Pemphigus vulgaris

Der Pemphigus vulgaris zählt zu den blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut, bei denen der Organismus Antikörper gegen körpereigenes Gewebe produziert. Als Folge bilden sich Blasen auf der Haut und auf den Schleimhäuten sowie damit einhergehende oberflächliche und schmerzhafte Hautdefekte, sogenannte Erosionen. Diese können sich im schlimmsten Fall infizieren. Beim Pemphigus vulgaris handelt es sich um eine in Schüben und sehr selten vorkommende Krankheit, die nur ein bis fünf Menschen von einer Million bekommen. Unter den blasenbildenden Erkrankungen der Haut zeigt der Pemphigus vulgaris den schwersten Krankheitsverlauf, der ohne medikamentöse Therapie zum Tod führen kann. Mittels neuer Behandlungsmethoden haben Betroffene im Gegensatz zu früher gute Überlebenschancen mit einer hohen Lebensqualität.


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Online-Redaktion

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Zuletzt aktualisiert: 19. März, 2020



Was versteht die Medizin unter Pemphigus vulgaris?

Der Begriff Pemphigus vulgaris leitet sich einerseits aus dem Griechischen – „pemphix“ (Blase) und andererseits aus dem Lateinischen – „vulgaris“ (gewöhnlich) ab. In der Medizin zählt der Pemphigus vulgaris zur schwersten und häufigsten Form der blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut. Typische Symptome der Krankheit sind die meist schlaffen, mit Flüssigkeit gefüllten Blasen, die sich oberflächlich innerhalb der Oberhaut bilden. Durch ein schnelles Platzen kommt es häufig zu großflächigen, schmerzhaften, nässenden oder krustig belegten Hautdefekten, die sich entzünden können. Ausgelöst wird die Krankheit durch Antikörper, die der Organismus gegen körpereigene Strukturen der Haut bildet. Vor allem Bestandteile der Oberhaut, die sogenannten Desmosomen, oder Bestandteile der Basalmembran, die Oberhaut und Lederhaut voneinander trennt, sind davon betroffen.

In der Medizin zählt der Pemphigus vulgaris zur schwersten und häufigsten Form der blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut

Wie sehen die Symptome von Pemphigus vulgaris aus?

Die Krankheit beginnt mit der Bildung von rasch platzenden, berührungsempfindlichen bis schmerzhaften Blasen. Die Oberfläche der Blasen und die darunter liegenden Hautschichten sind gegenüber leichtem Reiben oder Kneifen sehr empfindlich. Lösen sich die unter der Blase liegenden Hautschichten ab, kann es zu großflächigen offenen und sehr schmerzhaften Hautstellen, sogenannten Erosionen, kommen. Diese Stellen sind teilweise mit einer Kruste überzogen oder sondern große Mengen Flüssigkeit ab, die einen hervorragenden Nährboden für Bakterien darstellen, wodurch sich die Infektionsgefahr erhöht. Die angegebenen Symptome werden von einem allgemeinen Krankheitsgefühl begleitet.

Wo tritt die Erkrankung am Körper am häufigsten auf?

Bevorzugt zeigt sich die Symptomatik der Krankheit auf der Mundschleimhaut, in den Achselhöhlen, in der Leistengegend, im Gesicht, am Rumpf und auf der Kopfhaut.

Wie ist der Verlauf von Pemphigus vulgaris?

Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen beginnt die Bildung der Blasen auf der Mundschleimhaut oder im Vaginalbereich und bleibt auch nur dort bestehen. Die Symptome können sich aber auch auf andere Bereiche des Körpers ausweiten. Auf der bisher gesund aussehenden Haut entstehen plötzlich großflächige Blasen, die schnell platzen und nässende oder mit einer Kruste bedeckte Hautstellen hinterlassen. Betroffene können oft nicht mehr essen oder sprechen, da die Veränderungen der Mundschleimhaut sehr schmerzhaft sind. Erfolgt keine sofortige Therapie, kann der Krankheitsverlauf innerhalb von fünf Jahren tödlich enden. Durch moderne Therapiemöglichkeiten liegen die Heilungschancen mittlerweile bei 85 bis 95 Prozent.

Was sind die Ursachen für Pemphigus vulgaris?

Der Organismus bildet Antikörper (Autoantigene) gegen körpereigene Proteine in der Oberhaut, die als „Desmogleine“ bezeichnet werden. Diese Desmogleine verbinden die einzelnen Schichten der Haut miteinander, das heißt, sie sind eine Art „Kittsubstanz“ zwischen den Hautzellen. Die Autoantikörper zerstören diese Desmogleine, wodurch es zu einer Spaltbildung innerhalb der Oberhaut kommt, die sich mit Gewebsflüssigkeit füllt. Die oberen Hautschichten lösen sich und sterben ab.

Es entstehen große offene Stellen, die schlecht abheilen und sich leicht infizieren. Beim Pemphigus vulgaris können Antikörper gegen Desmoglein 1, Desmoglein 3 oder auch gegen beide Proteine vorliegen. Die genaue Ursache für die Ausbildung dieser Autoantigene ist noch unklar. Die Medizin geht davon aus, dass sowohl erbliche Veranlagungen, bereits vorhandene Autoimmunerkrankungen oder schwere Krebsleiden sowie verschiedene Medikamente und Röntgen- und UV-Strahlungen Auslöser der Krankheit sein könnten.

Bei mehr als der Hälfte der Betroffenen beginnt die Bildung der Blasen auf der Mundschleimhaut oder im Vaginalbereich und bleibt auch nur dort bestehen

Was ist der Unterschied zu Pemphigus foliaceus und zum Bullösen Pemphigoid?

Pemphigus foliaceus

Beim Pemphigus foliaceus bildet der Organismus Antikörpern gegen das Desmoglein 1. Die Hautverletzungen treten in Form von offenen Wunden an den oberen Schichten der Haut auf, weshalb intakte Blasen bei Patienten oft nicht beobachtet werden können. Die aufgeplatzten Blasen zeigen sich mit Krusten, Schuppen und Erosionen. Anders als beim Pemphigus vulgaris sind die Schleimhäute nicht betroffen. Die Erkrankung beginnt im Gesicht- und Halsbereich, breitet sich dann über den ganzen Körper Richtung Händen und Füßen aus. Betroffene leiden vor allem unter einem starken Juckreiz und einem Brennen.

Bullöse Pemphigoid

Beim bullösen Pemphigoid handelt es sich um eine chronische Autoimmunerkrankung der Haut. Auch hier produziert der Körper Antigene gegen körpereigene Proteine am Übergang der Oberhaut zur Lederhaut. Diese Proteine werden bullöses Pemphigoid-Antigene BP180 und BP230 genannt. Die Krankheit betrifft häufig ältere Patienten und führt zu juckenden, blasigen Hautverletzungen am ganzen Körper. Die Schleimhaut ist selten betroffen. Charakteristisch für das bullöse Pemphigoid ist der quälende Juckreiz, welcher schon mehrere Jahre vor dem Aufkommen des Hautausschlages auftreten kann. Anders als beim Pemphigus vulgaris nehmen die Symptome in der Regel innerhalb weniger Monate ab. Nur selten ist eine Behandlung über Jahre erforderlich.

Wie lässt sich Pemphigus vulgaris diagnostizieren?

Bei den ersten Anzeichen ist es wichtig, dass Du sofort einen Hautarzt aufsuchst. Der Mediziner macht zuerst eine optisch manuelle Kontrolle der Blasen, um andere Hauterkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Das sogenannte Nikolski-Zeichen stellt für den Spezialisten eine wichtige Methode dar, um einen Pemphigus vulgaris nachzuweisen. Dabei schiebt der Arzt die scheinbar gesunde Haut mit den Fingern leicht weg und achtet darauf, ob sich dort Blasen oder offene Stellen bilden.

Sollte dies der Fall sein, führt er eine Haut- oder Schleimhautbiopsie durch, bei der er Dir unter örtlicher Betäubung zwei Hautproben entnimmt. Diese Proben untersucht der Arzt unter dem Mikroskop, wobei er die Haftstellen der Autoantikörper mittels einer Spezialfärbetechnik, der direkten Immunfluoreszenz, sichtbar machen kann. Da die Antikörper bei vielen Patienten auch im Blut nachweisbar sind, wird der Mediziner Dir auch Blut abnehmen und im Labor untersuchen lassen.

Bevorzugt zeigt sich die Symptomatik der Krankheit unter anderem auf der Mundschleimhaut

Wer ist am häufigsten davon betroffen?

Die Erkrankung betrifft überwiegend Menschen zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr, wobei beide Geschlechter gleich häufig betroffen sind. Mit einer Ansteckungsrate von etwa 0,1 bis 0,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern jährlich, zählt der Pemphigus vulgaris zu den sehr seltenen Krankheiten. Auffallend ist, dass Menschen aus dem mediterranen Raum öfter erkranken, was auf genetische Ursachen zurückzuführen sein könnte.

Welche Folgen hat Pemphigus vulgaris für den Betroffenen?

Betroffene können oft aufgrund der großen Schmerzen im Mund- und Rachenbereich kaum etwas essen oder trinken. Teilweise können sie gar keine Nahrung oder Flüssigkeit zu sich nehmen, sodass sie stark an Gewicht verlieren und dehydrieren können. Daneben treten Schwierigkeiten mit der Sprache auf, die sich massiv auf den Alltag und die Psyche von Patienten auswirken. Etliche Risiken wie Mundsoor oder Superinfektionen können auftreten. Im Falle einer zu spät einsetzenden Behandlung kann die Krankheit im schlimmsten Fall zum Tod führen.

Wie lässt sich Pemphigus vulgaris behandeln?

Während der Behandlung ist eine Zusammenarbeit unterschiedlicher Fachgebiete der Medizin ratsam. Der Zahnarzt ist meist der erste, der die Symptome entdeckt. Für die danach folgende Therapie braucht es einen Internisten und einen Hautarzt. Ob die Behandlung ambulant oder stationär erfolgt, hängt vom Gesundheitszustand des Patienten ab. Im Falle einer Infektion oder eines Flüssigkeitsmangels solltest Du auf jeden Fall ein Krankenhaus aufsuchen, denn durch die Wundabsonderung der verletzten Hautstellen kommt es zu einem hohen Elektrolyt- und Flüssigkeitsverlust. Für den Pemphigus vulgaris gibt es unterschiedliche Behandlungsformen:

Kortikosteroide – Kortison

Die erste Wahl in der Behandlung von Pemphigus vulgaris stellen hoch dosierte systemische Kortikosteroide in Form des Medikaments Prednison dar. Kortison ist ein körpereigenes Hormon, das in der Nebennierenrinde gebildet wird und eine entzündungshemmende Wirkung hat. Die Kortikosteroide werden Dir oral oder, im Falle einer stationären Behandlung, ungefähr eine Woche lang intravenös gegeben. Sollte sich bis dahin keine Besserung zeigen, wird Dein Arzt auf eine andere Therapiemethode zurückgreifen.

Immunsuppressiva

Falls die Therapie mit Kortikosteroiden nicht oder nicht ausreichend wirkt, kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Das sind Substanzen, welche die Funktion des Immunsystems vermindern. Oft werden beide Therapieformen kombiniert, um unerwünschte Nebenwirkungen der Kortikosteroid-Therapie zu minimieren. In diesem Fall verabreicht Dir der Arzt beide Medikamente in einer möglichst geringen Dosierung.

Falls die Therapie mit Kortikosteroiden nicht oder nicht ausreichend wirkt, kommen Immunsuppressiva zum Einsatz

Immunglobuline

Eine andere mögliche Therapie ist die Gabe von Antikörpern in Form von Eiweißen, sogenannten Immunglobulinen. Diese spielen eine bedeutende Rolle für die körpereigene Immunabwehr. Der Arzt spritzt Dir diese in Deinen Körper. Die Behandlungsmethode ist sehr teuer und muss mit der Gabe von Immunsuppressiva kombiniert werden.

Immunadsorption

Bei einem schweren Krankheitsverlauf wird das Blutplasma von Betroffenen über ein maschinelles Filterverfahren von den krankheitsauslösenden Autoantigenen gereinigt. Zusätzlich müssen immunsuppressive Medikamente genommen werden.

Antibiotika und Wundverbände

Die offenen Hautstellen stellen ein hohes Risiko für Infektionen dar, sodass sie wie Verbrennungen behandelt werden müssen. Die Wunde muss regelmäßig gereinigt und der Verband gewechselt werden. Die Einnahme von Antibiotika ist im Falle einer Infektion erforderlich.

Welche Komplikationen können auftreten?

Neben der erhöhten Infektionsgefahr der offenen Wunden, stellt die stark eingeschränkte Fähigkeit der Nahrungs- und Flüssigkeitsaufnahme ein hohes Risiko dar. Es können Komplikationen wie eine Schwächung des Körpers oder eine Dehydrierung sowie Superinfektionen mit der Gefahr der Blutvergiftung oder des Schocks auftreten. Auch die hohe Dosierung von Medikamenten bietet ein erhöhtes Gefahrenrisiko. Systemische Kortikosteroide in etwa können Diabetes auslösen und sich negativ auf die Knochendichte und die Nierenfunktion auswirken. Immunsuppressiva führen zu einem erhöhten Infektionsrisiko. Um Komplikationen zu vermeiden, sind regelmäßige Blutuntersuchungen notwendig.

Ist die Erkrankung ansteckend?

Pemphigus vulgaris ist nicht ansteckend, eine im Rahmen der Krankheit entstandene Superinfektion aber sehr wohl. Da davon ausgegangen wird, dass auch eine erbliche Veranlagung zum Ausbruch der Krankheit führen kann, erhöht sich die Erkrankungswahrscheinlichkeit, wenn Familienmitglieder bereits an Pemphigus vulgaris leiden oder gelitten haben.

Was kann ich selbst gegen Pemphigus vulgaris tun?

Da Deine Haut durch den Pemphigus vulgaris sehr empfindlich ist, musst Du Deine Haut gut pflegen. Du solltest auf zu enge Kleidung verzichten und körperbetonte Sportarten vermeiden. Eine ausgewogene und ausreichende Ernährung kann Dir bei Schleimhautveränderungen im Mund- und Rachenraum helfen. Auch solltest Du auf eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr sorgen und Dich keiner UV-Strahlung aussetzen.

Wie kann ich Pemphigus vulgaris vorbeugen?

Pemphigus vulgaris kannst Du nicht vorbeugen. Wichtig ist, dass Du bei den ersten Anzeichen einen Arzt konsultierst.

Die Krankenkassen übernehmen in der Regel alle notwendigen Untersuchungen

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

Die Krankenkassen übernehmen in der Regel alle notwendigen Untersuchungen. Solltest Du stationär aufgenommen werden müssen, können Krankenhauskosten anfallen. Diese kannst Du auf den jeweiligen Websites der Krankenhäuser nachlesen beziehungsweise telefonisch erfragen. Solltest Du lieber zu einem Wahlarzt gehen und keine Zusatzversicherung haben, musst Du die Kosten selbst tragen.


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Das Wichtigste zusammengefasst

Pemphigus vulgaris gehört zu den blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut


Typische Symptome sind Hautbläschen unterschiedlicher Größe und ein allgemeines Krankheitsgefühl


Etwa 50 Prozent der Patienten zeigen Symptome nur an der Mundschleimhaut


Die Therapie der ersten Wahl sind systemische Kortikosteroide und eventuell ergänzende Immunsuppressiva

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