Kawasaki-Syndrom

ICD-10-GM-2020 M30.3
 

Was versteht die Medizin unter einem Kawasaki-Syndrom?

Das Kawasaki-Syndrom wurde zum ersten Mal 1967 von dem japanischen Kinderarzt Tomosaki Kawasaki beschrieben. Es handelt sich bei dieser Erkrankung um eine akute Entzündung der kleinen und mittelgroßen Blutgefäße, die sich über den gesamten Körper und die Organe ausbreiten kann. Besonders in den Herzkranzgefäßen führt dies manchmal zu Aneurysmen. Das Kawasaki-Syndrom ist eine rheumatische Erkrankung und gilt als Kinderkrankheit, da vorwiegend Kleinkinder im Alter von zwei bis fünf Jahren oder auch Säuglinge daran erkranken. Bei vielen Kindern treten allerdings keine Herzkomplikationen auf, dennoch sollte ein Arzt das erkrankte Kind schnellstmöglich behandeln.

Wie häufig ist das Kawasaki-Syndrom und wer ist davon betroffen?

Das Kawasaki-Syndrom ist weltweit verbreitet, tritt allerdings am häufigsten in Japan, China und Korea auf. In Deutschland erkranken etwa neun von 100.000 Kindern, in Japan erkranken 20-mal mehr Kinder, darunter doppelt so viele Jungen wie Mädchen. Etwa 85 Prozent der Betroffenen sind unter fünf Jahre alt. Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen 18 und 24 Monaten.
 
Kinder, die jünger als drei Monate oder älter als fünf Jahre sind, erkranken selten, allerdings ist das Risiko für Aneurysmen der Herzkranzgefäße höher. Es gibt außerdem einen saisonalen Unterschied mit mehr Neuerkrankungen im Winter und Frühling. Auch Erwachsene können am Kawasaki-Syndrom erkranken, die Wahrscheinlichkeit dafür ist allerdings sehr gering.
 

Was sind die Symptome beim Kawasaki-Syndrom?

In der Regel sieht man den betroffenen Kindern schnell an, dass sie schwer krank sind. Sie sind antriebslos, schlapp, reizbar und wollen sich kaum bewegen. Da die Krankheit fast jedes Organ betreffen kann, gibt es eine Vielzahl von Symptomen. Es gibt allerdings fünf Hauptsymptome, die sehr typisch für das Kawasaki-Syndrom sind.
 
Die Betroffenen leiden etwa fünf Tage lang unter Fieber über 39 °C. Das Besondere an diesem Fieber ist, dass Mediziner keine Ursache dafür feststellen können und auch eine Antibiotikatherapie dieses nicht senken kann.
 
Bei 90 Prozent der Erkrankten sind die Mundschleimhaut, die Zunge und die Lippen extrem rot. Ärzte sprechen in diesem Fall von Lacklippen und einer Erdbeer- oder Himbeerzunge. Darüber hinaus leiden 80 Prozent der betroffenen Kinder unter einem Hautausschlag auf Brust, Bauch, Rücken, Handinnenfläche und Fußsohle. Der Ausschlag kann sehr unterschiedlich aussehen und an Scharlach oder Masern erinnern. Die Haut an Fingern und Zehen beginnt sich nach zwei bis drei Wochen zu schuppen. Wenn sich die Haut abpellt, ist das Kawasaki-Syndroms bereits deutlich fortgeschritten.
 
Des Weiteren tritt sehr häufig eine beidseitige Bindehautentzündung (Konjunktivitis) auf. Die Augen sind dabei gerötet und kleine rote Gefäße sind in der Sklera (Augenweiß) zu erkennen. Zu einer Eiterbildung kommt es allerdings nicht, da keine Bakterien an der Entzündung beteiligt sind.
 
Das vierte typische Symptom für das Kawasaki-Syndrom sind geschwollene Lymphknoten. Etwa zwei Drittel der Patienten sind davon betroffen. Wenn die Erkrankten nicht alle typischen Symptome zeigen, dann sprechen Ärzte von einem inkompletten oder atypischem Kawasaki-Syndrom.
 
Neben diesen vier Hauptsymptomen gibt es allerdings noch andere wie Gelenkschmerzen, Bauchschmerzen, Durchfall, Kopfschmerzen, geschwollene Gelenke, Schüttelfrost oder Erbrechen. In Ländern, in denen Kinder gegen Tuberkulosegeimpft werden, treten Rötungen im Bereich der Impfnarbe auf. Eines der schwerwiegendsten Symptome ist die Herzbeteiligung, da sie zu schweren und langfristigen Komplikationen führen kann. Wenn das Herz unzureichend mit Sauerstoff versorgt ist, treten Brustschmerzen, Atemnot und ein Engegefühl in der Brust auf. Weitere Symptome sind Herzgeräusche, Rhythmusstörungen oder Auffälligkeiten im Ultraschall.
 

Welche Ursachen hat das Kawasaki-Syndrom?

Die Ursache für das Kawasaki-Syndrom ist bis heute nicht eindeutig geklärt. Nach neueren Untersuchungen vermuten Forscher, dass ein Pilzgift, das sogenannte Mykotoxin, ein möglicher Auslöser ist. Dieses Gift entsteht bei der Landwirtschaft und wird durch die Luft übertragen. Da die Inkubationszeit nur einen Tag beträgt, spricht einiges dafür, dass es sich um eine akute Infektion handelt.
 
Eine andere Theorie geht davon aus, dass eine Überreaktion der Körperabwehr eine Entzündung in den Gefäßen auslöst. Darüber hinaus scheint das Kawasaki-Syndrom erblich zu sein. Dies ist sehr wahrscheinlich, da in Japan häufiger Kinder von ehemaligen Kawasaki-Syndrom-Patienten erkranken. Das Kawasaki-Syndrom tritt in seltenen Fällen nach einer Impfung gegen den Rotavirus auf. Dies wurde vor allem bei Kindern in Westeuropa und den USA beobachtet.
 
Im März stellte eine kalifornische Ärztin Symptome, die denen des Kawasaki-Syndroms ähneln, bei einem sechs Monate alten Baby fest, bei dem Mediziner zuvor eine Ansteckung mit dem Coronavirus feststellten. Auch in anderen Ländern stellten Experten diese ähnlichen Krankheitsmerkmale bei Corona-infizierten Kleinkindern fest. Allerdings ist bis heute nicht vollständig geklärt, ob eine Infektion mit dem Coronavirus bei Kindern verstärkt zum Kawasaki-Syndrom führt. 

Welche Risikofaktoren begünstigen das Entstehen eines Kawasaki-Syndroms?

Da die Ursache für das Kawasaki-Syndrom ungeklärt ist, sind auch nur wenige Risikofaktoren bekannt, welche die Entstehung der Krankheit begünstigen. Ein möglicher Risikofaktor ist eine genetische Veranlagung, da Wissenschaftler beobachtet haben, dass Geschwisterkinder eines Kawasaki-Syndrom Patienten häufiger selbst daran erkranken. Neben diesem Faktor sind keine weiteren Risikofaktoren bekannt.
 

Welche Komplikationen können beim Kawasaki-Syndrom auftreten?

Die meisten Betroffenen mit Kawasaki-Syndrom können geheilt werden. Bei einigen Patienten kommt es allerdings trotz richtiger Behandlung zu Herzkomplikationen. Mögliche gefährliche Komplikationen sind die Entzündung des Herzmuskels (akute Myokarditis), Verengungen der Herzkranzgefäße (Stenosen), Absterben von Teilen des Herzmuskels (Myokardinfarkt), Entzündung des Herzbeutels (Perikarditis), Herzrhythmusstörungen und Riss eines Aneurysmas.
 
Wenn die Herzkranzgefäße entzündet sind, ist eine Schädigung der Gefäßwand wahrscheinlich. Dadurch kommt es zu einer Blutung oder Verstopfung der Gefäße und es drohen schwere Konsequenzen für den Betroffenen. In diesem Fall ist eine intensive medizinische Überwachung notwendig, und selbst Jahre nach der Erkrankung ist ein Herzinfarkt als Folge der Krankheit möglich.
 
Ebenfalls besonders lebensbedrohlich ist die Bildung von Aneurysmen, also sack- oder spindelartigen Ausbuchtungen der Arterien. Diese führen zu einer Ausdünnung der Gefäßwand und erhöhen somit das Risiko, dass diese platzt. Wenn Aneurysmen im Bereich der Herzkranzgefäße entstehen, ist das extrem gefährlich, da sie sich trotz Behandlung nicht mehr zurückbilden. Mögliche Risiken dabei sind ebenfalls das Platzen der Gefäßwand, krankhafte Verengungen der Gefäße und die Bildung von Blutgerinnseln.
 

Wie diagnostiziert der Arzt ein Kawasaki-Syndrom?

Da es keine spezifischen Tests für das Kawasaki-Syndrom gibt, wird die Diagnose hauptsächlich klinisch gestellt. Aufgrund der ersten Symptome wie Fieber und Ausschlag verabreicht der Arzt vorerst eine Antibiotikatherapie, da es sich auch um Masern oder Scharlach handeln könnte. Wenn sich die Beschwerden allerdings nicht bessern, muss der Mediziner die Symptome genauer betrachten.
 
Treten neben dem hohen und antibiotikaresistenten Fieber mindestens vier der folgenden fünf Symptome auf, liegt der Verdacht auf das Kawasaki-Syndrom nahe. Diese Symptome sind: ein roter fleckiger Ausschlag am Rumpf, Lymphknotenschwellung, beidseitige Bindehautentzündung, Hautausschlag an Handflächen und Fußsohlen sowie Veränderungen der Mundschleimhaut (Himbeerzunge, Lacklippen). Viele Patienten leiden allerdings unter einem inkompletten Kawasaki-Syndrom, bei dem die Betroffenen nicht alle typischen Symptome zeigen. In diesem Fall sind weitere Untersuchungen notwendig.
 
Um die Diagnose zu stützen, ordnet der Mediziner weitere Untersuchungen an. Mit einem Blutbild schließt der Arzt andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen aus. Die sogenannten Entzündungswerte wie Leukozyten, C-reaktives Protein und Blutsenkungsgeschwindigkeit sind erhöht und es sind keine Bakterien oder Viren im Blut nachweisbar. Auch ein Rachenabstrich dient dazu, weitere Krankheiten auszuschließen.
 
Darüber hinaus sollten Experten unbedingt eine Elektrokardiographie (EKG) und einen Herzultraschall durchführen, um mögliche Schäden am Herzmuskel früh zu erkennen. Wenn diese Untersuchungen unauffällig sind, ist eine Wiederholung nach mehreren Wochen notwendig, da sich manche Anomalien am Herzen erst spät zeigen. Treten allerdings krankhafte Veränderungen auf, ist ein Belastungstest erforderlich. Zusätzlich zu den verschiedenen Untersuchungen des Herzens müssen Untersuchungen der anderen Organe erfolgen. Am besten funktioniert das mithilfe der Ultraschalltechnik, bei der alle Organe des Bauchraums gut darstellbar sind.
 

Wie wird das Kawasaki-Syndrom behandelt?

Für das Kawasaki-Syndrom selbst gibt es keine Behandlung, da der Erreger nicht bekannt ist. Daher steht die Behandlung der Symptome im Vordergrund. Der Großteil der Patienten kann durch eine richtige Behandlung geheilt werden. Nichtsdestotrotz kommt es bei manchen Betroffenen dennoch zu Herzkomplikationen. Um diese zu vermeiden, sind eine frühe Diagnose und eine rasche Behandlung wichtig.
 
Wenn der Arzt bei Kindern das Kawasaki-Syndrom diagnostiziert, verabreicht dieser zwei hoch dosierte Substanzen. Zum einen sind das Immunglobuline, welche der Mediziner intravenös verabreicht. Immunglobuline sind Antikörper, die der Körper normalerweise selbst zur Abwehr bildet, um die Entzündung zu bekämpfen. Die zweite Substanz ist Acetylsalicylsäure, welche das Fieber senkt und verhindert, dass die Blutplättchen zusammenkleben und die Gefäße verstopfen. Wenn nach zwei bis drei Tagen nach Beginn der Behandlung keine Besserung eintritt, dann kann der Arzt eine Therapie mit Kortison anordnen.
 
Normalerweise sollten Kinder nicht mit Acetylsalicylsäure behandelt werden, da es im Rahmen einer Infektion mit Influenza oder Windpocken zum sogenannten Reye-Syndrom kommen kann, welches das Gehirn und die Leber schädigt. Beim Kawasaki-Syndrom allerdings machen Ärzte aufgrund der möglichen Folgen für Herz und Gefäße eine Ausnahme. Um bei Komplikationen schnell behandeln zu können, ist es sinnvoll, den Patienten im Krankenhaus medizinisch zu überwachen. Am besten sollten die Betroffenen so lange im Spital bleiben bis die Symptome vollständig abgeklungen sind.
 
Nach der Behandlung sollten sich die betroffenen Kinder gegen Grippe und Windpocken impfen lassen, um das Risiko des Reye-Syndroms zu senken. Außerdem sind auch noch Monate nach der Erkrankung Kontrolluntersuchungen des Herzens notwendig, um eine Herzmuskelentzündung, Aussackungen der Gefäßwände oder eine Fehlfunktion der Herzklappen zu erkennen. Wenn bereits sehr früh Herzschäden auftreten, kann ein Mediziner einen Herzkatheter legen.
 

Wie ist der Krankheitsverlauf beim Kawasaki-Syndrom?

Der Schweregrad der Erkrankung ist von Patient zu Patient unterschiedlich. Viele Kinder zeigen atypische Verläufe des Kawasaki-Syndroms. Besonders Erkrankte unter einem Jahr leiden häufig an einer inkompletten Form des Kawasaki-Syndroms, bei welcher charakteristische Symptome der Krankheit fehlen, aber dennoch Aneurysmen auftreten können (bei etwa zwei bis sechs von 100 Kindern). In diesem Fall ist es besonders schwer, eine richtige Diagnose zu stellen.
 
Generell verläuft das Kawasaki-Syndrom in drei Phasen. Die erste Phase ist die akute Phase. Sie umfasst die ersten zwei Wochen, in denen Fieber und andere Symptome auftreten. In manchen Fällen kommt es sogar zu einer Herzmuskelentzündung (Myokarditis). Die nächste Phase ist die subakute Phase, welche weitere zwei Wochen andauert. In dieser Zeit steigt die Zahl der Blutplättchen und Aneurysmen können auftreten.
 
Die letzte Phase heißt Rekonvaleszenzphase. Diese dauert vom ersten bis zum dritten Monat an. In dieser Phase normalisieren sich die Laborwerte wieder und manche Veränderungen an den Blutgefäßen wie Aneurysmen verschwinden beziehungsweise verkleinern sich. Wenn ein Mediziner die Krankheit nicht behandelt, nimmt sie einen selbstbegrenzenden Verlauf über zwei Wochen, bei dem Schädigungen der Koronararterien entstehen.
 
Der weitere Verlauf hängt davon ab, ob die Herzkranzgefäße des Patienten betroffen waren oder nicht. Falls diese entzündet waren, besteht ein höheres Risiko für koronare Herzerkrankungen als Spätfolge. Kinder, bei denen eine Langzeitbehandlung mit Acetylsalicylsäure erfolgt, haben ein höheres Risiko im Laufe einer Infektion mit Influenza oder Windpocken am Reye-Syndrom zu erkranken.

Wie ist die Prognose beim Kawasaki-Syndrom?

Die Prognose auf eine komplette Heilung ohne Komplikationen ist umso größer, je schneller der Arzt die Symptome deutet und richtig behandelt. Wenn die Therapie innerhalb der ersten zehn Tage nach Auftauchen der Symptome beginnt, werden Schäden am Herzen vermieden,  denn je kleiner der Schaden in den Gefäßen, umso geringer ist die Wahrscheinlichkeit für langfristige Folgen. Bei einer rechtzeitigen Behandlung überleben also etwa 99,5 Prozent der Patienten. Diese können ein normales Leben führen und sich normal entwickeln, allerdings sind mögliche Langzeitfolgen schwer einzuschätzen.
 
Wenn die Therapie des Kawasaki-Syndroms zu spät erfolgt, können bleibende Herzfehler auftreten. In ein bis zwei Prozent der Fälle endet die Krankheit sogar tödlich. Am häufigsten von Herzmuskelentzündungen oder Schäden der Herzkranzgefäße betroffen sind bereits erkrankte Kinder. Das Risiko für einen Herzinfarkt, der auch noch Jahre nach der Erkrankung auftreten kann, ist hierbei sehr hoch.
 
Circa zwei Drittel aller Aneurysmen, die aufgrund des Kawasaki-Syndroms entstehen, bilden sich innerhalb eines Jahres von selbst zurück. Dennoch besteht ein lebenslanges Restrisiko für Herzprobleme. Daher sollten Patienten, die im Kindesalter unter dieser Krankheit gelitten haben, regelmäßig zur Nachsorge-Untersuchungen gehen, denn auch im Nachhinein können Folgeerkrankungen am Herzen entstehen.
 

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung eines Kawasaki-Syndroms?

Je nach Schweregrad und Dauer der Behandlung sind auch die Kosten unterschiedlich. Bei bestimmten Krankenkassen ist es möglich, dass ein Selbstbehalt anfällt. Informiere Dich daher am besten bei Deiner Krankenkasse und frag nach, welche Kosten sie übernehmen.