Narkolepsie (Schlafkrankheit)

ICD-10-GM-2020 G47.4
 

Was versteht die Medizin unter einer Narkolepsie?

Eine Narkolepsie, auch „Schlafsucht“ oder „Schlummersucht“ genannt, ist eine neurologische Erkrankung, die sich durch eine übermäßige Tagesschläfrigkeit auszeichnet. Sie lässt sich in die Gruppe der Schlafsucht (=Hypersomnie) einordnen. Patienten mit einer Narkolepsie erfahren tagsüber häufige Schlafattacken; sie nicken beim Reden, Essen oder am Schreibtisch völlig unvermittelt ein und sacken plötzlich zusammen.
 
Im Normalfall regeln Botenstoffe im Gehirn das Wachsein am Tag und die nächtlichen Schlafphasen. Bei Narkolepsie-Patienten ist der Schlaf-Wach-Rhythmus jedoch gestört, was dazu führt, dass sich die Betroffenen gegen den Schlaf nicht wehren können. Es handelt sich um eine seltene, lebenslang andauernde Krankheit, die einer organischen (körperlichen) Ursache unterliegt. Der Begriff Narkolepsie stammt aus dem Griechischen, wobei „Narkos“ Schlaf beziehungsweise Erstarrung und „Lepsis“ annehmen oder empfangen bedeutet. Frei übersetzt könnten wir Narkolepsie auch als „von Schläfrigkeit ergriffen“ definieren.
 
Ärzte unterscheiden mehrere Formen der Narkolepsie – dazu gehört eine symptomatische (sekundäre) Narkolepsie sowie eine Narkolepsie ohne oder mit Kataplexie (klassische). Eine symptomatische Narkolepsie tritt aufgrund von Verletzungen des Hypothalamus oder des Hirnstamms auf, zum Beispiel infolge einer Minderdurchblutung, eines Tumors oder einer Neurosarkoidose (=entzündliche Multisystemerkrankung).
 
Unter einer Kataplexie verstehen wir eine Muskelerschlaffung. Dabei verursacht eine plötzliche emotionale Reaktion wie Ärger, Angst oder Lachen beim Betroffenen, wenn er tagsüber wach ist, einen plötzlichen Muskelschwächeanfall ohne Bewusstseinsverlust. Das hat zur Folge, dass er kraftlos ist, etwas fallen lässt oder sogar selbst hinfällt. Darüber hinaus ist es auch möglich, dass der Kiefer erschlafft, die Gesichtsmuskeln zucken, die Augen geschlossen bleiben und der Kopf herabsinkt, so dass der Betroffene undeutlich spricht. Eine Kataplexie dauert wenige Sekunden an und tritt bei 80 bis 90 Prozent der Narkolepsie-Patienten auf. Sie ist mit der normalen Muskelerschlaffung, die während des REM-Schlafs auftritt, vergleichbar.

Wie häufig ist Narkolepsie und wer ist davon betroffen?

Die Narkolepsie ist selten, die ersten Symptome einer Narkolepsie zeigen sich vorwiegend im Alter zwischen 15 und 40 Jahren. Die Erkrankung kann jedoch grundsätzlich in jedem Alter auftreten – auch im Kindesalter oder im späten Erwachsenenalter. Der Erkrankungsgipfel liegt um das 25. Lebensjahr. Schätzungen der Österreichischen Gesellschaft für Schlafmedizin zufolge leiden in Österreich rund 4.000 Menschen an einer Narkolepsie. Experten vermuten jedoch eine hohe Dunkelziffer (ca. 26.-100.000), da oft mehrere Jahre vergehen, bis es zur richtigen Diagnose „Narkolepsie“ kommt. Männer sind geringfügig häufiger betroffen als Frauen, allerdings fehlen dazu exakte, epidemiologische Studien.
 

Wie äußert sich eine Narkolepsie?

Ein auffälliges Merkmal einer Narkolepsie ist die Tagesschläfrigkeit sowie der heftige Schlafdrang. Die Krankheit äußert sich durch chronische Müdigkeit, in schweren Fällen durch Einschlafattacken in den außergewöhnlichsten Situationen und zu jeder Tageszeit. Die übermäßige Schläfrigkeit am Tage tritt, trotz ausreichendem Schlaf, vor allem bei eintönigen Situationen wie Fernsehen, Lesen oder als Beifahrer im Auto auf. Die Betroffenen schlafen gegen ihren Willen ein, die Schlafdauer variiert zwischen einigen Minuten bis zu etwa einer Stunde.
 
Darüber hinaus äußert sich eine Narkolepsie in der Regel durch ein plötzliches Erschlaffen der Muskeln durch Gefühlsregungen. Diese Kataplexie ist das zweite Hauptsymptom. Die Betroffenen erleben das unkontrollierbare Erschlaffen der Muskel bewusst, können jedoch in dem Moment nichts dagegen unternehmen. In der Regel dauert die Kataplexie nur ein paar Sekunden an.
 
Weitere Anzeichen einer Narkolepsie, die bei rund 50 Prozent der Betroffenen auftreten, sind Schlaflähmungen, schlafbedingte Halluzinationen und ein gestörter Nachtschlaf. Betroffene einer Schlaflähmung können sich beim Einschlafen oder Aufwachen sekunden- oder minutenlang gar nicht bewegen. Dies löst extreme Ängste aus, die sich jedoch nach kurzer Zeit wieder legen. Schlafbedingte Halluzinationen sind falsche Wahrnehmungen beim Einschlafen oder Aufwachen, Betroffene sehen etwa Gestalten oder hören Geräusche. Ein gestörter Nachtschlaf äußert sich durch einen leichten, wenig erholsamen Schlaf, häufiges Aufwachen, stundenlanges Wachliegen und Albträume.
 
Bei einigen Betroffenen kommt es auch zu einem automatischen Verhalten. Dabei führen sie alltägliche Handlungen oder Schreiben unbewusst beim Einnicken weiter aus. Dieses Verhalten tritt meist auf, wenn die Betroffenen sehr müde sind und versuchen dem Schlafdruck nicht nachzugeben.
 
Wenn Du an einer Narkolepsie leidest und Dich extreme Schläfrigkeit übermannt, so fängst Du an zu schwanken, Dein Gang ist unsicher, die Aussprache ist undeutlich und Du bekommst einen glasigen Blick. Neben diesen Symptomen können noch andere Begleiterscheinungen der Narkolepsie auftreten. Kopfschmerzen oder Migräne, Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen, Verletzungen infolge von möglichen Unfällen, Depressionen, Potenzstörungen und Veränderungen der Persönlichkeit sind weitere Beschwerden, die mit der Erkrankung einhergehen.
 

Welche Ursachen hat eine Narkolepsie?

Die genaue Ursache der Erkrankung ist unklar, allerdings gehen Mediziner davon aus, dass es sich um eine körperliche Ursache handelt. Das bedeutet, dass sich die Immunabwehr gegen körpereigene Strukturen richtet (=autoimmune Erkrankung). Außerdem vermuten Experten, dass auch infektiöse Auslöser wie Influenzaviren oder Streptokokken eine Rolle spielen.
 
Darüber hinaus zeigen Untersuchungen, dass an der Entstehung der Krankheit Zentren im Gehirn beteiligt sind, die für die Steuerung des Schlaf-Wach-Rhythmus zuständig sind. Neuere Ergebnisse liefern Information darüber, dass bei Betroffenen die sogenannten Hypocretin/Orexin-Zellen im Hypothalamus (=Zwischenhirn) und eine graue Substanz im Nucleus accumbens (spielt eine wichtige Rolle im „Belohnungssystem“) fehlen. 
 
Aber die schlechte Schlafqualität wirkt sich auch Muskelwachstum aus. Muskeln wachsen in der Regenerationsphase und diese wird durch Narkolepsie verkürzt.
 

Welche Risikofaktoren begünstigen eine Narkolepsie?

Zu den Risikofaktoren zählen eine genetische Veranlagung sowie Infektionen, die eine Autoimmunerkrankungauslösen. Außerdem weisen viele Narkolepsie-Patienten eine geringe Menge an Hypocretin/Orexin in der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit. Hierbei handelt es sich um Neuropeptidhormone, die im Hypothalamus entstehen, und zum Beispiel unser Essverhalten sowie unseren Schlafrhythmus beeinflussen.
 

Wann und zu welchem Arzt sollte ich bei Verdacht auf Narkolepsie gehen?

Wenn Du über Monate hinweg Beschwerden beobachtest, die den Symptomen einer Narkolepsie ähneln, solltest Du unbedingt einen Spezialisten aufsuchen. Dabei kannst Du Dich am besten an ein Schlaflabor, einen Neurologen oder einen sogenannten Somnologen (=Schlafmediziner) wenden. Mit ausführlichen Gesprächen, Fragebögen und Untersuchungen im Schlaflabor lässt sich eine Narkolepsie sehr gut erkennen.
 

Wie diagnostiziert der Arzt eine Narkolepsie?

Damit ein Arzt die Diagnose „Narkolepsie“ stellen kann, müssen die Symptome länger als sechs Monate auftreten. Zunächst befragt er den Patienten nach seiner Krankengeschichte (Anamnese) und erkundigt sich nach den konkreten Symptomen. Danach kommen Schlaffragebögen und Schlaftagebücher zum Einsatz (ESS – Epworth-Sleepiness-Score, Stanford Narcolepsy Questionnaire, UNS – Ullanlinna Narcolepsy Score, SNS – Swiss Narcolepsy Score). Diese erfassen subjektiv, wie gut die Schlafqualität ist und welche Schlafprobleme vorhanden sind.
 
Außerdem führt der Arzt im Schlaflabor eine Polysomnographie durch, bei der er nachts kontinuierlich unterschiedlichste Körperfunktionen überwacht. Dazu klebt er Elektroden auf die Haut des Patienten, die die Hirnkurven, die Muskelaktivität, die Herzfunktion und die Augenbewegungen während des Schlafs messen. Mithilfe der gewonnenen Daten kann der Spezialist dann ein individuelles Schlafprofil erstellen, das gegebenenfalls andere Schlafstörungen ausschließen kann.
 
Zur Diagnose kann der Arzt auf vom Multiplen Schlaflatenztest (MSLT) Gebrauch nehmen. Dabei soll der Patient vier- bis fünfmal im Abstand von zwei Stunden einen etwa 20-minütigen Kurzschlaf halten.  Mit diesem Test lässt sich die Einschlafneigung und das verfrühte Auftreten von REM-Schlaf (SOREM) testen. Ist eine Narkolepsie vorhanden, so ist Schlaflatenz sehr kurz.
 
Bei manchen Patienten muss der Experte auch den Hypocretin/Orexin-Spiegel im Liquor bestimmen. Daneben kann er auch eine genetische HLA-Typisierung mittels Mundabstrich oder Blutentnahme durchführen. Sollte ein Verdacht auf die symptomatische Narkolepsie bestehen, so ordnet der Arzt auch Aufnahmen des Gehirns an.

Ist eine Narkolepsie heilbar?

Eine Narkolepsie ist nicht heilbar, sie bleibt ein lebenslanger Begleiter. Deshalb ist es wichtig, dass Betroffene Strategien für eine bessere Akzeptanz und den Umgang mit der Erkrankung erlernen. Die Krankheit ist jedoch behandelbar, die Symptome lassen sich bis zu einem gewissen Grad verbessern.
 

Wie wird eine Narkolepsie behandelt?

Es gibt gute Behandlungsmöglichkeiten, die die Beschwerden lindern und den Alltag erleichtern, eine generelle Heilung ist jedoch nicht möglich. Die Tagesschläfrigkeit lässt sich mit wachheitsfördernden Mitteln (Stimulanzien) behandeln. Welches Mittel der Patient erhält, richtet sich nach den genauen Beschwerden.
 
Dabei verschreibt der Arzt Mittel der ersten Reihe wie Modafinil oder Natrium-Oxybat (Gamma-Hydroxybuttersäure). Auch das ADHS-Medikament Methylphenidat kann einigen Patienten helfen. Bei Symptomen wie Kataplexien, Schlaflähmungen und Halluzinationen helfen Natrium-Oxybat oder Antidepressiva. Medikamente der zweiten Reihe sind Ephedrin, Dextroamphetamin und manchmal MAO-Hemmer (auch bei Depressionen eingesetzt). Diese sind jedoch für die Behandlung einer Narkolepsie nicht zugelassen („off-label-use“). Eine medikamentöse Behandlung muss meist lebenslang erfolgen, wobei sich der Patient regelmäßig von einem Arzt kontrollieren lassen muss.
 
Es gibt jedoch auch nicht-medikamentöse Therapiemöglichkeiten. Hierbei ist wichtig, dass der Betroffene einen regelmäßigen Schlaf-Wach-Rhythmus einhält, zur selben Zeit aufsteht beziehungsweise schlafen geht, tagsüber nur ein bis zwei kurze Schläfchen hält, Situationen mit erhöhter Verletzungs- oder Unfallgefahr vermeidet und sein soziales Umfeld über die Erkrankung informiert.
 

Was kann ich selbst gegen Narkolepsie tun?

Fachärzte empfehlen, sich stets auf fixe Schlaf- und Aufstehzeiten zu halten, denn dies verbessert den Nachtschlaf. Diese Schlafzeiten kannst Du Dir am besten auch notieren, damit Du einen guten Überblick über Deinen Schlaf-Wach-Rhythmus hast. Außerdem ist es hilfreich, tagsüber ein- bis zweimal bewusst kurz zu schlafen. Vor Situationen, die hohe Konzentration erfordern, kannst Du gezielt Koffein zu Dir nehmen. Darüber hinaus solltest Du regelmäßig aktiv sein, denn Bewegung und Sport sind gut gegen Müdigkeit.
 
Da durch die Erkrankung auch ein gewisser Druck seitens des sozialen Umfeldes entstehen kann, ist es ratsam offen über die Krankheit zu reden. Das soziale Umfeld neigt manchmal fälschlicherweise dazu anzunehmen, dass Betroffene faul oder unkonzentriert wären. Deshalb solltest Du Deine Mitmenschen an der Erkrankung gewissermaßen teilhaben lassen und deren Begleitsymptome erklären. Auch der Austausch mit anderen Betroffen im Rahmen von Selbsthilfegruppen ist sehr hilfreich.
 

Wie ist der Krankheitsverlauf bei einer Narkolepsie?

In der Regel bleibt eine Narkolepsie ein Leben lang bestehen, im weiteren Verlauf können noch neue Beschwerden hinzukommen. Wie schwer die Erkrankung verläuft, ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Obwohl die Lebenserwartung nicht beeinträchtigt ist und demnach normal ist, ist die Lebensqualität oft sehr eingeschränkt.
 

Welche Folgen hat eine Narkolepsie für Betroffene?

Die Lebensqualität der Narkolepsie-Patienten ist oft sehr eingeschränkt. Im Rahmen des automatischen Verhaltens, wenn der Narkolepsie-Patient bei monotonen Handlungen einschläft, kann es schnell zu gefährlichen Situationen kommen. Beispielsweise überquert er eine Straße bei roter Ampel und achtet nicht auf den Verkehr, da er im Zustand des automatischen Verhaltens seine Umwelt und gefährliche Situationen nicht registriert und demnach nicht handeln kann. Verletzungen sind bei dieser Krankheit also keine Seltenheit.
 
Das häufige Einnicken wirkt sich aber auch generell auf den Alltag aus, zum Beispiel in der Schule oder im Beruf. Das soziale Umfeld denkt manchmal fälschlicherweise, dass der Betroffene faul oder unzuverlässig ist, was zur großen seelischen Belastung des Narkoleptikers führt. Hierbei ist es ratsam, sein Umfeld über die Erkrankung aufzuklären und über seine Probleme zu reden.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung einer Narkolepsie?

In der Regel übernimmt alle notwendigen und zweckmäßigen Diagnose- und Therapiemaßnahmen die zuständige Sozialversicherung. Die Kosten für das Schlaflabor übernimmt in Österreich die Österreichische Kranken-/ Gesundheitskasse. Jedoch kann es passieren, dass bei bestimmten Leistungen ein Selbstbehalt oder Kostenbeitrag anfällt (zum Beispiel ein geringer Tagessatz wie bei einem Krankenhausaufenthalt oder bei Kaufen von Medikamenten). Informiere Dich am besten individuell bei Deiner Krankenversicherung und lass Dich beraten.