Fibromatose

Wie Krebserkrankungen sind auch Fibromatosen durch eine ungeordnete, eigenständige Neubildung von Zellen gekennzeichnet, weisen jedoch nicht das gleiche zerstörerische Potenzial auf. In vielen Fällen ist die Erkrankung an einer Ausbildung von Knoten zu erkennen, wobei dann dringend der Besuch eines Arztes angeraten ist. Denn je früher eine Behandlung der Fibromatose erfolgt, desto besser sind die Aussichten auf einen positiven Krankheitsverlauf.


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Zuletzt aktualisiert: 5. Juni, 2020



Hinweis: Dieser Beitrag dient zur Information über die Fibromatose. Es ist jedoch möglich, dass einzelne der hier aufgeführten Leistungen noch nicht von unseren Ärzten angeboten werden. Wir arbeiten mit Hochdruck daran, Dir bald für weitere Behandlungsfelder einen Spezialisten bieten zu können. Bei Fragen zu unserem Leistungsspektrum kannst Du Dich gerne jederzeit bei uns melden!

Was versteht die Medizin unter einer Fibromatose?

Bindegewebe kommt überall im menschlichen Körper in unterschiedlichen Formen vor. Es handelt sich dabei um lockeres bis straffes Gewebe neben dem Fettgewebe und Kollagen, das Muskeln und Organe umhüllt. Kommt es zu einer Wucherung des Bindegewebes, sprechen Mediziner von der Erkrankung Fibromatose.

Fibromatose

Welche Ursache hat die Erkrankung?

Für die Fibromatose kommen unterschiedliche Ursachen infrage, wobei häufig verschiedene Faktoren zusammenwirken. Die Wucherung des Bindegewebes kann unter anderem auf Entzündungen oder Verletzungen durch lokale Gewalteinwirkung zurückgehen. In der Folge versucht das Bindegewebe den dadurch hervorgerufen örtlichen Gewebeschaden in einer überschießenden Reaktion zu reparieren, wodurch es zu einer Wucherung kommt. In vielen Fällen ist es Medizinern jedoch nicht möglich, eine eindeutige Ursache für die Krankheitsentstehung auszumachen. 
Auch sind Fibromatosen bekannt, die angeboren sind beziehungsweise durch eine Vererbung entstehen.

Wie sehen die Symptome bei einer Fibromatose aus?

Die Symptome einer Fibromatose können je nach vorliegender Form der Erkrankung sehr unterschiedlich ausfallen. Bei oberflächlichen Fibromatosen klagen Betroffene häufig über ein Druck- oder Zuggefühl bis hin zu Schmerzen und Reizungen an den entsprechenden Stellen wie der Unterseite der Füße oder der Handflächen. Zusätzlich können sich kleine oder größere Knoten bemerkbar machen. Beschwerden bei tiefen Fibromatosen können in Form von Druckschmerzen, Atemnot bei einer Wucherung des Bindegewebes im Brustraum oder Rückenschmerzen und Nierenschäden auftreten.

Welche Formen von Fibromatose gibt es?

Eine Fibromatose kann in verschiedenen Formen auftreten, die sich im Ort ihrer Entstehung unterscheiden.

Oberflächliche Fibromatosen

Oberflächliche Fibromatosen können an verschiedenen Körperstellen auftreten. In vielen Fällen leiden Betroffene unter verschiedenen oberflächlichen Fibromatosen, beispielsweise Wülste an den Armen (Fascilitis nodularis) und an der Unterseite der Füße (Morbus Ledderhose). Weitere Krankheitsbilder, die zu den oberflächlichen Fibromatosen zählen, sind unter anderem Morbus Dupuytren (Fibromatose an der Hand), Jones-Syndrom (Fibromatose des Zahnfleisches) und Morbus Peyronie (Bindegewebserkrankung des Penis).

Tiefe Fibromatosen

Zu den tiefen Fibromatosen zählt Morbus Ormond, eine Fibromatose zwischen dem hinteren Bauchfell und der Wirbelsäule, die durch Einengung des Harnleiters zum Harnstau in der Niere führen kann. Weiterhin bekannt sind die sklerosierende Mediastinitis, die eine sich verhärtende Bindegewebsentzündung im Mittelfell des Brustraums bezeichnet, sowie die sklerosierende Mesenteritis, bei der das von Fettgewebe durchzogene Bindegewebe von der Wucherung betroffen ist und es zu einer Entzündung des Dünndarms kommt.

Zur Gruppe der tiefen Fibromatosen gehört ebenfalls die aggressive Fibromatose, die durch ein sehr langsames, aber beständiges Wachstum der Wucherung gekennzeichnet ist, die Ärzte auch als Desmoid bezeichnen. Auf diese Weise entwickelt sich das Bindegewebe zu einem Wulst. Wegen ihres Erscheinungsbildes heißt die aggressive Fibromatose in der medizinischen Fachsprache auch hochdifferenziertes Fibrosarkom.

Fibromatose

Generalisierte angeborene Fibromatose

Eine weitere Form ist die generalisierte angeborene Fibromatose, die sich in zahllosen Gewebe-Wucherungen äußert, die Knoten bilden. Im Unterschied zu den meisten Fibromatosen kann die generalisierte angeborene Fibromatose zum Tod führen.

Wie diagnostiziert ein Arzt eine Fibromatose?

Zur Diagnose einer Fibromatose erfolgt zunächst eine Sichtkontrolle der Wucherung. Charakteristisch für eine Fibromatose ist hierbei, dass bei der Erkrankung keine scharfe Abgrenzung zum umliegenden Gewebe besteht. Dein Arzt kann die Gewebewucherung entfernen, um daraufhin eine histologische Untersuchung durchführen zu lassen.

Dabei beurteilen Mediziner die Struktur und Zusammensetzung des Gewebes unter einem Mikroskop. Dadurch lässt sich feststellen, ob die Wucherung gutartig oder bösartig ist. Sollte es sich um eine bösartige Wucherung handeln (selten), können weitere Untersuchungen wie eine Magnetresonanztomografie (MRT), Computertomografie (CT) oder Blutuntersuchung folgen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

In der Mehrzahl der Fälle ist zunächst eine genaue Beobachtung der Bindegewebswucherung hinsichtlich der Geschwindigkeit des Wachstums und der Beschwerden des Patienten angezeigt. Gegebenenfalls kann der Arzt das erkrankte Gewebe in einem operativen Eingriff ausschneiden. Um das Risiko für das Wiederauftreten der Fibromatose möglichst gering zu halten, entfernt er das betroffene Gewebe dabei relativ großzügig. Häufig schwieriger gestaltet sich hingegen die Behandlung der aggressiven Fibromatose, da diese nur verzögernd zu therapieren ist und häufig auch eine Entfernung von gesundem Gewebe erforderlich ist.

Mitunter ist es jedoch nicht möglich, das gesamte erkrankte Gewebe zu entfernen, woraufhin der Mediziner eine lokale Strahlentherapie verordnen kann. Die Strahlentherapie zielt darauf ab, die erkrankten Zellen zu deaktivieren, wobei hier auch eine Schädigung des gesunden Gewebes auftreten kann. Konnte der Chirurg die Fibromatose in einer Operation bereits vollständig entfernen, ist in der Regel allerdings keine Strahlentherapie notwendig. Da eine Fibromatose mit verschiedenen Folgebeschwerden einhergehen kann, können je nach Erkrankung diverse zusätzliche Therapieoptionen angeraten sein.

Fibromatose

Welche Risiken und Komplikationen können auftreten?

Eine Fibromatose kann mit verschiedenen Komplikationen einhergehen. Bei der generalisierten angeborenen Fibromatose besteht die Gefahr, dass es zu schweren Fehlbildungen im Gewebe kommt. In der Folge können in Abhängigkeit der Größe und Position der Wucherungen Nervenschädigungen, Lähmungen und Durchblutungsstörungen auftreten. Bei Befall anderer Organe bestehen häufig zusätzliche Funktionsstörungen und es kann mit zunehmendem Wachstum des Tumors zum Organversagen kommen, was für Betroffene tödlich enden kann, allerdings geschieht dies in der Regel nur bei der Maximalform und betrifft vor allem Patienten in einem sehr fortgeschrittenen Alter.

Neben den Beschwerden der Erkrankung bergen jedoch auch die Behandlungsmethoden gewisse Risiken. Bei einer Strahlentherapie sind unerwünschte Wirkungen in Form von Durchfall, Übelkeit, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Appetitlosigkeit bekannt. Infolge einer operativen Entfernung der Gewebewucherung kann es zu Nachblutungen, einer überschießenden Narbenbildung, Schweißausbrüchen, Herzrasen, einer vorübergehenden Abgeschlagenheit und depressiven Verstimmungen kommen. Bei der medikamentösen Verordnung von Antiöstrogenen wie Tamoxifen können Hitzewallungen, Zyklusstörungen, Ausfluss sowie selten Thrombosen, Polypen und Tumore auftreten.

Wie sieht die Prognose aus?

Die gutartige Form der Fibromatose lässt sich im Normalfall gut behandeln, wohingegen die bösartige Form im schlimmsten Fall tödlich verlaufen kann. Entscheidend für einen positiven Heilungsverlauf ist bei beiden Formen eine frühzeitige Diagnose und Einleitung der Behandlung. Bei der aggressiven Fibromatose besteht zudem das Risiko, dass sich selbst noch Jahre nach der Genesung Rezidive bilden können. Das bedeutet, dass es zu einer erneuten Wucherung des Bindegewebes kommt, die dann oftmals unbemerkt bleibt und erst entdeckt wird, wenn die Erkrankung bereits einen weit fortgeschrittenen Verlauf zeigt.

Kann ich die Fibromatose vorbeugen?

Da die Entstehung einer Fibromatose sehr komplex ist und es in vielen Fällen keine eindeutige Erklärung für den Ausbruch der Erkrankung gibt, ist eine sichere Vorbeugung nicht möglich. Hinzu kommt, dass sich auslösende Faktoren wie lokale Gewalteinwirkung, Entzündungen und genetische Aspekte nur schwer vermeiden lassen. Am ehesten kannst Du noch versuchen, zu starke Sonneneinstrahlung und Umweltgifte zu vermeiden.

Fibromatose

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

In den meisten Fällen erfolgt eine Kostenbeteiligung beziehungsweise -übernahme durch die Krankenkassen. Da aber bei einer Fibromatose verschiedene Formen bekannt sind, die jeweils unterschiedliche Folgebeschwerden verursachen können und dementsprechend diverse Behandlungsmöglichkeiten bestehen, fragst Du am besten selbst bei Deiner Krankenkasse nach, ob diese die Kosten für die für Dich vorgesehene Behandlung übernimmt.

 

Quellen

Piefel, K., Schneider, T. & Seegenschmiedt, M. Trauma Berufskrankh (2016) 18(Suppl 3): 246. https://doi.org/10.1007/s10039-015-0088-3 (letzter Zugriff: 25.06.2019)

Österreichische Ärztezeitung (letzter Zugriff: 25.06.2019)

MSD Manual


Dauer Dauer

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Ausfallzeit Ausfallzeit

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Stationärer Aufenthalt Stationär

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Das Wichtigste zusammengefasst

Eine Fibromatose beschreibt im Allgemeinen eine Wucherung des Bindegewebes


Bei oberflächlichen Fibromatosen kann es zu einem Druck- oder Zuggefühl bis hin zu Schmerzen und Reizungen kommen. Mitunter machen sich Knoten bemerkbar. Bei tiefen Fibromatosen können Druckschmerzen, Atemnot, Rückenschmerzen und Nierenschäden auftreten


Die Wucherung kann unter anderem auf Entzündungen oder Verletzungen durch lokale Gewalteinwirkung zurückgehen


Als therapeutische Maßnahmen können eine operative Entfernung der Wucherung oder eine Strahlentherapie infrage kommen

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