Was ist ein Kaposi-Sarkom?
Unter dem Kaposi-Sarkom versteht die Medizin eine Form der Krebserkrankung, die speziell die Haut befällt. Sie tritt vor allem bei Menschen mit geschwächtem Immunsystem auf und wird durch das Humane Herpesvirus Typ 8 ausgelöst. Charakteristisch für diese Krankheit ist das Auftreten rötlich-brauner bis blau-violetter Tumorknoten auf der Haut, den Schleimhäuten oder inneren Organen wie dem Darm. Die Tumore können an mehreren Stellen gleichzeitig auftreten.
Benannt ist das Kaposi-Sarkom nach seinem Entdecker im Jahre 1872, dem österreichischen Hautarzt Moriz Kaposi. Die Erkrankung gelangte während der HIV-Epidemie in den 80er-Jahren zu Bekanntheit, als es noch keine Behandlung gegen HIV gab. Da an AIDS erkrankte Patienten mit ihrem schwachen Immunsystem besonders anfällig für die Entstehung eines Kaposi-Sarkoms sind und die beiden Erkrankungen daher oft gemeinsam auftreten, war das Kaposi-Syndrom in den 90er-Jahren noch einer der AIDS-definierenden Konditionen. Statistisch gesehen sind Männer häufiger von einem Kaposi-Sarkom betroffen als Frauen. Allerdings ist das klassische Kaposi-Sarkom aufgrund der fortschrittlichen Medizin heutzutage sehr selten geworden und auch die HIV-gebundene Form des Kaposi-Sarkoms ist in entwickelten Ländern deutlich zurückgegangen. Jährlich erkrankt etwa einer von 10 Millionen Menschen an einem Kaposi-Sarkom.
Welche Formen unterscheiden wir bei einem Kaposi-Sarkom?
Es gibt vier verschiedene Hauptformen des Kaposi-Sarkoms: das HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom, das Kaposi-Sarkom durch iatrogene Unterdrückung des Immunsystems, das klassische Kaposi-Sarkom und das endemische Kaposi-Sarkom.
Klassisches Kaposi-Sarkom
Das klassische Kaposi-Sarkom kennzeichnet sich durch einen eher harmlosen Verlauf und betrifft vor allem Männer aus dem Mittelmeerraum oder mit jüdischer beziehungsweise osteuropäischer Herkunft. Ab einem Alter von etwa 70 Jahren kann die typische Hautveränderung auftreten und sich über Jahre oder Jahrzehnte weiterentwickeln. Sie kann vor allem an den Beinen der Betroffenen festgestellt werden.
HIV-assoziiertes bzw. epidemisches Kaposi-Sarkom
Patienten mit HIV oder Aids haben ein 20.000-fach höheres Risiko, ein Kaposi-Sarkom zu entwickeln als Menschen ohne diese Erkrankung und ein 300-fach höheres Risiko als andere immunsupprimierte Patienten. Etwa 30 Prozent aller HIV-Patienten entwickeln ein epidemisches Kaposi-Sarkom. Das epidemische Sarkom kann entweder ein Früherkennungszeichen einer HIV-Infektion sein oder erst im späten Krankheitsverlauf auftreten. Dank der heutzutage sehr wirksamen antiretroviralen HIV-Therapie ist die Häufigkeit des Auftretens eines Kaposi-Sarkoms bei HIV-Infizierten gesunken. Diese Form der Krebserkrankung kann Haut, Schleimhäute und alle inneren Organe wie Herz, Leber, Lunge und Magen-Darm-Trakt betreffen. Ist die Krankheit bereits auf die Organe übergegangen, kann das Kaposi-Sarkom lebensbedrohlich werden. Der Krankheitsverlauf eines HIV-assoziierten Kaposi-Sarkoms ist in der Regel sehr viel aggressiver als bei der klassischen Form.
Kaposi-Sarkom durch iatrogene Unterdrückung des Immunsystems
In bestimmten Fällen, wie nach einer Organtransplantation oder bei der Behandlung spezieller chronisch-entzündlicher Erkrankungen, muss das menschliche Immunsystem mit Medikamenten geschwächt beziehungsweise unterdrückt werden, um den Körper bei der Heilung zu unterstützen. Die Unterdrückung des Immunsystems (Immunsuppression) durch ärztliche Maßnahmen wird in der Medizin als iatrogen bezeichnet. Durch das geschwächte Immunsystem wird die Entstehung eines Kaposi-Sarkoms begünstigt. Das Positive bei dieser Art der Krebserkrankung ist, dass sie sich nach Beendigung der Immunsuppression in manchen Fällen vollständig zurückbildet.
Endemisches Kaposi-Sarkom
Das endemische oder afrikanische Kaposi-Sarkom ist in Afrika südlich der Sahara vorzufinden und kann in vier Varianten auftreten, die sich auch in ihrem Verlauf unterscheiden. Die relativ gutartige Form des Sarkoms betrifft vor allem Männer ab einem Alter von etwa 35 Jahren und ist hauptsächlich durch das Auftreten von Hautknötchen zu diagnostizieren. Der Verlauf ähnelt jenem des klassischen Kaposi-Sarkoms. Weit gefährlicher ist eine weitere Variante des endemischen Sarkoms, das vor allem die Lymphknoten und die Eingeweide befällt. Am häufigsten erkranken Kleinkinder, die aufgrund der blitzartigen und aggressiven Verbreitung der Krebserkrankung im Körperinneren häufig den Tod finden.
Was sind die Symptome bei einem Kaposi-Sarkom?
Typische Symptome eines Kaposi-Sarkoms sind kleine, rötliche Flecken auf der Haut an den Füßen, den Beinen, am Rumpf und im Gesicht. Auch im Mund, speziell am Zahnfleisch, am Gaumen oder an der Backenschleimhaut, können die Gewebeveränderungen auftreten.
Die Flecken können mit Fortschreiten der Krankheit in flächenhafte braunrote bis bläuliche Plaques übergehen oder sich in harte Tumorknötchen weiterentwickeln. Diese Knoten bilden oft auch Geschwüre mit ausgeprägten Schwellungen und Verhornungen. Die Gewebeveränderungen haben einen unregelmäßigen Rand und können stecknadelkopf- bis handtellergroß sein, lösen aber keine Schmerzen aus.
HIV-positive Patienten stellen meist Flecken an Armen und Beinen, im Genitalbereich und an den Fußsohlen fest. Im Gegensatz zum 5-Tages-Fieber, das mit ähnlichen Hautveränderungen einhergeht, ist Fieber kein typisches Symptom eines Kaposi-Sarkoms. Das Kaposi-Sarkom kann sich auch in die Lymphknoten ausbreiten und dadurch ausgeprägte Lymphödeme auslösen. Die Schleimhäute im Mund, im Darm sowie im Genitalbereich sind ebenfalls anfällig für die Fleckenbildung. Besonders gefährlich wird es, wenn das Sarkom die inneren Organe befällt und so Schäden an Herz, Leber oder Nieren verursacht. Bei Organtransplantationen werden in der Regel nur die inneren Organe befallen und es gibt keine äußerlichen Anzeichen der Tumorerkrankung.
Der Verlauf dieser Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein. Die Gewebeveränderungen können über Monate oder Jahre hinweg gleichbleibend sein oder sich innerhalb kürzester Zeit im Körper verteilen und zum Tod führen. Besonders gefährlich ist ein Kaposi-Sarkom für Patienten mit HIV. Beim klassischen Kaposi-Sarkom treten oft nur einzelne Tumorherde auf. Außerdem können sich die kleinen Tumorknötchen in manchen Fällen spontan zurückbilden. Genauso gut kann es passieren, dass die Krankheit über Jahre stabil bleibt und sich weder weiter- noch zurückbildet. Erst nach etwa fünf bis zehn Jahren ohne Behandlung neigt das klassische Kaposi-Sarkom dazu, sich über die Lymphbahnen in die inneren Organe auszubreiten.
Welche Ursachen hat ein Kaposi-Sarkom?
Auslöser des Kaposi-Sarkoms ist das Humane Herpesvirus 8, welches sexuell übertragbar, aber auch durch Speichel und andere Körperflüssigkeiten übertragbar ist. Die bösartige Tumorerkrankung entwickelt sich in der Regel nur in Verbindung mit einem geschwächten Immunsystem. Deshalb tritt die Erkrankung auch so oft bei Menschen auf, die sich mit dem HI-Virus infiziert haben. Menschen, denen ein Organ transplantiert wurde, sind aufgrund der immunsuppressiven Medikamente ebenfalls anfällig für ein Kaposi-Sarkom. Neben dem Humanen Herpesvirus 8, das bisher bei allen Patienten, die am Kaposi-Sarkom erkrankt sind, nachgewiesen wurde, gilt auch eine Störung des Immunsystems als möglicher Auslöser der Krankheit.
Wie wird ein Kaposi-Sarkom diagnostiziert?
Solltest du die typischen Symptome des Kaposi-Syndroms bemerken (Flecken auf der Haut), solltest Du schnellstmöglich Deinen Hausarzt oder einen Hautarzt aufsuchen. Um schwerwiegende Folgen wie einer Ausbreitung von Metastasen im Körperinneren zu vermeiden, müssen die Hautveränderungen rasch medizinisch abgeklärt und ein Behandlungsplan entwickelt werden.
Die Diagnose eines fortgeschrittenen Kaposi-Sarkoms kann Dein Arzt in der Regel schon aufgrund der klinischen Merkmale stellen, indem er Deinen Körper auf die typischen Hautveränderungen untersucht. Um sicherzugehen, kann er eine sogenannte Stanzbiopsie machen. Bei diesem Biopsie-Verfahren entfernt Dein Spezialist ein winziges Stück Haut und untersucht es unter dem Mikroskop. Im Frühstadium eines Kaposi-Sarkoms ist die feingewebliche Untersuchung meist entscheidend, da anfangs nur kleine rötliche Flecken am Körper auftreten, die keine genauen Anhaltspunkte geben. Bei HIV-positiven Personen oder einer vorliegenden Immundefizienz werden zusätzlich eine Ultraschalluntersuchung des Bauches und eine Röntgenaufnahme des Thoraxes durchgeführt. Aber auch der Lymphknotenstatus wird mittels Bildgebung erhoben. So kann der Arzt feststellen, ob die Krebserkrankung gestreut hat.
Wie lässt sich ein Kaposi-Sarkom behandeln?
Bis heute gibt es kein einheitliches Therapieschema zur Behandlung des Kaposi-Sarkoms. Die Behandlung hängt von mehreren Faktoren, wie etwa der Art und dem Stadium des Sarkoms oder dem Gesundheitszustand des Patienten ab.
Das klassische Kaposi-Sarkom wird in der Regel nur lokal behandelt. Hier versprechen die chirurgische Entfernung der Tumorherde sowie die Strahlentherapie (Radiotherapie, Bestrahlung) die größten Erfolge. Im Rahmen der Bestrahlung werden die Krebszellen mithilfe von ionisierenden, zellzerstörenden Strahlen bekämpft.
Ziel ist es, das Erbmaterial der Zellen zu schädigen, um das Wachstum zu hemmen. Leider werden auch im Rahmen dieser Therapie sowohl bösartige als auch gute Zellen beschädigt. Im Gegensatz zu den Krebszellen können gesunde Zellen solche Schäden aber im Normalfall reparieren. Bei oberflächlichen Tumoren wird in der Regel Weich- oder Hartstrahlung (unter bzw. über 100 kV) und bei tiefer liegenden Krebszellen Megavolttherapie (über 1.000 kV) eingesetzt. Sarkome gehören zu den strahlenresistenten Tumoren und benötigen eine hohe Strahlendosis.
Die Strahlentherapie wird meist in mehreren Sitzungen durchgeführt (= Fraktionierung). So kann die Strahlendosis über einen längeren Zeitraum aufgeteilt werden und das gesunde Gewebe hat die Möglichkeit, sich zu regenerieren. Die eigentliche Bestrahlung dauert nur wenige Minuten und ist völlig schmerzfrei. Die Strahlen sind nicht sichtbar oder hörbar und lassen sich auch nicht am Geruch feststellen. Während der Bestrahlung verlässt das medizinische Personal den Raum, bleibt aber über Mikrofone mit dem Patienten in Verbindung. Die Bestrahlungstherapie kann alleine oder in Verbindung mit einer Chemotherapie durchgeführt werden. Es können auch operative Verfahren sowie experimentelle Therapieansätze mit Interferon-Alpha, ein Stoff, der die Gefäßbildung hemmt, durchgeführt werden, um den Heilungsprozess zu verbessern.
Handelt es sich um ein Kaposi-Sarkom, welches infolge einer iatrogenen Unterdrückung des Immunsystems auftritt, wird in der Regel die Dosierung der immunsuppressiven Medikamente und die Wirksamkeit der Therapie überprüft. In weiterer Folge kann der behandelnde Arzt die Dosierung der Medikamente reduzieren beziehungsweise diese vollständig absetzen. Die Tumorherde bilden sich oft vollständig zurück.
Wie wird das HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom behandelt?
Bei Patienten mit HIV-assoziiertem Kaposi-Sarkom gilt die antiretrovirale Therapie als die effektivste Behandlungsmöglichkeit. Diese Therapie wird im Rahmen der HIV-Behandlung durchgeführt und besteht aus der Einnahme individuell angepasster Medikamente.
Derzeit gibt es mehr als 20 verschiedene Arzneimittel, die zur Behandlung von HIV und in weiterer Folge zur Bekämpfung eines Kaposi-Sarkoms eingesetzt werden. Die Kombination verschiedener Medikamente ist wichtig, um einer Resistenzentwicklung des HI-Virus vorzubeugen.
Ist die Einnahme der Arzneien nicht wirkungsvoll zur Bekämpfung des Sarkoms, ist eine Chemotherapie die nächste Therapiemöglichkeit. Die Chemotherapie ist die medikamentöse Behandlung von Krebserkrankungen mit sogenannten Zytostatika. Zytostatika bedeutet so viel wie „Zellstillstand“. Die Medikamente greifen in den Wachstumszyklus der Krebszellen ein und hemmen so deren Vermehrung. Je schneller sich Zellen vermehren, umso besser wirkt die Chemotherapie. Zytostatika sind deshalb ideal für die Behandlung von Krebserkrankungen, da Krebszellen normalerweise eine hohe Teilungsrate haben. Der Nachteil ist allerdings, dass die Zytostatika auch das Wachstum guter, sich schnell vermehrender Zellen des Körpers hemmen. So werden im Rahmen der Therapie beispielsweise auch Zellen des blutbildenden Knochenmarks oder der Schleimhäute beschädigt, was mit zahlreichen Nebenwirkungen wie gesteigerter Infektionsgefahr, Blutgerinnungsstörungen, Leistungsminderung und Müdigkeit, Übelkeit und Erbrechen, Durchfall, Haarausfall und Organschäden einhergeht.
Nur wenige Chemotherapeutika lassen sich als Tablette einnehmen. Der individuelle Stoffwechsel und spezielle Gewohnheiten bei der Nahrungsaufnahme erschweren die genaue Dosierung der Zytostatika. Deshalb wird die Chemotherapie für gewöhnlich in Form einer Infusion verabreicht. Die Medikamente gelangen über die Vene zum Herz, welches sie dann durch den gesamten Körper pumpt. Die Chemotherapie kann entweder ambulant oder im Rahmen eines stationären Krankenhausaufenthalts erfolgen und besteht aus drei Phasen. Die Induktionsphase ist die intensivste und aggressivste Phase und wird so lange durchgeführt, bis der Tumor beginnt, sich zurückzubilden. Die Konsolidierungsphase soll den Tumorrückgang stabilisieren und beinhaltet eine geringere medikamentöse Dosis. Im Rahmen der Erhaltungsphase wird das Wiederaufleben der Tumorzellen verhindert. Dies ist eine weit weniger aggressive Phase der Chemotherapie und wird über einen längeren Zeitraum hinweg durchgeführt. Die Zeiträume zwischen den einzelnen Zyklen ist genau festgelegt.
Was kann ich selbst bei einem Kaposi-Sarkom tun?
Entlaste so gut wie möglich dein geschwächtes Immunsystem
Vermeide körperlich anstrengende Tätigkeiten
Achte auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung
Homöopathische Salben oder Tinkturen mit Kamille und Ringelblume können helfen
Es ist wichtig, die ärztliche Behandlung so gut wie möglich zu unterstützen, indem Du darauf achtest, Dein geschwächtes Immunsystem zu entlasten. Das erreichst Du vor allem dadurch, dass Du körperlich anstrengende Tätigkeiten vermeidest und für einen stressfreien Alltag sorgst. Auch eine Umstellung Deiner Ernährung kann sich positiv auf Deine Heilungschancen auswirken und zur Linderung der Symptome beitragen. Sprich dafür am besten mit Deinem Arzt und lass Dir von ihm Tipps für eine optimale Ernährung geben. So kannst Du Deine Abwehrkräfte stärken und Folgeerkrankungen verhindern. Weitere Selbsthilfe-Maßnahmen hängen vom Grad der Ausprägung der Krankheit ab. Gegen die auftretenden Hautveränderungen können homöopathische Salben oder selbst gemachte Tinkturen mit Kamille und Ringelblumen helfen.
Wie ist die Prognose bei einem Kaposi-Sarkom?
Die Prognose bei einem Kaposi-Sarkom hängt vor allem davon ab, wann die Erkrankung diagnostiziert wurde und inwieweit sich die Krebserkrankung im Körper ausgebreitet hat. Bei einer frühzeitigen Diagnose, bei der das Kaposi-Sarkom auf die Haut beschränkt ist, ist eine gute Prognose zu erwarten. Haben sich jedoch schon Metastasen gebildet und sind auch die inneren Organe befallen, so befindet sich die Erkrankung schon im Spätstadium und die Heilungschancen sind sehr gering. Bedenke jedoch, dass die immunschwächenden Erkrankungen, die das Auftreten eines Kaposi-Sarkoms erst begünstigen, sehr gefährlich sein können.
Auch wenn das Kaposi-Sarkom behandelt werden kann, kann die Prognose bei Vorerkrankungen schlecht ausfallen. Wegen der bis heute unheilbaren AIDS-Krankheit ist die Prognose für ein epidemisches Kaposi-Sarkom sehr ungünstig. Kommen Anämie und andere Infektionen hinzu, so kann das gesamte Krankheitsbild innerhalb kurzer Zeit zum Tod führen. Bisher schwankt die Zeit je nach Aggressivität zwischen Monaten bis hin zu drei Jahren. Die durchschnittliche Überlebenszeit bei einem Kaposi-Sarkom liegt derzeit bei acht bis dreizehn Jahren. Ein Kaposi-Sarkom neigt außerdem zu Rückfällen (sogenannten Rezidiven). Deshalb ist es wichtig, nach Abschluss der Behandlung regelmäßig Nachsorgeuntersuchungen beim behandelnden Arzt durchführen zu lassen.
Kann ich einem Kaposi-Sarkom vorbeugen?
Die einzige Möglichkeit, dem Kaposi-Sarkom vorzubeugen, ist eine präventive Impfung gegen onkogene Viren. Dazu zählt auch das Humane Herpesvirus 8, welches als Auslöser für ein Kaposi-Sarkom gilt. Weiter Möglichkeiten, diese Erkrankung zu vermeiden, gibt es derzeit nicht.
Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung von einem Kaposi-Sarkom?
Im Normalfall werden die Kosten der Behandlung von der gesetzlichen Krankenkasse übernommen. Auch eine Chemotherapie als zweckmäßige Maßnahme zur Behandlung wird vollständig von dem Versicherungsträger bezahlt. Ist jedoch ein Krankenhausaufenthalt notwendig, so kann für die Betroffenen ein Kostenbeitrag anfallen. Bei Deiner zuständigen Krankenkasse kannst Du Dich aber sicherheitshalber schon im Voraus über die genaue Kostenübernahme informieren.
Quellen
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Dr. med. Kerstin Ortlechner
Dr. Kerstin Ortlechner ist Fachärztin für Dermatologie mit Zusatzkompetenzen in Allgemein-, Sport- und Notfallmedizin. Nach dem Medizinstudium in Innsbruck und der Facharztausbildung in der Dermatologie am KH Hietzing bei Univ.-Prof. Dr. Andreas Steiner sammelte sie prägende Erfahrungen u. a. bei Dr. Peter Caspari (Plastische Chirurgie, München) und David A. Colbert, M.D. (New York Dermatology Group). 2018 eröffnete sie ihre eigene Praxis in Wien. Ihr Schwerpunkt liegt auf moderner, natürlicher Anti-Aging-Medizin und hautärztlicher Prävention – mit hoher Präzision, Evidenz und einem Blick für Ästhetik.
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