst ab und werden mit Schonung, Kompression und dem Meiden des Auslösers behandelt. Systemische Formen erfordern meist eine Therapie, die das Immunsystem dämpft, in einem erfahrenen Zentrum.

Eine Vaskulitis ist eine Entzündung der Blutgefäße, bei der das Immunsystem die Gefäßwand angreift. Fachleute sprechen in der Mehrzahl von Vaskulitiden, weil sich hinter dem Begriff mehr als ein Dutzend unterschiedlicher Erkrankungen verbirgt. Manche bleiben auf die Haut begrenzt und heilen ohne Folgen ab, andere betreffen Niere, Lunge, Nerven oder Augen und brauchen eine rasche Behandlung.

Die Haut ist häufig das erste Organ, an dem eine Vaskulitis sichtbar wird, etwa als rote bis violette Flecken an den Unterschenkeln. Für Dich ist dann vor allem wichtig zu wissen, ob die Entzündung auf die Haut beschränkt ist oder ob weitere Organe beteiligt sind. Woran lässt sich eine Vaskulitis der Haut erkennen, welche Auslöser kommen infrage, und wann ist ärztliche Hilfe dringend?

Was ist eine Vaskulitis?

Der Begriff Vaskulitis fasst Erkrankungen zusammen, bei denen eine Entzündung in der Wand von Blutgefäßen abläuft. Die Gefäßwand wird dadurch durchlässig, verdickt sich oder verschließt sich. In der Folge tritt Blut ins umliegende Gewebe aus, oder das versorgte Gewebe erhält zu wenig Sauerstoff.

Betroffen sein können Arterien, Venen und die feinsten Gefäße, die Kapillaren. Welche Beschwerden entstehen, hängt davon ab, wie groß die entzündeten Gefäße sind und in welchem Organ sie liegen. Eine Vaskulitis gilt als nicht ansteckend, auch wenn ein Infekt sie anstoßen kann.

Was bedeutet leukozytoklastische Vaskulitis?

Leukozytoklastische Vaskulitis ist ein Begriff aus der feingeweblichen Untersuchung, der Histologie. Er beschreibt ein Muster, bei dem weiße Blutkörperchen vom Typ der neutrophilen Granulozyten die Wand kleiner Gefäße durchsetzen und dort zerfallen. Unter dem Mikroskop sind Kerntrümmer dieser Zellen, Eiweißablagerungen in der Gefäßwand und ausgetretene rote Blutkörperchen zu sehen.

Das Muster ist keine eigenständige Diagnose. Nach der Übersichtsarbeit von Fraticelli und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2021 findet es sich bei hautbegrenzten Formen ebenso wie bei Vaskulitiden mit Organbeteiligung. Der Befund muss deshalb mit Beschwerden, Vorgeschichte und Laborwerten zusammengeführt werden.

Wie häufig ist eine Vaskulitis der Haut?

Vaskulitiden zählen zu den seltenen Erkrankungen. Arora und weitere Forschende werteten 2014 alle Fälle einer durch Hautbiopsie gesicherten leukozytoklastischen Vaskulitis in einem Landkreis des US-Bundesstaats Minnesota zwischen 1996 und 2010 aus. Sie fanden 84 Neuerkrankungen und errechneten eine Häufigkeit von 4,5 Fällen pro 100.000 Personen und Jahr.

Die Häufigkeit stieg in dieser Auswertung mit dem Alter an und unterschied sich nicht zwischen Frauen und Männern. Die Zahlen stammen aus einer einzelnen, überwiegend weißen Bevölkerung und lassen sich nicht ohne Weiteres auf Deutschland, Österreich oder die Schweiz übertragen. Vergleichbare bevölkerungsbezogene Daten zur Vaskulitis der Haut liegen für die drei Länder nicht vor.

Welche Formen der Vaskulitis gibt es?

Vaskulitiden werden international nach der Größe der überwiegend betroffenen Gefäße benannt. Grundlage ist die Nomenklatur der Chapel-Hill-Konsensuskonferenz, die 2012 überarbeitet und 2013 von Jennette und weiteren Forschenden veröffentlicht wurde. Sie ist ein Benennungssystem und kein Diagnosekatalog, die Zuordnung im Einzelfall bleibt eine ärztliche Aufgabe.

Wie teilt die Chapel-Hill-Nomenklatur die Vaskulitis ein?

Die Chapel-Hill-Nomenklatur lässt sich vereinfacht so gliedern:

• Vaskulitis großer Gefäße: Riesenzellarteriitis (früher Arteriitis temporalis) und Takayasu-Arteriitis mit Entzündung der Hauptschlagader und ihrer großen Äste.
• Vaskulitis mittelgroßer Gefäße: Polyarteriitis nodosa und Kawasaki-Syndrom mit Entzündung der Arterien, die einzelne Organe versorgen.
• Vaskulitis kleiner Gefäße mit ANCA: Granulomatose mit Polyangiitis (früher Morbus Wegener), mikroskopische Polyangiitis und eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (früher Churg-Strauss-Syndrom).
• Vaskulitis kleiner Gefäße durch Immunkomplexe: IgA-Vaskulitis (früher Purpura Schönlein-Henoch), kryoglobulinämische Vaskulitis, hypokomplementämische Urtikariavaskulitis und die Erkrankung mit Antikörpern gegen die Basalmembran der Nierenkörperchen.
• Vaskulitis variabler Gefäßgröße: Morbus Behçet und Cogan-Syndrom mit Befall von Gefäßen unterschiedlicher Größe.
• Vaskulitis eines einzelnen Organs: auf ein Organ begrenzte Formen wie die kutane leukozytoklastische Angiitis oder die kutane Arteriitis.
• Vaskulitis bei Systemerkrankungen oder mit wahrscheinlicher Ursache: Formen bei rheumatoider Arthritis oder Lupus erythematodes sowie Formen, die mit Medikamenten, Hepatitis B, Hepatitis C oder Krebserkrankungen in Verbindung stehen.

ANCA steht für antineutrophile zytoplasmatische Antikörper. Das sind Abwehreiweiße, die sich gegen Bestandteile der eigenen weißen Blutkörperchen richten. Immunkomplexe sind Verbindungen aus Antikörpern und ihren Zielstrukturen, die sich in der Gefäßwand ablagern und dort eine Entzündung auslösen können. Die Gruppen überschneiden sich, denn eine Vaskulitis kleiner Gefäße kann auch mittelgroße Arterien einbeziehen.

Welche Formen der Vaskulitis betreffen die Haut?

Für die Haut wurde die Nomenklatur 2018 durch einen dermatologischen Zusatz von Sunderkötter und weiteren Forschenden ergänzt. Dieser Zusatz ordnet eine Vaskulitis der Haut einer von drei Situationen zu:

• Hautbeteiligung einer systemischen Vaskulitis: Die Haut ist ein Organ unter mehreren, zum Beispiel bei einer IgA-Vaskulitis mit Nieren- und Darmbeteiligung.
• Hautbegrenzte Variante einer systemischen Vaskulitis: Die Erkrankung entspricht feingeweblich einer systemischen Form, bleibt aber auf die Haut beschränkt, zum Beispiel eine hautbegrenzte IgA-Vaskulitis.
• Einzelorgan-Vaskulitis der Haut: Die Form hat kein systemisches Gegenstück, zum Beispiel die noduläre Vaskulitis.

Die Zuordnung ist für die weitere Betreuung wichtig, weil sie bestimmt, wie gründlich nach einer Organbeteiligung gesucht wird. Sie steht bei der ersten Vorstellung oft noch nicht fest und kann sich im Verlauf ändern. In der Auswertung von Arora und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2014 entfielen von 84 Fällen 38 auf die kutane Kleingefäßvaskulitis, 25 auf die IgA-Vaskulitis, zehn auf die Urtikariavaskulitis, acht auf ANCA-assoziierte Vaskulitiden und drei auf die kryoglobulinämische Vaskulitis.

Was unterscheidet primäre und sekundäre Vaskulitiden?

Als primäre Vaskulitiden gelten Formen, bei denen die Gefäßentzündung selbst die Erkrankung ist und keine andere Krankheit zugrunde liegt. Dazu zählen die Riesenzellarteriitis und die ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Die Ursache dieser Formen ist nicht abschließend geklärt.

Sekundäre Vaskulitiden entstehen als Folge einer anderen Erkrankung oder eines äußeren Auslösers. Beispiele sind die Vaskulitis bei rheumatoider Arthritis, bei einer chronischen Hepatitis oder nach Einnahme eines Medikaments. Bei sekundären Formen richtet sich die Behandlung zuerst gegen die Grunderkrankung oder den Auslöser.

Welche Symptome verursacht eine Vaskulitis?

Die Symptome einer Vaskulitis hängen davon ab, welche Gefäße entzündet sind und welche Organe sie versorgen. An der Haut entstehen sichtbare Veränderungen, während eine Beteiligung von Niere oder Lunge anfangs unbemerkt bleiben kann. Deshalb gehört zur Beurteilung der Haut die Frage nach Beschwerden an anderen Organen.

Wie sieht eine Vaskulitis an der Haut aus?

Die häufigste Hauterscheinung der Vaskulitis kleiner Gefäße ist die tastbare Purpura. Gemeint sind rote bis violette, leicht erhabene Flecken, die beim Darüberstreichen fühlbar sind und unter Druck mit einem Glasspatel oder einem Trinkglas nicht verblassen. Eine europäische Expertengruppe um Alpsoy stufte die tastbare Purpura an den Beinen 2026 als verlässlichsten Hinweis auf eine Vaskulitis kleiner Gefäße ein, sie ist jedoch nicht beweisend.

Die Flecken entwickeln sich nach Fraticelli und weiteren Forschenden meist innerhalb von Stunden und sitzen bevorzugt an den Unterschenkeln. Bei bettlägerigen Menschen können sie am Rücken oder Gesäß auftreten, weil dort der Druck in den Gefäßen am höchsten ist. Einzelne Flecken können zu größeren Flächen zusammenfließen.

Die Hautveränderungen können beschwerdefrei sein oder brennen, jucken und schmerzen. Seltener bilden sich Blasen mit blutigem Inhalt. Eine Sonderform ist die Urtikariavaskulitis mit Quaddeln, die anders als bei der Nesselsucht länger als 24 Stunden bestehen, eher brennen als jucken und beim Abheilen bräunliche Verfärbungen hinterlassen können.

Welche Hautzeichen sprechen bei Vaskulitis für eine Beteiligung mittelgroßer Gefäße?

Sind neben den kleinsten Gefäßen auch kleine und mittelgroße Arterien der Haut entzündet, verändert sich das Bild. Die folgenden Befunde können auf eine solche Beteiligung hinweisen:

• Livedo: netzförmige, bläulich-rote Zeichnung der Haut.
• Knoten: druckschmerzhafte Verhärtungen in der tieferen Haut, oft entlang eines Gefäßes.
• Geschwüre: scharf begrenzte, schmerzhafte Hautdefekte, die schlecht heilen.
• Nekrosen: dunkel verfärbte, abgestorbene Hautbezirke, zum Beispiel an Fingern oder Zehen.

Diese Befunde kommen auch bei anderen Erkrankungen vor, etwa bei Gefäßverschlüssen durch Blutgerinnsel oder beim Unterschenkelgeschwür durch Venenschwäche. Sie sind deshalb Anlass für eine zeitnahe fachärztliche Abklärung und für eine Biopsie, die bis ins Unterhautfettgewebe reicht.

Welche allgemeinen Vaskulitis-Symptome weisen auf eine Systembeteiligung hin?

Eine Vaskulitis mit Organbeteiligung beginnt häufig mit unspezifischen Beschwerden. Die folgenden Symptome können darauf hinweisen, dass die Entzündung über die Haut hinausgeht:

• Allgemeinbeschwerden: Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsverlust und ausgeprägte Abgeschlagenheit.
• Gelenke und Muskeln: Gelenkschmerzen, Gelenkschwellungen im Sinne einer Arthritis und Muskelschmerzen.
• Niere: rötlich oder bräunlich verfärbter Urin, schäumender Urin, neu aufgetretener Bluthochdruck.
• Lunge und obere Atemwege: Husten, Bluthusten, Atemnot, blutig-borkiger Schnupfen, anhaltende Nasennebenhöhlenentzündung.
• Magen und Darm: krampfartige Bauchschmerzen, blutiger oder schwarzer Stuhl.
• Nerven: Taubheitsgefühle, Kribbeln, Schwäche an Händen oder Füßen.
• Kopf und Augen: neue Schläfenkopfschmerzen, Schmerzen beim Kauen, Sehstörungen, gerötete schmerzhafte Augen.

Keines dieser Symptome ist für sich genommen beweisend. Fieber und Gelenkschmerzen treten auch bei einer hautbegrenzten Vaskulitis nach einem Infekt auf. Die Kombination aus Hautbefund und einem oder mehreren dieser Symptome ist jedoch ein Grund, die Diagnostik zu erweitern.

Wie lässt sich die Vaskulitis von anderen Hautblutungen abgrenzen?

Nicht jede Einblutung in die Haut ist eine Vaskulitis. Die folgenden Befunde sehen ähnlich aus und haben andere Ursachen:

• Petechien bei Blutplättchenmangel oder Gerinnungsstörung: punktförmige, flache Einblutungen, die nicht tastbar sind.
• Altersbedingte und kortisonbedingte Hautblutungen: flächige, flache Einblutungen an Unterarmen und Handrücken bei dünner Haut.
• Pigmentpurpura: bräunlich-rote, feine Sprenkelung an den Unterschenkeln ohne Gefäßwandentzündung.
• Erythema nodosum: druckschmerzhafte, rote Knoten an den Schienbeinen durch eine Entzündung des Unterhautfettgewebes ohne Purpura.
• Livedovaskulopathie: schmerzhafte Geschwüre an den Knöcheln durch Gerinnsel in kleinen Hautgefäßen, die trotz des älteren Namens Livedovaskulitis nicht zu den Vaskulitiden zählt.
• Infektionsbedingte Hautblutungen: rasch zunehmende Einblutungen mit Fieber und schwerem Krankheitsgefühl, zum Beispiel bei einer Blutvergiftung.

Die Abgrenzung gelingt nicht in jedem Fall mit dem bloßen Auge. Blutbild, Gerinnungswerte und eine Gewebeprobe klären, ob eine Gefäßwandentzündung vorliegt.

Welche Ursachen hat eine Vaskulitis?

Bei einer Vaskulitis reagiert das Immunsystem auf einen Auslöser oder richtet sich ohne erkennbaren Anlass gegen die Gefäßwand. Nach Fraticelli und weiteren Forschenden findet sich bei etwa der Hälfte der Fälle mit leukozytoklastischer Vaskulitis eine Grunderkrankung oder eine Organbeteiligung. Bei der hautbegrenzten Kleingefäßvaskulitis blieb der Auslöser in der Auswertung von Arora und weiteren Forschenden bei 29 von 38 Betroffenen ungeklärt.

Welche Medikamente können eine Vaskulitis auslösen?

Arzneimittel gehören zu den bekannten Auslösern einer Vaskulitis der Haut. Am häufigsten genannt werden nach Fraticelli und weiteren Forschenden Antibiotika, vor allem aus der Gruppe der Betalaktame, und entzündungshemmende Schmerzmittel aus der Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika. Berichte gibt es außerdem zu Hemmstoffen des Tumornekrosefaktors, zu Rituximab, zu Statinen und zu Immun-Checkpoint-Hemmern aus der Krebstherapie.

Die Hautveränderungen treten nach derselben Übersicht meist sieben bis zehn Tage nach Beginn der Einnahme auf. Für einen Zusammenhang spricht, wenn die Vaskulitis nach dem Absetzen abklingt und nicht wiederkehrt. Ein zeitlicher Zusammenhang allein belegt die Ursache jedoch nicht, und über das Absetzen eines Medikaments entscheidet das Behandlungsteam.

Welche Infektionen stehen mit einer Vaskulitis in Verbindung?

Infekte der oberen Atemwege, darunter Infektionen mit Streptokokken, gehen einer Vaskulitis der Haut häufig voraus. Auch bei der IgA-Vaskulitis im Kindesalter wird ein vorangegangener Infekt als Anstoß diskutiert. Ein gesicherter ursächlicher Zusammenhang besteht im Einzelfall meist nicht.

Zwei chronische Virusinfektionen sind mit schweren Formen verknüpft. Eine chronische Hepatitis C gilt als häufigste Ursache der kryoglobulinämischen Vaskulitis, bei der Eiweiße im Blut in der Kälte ausfallen und sich in kleinen Gefäßen ablagern. Eine chronische Hepatitis B kann eine Polyarteriitis nodosa auslösen. Deshalb gehört die Untersuchung auf beide Viren zur erweiterten Abklärung.

Welche Grunderkrankungen können eine Vaskulitis verursachen?

Eine Vaskulitis kann Teil einer entzündlich-rheumatischen Erkrankung sein. Beschrieben ist sie bei lange bestehender rheumatoider Arthritis, beim systemischen Lupus erythematodes, beim Sjögren-Syndrom und seltener bei der Sarkoidose. Der Volksmund fasst diese Krankheiten unter Rheuma zusammen, die Vaskulitis ist dann eine ihrer möglichen Erscheinungsformen.

Seltener steht eine Vaskulitis mit einer Krebserkrankung in Verbindung, am ehesten mit Erkrankungen des Blutes und des Lymphsystems. Betroffene sind nach Fraticelli und weiteren Forschenden meist älter und haben häufiger Allgemeinbeschwerden. Eine pauschale Krebssuche bei jeder Vaskulitis der Haut ist daraus nicht abzuleiten, die Abklärung richtet sich nach Beschwerden, Verlauf und Laborbefunden.

Wie wird eine Vaskulitis diagnostiziert?

Die Diagnose einer Vaskulitis der Haut beruht auf drei Bausteinen: dem Hautbefund, den Laborwerten und der feingeweblichen Untersuchung. So fasst es die europäische Expertengruppe um Alpsoy in ihrer Stellungnahme von 2026 zusammen. Wie umfangreich untersucht wird, soll sich nach Schwere, Dauer, Allgemeinbeschwerden und Rückfällen richten.

Am Anfang steht das Gespräch. Dabei fragt der Arzt oder die Ärztin nach Infekten und neuen Medikamenten der vergangenen Wochen, nach Vorerkrankungen und nach Beschwerden an Gelenken, Bauch, Atemwegen, Nerven und beim Wasserlassen. Es hilft, wenn Du eine Liste aller Arzneimittel einschließlich rezeptfreier Präparate und Nahrungsergänzungsmittel mitbringst.

Was zeigt die Hautbiopsie bei Vaskulitis?

Die Hautbiopsie ist die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe unter örtlicher Betäubung. Sie sichert, dass eine Entzündung der Gefäßwand vorliegt, und zeigt, welche Gefäße betroffen sind. Die Probe soll neben der oberen Hautschicht auch tiefere Anteile erfassen, damit mittelgroße Gefäße beurteilt werden können.

Der Zeitpunkt beeinflusst das Ergebnis. Nach Fraticelli und weiteren Forschenden sollte eine Hautveränderung möglichst innerhalb von 48 Stunden nach ihrem Auftreten entnommen werden, weil ältere Stellen das kennzeichnende Muster verlieren können. Wenn es der Zustand erlaubt, erfolgt die Biopsie vor Beginn einer Kortisontherapie.

Ein Teil der Probe wird mit der direkten Immunfluoreszenz untersucht, einem Verfahren, das Antikörper in der Gefäßwand mit Farbstoffen sichtbar macht. Die Expertengruppe um Alpsoy empfiehlt dafür eine frische, noch teilweise wegdrückbare Stelle. Der Nachweis von Immunglobulin A (IgA) spricht für eine IgA-Vaskulitis. Ein unauffälliges Ergebnis schließt eine Immunkomplex-Vaskulitis nicht aus, weil die Ablagerungen in älteren Stellen bereits abgebaut sein können.

Welche Urin- und Blutuntersuchungen gehören zur Vaskulitis-Diagnostik?

Die Urinuntersuchung ist bei jeder Vaskulitis der Haut wichtig, weil eine Nierenbeteiligung anfangs keine Beschwerden macht. Gesucht wird nach roten Blutkörperchen und Eiweiß im Urin. Dazu kommen Blutbild, Entzündungswerte sowie Nieren- und Leberwerte.

Ist der Auslöser naheliegend und fehlen Hinweise auf eine Organbeteiligung, können diese Basisuntersuchungen nach Fraticelli und weiteren Forschenden ausreichen. In den übrigen Fällen wird die Diagnostik je nach Befund um folgende Untersuchungen erweitert:

• ANCA: Antikörper, die bei Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopischer Polyangiitis und einem Teil der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis nachweisbar sind.
• Antinukleäre Antikörper und Rheumafaktor: Hinweise auf eine entzündlich-rheumatische Grunderkrankung wie Lupus erythematodes oder rheumatoide Arthritis.
• Komplementfaktoren C3 und C4: Eiweiße des Immunsystems, die bei Immunkomplex-Vaskulitiden vermindert sein können.
• Kryoglobuline: Eiweiße, die in der Kälte ausfallen und auf eine kryoglobulinämische Vaskulitis hinweisen können.
• Hepatitis B, Hepatitis C und HIV: Virusinfektionen, die mit einer Vaskulitis in Verbindung stehen können.
• Eiweißelektrophorese und Immunglobuline: Suche nach krankhaft vermehrten Antikörpern bei Erkrankungen des Blutes.

Ein positiver Antikörpertest ist ein Hinweis auf die jeweilige Erkrankung und kein Beweis. Die deutsche Leitlinie zu ANCA-assoziierten Vaskulitiden von 2024 hält fest, dass ein ANCA-Nachweis allein für die Diagnose nicht ausreicht. Umgekehrt sind erhöhte Entzündungswerte unspezifisch und belegen keine Organbeteiligung.

Wann liegt bei einer Vaskulitis eine Systembeteiligung vor?

Von einer Systembeteiligung sprechen Fachleute, wenn neben der Haut weitere Organe entzündet sind. In der Auswertung von Arora und weiteren Forschenden hatten 39 von 84 Betroffenen mit leukozytoklastischer Vaskulitis der Haut eine solche Beteiligung, bei 17 von ihnen war die Niere betroffen. Die Studie stammt aus einem einzelnen Landkreis mit kleiner Fallzahl, die Anteile sind daher als Größenordnung zu verstehen.

Bei klinischem Verdacht auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis soll nach der deutschen Leitlinie von 2024 eine sofortige Testung auf die beiden ANCA-Zielstrukturen Proteinase 3 und Myeloperoxidase erfolgen. Eine feingewebliche Sicherung durch Biopsie eines betroffenen Organs sollte angestrebt werden. Die Leitlinie betont, dass die Diagnostik den Therapiebeginn bei organ- oder lebensbedrohlichem Verlauf nicht verzögern sollte.

Welche weiteren Untersuchungen folgen, hängt vom Verdacht ab. Infrage kommen Ultraschall der Nieren und der Schläfenarterien, eine Computertomografie der Lunge, eine Messung der Nervenleitgeschwindigkeit oder eine Nierenbiopsie. Eine Hautbeteiligung kommt laut derselben Leitlinie je nach Erkrankung bei zehn bis 46 Prozent der Betroffenen mit Granulomatose mit Polyangiitis und bei 37 bis 81 Prozent mit eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis vor.

Wann ist bei Vaskulitis ärztliche Hilfe nötig?

Neue, nicht wegdrückbare Flecken an der Haut sollten zeitnah ärztlich abgeklärt werden, auch wenn sie keine Beschwerden machen. Erste Anlaufstelle ist die Hausarztpraxis, bei Kindern die Kinderarztpraxis. Einzelne Zeichen sprechen dagegen für einen Notfall.

Bei folgenden Warnzeichen ist sofortige Hilfe über den Notruf oder eine Notaufnahme erforderlich:

• Bluthusten oder plötzliche Atemnot
• plötzliche Sehverschlechterung, Doppelbilder oder Sehverlust auf einem Auge, vor allem mit neuen Schläfenkopfschmerzen
• Lähmungen, Sprachstörungen oder Bewusstseinstrübung
• starke Bauchschmerzen, blutiger oder schwarzer Stuhl
• rasch zunehmende, flächige Hautblutungen mit Fieber und schwerem Krankheitsgefühl
• deutlich verminderte Urinmenge oder blutiger Urin mit Schwellungen an Beinen oder Gesicht

Der Rettungsdienst ist in Deutschland unter 112 und in Österreich sowie der Schweiz unter 144 erreichbar.

Zeitnah ärztlich abgeklärt werden sollten außerdem Hautveränderungen, die sich ausbreiten, Blasen oder Geschwüre bilden, sowie Fieber, Gelenkschwellungen, Taubheitsgefühle oder verfärbter Urin. Beim Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis soll die fachärztliche Beurteilung nach der europäischen Empfehlung von 2025 innerhalb von 24 Stunden erfolgen, weil eine bleibende Sehminderung droht.

Wie wird eine Vaskulitis behandelt?

Die Behandlung einer Vaskulitis richtet sich nach der Form, nach der Ursache und danach, ob Organe bedroht sind. Bei hautbegrenzten Verläufen steht die Linderung der Beschwerden im Vordergrund. Bei systemischen Formen soll die Entzündung rasch zurückgedrängt und danach über längere Zeit ruhig gehalten werden.

Wie wird eine auf die Haut begrenzte Vaskulitis behandelt?

Die auf die Haut begrenzte Vaskulitis kleiner Gefäße klingt in der Mehrzahl der Fälle ohne Medikamente ab. Lässt sich ein Auslöser benennen, wird er wenn möglich beseitigt oder behandelt. Empfohlen werden außerdem Schonung mit Verzicht auf langes Stehen, das Hochlagern der Beine und Kompressionsstrümpfe.

Für die medikamentöse Behandlung hartnäckiger oder wiederkehrender Verläufe fehlen hochwertige Studien. Micheletti hielt 2023 fest, dass die Therapie vor allem auf Fallberichten und Expertenmeinung beruht. Eine internationale Vergleichsstudie zu Azathioprin, Colchicin und Dapson mit geplanten 90 Teilnehmenden ist seit 2016 registriert, Ergebnisse sind bislang nicht veröffentlicht. Keines der folgenden Arzneimittel ist in Deutschland, Österreich oder der Schweiz eigens für die Vaskulitis der Haut zugelassen, die Anwendung erfolgt außerhalb der Zulassung (Off-Label).

Glukokortikoide

Glukokortikoide, umgangssprachlich Kortison, werden bei schweren, schmerzhaften oder geschwürigen Verläufen für begrenzte Zeit als Tabletten eingesetzt. Sie wirken nach den vorliegenden Berichten meist rasch, werden aber schrittweise reduziert, weil die Vaskulitis bei abruptem Absetzen wieder aufflammen kann. Wegen der bekannten Nebenwirkungen bei längerer Einnahme sind sie keine Dauerlösung.

Colchicin

Colchicin ist ein entzündungshemmender Wirkstoff aus der Gichtbehandlung. Offene Studien ohne Vergleichsgruppe berichten über eine Besserung von Haut und Gelenken. In einer kleinen kontrollierten Studie mit 20 Teilnehmenden, die im Protokoll der genannten Vergleichsstudie zitiert wird, zeigte sich nach einem Monat kein statistisch gesicherter Vorteil gegenüber einem Scheinmedikament. Häufigste Nebenwirkung ist Durchfall.

Dapson

Dapson ist ein Wirkstoff mit antibakterieller und entzündungshemmender Wirkung. Die Daten bei Vaskulitis der Haut stammen aus kleinen Fallserien. Vor Beginn wird ein angeborener Enzymmangel, der Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, ausgeschlossen, weil Dapson sonst rote Blutkörperchen zerstören kann. Regelmäßige Blutbildkontrollen gehören zur Behandlung.

Weitere Immunsuppressiva

Azathioprin, Methotrexat und Mycophenolatmofetil dämpfen das Immunsystem breiter. Sie kommen nach der Übersicht von Fraticelli und weiteren Forschenden in Betracht, wenn die übrigen Mittel nicht wirken oder nicht vertragen werden. Nutzen und Risiken werden dabei im Einzelfall abgewogen.

Wie wird eine Urtikariavaskulitis behandelt?

Die Urtikariavaskulitis spricht auf die bei Nesselsucht üblichen Antihistaminika meist nicht ausreichend an. Kolkhir und weitere Forschende werteten 2019 in einer systematischen Übersicht 261 Arbeiten mit 789 Betroffenen aus. Glukokortikoide besserten die Hautsymptome bei mehr als 80 Prozent, zusätzliche Wirkstoffe wie Dapson, Colchicin oder Hydroxychloroquin erlaubten häufig eine niedrigere Kortisondosis.

Die Autorengruppe weist darauf hin, dass für die Urtikariavaskulitis kein Arzneimittel zugelassen ist und die Daten überwiegend aus Fallberichten und rückblickenden Auswertungen stammen. Die Erfolgsraten sind deshalb mit Unsicherheit behaftet. Bei verminderten Komplementwerten wird gezielt nach einer Beteiligung von Niere, Lunge, Gelenken und Augen gesucht.

Wie wird eine Vaskulitis bei Kindern behandelt?

Bei Kindern ist die IgA-Vaskulitis die häufigste Form. Sie heilt in der Mehrzahl der Fälle ohne Medikamente ab, behandelt werden Schmerzen und Begleitbeschwerden. Glukokortikoide werden bei Kindern zurückhaltend und vor allem bei ausgeprägter Beteiligung von Darm oder Niere erwogen.

Entscheidend ist die Kontrolle von Urin und Blutdruck über mehrere Monate, weil eine Nierenbeteiligung verzögert auftreten kann. Die Betreuung erfolgt in der Kinderarztpraxis, bei Nierenbeteiligung gemeinsam mit einer kindernephrologischen Ambulanz. Bei Erwachsenen verläuft die IgA-Vaskulitis häufiger mit Nierenbeteiligung und wird entsprechend engmaschiger überwacht.

Wie wird eine ANCA-assoziierte Vaskulitis behandelt?

ANCA-assoziierte Vaskulitiden verlaufen unbehandelt häufig organbedrohend. Die deutsche Leitlinie von 2024 und die europäische Empfehlung von 2022 gliedern die Behandlung in zwei Abschnitte: das Zurückdrängen der Entzündung, die Remissionsinduktion, und das anschließende Erhalten des beschwerdefreien Zustands, die Remissionserhaltung. Diagnostik und Therapie sollten laut Leitlinie durch ein interdisziplinäres Team an einem in der Behandlung erfahrenen Zentrum erfolgen.

Glukokortikoide

Glukokortikoide sind Bestandteil jeder Anfangsbehandlung. Die Leitlinie sieht vor, die Dosis schrittweise zu senken, um Nebenwirkungen wie Infektionen, Knochenschwund und Zuckerstoffwechselstörungen zu begrenzen. Die Festlegung der Dosis ist Aufgabe des behandelnden Zentrums.

Rituximab und Cyclophosphamid

Rituximab ist ein Antikörper gegen B-Zellen, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen, und in der EU für die Granulomatose mit Polyangiitis und die mikroskopische Polyangiitis zugelassen. Cyclophosphamid ist ein Zellgift, das die Vermehrung von Immunzellen hemmt. Zur Remissionsinduktion bei organ- oder lebensbedrohlicher Erkrankung soll nach der deutschen Leitlinie eine Kombination aus Glukokortikoiden und Rituximab oder Glukokortikoiden und Cyclophosphamid erfolgen.

Zur Remissionserhaltung soll nach derselben Leitlinie Rituximab angewendet werden, Azathioprin und Methotrexat können als Alternativen erwogen werden. Die Erhaltungstherapie soll mit Rituximab in der Regel mindestens 36 Monate und mit herkömmlichen Immunsuppressiva in der Regel mindestens 48 Monate dauern. Über eine Verkürzung oder Verlängerung wird individuell entschieden.

Avacopan

Avacopan blockiert einen Rezeptor des Komplementsystems und sollte Kortison einsparen. Der Wirkstoff war seit Januar 2022 in der EU zugelassen, und die deutsche Leitlinie von 2024 nannte ihn als Option. Die Europäische Kommission hat die Zulassung am 4. August 2026 widerrufen. Der Ausschuss für Humanarzneimittel der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) war zuvor zu dem Schluss gekommen, dass die Ergebnisse der Zulassungsstudie wegen des Umgangs mit der Studiendatenbank nicht verlässlich sind und der Nutzen die Risiken nicht mehr nachweislich überwiegt.

Nach der Mitteilung der EMA sollen keine neuen Patienten und Patientinnen mit Avacopan beginnen, laufende Behandlungen sollen auf geeignete Alternativen umgestellt werden. Bis zum Ende der Einnahme gelten verschärfte Kontrollen der Leberwerte. Wer den Wirkstoff einnimmt, sollte ihn nicht eigenmächtig absetzen, sondern die Umstellung mit dem behandelnden Zentrum besprechen.

Mepolizumab und Benralizumab

Mepolizumab und Benralizumab sind Antikörper, die eosinophile Granulozyten, eine weitere Untergruppe der weißen Blutkörperchen, vermindern. Beide sind in der EU als Zusatzbehandlung der schubförmigen oder schwer behandelbaren eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis zugelassen. In der Vergleichsstudie von Wechsler und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2024 mit 140 Teilnehmenden erreichten 59 Prozent unter Benralizumab und 56 Prozent unter Mepolizumab eine Remission.

Die Studie belegt, dass Benralizumab nicht unterlegen ist, eine Überlegenheit zeigte sich nicht. Sie wurde vom Hersteller eines der beiden Wirkstoffe finanziert und schloss keine Betroffenen mit akut organbedrohendem Verlauf ein. Für diese Situation bleiben Cyclophosphamid oder Rituximab die in der Leitlinie genannten Mittel.

Wie wird eine Vaskulitis der großen Gefäße behandelt?

Die Riesenzellarteriitis ist die häufigste Vaskulitis der großen Gefäße und betrifft Menschen ab 50 Jahren. Nach der europäischen Empfehlung von 2025 soll bei starkem klinischem Verdacht ohne Verzögerung mit Glukokortikoiden begonnen werden, noch während die bestätigenden Untersuchungen laufen. Hintergrund ist das Risiko eines bleibenden Sehverlusts durch den Verschluss von Augenarterien.

Tocilizumab

Tocilizumab hemmt den Rezeptor des Botenstoffs Interleukin 6 und ist in der EU für die Riesenzellarteriitis bei Erwachsenen zugelassen. In der Studie von Stone und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2017 mit 251 Teilnehmenden blieben nach 52 Wochen 56 Prozent unter wöchentlichem Tocilizumab anhaltend beschwerdefrei, verglichen mit 14 Prozent unter Scheinmedikament bei gleich schnellem Kortisonabbau. Die Studie lief über ein Jahr und sagt wenig über Rückfälle nach dem Absetzen aus.

Upadacitinib

Upadacitinib ist ein Hemmstoff der Januskinasen, das sind Enzyme, die Entzündungssignale in die Zelle weiterleiten. Der Wirkstoff ist in der EU für die Riesenzellarteriitis bei Erwachsenen zugelassen. In der Studie von Blockmans und weiteren Forschenden aus dem Jahr 2025 erreichten 46,4 Prozent von 209 Teilnehmenden unter der höheren Dosis eine anhaltende Remission nach 52 Wochen, unter Scheinmedikament waren es 29,0 Prozent von 112 Teilnehmenden.

Die niedrigere der beiden geprüften Dosen war dem Scheinmedikament nicht überlegen. Die Studie wurde vom Hersteller finanziert, und Langzeitdaten zur Sicherheit in dieser älteren Patientengruppe stehen aus. Die europäische Empfehlung von 2025 sieht eine solche Zusatztherapie für ausgewählte Betroffene vor, Methotrexat kann eine Alternative sein.

Wie verläuft eine Vaskulitis?

Der Verlauf einer Vaskulitis reicht von einer einmaligen Episode an der Haut bis zu einer chronischen Erkrankung mit Schüben. Die Form und das Ausmaß der Organbeteiligung bestimmen die Aussichten. Eine verlässliche Vorhersage für den Einzelfall ist zu Beginn oft nicht möglich.

Wie lange dauert eine Vaskulitis der Haut?

Die einzelnen Hautveränderungen einer hautbegrenzten Vaskulitis bilden sich nach Fraticelli und weiteren Forschenden über zwei bis drei Wochen zurück. Zurück bleiben können bräunliche Verfärbungen, die über Monate verblassen. Geschwüre können Narben hinterlassen.

In der Auswertung von Arora und weiteren Forschenden kam es bei 24 von 80 nachbeobachteten Betroffenen zu einem Rückfall. Ein einmaliger Schub spricht eher für einen Infekt oder ein Medikament als Auslöser. Wiederkehrende oder anhaltende Verläufe sind ein Grund, erneut nach einer Grunderkrankung zu suchen.

Welche Folgen kann eine systemische Vaskulitis haben?

Systemische Vaskulitiden können bleibende Organschäden verursachen, vor allem an Niere, Lunge, Nerven und Augen. Durch die heutigen Therapien erreichen viele Betroffene einen beschwerdefreien Zustand, Rückfälle bleiben jedoch möglich. Die deutsche Leitlinie von 2024 nennt Infektionen als wichtigste Todesursache im ersten Jahr nach der Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis.

Deshalb gehören der Schutz vor Infektionen und die Kontrolle von Nebenwirkungen zur Behandlung. Die Leitlinie sieht bei bestimmten Therapien eine vorbeugende Antibiotikagabe gegen eine besondere Form der Lungenentzündung vor und empfiehlt, Betroffene auf Selbsthilfegruppen aufmerksam zu machen. Regelmäßige Kontrollen von Urin, Blutwerten und Blutdruck dienen dazu, einen Rückfall früh zu erkennen.

Welche Bedeutung hat Vaskulitis für gesundes Altern?

Vaskulitis ist keine Alterserscheinung, einzelne Formen treten jedoch überwiegend im höheren Lebensalter auf. Für die Riesenzellarteriitis ist ein Alter von mindestens 50 Jahren bei Diagnose eine Voraussetzung in den Klassifikationskriterien, die Ponte und weitere Forschende 2022 veröffentlichten. Auch die leukozytoklastische Vaskulitis der Haut wurde in der Auswertung von Arora und weiteren Forschenden mit steigendem Alter häufiger.

In derselben Auswertung war das Überleben der Betroffenen geringer als in der Vergleichsbevölkerung. Ob die Vaskulitis selbst, Begleiterkrankungen oder die Behandlung dafür verantwortlich sind, lässt sich aus einer Beobachtungsstudie nicht ableiten. Ein Marker für das biologische Altern ist die Vaskulitis nicht, und einen Bluttest, der eine Vaskulitis bei beschwerdefreien Menschen vorhersagt, gibt es nicht.

Eine belegte Vorbeugung gegen primäre Vaskulitiden ist nicht bekannt, weder durch Ernährung noch durch Nahrungsergänzungsmittel. Sinnvoll bleibt, was allgemein für die Gefäßgesundheit belegt ist: Nichtrauchen, Bewegung, die Behandlung von Bluthochdruck und Blutfetten sowie die empfohlenen Impfungen. Für ältere Menschen unter langfristiger Kortisontherapie kommen Knochenschutz und Sturzvorbeugung hinzu.

Welche Fachrichtung behandelt Vaskulitis?

Erste Anlaufstelle bei Verdacht auf eine Vaskulitis ist die Hausarztpraxis, bei Kindern die Kinderarztpraxis. Dort werden Urin, Blutdruck und Basisblutwerte geprüft und die Dringlichkeit eingeschätzt. Je nach Befund folgt die Überweisung in eine Facharztpraxis.

Für die Vaskulitis der Haut sind Fachärzte und Fachärztinnen für Dermatologie zuständig, die auch die Hautbiopsie durchführen. Systemische Formen betreut die Rheumatologie, häufig gemeinsam mit der Nephrologie für die Niere, der Pneumologie für die Lunge, der Neurologie, der Augenheilkunde und der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. Spezialisierte Vaskulitis-Zentren an größeren Kliniken bündeln diese Fächer.

Was kostet die Behandlung einer Vaskulitis?

Vaskulitis ist eine behandlungsbedürftige Erkrankung, Diagnostik und Therapie zählen daher in allen drei Ländern zur Regelversorgung. Unterschiede bestehen bei Zuzahlungen, bei der Wahl der Praxis und bei Arzneimitteln, die außerhalb ihrer Zulassung eingesetzt werden. Für diese Off-Label-Anwendungen ist die Kostenübernahme nicht selbstverständlich und sollte vorab geklärt werden.

Welche Kosten gelten in Deutschland?

In Deutschland sind Untersuchung, Hautbiopsie, Labor und Bildgebung bei medizinischer Indikation Kassenleistung. Verordnete Arzneimittel und medizinische Kompressionsstrümpfe werden von den gesetzlichen Krankenkassen übernommen, es fällt die gesetzliche Zuzahlung an. Rezeptfreie Arzneimittel zahlen Erwachsene in der Regel selbst, Ausnahmen gelten für Kinder bis zwölf Jahre.

Bei einer Off-Label-Verordnung kann die Praxis vorab einen Antrag auf Kostenübernahme bei der Krankenkasse stellen. Privat Versicherte erhalten eine Rechnung nach der Gebührenordnung für Ärzte und reichen sie je nach Tarif ein.

Welche Kosten gelten in Österreich?

In Österreich übernehmen die Krankenversicherungsträger Diagnostik und Behandlung bei Vertragsärzten und Vertragsärztinnen sowie in Spitalsambulanzen. Bei Wahlärzten und Wahlärztinnen wird die Rechnung zunächst selbst bezahlt, ein Teil kann anschließend zur Erstattung eingereicht werden. Für verordnete Arzneimittel fällt die Rezeptgebühr an.

Einzelne hochpreisige Arzneimittel und Off-Label-Anwendungen benötigen eine vorherige Bewilligung durch den Krankenversicherungsträger. Die Praxis oder Ambulanz stellt dafür den Antrag.

Welche Kosten gelten in der Schweiz?

In der Schweiz trägt die obligatorische Krankenpflegeversicherung die Kosten für Diagnostik und Behandlung. Versicherte beteiligen sich über die Franchise von mindestens 300 Franken pro Jahr und über den Selbstbehalt von zehn Prozent, höchstens 700 Franken pro Jahr.

Für Arzneimittel, die außerhalb der Zulassung oder der Spezialitätenliste eingesetzt werden, ist eine Kostengutsprache im Einzelfall erforderlich. Den Antrag stellt der behandelnde Arzt oder die behandelnde Ärztin beim Krankenversicherer.