Sarkoidose

Das Wichtigste in Kürze

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, bei der sich kleine Gewebeknötchen bilden, am häufigsten in der Lunge und in den Lymphknoten des Brustraums. Sie ist nicht bösartig, und ihre Ursache ist bis heute nicht vollständig geklärt.

Hautveränderungen treten bei bis zu 30 Prozent der Erkrankten auf und sind oft das erste sichtbare Zeichen. Ihre Form kann auf den späteren Verlauf hinweisen, ist jedoch nicht beweisend.

Akute Formen wie das Löfgren-Syndrom klingen häufig ohne Immuntherapie ab, während chronische Verläufe über Jahre bestehen können. Behandelt wird laut europäischer Leitlinie von 2021, wenn Organschäden drohen oder die Lebensqualität deutlich leidet.

Glukokortikoide gelten als Therapie der ersten Wahl, haben bei längerer Einnahme aber erhebliche Nebenwirkungen. Methotrexat und weitere Wirkstoffe werden eingesetzt, um Kortison einzusparen, häufig außerhalb der Zulassung.

Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die fast jedes Organ betreffen kann und sich deshalb sehr unterschiedlich zeigt. Manche Menschen erfahren durch ein zufällig angefertigtes Röntgenbild davon, andere bemerken Husten, anhaltende Erschöpfung oder rötlich-bräunliche Knötchen an der Haut. Früher wurde die Krankheit auch Morbus Boeck genannt.

Für Dich ist nach der Diagnose vor allem wichtig, welche Organe beteiligt sind und ob überhaupt eine Behandlung nötig ist. Viele Verläufe bilden sich von selbst zurück, andere brauchen über längere Zeit Medikamente und regelmäßige Kontrollen. Hier erfährst Du, wie sich die Sarkoidose an Lunge und Haut zeigt, wie die Diagnose gesichert wird und welche Therapien die aktuellen Leitlinien vorsehen.

Was ist eine Sarkoidose?

Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung, also eine Krankheit, die mehrere Organe zugleich erfassen kann. Kennzeichnend sind Granulome: mikroskopisch kleine, knötchenförmige Ansammlungen von Abwehrzellen im Gewebe. Das österreichische Positionspapier der Fachgesellschaften für Rheumatologie und Pneumologie von 2024 beschreibt sie als entzündliche Erkrankung mit mehreren Ursachen, deren Entstehung noch nicht vollständig geklärt ist.

Wie entsteht eine Sarkoidose?

Nach heutigem Verständnis beruht die Sarkoidose auf einer fehlgesteuerten Immunreaktion auf bislang unbekannte Auslöser aus der Umwelt bei Menschen mit erblicher Veranlagung. Fresszellen des Immunsystems lagern sich dabei zu Granulomen zusammen, um die sich weitere Abwehrzellen sammeln. Bleiben die Granulome lange bestehen, kann das umliegende Gewebe vernarben, was Fachleute als Fibrose bezeichnen.

Das österreichische Positionspapier von 2024 nennt ein erhöhtes Risiko bei Kontakt mit Insektiziden, Schimmelpilzen sowie Metall- und anderen Stäuben und in Berufen wie Brandbekämpfung und Landwirtschaft. Auch bestimmte Bakterien werden als mögliche Auslöser diskutiert, ein einzelner Erreger ist jedoch nicht nachgewiesen. Sind nahe Verwandte erkrankt, ist das eigene Risiko laut demselben Papier zwei- bis vierfach erhöht; wie hoch es in absoluten Zahlen ist, gibt das Papier nicht an.

Wie häufig ist die Sarkoidose?

Die Sarkoidose zählt zu den selteneren Erkrankungen, und die Angaben schwanken je nach Land und Erhebungsmethode stark. Das österreichische Positionspapier von 2024 nennt weltweit Werte zwischen 2,2 Erkrankten pro 100.000 Einwohner in Taiwan und 46 pro 100.000 in Deutschland. Für Österreich liegen danach keine eigenen Zahlen vor.

Arkema und weitere Forschende werteten 2016 die schwedischen Gesundheitsregister aus und fanden für das Jahr 2013 etwa 160 Erkrankte pro 100.000 Erwachsene sowie 11,5 Neuerkrankungen pro 100.000 Personen und Jahr. Männer erkrankten am häufigsten zwischen 30 und 50 Jahren, Frauen zwischen 50 und 60 Jahren. Die skandinavischen Zahlen lassen sich nicht ohne Weiteres auf Deutschland, Österreich und die Schweiz übertragen, weil die Häufigkeit regional unterschiedlich ist.

Welche Symptome verursacht eine Sarkoidose?

Die Symptome der Sarkoidose hängen davon ab, welche Organe betroffen sind und ob die Erkrankung akut oder schleichend beginnt. Ein Teil der Erkrankten hat keine Beschwerden. Allgemeine Zeichen wie Fieber, Gewichtsverlust oder Erschöpfung können auf eine Sarkoidose hinweisen, kommen aber auch bei vielen anderen Erkrankungen vor.

Wie zeigt sich die akute Sarkoidose mit Löfgren-Syndrom?

Das Löfgren-Syndrom ist die bekannteste akute Form der Sarkoidose. Es besteht aus drei Befunden, die gemeinsam auftreten:

• Lymphknoten: beidseitige Schwellung der Lymphknoten an den Lungenwurzeln, sichtbar im Röntgenbild.
• Haut: Erythema nodosum, also schmerzhafte, rötlich-bläuliche Knoten vor allem an den Schienbeinen.
• Gelenke: Entzündung und Schwellung meist beider Sprunggelenke.

Häufig kommt Fieber hinzu, und laut dem österreichischen Positionspapier von 2024 tritt das Löfgren-Syndrom gehäuft im Frühjahr auf. Das Erythema nodosum ist dabei ein unspezifisches Hautzeichen: Es kommt auch bei Infektionen, Darmerkrankungen und als Reaktion auf Medikamente vor und enthält selbst keine Granulome. Die Diagnose wird deshalb aus der Zusammenschau der drei Befunde gestellt.

Welche Beschwerden macht die chronische Sarkoidose?

Die chronische Sarkoidose beginnt meist schleichend. An der Lunge sind laut dem österreichischen Positionspapier Husten, Atemnot und ein Druckgefühl im Brustkorb möglich, dazu kommen bei einem Teil der Erkrankten Fieber oder Nachtschweiß. Diese Beschwerden sind nicht beweisend für eine Sarkoidose, weil sie bei Infektionen, Asthma und anderen Lungenerkrankungen ebenso auftreten.

Als besonders belastend beschreiben viele Erkrankte die Fatigue, eine anhaltende Erschöpfung, die sich durch Schlaf nicht ausgleichen lässt. Sie bleibt laut dem österreichischen Positionspapier bei zwei von drei Betroffenen auch dann bestehen, wenn die organbezogenen Symptome abgeklungen sind. Hinzu kommen bei einem Teil der Erkrankten Muskel- und Gelenkschmerzen, Konzentrationsstörungen und Missempfindungen durch eine Schädigung feiner Nervenfasern.

Welche Organe kann die Sarkoidose befallen?

Die Sarkoidose betrifft am häufigsten die Lunge, kann aber nahezu jedes Organ erfassen. Das österreichische Positionspapier von 2024 und die Diagnostik-Leitlinie der American Thoracic Society von 2020 nennen folgende Häufigkeiten:

• Lunge und Lymphknoten: Beteiligung bei bis zu 95 Prozent der Erkrankten, oft mit vergrößerten Lymphknoten im Brustraum.
• Haut: Hautveränderungen bei bis zu 30 Prozent, häufig als erstes Symptom.
• Augen: Entzündung der mittleren Augenhaut (Uveitis) bei 20 bis 30 Prozent.
• Herz: Beteiligung bei etwa 25 Prozent, klinisch bedeutsam bei zwei bis sieben Prozent.
• Nervensystem: neurologische Symptome bei fünf bis zehn Prozent.
• Leber: Beteiligung bei 50 bis 90 Prozent, mit Beschwerden bei fünf bis 15 Prozent.
• Nieren und Kalziumhaushalt: Nierenbeteiligung bei geschätzt zehn bis 30 Prozent, erhöhter Kalziumspiegel im Blut bei sechs Prozent.
• Gelenke und Muskeln: Beschwerden bei bis zu einem Drittel.

Die Spannen sind breit, weil die Studien unterschiedliche Patientengruppen und Untersuchungsmethoden verwendet haben. Viele Organbeteiligungen bleiben ohne Beschwerden und werden erst durch gezielte Untersuchungen entdeckt. Für die Prognose sind vor allem die Beteiligung von Lunge und Herz entscheidend.

Wie zeigt sich die Sarkoidose an der Haut?

Die Hautsarkoidose ist für viele Erkrankte der erste Anlass, eine Praxis aufzusuchen, weil sie anders als die Lungenbeteiligung sichtbar ist. Fachleute unterscheiden spezifische Hautveränderungen, in denen sich Granulome nachweisen lassen, von unspezifischen Begleitreaktionen ohne Granulome. Diese Unterscheidung ist wichtig, weil sich die Diagnose laut dem österreichischen Positionspapier von 2024 an der Haut nur aus spezifischen Veränderungen sichern lässt.

Welche Hautzeichen sind bei einer Sarkoidose der Haut möglich?

Die Hautsarkoidose hat viele Erscheinungsformen, die sich in Farbe, Größe und Körperstelle unterscheiden. Die folgenden Formen werden in der Fachliteratur am häufigsten beschrieben:

• Papeln: kleine, rötlich-braune Knötchen, oft im Gesicht und um die Augen.
• Plaques: größere, verhärtete, teils schuppende Flächen, die über lange Zeit bestehen können.
• Lupus pernio: bläulich-rote, geschwollene Hautareale an Nase, Wangen und Ohren.
• Narbensarkoidose: Granulome in alten Narben oder Tätowierungen, die sich röten und verdicken.
• Subkutane Knoten: tastbare, meist schmerzlose Knoten im Unterhautgewebe.
• Erythema nodosum: schmerzhafte Knoten an den Schienbeinen als unspezifisches Zeichen der akuten Form.

Papeln und Plaques sind laut dem österreichischen Positionspapier sehr häufig, Lupus pernio, subkutane Knoten und Narbensarkoidose häufig. Seltener sind Geschwüre, schuppende Formen sowie eine Beteiligung von Nägeln oder Kopfhaut mit Haarausfall. Auf dunkler Haut können die Farbtöne anders wirken, was die Einordnung erschwert.

Fortarezza und weitere Forschende beschrieben 2025 zwei Fälle, in denen Veränderungen in alten Narben der Diagnose einer Sarkoidose innerer Organe vorausgingen oder ihr folgten. Solche Einzelfallberichte belegen keine Häufigkeit. Sie zeigen aber, warum eine Narbe oder Tätowierung, die sich ohne erkennbaren Anlass verändert, ärztlich beurteilt werden sollte.

Was sagt das Hautbild über den Verlauf der Sarkoidose aus?

Das Hautbild kann Hinweise auf den Verlauf der Sarkoidose geben. Mañá und weitere Forschende beschrieben 1997, dass Lupus pernio und Plaques mit einer stärkeren Beteiligung innerer Organe und einem eher chronischen Verlauf einhergehen. Das Erythema nodosum fanden sie dagegen bei akuten Verläufen mit günstiger Prognose.

Diese Zusammenhänge gelten für Gruppen und erlauben keine sichere Vorhersage im Einzelfall. Die Autoren und Autorinnen folgerten, dass bei jedem Nachweis von Sarkoidose-Granulomen in der Haut nach einer Beteiligung weiterer Organe gesucht werden sollte. Umgekehrt sollte die Haut mituntersucht werden, wenn die Erkrankung zuerst an der Lunge auffällt.

Wovon muss die Hautsarkoidose abgegrenzt werden?

Die Hautsarkoidose kann anderen Hauterkrankungen ähneln, weshalb die Blickdiagnose allein oft nicht ausreicht. Granulome in der Haut entstehen auch bei Infektionen wie der Tuberkulose und als Reaktion auf Fremdmaterial, etwa Tätowierfarbe. Im Gewebe kann das Bild zudem einem Granuloma anulare gleichen, einer gutartigen, ringförmigen Hauterkrankung.

Der Name Lupus pernio führt gelegentlich zu Verwechslungen mit dem Lupus erythematodes. Beide Erkrankungen haben trotz des ähnlichen Namens unterschiedliche Ursachen und werden unterschiedlich behandelt. Die Zuordnung gelingt über die feingewebliche Untersuchung und das gesamte Krankheitsbild. Ein unklarer, über Wochen bestehender Hautausschlag mit Knötchen sollte deshalb dermatologisch untersucht werden.

Wie wird eine Sarkoidose festgestellt?

Für die Sarkoidose gibt es keinen einzelnen beweisenden Test. Die Leitlinie der American Thoracic Society von 2020 stützt die Diagnose auf drei Kriterien: ein passendes klinisches Bild, den Nachweis von Granulomen ohne Gewebsuntergang in mindestens einer Gewebeprobe und den Ausschluss anderer Ursachen. Die Leitlinie hält zugleich fest, dass die Diagnose dadurch nicht vollständig gesichert ist.

Wann ist bei Verdacht auf Sarkoidose eine Biopsie nötig?

Eine Biopsie, also die Entnahme einer Gewebeprobe, wird in vielen Fällen angestrebt, auch um Krebserkrankungen und Infektionen auszuschließen. Die Probe wird laut dem österreichischen Positionspapier von einer möglichst gut zugänglichen betroffenen Stelle entnommen, zum Beispiel aus der Haut oder einem Lymphknoten. Für Dich bedeutet das: Eine kleine Hautprobe in örtlicher Betäubung kann eine Lungenspiegelung ersparen, wenn spezifische Hautveränderungen vorliegen.

Sind die Lymphknoten im Brustraum vergrößert und fehlt eine leichter erreichbare Stelle, schlägt die Leitlinie von 2020 die Probenentnahme über eine Lungenspiegelung mit Ultraschallsteuerung vor. In den von der Leitlinie ausgewerteten Studien führte dieses Verfahren bei 87 Prozent der Untersuchten zur Diagnose, die operative Spiegelung des Mittelfellraums bei 98 Prozent. Die Leitlinie zieht das Ultraschallverfahren dennoch vor, weil es weniger eingreifend ist.

Bei sehr kennzeichnenden Krankheitsbildern wie dem Löfgren-Syndrom oder dem Lupus pernio schlägt die Leitlinie vor, auf die Probenentnahme aus Lymphknoten zu verzichten. Sie verlangt dann eine engmaschige Verlaufskontrolle.

Welche Bildgebung und Funktionstests gehören zur Abklärung der Sarkoidose?

Am Anfang steht in der Regel ein Röntgenbild des Brustkorbs. Die Sarkoidose der Lunge wird danach traditionell in vier Röntgentypen nach Scadding eingeteilt:

• Typ I: vergrößerte Lymphknoten an den Lungenwurzeln ohne Veränderungen des Lungengewebes.
• Typ II: vergrößerte Lymphknoten mit Veränderungen des Lungengewebes.
• Typ III: Veränderungen des Lungengewebes ohne vergrößerte Lymphknoten.
• Typ IV: Vernarbung des Lungengewebes (Lungenfibrose).

Die Typen beschreiben das Röntgenbild und keine zeitliche Abfolge; die Erkrankung durchläuft sie nicht der Reihe nach. Laut dem österreichischen Positionspapier nehmen mit zunehmendem Befall des Lungengewebes die Rate der spontanen Rückbildung und die Prognose insgesamt ab. Die Computertomografie bildet die Veränderungen genauer ab als das Röntgenbild und wird bei unklaren Befunden oder vor Therapieentscheidungen ergänzt.

Ein Lungenfunktionstest zeigt, ob die Lunge in ihrem Volumen oder im Gasaustausch eingeschränkt ist. Er kann bei einer Sarkoidose unauffällig sein, obwohl Beschwerden bestehen, weshalb zusätzlich Belastungstests wie der Sechs-Minuten-Gehtest eingesetzt werden. Bei Verdacht auf eine Herzbeteiligung kommen eine Magnetresonanztomografie des Herzens oder eine nuklearmedizinische Untersuchung mit markiertem Zucker hinzu.

Welche Blutwerte und Basisuntersuchungen sind bei Sarkoidose üblich?

Blutwerte können die Diagnose einer Sarkoidose stützen, aber nicht beweisen. Das Angiotensin-konvertierende Enzym (ACE) und der lösliche Interleukin-2-Rezeptor sind bei einem Teil der Erkrankten erhöht. Das österreichische Positionspapier bewertet beide als unspezifisch und sieht ihren Nutzen vor allem in der Verlaufskontrolle, wenn sie anfangs erhöht waren.

Wichtiger sind Untersuchungen, die eine stille Organbeteiligung aufdecken. Die Leitlinie der American Thoracic Society von 2020 empfiehlt zu Beginn die Bestimmung des Kalziums im Blut und schlägt außerdem vor:

• Bestimmung des Kreatinins zur Beurteilung der Nierenfunktion
• Bestimmung der alkalischen Phosphatase als Hinweis auf eine Leberbeteiligung
• augenärztliche Untersuchung auch ohne Augenbeschwerden
• Elektrokardiogramm (EKG) zur Suche nach einer Herzbeteiligung

In den von der Leitlinie ausgewerteten Studien fanden sich bei 26 Prozent der augenärztlich Untersuchten Auffälligkeiten. Ein erhöhter Kalziumspiegel lag bei sechs Prozent vor und führte unbehandelt bei einem erheblichen Teil zu einer Nierenschädigung. Die Leitlinie stuft die Qualität der zugrunde liegenden Studien durchgehend als sehr niedrig ein.

Welche Erkrankungen müssen vor der Diagnose Sarkoidose ausgeschlossen werden?

Die Sarkoidose ist eine Ausschlussdiagnose, weil Granulome bei vielen anderen Erkrankungen vorkommen. Zu den wichtigsten Alternativen zählen laut der Leitlinie von 2020 und dem österreichischen Positionspapier die Tuberkulose und andere Infektionen, Lymphdrüsenkrebs und Lungenkrebs, Staublungenerkrankungen sowie Reaktionen auf Fremdmaterial. Auch einige Medikamente können Granulome auslösen.

Deshalb wird das entnommene Gewebe zusätzlich auf Erreger untersucht, und ein Bluttest auf Tuberkulose gehört in vielen Zentren zur Abklärung. Passt der weitere Verlauf nicht zum erwarteten Bild, wird die Diagnose erneut überprüft.

Wie verläuft die Sarkoidose und wie ist die Lebenserwartung?

Der Verlauf der Sarkoidose reicht von der folgenlosen Ausheilung bis zur dauerhaften Organschädigung. Eine zuverlässige Vorhersage zu Beginn ist bisher nicht möglich. Hinweise geben die Art des Beginns, die betroffenen Organe und das Ausmaß der Lungenveränderungen.

Wie oft bildet sich die Sarkoidose von selbst zurück?

Akute Formen der Sarkoidose haben die besten Aussichten auf eine spontane Rückbildung. Das österreichische Positionspapier von 2024 nennt für die Beteiligung des Brustraums bei akuten Formen wie dem Löfgren-Syndrom eine Rückbildungsrate von bis zu 85 Prozent.

Grunewald und Eklund verfolgten 2009 in Schweden 275 Menschen mit Löfgren-Syndrom über mehr als zwei Jahre. Bei Trägern eines bestimmten Gewebemerkmals mit der Bezeichnung HLA-DRB1*03 klang die Erkrankung in fast allen Fällen innerhalb von zwei Jahren ab. Von den Erkrankten ohne dieses Merkmal entwickelten 49 Prozent einen länger anhaltenden Verlauf. Das Gewebemerkmal wird außerhalb spezialisierter Zentren nicht routinemäßig bestimmt, und die Ergebnisse stammen aus einer einzelnen schwedischen Kohorte.

Bei chronischem Beginn und ausgedehntem Befall des Lungengewebes ist eine spontane Rückbildung seltener. Die europäische Leitlinie von 2021 berichtet, dass mindestens die Hälfte der mit Glukokortikoiden behandelten Erkrankten zwei Jahre später noch Medikamente einnahm. Nach dem Absetzen sind Rückfälle möglich; die Leitlinie nennt dafür je nach Studie 20 bis 80 Prozent.

Wie beeinflusst die Sarkoidose die Lebenserwartung?

Die Lebenserwartung ist bei den meisten Menschen mit Sarkoidose wenig eingeschränkt, bei schweren Verläufen aber verkürzt. Die europäische Leitlinie von 2021 und das österreichische Positionspapier von 2024 geben an, dass etwa fünf Prozent der Erkrankten an der Sarkoidose versterben. Häufigste Ursachen sind die Vernarbung der Lunge, Lungenhochdruck und die Herzbeteiligung.

Rossides und weitere Forschende verglichen 2018 in Schweden 8.207 neu Erkrankte mit Personen gleichen Alters und Geschlechts aus der Allgemeinbevölkerung. Sie fanden folgende Kennzahlen:

• Sterblichkeit mit Sarkoidose: 11,0 Todesfälle pro 1.000 Personenjahre.
• Sterblichkeit in der Vergleichsgruppe: 6,7 Todesfälle pro 1.000 Personenjahre.
• Ohne Behandlungsbedarf bei Diagnose: Sterberisiko 1,13-fach, statistisch nicht gesichert erhöht.
• Mit Behandlung rund um die Diagnose: Sterberisiko 2,34-fach erhöht.

Insgesamt war das Sterberisiko 1,61-fach erhöht. Die Forschenden schlossen daraus, dass das zusätzliche Risiko für die Mehrheit klein ist und sich auf die Gruppe konzentriert, deren Erkrankung von Beginn an eine Therapie erfordert. Ob dafür die Schwere der Erkrankung, die Behandlung selbst oder beides verantwortlich ist, lässt eine Registerstudie nicht erkennen.

Wie wird eine Sarkoidose behandelt?

Die Behandlung der Sarkoidose folgt einem einfachen Grundsatz: Therapiert wird, um Organschäden zu verhindern oder um die Lebensqualität zu verbessern. So fassen es die Leitlinie der European Respiratory Society von 2021 und das österreichische Positionspapier von 2024 zusammen. Für Deutschland hat die Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin 2024 ein Positionspapier veröffentlicht, das die europäische Leitlinie um Empfehlungen zu Verlaufskontrolle, allgemeiner Therapie, Hautsarkoidose und Herzbeteiligung ergänzt.

Wann wird eine Sarkoidose zunächst beobachtet?

Eine Sarkoidose ohne Beschwerden und ohne drohenden Organschaden wird häufig zunächst beobachtet. Die europäische Leitlinie hält fest, dass die Lungenbeteiligung allein noch kein Grund für eine Therapie ist. Erkrankten ohne erhöhtes Risiko und ohne wesentliche Einschränkung der Lebensqualität bietet die Leitliniengruppe wegen der häufigen Nebenwirkungen in der Regel keine Glukokortikoide an.

Beobachten bedeutet regelmäßige Kontrollen. Dazu gehören je nach Befund Lungenfunktion, Bildgebung und Blutwerte; das österreichische Positionspapier sieht bei unauffälligem Ausgangsbefund jährliche Kontrollen von Kreatinin, Kalzium und Leberwerten vor. In welchen Abständen Du einbestellt wirst, legt das Behandlungsteam nach Deinem Verlauf fest.

Wie wird das Löfgren-Syndrom behandelt?

Beim Löfgren-Syndrom steht die Linderung der Beschwerden im Vordergrund. Laut dem österreichischen Positionspapier erfolgt die Behandlung mit entzündungshemmenden Schmerzmitteln aus der Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika. Glukokortikoide kommen infrage, wenn Schmerzen und Schwellung darunter nicht ausreichend zurückgehen; die Entscheidung trifft der Arzt oder die Ärztin im Einzelfall.

Welche Medikamente kommen bei Sarkoidose der Lunge und innerer Organe infrage?

Die medikamentöse Behandlung der Sarkoidose ist als Stufentherapie aufgebaut. Die meisten Wirkstoffe unterdrücken die Entzündung, heilen die Erkrankung aber nicht. Mit Ausnahme der Glukokortikoide sind sie in Deutschland, Österreich und der Schweiz in der Regel nicht ausdrücklich für die Sarkoidose zugelassen und werden dann außerhalb der Zulassung eingesetzt, was als Off-Label-Anwendung bezeichnet wird. Das setzt eine gesonderte Aufklärung voraus.

Glukokortikoide

Glukokortikoide, umgangssprachlich Kortison, sind die Therapie der ersten Wahl. Die europäische Leitlinie von 2021 empfiehlt sie bei unbehandelter Lungensarkoidose mit erhöhtem Risiko für Tod oder bleibende Behinderung. Das österreichische Positionspapier nennt als Anfangsdosis 20 bis 40 Milligramm Prednison pro Tag in absteigender Dosierung und verweist auf einen Expertenkonsens, der die anfängliche Behandlung auf drei bis sechs Monate begrenzt.

Eine Cochrane-Übersicht von Paramothayan und weiteren Forschenden wertete 2005 zwölf Studien mit 1.051 Teilnehmenden aus. Glukokortikoide zum Einnehmen verbesserten über drei bis 24 Monate das Röntgenbild und die Beschwerden. Für eine Verbesserung der Lungenfunktion und für einen Einfluss auf den langfristigen Verlauf über zwei Jahre hinaus fanden sich wenig Belege. Zu den Nebenwirkungen einer längeren Einnahme gehören Gewichtszunahme, Schlafstörungen, erhöhter Blutzucker und Knochenschwund.

Methotrexat

Methotrexat ist ein Wirkstoff, der das Immunsystem dämpft und einmal pro Woche eingenommen oder gespritzt wird. Die europäische Leitlinie schlägt vor, ihn hinzuzunehmen, wenn die Erkrankung unter Glukokortikoiden fortbesteht oder deren Nebenwirkungen nicht hinnehmbar sind. Während der Behandlung ist laut dem österreichischen Positionspapier eine verlässliche Empfängnisverhütung angezeigt.

Kahlmann und weitere Forschende verglichen 2025 in den Niederlanden Methotrexat und Prednison als erste Behandlung bei 138 zuvor unbehandelten Menschen mit Lungensarkoidose. Die Studie war randomisiert, die Zuteilung erfolgte also per Zufall, aber nicht verblindet. Nach 24 Wochen ergaben sich folgende Werte:

• Prednison (70 Teilnehmende): Zunahme der Vitalkapazität, eines Messwerts für das Lungenvolumen, um 6,75 Prozentpunkte des Sollwerts.
• Methotrexat (68 Teilnehmende): Zunahme um 6,11 Prozentpunkte des Sollwerts.
• Bereinigter Unterschied: −1,17 Prozentpunkte, innerhalb der vorab festgelegten Grenze von fünf Prozentpunkten.

Methotrexat war damit bei diesem Messwert nicht unterlegen. Unter Prednison traten vor allem Gewichtszunahme, Schlaflosigkeit und gesteigerter Appetit auf, unter Methotrexat Übelkeit, Müdigkeit und veränderte Leberwerte. Die Studie dauerte ein halbes Jahr und sagt nichts über den langfristigen Verlauf aus; in die Leitlinien ist sie bislang nicht eingearbeitet.

Azathioprin und weitere Immunsuppressiva

Azathioprin, Leflunomid und Mycophenolat sind weitere Wirkstoffe, die das Immunsystem dämpfen und als Alternative zu Methotrexat eingesetzt werden. Vorselaars und weitere Forschende verglichen 2013 rückblickend 145 mit Methotrexat und 55 mit Azathioprin Behandelte. Beide Wirkstoffe ermöglichten eine vergleichbare Verringerung der Kortisondosis. Infektionen traten unter Azathioprin bei 34,6 Prozent und unter Methotrexat bei 18,1 Prozent auf.

Die Aussagekraft ist begrenzt, weil die Behandelten nicht per Zufall zugeteilt wurden. Das österreichische Positionspapier nennt Azathioprin als Mittel der Wahl bei Kinderwunsch.

TNF-alpha-Hemmer

TNF-alpha-Hemmer sind biotechnologisch hergestellte Antikörper, die den Entzündungsbotenstoff Tumornekrosefaktor alpha blockieren. Die europäische Leitlinie schlägt vor, Infliximab hinzuzunehmen, wenn die Lungensarkoidose trotz Glukokortikoiden oder anderer Immunsuppressiva fortbesteht.

Baughman und weitere Forschende behandelten 2006 in einer randomisierten, placebokontrollierten Studie 138 Menschen mit chronischer Lungensarkoidose. Unter Infliximab stieg die Vitalkapazität nach 24 Wochen im Mittel um 2,5 Prozentpunkte des Sollwerts, unter dem Scheinmedikament blieb sie unverändert. Der Unterschied war statistisch gesichert, seine klinische Bedeutung bezeichneten die Forschenden selbst als unklar. Vor Beginn wird eine Tuberkulose ausgeschlossen, weil die Wirkstoffgruppe das Infektionsrisiko erhöht.

Wirkstoffe in Erprobung

Neue Wirkstoffe haben die Erwartungen bisher nicht durchgehend erfüllt. Culver und weitere Forschende prüften 2026 den Wirkstoff Efzofitimod in einer Phase-3-Studie mit 268 Teilnehmenden. Die tägliche Kortisondosis sank in allen Gruppen im Mittel von 10,7 auf 2,9 Milligramm, ohne Unterschied zwischen Efzofitimod und dem Scheinmedikament. Die Studie wurde vom Hersteller finanziert; der Wirkstoff ist nicht zugelassen.

Antifibrotische Therapie

Bei fortschreitender Vernarbung der Lunge sieht das österreichische Positionspapier zusätzlich den Wirkstoff Nintedanib vor, der die Narbenbildung bremsen soll. Er wirkt nicht gegen die Entzündung selbst.

Wie wird die Hautsarkoidose behandelt?

Die Behandlung der Hautsarkoidose richtet sich laut dem österreichischen Positionspapier nach der Art der Hautveränderung, ihrer Ausdehnung, der Gefahr einer Narbenbildung, dem Leidensdruck und der Beteiligung weiterer Organe. Die Hautsarkoidose bedroht selten das Leben, kann im Gesicht aber entstellend wirken und die Lebensqualität erheblich mindern. Wird eine Therapie zum Einnehmen begonnen, sollte ihre Wirkung an der Haut laut dem Positionspapier frühestens nach drei Monaten beurteilt werden.

Thianich und weitere Forschende werteten 2026 sechs placebokontrollierte Studien zur Hautsarkoidose mit insgesamt 156 Teilnehmenden gemeinsam aus. Über alle geprüften Wirkstoffe hinweg ließ sich gegenüber dem Scheinmedikament keine statistisch gesicherte Verbesserung des Hautbefunds zeigen. Die Forschenden führen das auf die geringe Größe und die Unterschiedlichkeit der Studien zurück. Die Behandlung der Hautsarkoidose stützt sich damit weiterhin überwiegend auf Erfahrung und kleine Untersuchungen.

Äußerliche und in die Haut gespritzte Glukokortikoide

Stark wirksame Glukokortikoide als Creme oder Salbe und Injektionen direkt in die Hautveränderung gelten bei begrenztem Befall als erste Maßnahme. Die europäische Leitlinie von 2021 bewertet die Belege dafür als spärlich und gibt keine förmliche Empfehlung ab. In einer von ihr zitierten Untersuchung mit 20 Behandelten heilten die Veränderungen bei fünf vollständig und bei den übrigen teilweise ab.

Glukokortikoide zum Einnehmen

Bei kosmetisch bedeutsamen, aktiven Hautveränderungen, die sich örtlich nicht beherrschen lassen, schlägt die europäische Leitlinie vor, Glukokortikoide zum Einnehmen zu erwägen. In den zugrunde liegenden Beobachtungsstudien besserten sich die Veränderungen bei bis zu zwei Dritteln der Behandelten oder heilten ab. Die Wirkung hielt häufig nur für die Dauer der Einnahme an.

Hydroxychloroquin und Methotrexat

Hydroxychloroquin, ein ursprünglich gegen Malaria entwickelter Wirkstoff, und Methotrexat werden bei Hautsarkoidose eingesetzt, um Kortison einzusparen. Die europäische Leitlinie stützt sich dafür auf Fallserien und offene Studien ohne Vergleichsgruppe und spricht keine förmliche Empfehlung aus. Die Anwendung erfolgt off-label.

Infliximab und Adalimumab

Bei fortbestehenden, kosmetisch bedeutsamen Hautveränderungen trotz Glukokortikoiden oder anderer Immunsuppressiva schlägt die europäische Leitlinie die zusätzliche Gabe von Infliximab vor. Stagaki und weitere Forschende werteten 2009 rückblickend 116 Behandlungsphasen bei 54 Menschen mit Lupus pernio aus. Eine vollständige oder nahezu vollständige Abheilung erreichten 77 Prozent der Behandlungen mit Infliximab und 20 Prozent der Behandlungen mit Glukokortikoiden allein.

Pariser und weitere Forschende prüften 2013 Adalimumab in einer placebokontrollierten Studie mit 16 Teilnehmenden über zwölf Wochen. Die Fläche der Hautveränderungen nahm unter dem Wirkstoff stärker ab als unter dem Scheinmedikament, nach dem Absetzen ging ein Teil der Besserung wieder verloren. Beide Arbeiten sind klein, und die Auswertung zum Lupus pernio war nicht kontrolliert.

Januskinase-Hemmer

Januskinase-Hemmer blockieren Signalwege im Inneren von Abwehrzellen. Damsky und weitere Forschende behandelten 2022 zehn Menschen mit Hautsarkoidose sechs Monate lang mit Tofacitinib. Bei allen besserte sich die Haut, bei sechs heilte sie vollständig ab. Die Studie hatte keine Vergleichsgruppe, und der Wirkstoff ist für die Sarkoidose nicht zugelassen.

Was hilft gegen Erschöpfung bei Sarkoidose?

Die Erschöpfung bei Sarkoidose spricht auf entzündungshemmende Medikamente oft nicht an. Die europäische Leitlinie von 2021 schlägt bei belastender Fatigue ein Programm zur Lungenrehabilitation oder ein Training der Atemmuskulatur über sechs bis zwölf Wochen vor. Sie stuft die Qualität der Belege als niedrig ein.

Bleibt die Erschöpfung bestehen und hängt sie nicht mit der Krankheitsaktivität zusammen, schlägt die Leitlinie einen zeitlich begrenzten Versuch mit anregenden Wirkstoffen vor. Diese sind dafür nicht zugelassen, sodass es sich um eine Off-Label-Anwendung handelt. Das österreichische Positionspapier verweist auf Rehabilitationsstudien, in denen sich Leistungsfähigkeit und Erschöpfung besserten.

Wann ist bei Sarkoidose ärztliche Hilfe nötig?

Bei bekannter Sarkoidose können neue Beschwerden auf die Beteiligung eines weiteren Organs hinweisen. Gefährlich sind vor allem Herzrhythmusstörungen, weil sie ohne Vorwarnung auftreten können. Folgende Warnzeichen sprechen für einen Notfall:

• Bewusstlosigkeit oder kurze Ohnmacht
• Herzrasen oder Herzstolpern mit Schwindel, Brustschmerz oder Atemnot
• schwere Atemnot in Ruhe
• plötzliche Lähmungen, Sprachstörungen oder Krampfanfälle
• plötzlicher Sehverlust auf einem Auge

Der Rettungsdienst ist in Deutschland unter 112 und in Österreich sowie der Schweiz unter 144 erreichbar.

Zeitnah, aber ohne Notruf, sollten diese Beschwerden ärztlich abgeklärt werden:

• gerötetes, schmerzendes oder lichtempfindliches Auge und verschwommenes Sehen
• einseitige Lähmung der Gesichtsmuskulatur
• zunehmende Atemnot bei Belastung oder anhaltender Husten
• neue Hautknoten oder Veränderungen in Narben und Tätowierungen
• starker Durst, häufiges Wasserlassen oder Nierensteine
• Fieber oder Infektzeichen unter einer Therapie, die das Immunsystem dämpft

Das österreichische Positionspapier von 2024 nennt Herzstolpern und Ohnmachten ausdrücklich als Warnzeichen für eine Herzbeteiligung und empfiehlt bei gesicherter Sarkoidose die gezielte Frage nach solchen Symptomen sowie ein EKG. Bei unklaren Augenrötungen, Augenschmerzen oder Sehstörungen rät es zu einer zeitnahen Überweisung in die augenärztliche Praxis.

Welche Bedeutung hat die Sarkoidose für gesundes Altern?

Die Sarkoidose ist keine Alterskrankheit, begleitet viele Erkrankte aber über Jahrzehnte. Für das gesunde Altern sind weniger die Granulome selbst entscheidend als bleibende Organschäden und die Folgen einer langen Kortisonbehandlung. Einen Blutwert, der bei Sarkoidose das biologische Alter oder die Prognose zuverlässig anzeigt, gibt es nicht.

Bei einer Glukokortikoid-Behandlung über mehr als drei Monate empfiehlt das österreichische Positionspapier von 2024 eine Abklärung auf Osteoporose, also Knochenschwund. Hinzu kommen als bekannte Folgen der Langzeiteinnahme Gewichtszunahme und erhöhte Blutzuckerwerte. Diese Risiken sind der wichtigste Grund, die Dosis so niedrig und die Dauer so kurz wie möglich zu halten.

Eine Besonderheit betrifft Vitamin D und Kalzium. Granulome können Vitamin D unabhängig vom Bedarf in seine aktive Form umwandeln, wodurch der Kalziumspiegel im Blut steigen kann. Ein vermuteter Vitamin-D-Mangel sollte bei Sarkoidose deshalb nicht in Eigenregie ausgeglichen werden. Die Leitlinie der American Thoracic Society von 2020 schlägt vor, vor einer Einnahme beide Formen des Vitamins im Blut zu bestimmen, und das österreichische Positionspapier verlangt bei einer Kalziumgabe regelmäßige Laborkontrollen.

Belegte Vorbeugung besteht aus den Maßnahmen, die auch ohne Sarkoidose gelten: nicht rauchen, regelmäßige Bewegung, die empfohlenen Impfungen und die vereinbarten Kontrolltermine. Dass eine bestimmte Ernährung oder Nahrungsergänzung den Verlauf der Sarkoidose verbessert, ist nicht ausreichend nachgewiesen.

Welche Fachrichtung behandelt die Sarkoidose?

Erste Anlaufstelle bei Beschwerden wie anhaltendem Husten, Erschöpfung oder unklaren Hautknoten ist die Hausarztpraxis. Sie veranlasst die ersten Untersuchungen und überweist bei Verdacht auf eine Sarkoidose in die Pneumologie, also die Lungenheilkunde, die in den meisten Fällen die Behandlung steuert.

Stehen Hautveränderungen im Vordergrund, sichern Dermatologen und Dermatologinnen die Diagnose über eine Hautprobe und übernehmen die Behandlung der Haut. Je nach Organbeteiligung kommen Augenheilkunde, Kardiologie, Neurologie, Rheumatologie und Nierenheilkunde hinzu. Bei Beteiligung mehrerer Organe empfiehlt das österreichische Positionspapier die Betreuung an einem interdisziplinären Zentrum mit Erfahrung in seltenen Erkrankungen, in enger Abstimmung mit der Hausarztpraxis.

Was kostet die Behandlung einer Sarkoidose?

Diagnostik und Behandlung der Sarkoidose sind medizinisch notwendige Leistungen und werden in allen drei Ländern von der Krankenversicherung getragen. Das gilt auch für die Hautsarkoidose, die eine Erkrankung und kein kosmetisches Anliegen ist. Besonderheiten ergeben sich bei Wirkstoffen, die außerhalb ihrer Zulassung eingesetzt werden.

Welche Kosten gelten in Deutschland?

In Deutschland übernehmen die gesetzlichen Krankenkassen bei medizinischer Indikation die Untersuchungen, die Gewebeentnahme, die Bildgebung und die verordneten Arzneimittel. Für verordnete Medikamente fällt die gesetzliche Zuzahlung an. Leistungen ohne medizinische Indikation werden als individuelle Gesundheitsleistung (IGeL) privat abgerechnet; rezeptfreie Arzneimittel zahlen Erwachsene in der Regel selbst, Ausnahmen gelten für Kinder bis zwölf Jahre.

Bei einer Off-Label-Anwendung ist die Kostenübernahme nicht selbstverständlich. Vor allem bei teuren Wirkstoffen wie den TNF-alpha-Hemmern klärt die behandelnde Praxis oder Klinik die Erstattung in der Regel vorab mit der Krankenkasse. Eine Rehabilitation wird beim zuständigen Kostenträger beantragt.

Welche Kosten gelten in Österreich?

In Österreich tragen die Krankenversicherungsträger die notwendige Diagnostik und Behandlung bei Vertragsärzten und Vertragsärztinnen. Bei Wahlärzten und Wahlärztinnen wird die Rechnung zunächst selbst bezahlt, ein Teil kann anschließend zur Erstattung eingereicht werden. Für verordnete Medikamente fällt je Packung die Rezeptgebühr an, sofern keine Befreiung besteht.

Bestimmte Arzneimittel benötigen eine vorherige Bewilligung durch den chef- und kontrollärztlichen Dienst der Versicherung. Eine Rehabilitation wird laut dem österreichischen Positionspapier je nach führendem Organ über die Sozialversicherungsträger ambulant oder stationär beantragt.

Welche Kosten gelten in der Schweiz?

In der Schweiz übernimmt die obligatorische Krankenpflegeversicherung die ärztlich verordnete Diagnostik und Behandlung. Versicherte beteiligen sich über die Franchise von mindestens 300 Franken pro Jahr und den Selbstbehalt von zehn Prozent bis höchstens 700 Franken pro Jahr.

Für Arzneimittel, die außerhalb der zugelassenen Anwendung eingesetzt werden, ist eine vorherige Kostengutsprache des Versicherers erforderlich. Den Antrag stellt die behandelnde Praxis oder Klinik.