Ichthyose

Was versteht die Medizin unter einer Ichthyose?

Eine Ichthyose ist eine Verhornungsstörung der Haut und wird auch Fischschuppenkrankheit genannt. Der Name Ichthyose leitet sich von dem griechischen Wort für Fisch ab: ichthys. Der Name beschreibt das Aussehen dieser schuppigen Hauterkrankung, denn die häufig raue, verdickte Hornzellschicht erinnert aufgrund der starken Schuppenbildung an Fischhaut.
 
Ichthyose ist auch unter dem Fachbegriff Ichthyosis bekannt und bezeichnet eine genetisch bedingte Hauterkrankung, bei welcher die Hautzellerneuerung gestört ist. Bei der Krankheit gerät die Erneuerungsfunktion der Haut aus dem Gleichgewicht. Sie produziert entweder zu schnell neue Zellen oder ist nicht in der Lage, abgestorbene Zellen schnell genug abzustoßen. Das Ergebnis ist in beiden Fällen gleich: Es entsteht ein Zellenstau in der Hornschicht, da die abgestorbenen Zellen sich nicht schnell genug lösen. Die Haut verdickt sich zunehmend.

Wer ist von Ichthyose betroffen?

Diese nicht ansteckende Hautkrankheit zählt zu den Erbkrankheiten und tritt in verschiedenen Formen auf, die sich stark voneinander unterscheiden können. Auch das Aussehen und der Schweregrad der Hautkrankrankheit kann unterschiedlich ausfallen. Beide Geschlechter sind von der Erbkrankheit gleichermaßen betroffen.
 
Die Ichthyosis vulgaris tritt in der Regel bis zum zweiten Lebensjahr erstmalig auf und verstärkt sich bis zur Pubertät. Die dominierende Ichthyose-Form setzt im Alter von zwei bis sechs Monaten ein. In den Sommermonaten verbessert sie sich meist. In vielen Fällen tritt mit zunehmendem Alter eine leichte Verbesserung ein. Das Leben von Ichthyose-Erkrankten ist oft von täglicher mehrstündiger Hautpflege und von gesundheitlichen Problemen geprägt, da viele Betroffene wegen der Verhornungen nicht schwitzen können. Schließlich schafft eine häufige soziale Ausgrenzung zusätzlich psychische Probleme. Ichthyosen lassen sich mit intensiver Pflege verbessern, sind aber nicht heilbar. Zumeist bessert sich das Erscheinungsbild jedoch im Laufe des Lebens.

Welche Formen der Ichthyose gibt es?

Zu den Ichthyosen gehören mindestens 20 verschiedene Arten, die teilweise sehr selten auftreten. Hereditäre Ichthyosen sind die häufigste Form und werden durch genetische Mutationen verursacht.

Die Ichthyose wird von einem Elternteil an das Kind weitervererbt, gelegentlich tritt die Ichthyose aber auch spontan auf. Hereditäre Ichthyosen werden bei der Geburt festgestellt oder entwickeln sich im Säuglingsalter oder im Laufe der Kindheit. Die weltweit verbreitetste Form ist die Ichthyose vulgaris.

Ichthyose vulgaris

Sie gehört zu den leichteren Ichthyosen und macht sich durch trockene, raue Haut, Schuppen und gelegentlichen Juckreiz bemerkbar. Grob geschätzt tritt sie durchschnittlich einmal unter 300 Personen auf.

X-chromosomal vererbbare Ichthyosis

Neben der häufigsten Form, der Ichthyosis vulgaris, ist die x-chromosomal (geschlechtsgebunden) vererbbare Ichthyosis fast nur bei Männern sichtbar. Weibliche Überträger der Erkrankung zeigen allenfalls eine trockene Haut. Sie ist die zweithäufigste Form der Ichthyose. An ihr erkrankt etwa einer von 6.000 Menschen.

Erworbene Ichthyose

Die erworbene Ichthyose kann durch eine Reihe innerer Erkrankungen verursacht werden, beispielsweise durch eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose), ein Lymphom oder AIDS. Auch einige Medikamente, wie beispielsweise Nikotinsäure, Triparanol und Butyrophenone, können eine erworbene Ichthyose verursachen. Die erworbene Ichthyose entwickelt sich in der Regel erst im Erwachsenenalter.

Harlekin-Ichthyose

Dies ist die schwerste angeborene Verhornungsstörung, betroffene Kinder sind bei der Geburt von einem dicken Hornpanzer eingehüllt. Es handelt sich dabei um dicke, gelbe Hornplatten, die durch Austrocknen tief einreißen. Die Harlekin-Ichthyose ist extrem selten und kann in Verbindung mit weiteren Gesundheitsstörungen auftreten.

Restliche Ichthyosen

Wie die Harlekin-Ichthyose sind die restlichen Ichthyosen ebenfalls sehr selten. In Einzelfällen kann eine Fischschuppenkrankheit zusammen mit weiteren Krankheitssymptomen auch Teil anderer Erkrankungen sein.

Was sind die Symptome einer Ichthyose?

Bei einer Ichthyose baut sich die Haut der Betroffenen beträchtlich ab. Ein typisches Merkmal von Ichthyosen ist eine Verdickung der obersten Hautschicht. Manchmal entstehen auch dicke Schuppen oder sogar Hornstachel, die sich dann zusammengeballt und verklumpt als deutlich sichtbare Schuppen ablösen.

Die Schuppen sind in der Regel klein, unregelmäßig und vieleckig. Da sie am Rand häufig gewellt sind, hat die Haut eine raue Oberfläche. Die Farbe der Schuppen reicht von Weiß über Grau bis Braun, dunkelhäutige Menschen haben in der Regel auch dunklere Schuppen. Die normale Hautfunktion wird durch die Ichthyose gestört, so kann die Haut oft nicht schwitzen und die Hautatmung ist beeinträchtigt. Bei Erkrankten besteht deshalb vor allem im Sommer die Gefahr einer Überhitzung bei körperlicher Anstrengung.
 
Bei leichten Ichthyosen sind die Beschwerden um einiges geringer. Die Haut ist aber vor allem im Winter sehr trocken, eventuell auch schuppig, und gelegentlich kann Juckreiz auftreten. Bei schweren Formen werden vermehrt Schuppen gebildet. Die Haut von Menschen mit blasenbildender Ichthyose ist sehr empfindlich. Wenn beispielsweise die Fußsohle betroffen ist, können sich schon nach kurzen Strecken schmerzhafte Wasserblasen auf der Fußsohle bilden. Das ist beispielsweise sehr hinderlich, wenn ein Baby laufen lernt.
 
Die Schuppenbildung zeigt sich am deutlichsten an den Streckseiten von Armen und Beinen und fehlt auf den Beugeseiten. Trockene Fußsohlen und Handflächen sind häufig vorzufinden und lassen die Haut schmutzig aussehen, eine verstärkte Handlinienzeichnung ist zu beobachten. Die Haut ist sehr verletzlich, was zu schmerzhaften Rissen führen kann, vor allem bei trockener Witterung. In diesen Rissen können Infektionen auftreten. Bei der Ichthyosis vulgaris sind neben den Extremitäten in einigen Fällen auch die Kopfhaut betroffen.

Welche Ursachen hat eine Ichthyose?

Ichthyosen werden durch Gendefekte hervorgerufen und zählen zu den Erbkrankheiten, die beide Geschlechter gleichermaßen betreffen. Bei der Krankheit gerät die Erneuerungsfunktion der Haut aus dem Gleichgewicht.

Die Hauterkrankung beschränkt sich auf die oberste Hautschicht. Bei Betroffenen mit Ichthyose liegen meist verschiedene Genveränderungen (Mutationen) vor, die zu einer Störung der Hautbarriere führen. Dadurch kommt es zu vermehrtem Flüssigkeitsverlust und einer Verhornung der Hautzellen mit der typischen Hautoberfläche.
 
Die Lebensdauer einer Hautzelle beträgt rund 28 Tage, neugebildete und abgeschilferte Zellen halten sich dabei die Waage. Verschiedene Gendefekte können dazu führen, dass zum Beispiel zu viele neue Zellen hinzukommen, die Hornschicht dicker wird und sich schuppig ablöst. Zudem ist die Hautbarriere gestört, die Haut bindet weniger Wasser und wird trocken. Heutzutage sind unterschiedliche Gendefekte bekannt, die zu einer vermehrten Verhornung führen.

Manchmal findet man ein Auftreten von mehreren Fällen innerhalb einer Familie. Der Schweregrad und der Verlauf der Erkrankung sind stark von den jeweiligen Mutationen abhängig. In den meisten Fällen sind Ichthyosen vererbt und beruhen auf genetischen Veränderungen im Bereich des Haut-Stoffwechsels. Bei diesen vererbten Formen unterscheidet man isolierte Ichthyosen, die nur die Haut betreffen, und seltenere Ichthyosen, bei denen noch andere Beschwerden wie neurologische Störungen oder Skelettdeformitäten dazukommen.

 

In manchen Fällen ist die Verhornungsstörung auch erworben, dann spricht der Arzt von einer Ichthyosis aquisita. Zu solchen Verhornungsstörungen kommt es zum Beispiel bei Krebserkrankungen (Lymphomen), AIDS oder Schilddrüsenunterfunktionen.

Wie wird eine Ichthyose diagnostiziert?

Ärzte können eine Ichthyose eigentlich sofort am typischen Erscheinungsbild der Haut erkennen, wegweisend ist auch die Familienanamnese. Bei Verdacht auf eine erblich bedingte Hauterkrankung können verschiedene Untersuchungsverfahren sinnvoll sein:

• körperliche Untersuchung (insbesondere der Haut)

• Entnehmen von Hautproben (sogenannte Hautbiopsie)

• spezielle molekulargenetische Untersuchungen

Je nach Ichthyosis-Form veranlasst der Arzt auch spezielle Laboruntersuchungen, Gewebeproben der Haut werden entnommen und unter einem Mikroskop analysiert. Dabei findet man heraus, welcher Gendefekt genau die Ichthyose verursacht hat.
 
Die Prognosen für die selteneren erblichen Formen sind stark von den jeweiligen Mutationen abhängig, allerdings liegen hier meist gravierendere Symptome vor als bei der Ichthyosis vulgaris. In Deutschland gibt es beispielsweise spezielle Zentren, die sich auf die sehr seltenen Erkrankungsformen von Ichthyosis spezialisiert haben. Dort werden Betroffene von Experten betreut, die sich mit diesen Erkrankungen besonders gut auskennen.

Wie lässt sich eine Ichthyose behandeln?

Ichthyose kann nicht geheilt, sondern nur symptomatisch behandelt werden. Die Therapie ist schwierig, langwierig und erfordert Erfahrung vom Hautarzt und sehr viel Geduld und Kooperation vom Patienten. Eine kausale, ursächliche Therapie ist leider noch nicht bekannt, bestimmte Therapieansätze können aber zu einer deutlichen Linderung der Beschwerden und einer Besserung der Lebensqualität führen.
Die derzeitigen Therapien für Ichthyose zielen darauf ab, die Abschuppung zu unterstützen oder Begleiterscheinungen wie Infektionen zu heilen. Ziel der Behandlung ist es, die Hautfeuchtigkeit aufrechtzuerhalten, Infektionen zu verhindern und den Juckreiz zu lindern. Die Behandlung kann an die Art und Schwere der Erkrankung angepasst werden.
 
Dabei ist die tägliche Hautpflege sehr aufwendig. Die Haut muss häufig eingecremt und gebadet werden. Zudem muss die Hornhaut mit Keratolytika abgetragen werden. Andernfalls drohen schmerzhafte Risse in der trockenen, spröden „Doppelhaut“. Bei vielen Ichthyosen stellen Salben, Hautcremes oder Lotionen mit Harnstoff als Wirkstoff bisher die geeignetste Behandlung dar. Auch der Einsatz von Vaseline-, Mineralöl-, Salizyl- oder Milchsäure-, Ammoniumlactat- oder Ceramid-haltigen Feuchtigkeitscremes sollten der Verhornung entgegenwirken und für Feuchtigkeit sorgen. Badekuren im Toten Meer wirken sich zudem oft positiv auf den Zustand der Haut aus. Gegen Haut, die zu bakteriellen Infektionen neigt, können Antibiotika eingesetzt werden.

Auch für schwere Ichthyosen sind bislang keine kausalen Behandlungen bekannt. Erste Forschungsansätze lassen jedoch vermuten, dass einzelne Ichthyosen mit gentherapeutischen Methoden positiv beeinflusst werden könnten. Bei schweren Formen von Ichthyose besteht die Möglichkeit einer systemischen Retinoidtherapie, die jedoch auch starke und teilweise unumkehrbare Nebenwirkungen hervorrufen kann. Dabei werden Tabletten eingenommen, die oftmals Acitretin beinhalten, einen Wirkstoff aus der Gruppe der Retinoide. Diese Retinoide sind Abkömmlinge der Vitamin-A-Säure und haben einen hemmenden Einfluss auf die Neubildung der Hautzellen und normalisieren deren Verhornung. Eine solche Therapie behandelt aber nur die Symptome und nicht die Ursache der genetisch bedingten Verhornungsstörung.
 
Bei erworbenen Ichthyosen wird die Grunderkrankung behandelt oder das verursachende Medikament abgesetzt. Des Weiteren kommen zur Behandlung Feuchtigkeitslotionen zum Einsatz, um ein Austrocknen der Haut zu vermeiden.

Wann ist bei der Fischschuppenkrankheit eine OP notwendig?

Eine sehr starke Verhornung kann eine Kontraktur zur Folge haben. Dabei handelt es sich um eine Verkürzung eines Gewebes, beispielsweise eines Muskels, einer Sehne oder von Bändern, die mit einer Bewegungseinschränkung in dem betroffenen Gelenk einhergeht. Bei schwerer Ausprägung einer Kontraktur kann es durch Schädigungen von Blutgefäßen und einem Absterben von Zellen kommen. Ein rechtzeitiger chirurgischer Eingriff kann dies verhindern.

 

Bei seltenen und stark ausgeprägten Arten der Ichthyose kann eine zu gespannte Gesichtshaut auch zu einem Umstülpen der Augenlider führen. In der Folge führt dies zu einer Austrocknung der Hornhaut des Auges. Auch in diesem Fall kann eine chirurgische Operation Abhilfe schaffen.

Welche Komplikationen können bei einer Ichthyose auftreten?

Eine Fischschuppenkrankheit kann in ihrem Verlauf mit verschiedenen Komplikationen einhergehen. Die meisten Komplikationen einer Ichthyosis ergeben sich aus der trockenen und kaum elastischen Haut.

Die Folgen daraus sind schmerzhafte Einrisse an der Hautoberfläche. Neben Schmerzen aufgrund der offenen Wunden können Bakterien leichter eindringen und Infektionen entstehen. Manchmal ist auch die Schweißbildung der Haut durch die Verhornungen gestört, sodass die erkrankten Personen nicht richtig schwitzen können. Dies ist vor allem bei höheren Temperaturen und körperlicher Anstrengungen ein Problem, Betroffene können dann zum Überhitzen neigen.
 
Bei der sehr seltenen Harlekin-Ichthyose, die allerschwerste Form der Ichthyose, sterben die Betroffenen schon oft vor der Geburt. Bei Neugeborenen mit Harlekin-Ichthyose können Komplikationen wie Atmungsstörungen oder Infektionen in den ersten Lebenstagen oder -wochen zum Tod führen.

Was kann ich selbst bei einer Ichthyose tun?

Leider ist eine Ichthyose nicht heilbar. Dennoch lassen sich die Symptome mit intensiver Pflege lindern. Folgende Maßnahmen haben sich im Allgemeinen bewährt und lassen sich auch selbst umsetzen:

Bäder: Da die Haut zu trocken ist, sind Bäder mit Kochsalz und anderen Zusätzen empfehlenswert. Mit weichen Schwämmen lässt sich die Haut vorsichtig entschuppen – das vermeidet weitere Risse und schmerzhafte Entzündungen. Bei stark ausgeprägten Symptomen empfiehlt es sich, zweimal täglich ein Bad zu nehmen. Auch Dampfbäder weichen die Verhornungen auf – ein feuchtes Klima wirkt sich im Übrigen generell positiv auf die Haut der Betroffenen aus.
Erwachsene können zur Unterstützung der Abschuppung nach dem Baden eine Lösung von Propylenglykol in Wasser auf die betroffenen Bereiche auftragen. Die Bereiche werden anschließend über Nacht mit einem dünnen Kunststofffilm oder einer Plastiktasche bedeckt. Bei Kindern kann die Lösung zweimal täglich aufgetragen werden, es wird jedoch kein Film verwendet.

Gewissenhafte Hautpflege: Die Behandlung mit Hautcremes und Hautlotionen stehen bei der Behandlung einer Ichthyose im Mittelpunkt. Mit den richtigen Produkten können sehr gute Resultate erzielt werden. Hautsalben spielen bei der Behandlung der Fischschuppenkrankheit eine wichtige Rolle. Die Haut sollte je nach Ausprägung mehrmals täglich mit einer rückfettenden Salbe oder Creme eingerieben werden. Arzt oder Apotheker können hierfür die richtigen Produkte empfehlen.

Sonnenlicht: Einige Dermatologen verschreiben gerade in den kälteren und sonnenarmen Jahreszeiten Therapien mit UV-Licht, um die Situation zu verbessern.

Kleidung: Es ist ratsam, auf die richtige Kleiderwahl zu achten. Während sich Baumwolle und Leinen sehr gut eignen, können synthetische Stoffe, Wolle oder aber auch zu eng anliegende Kleidung zu unangenehmen Hautreizungen führen.

Medikamente: Darüber hinaus ist es möglich, Ichthyosis mit Tabletten zu behandeln, die den Wirkstoff Acitretin enthalten. Das passende Präparat verschreibt ein Arzt.

Wie ist die Prognose bei einer Ichthyose?

Eine vollständige Heilung einer Ichthyose gelingt nur äußerst selten. Bei der Ichthyosis vulgaris ist die Prognose gut, zumeist bilden sich die Hauterscheinungen nach der Pubertät etwas zurück und die Beschwerden klingen über die Jahre hinweg ab.
 
Die Prognosen für die selteneren erblichen Formen sind stark von den jeweiligen Mutationen abhängig, allerdings liegen meist gravierendere Symptome vor als bei der Ichthyosis vulgaris. Die Prognose bei einer erworbenen Ichthyose hängt vom Schweregrad der zugrunde liegenden Systemerkrankung ab.
Nichtsdestotrotz geht eine Ichthyose mit Veränderungen des äußeren Erscheinungsbildes einher. Durch die Trockenheit und Starre der Haut kann es zu körperlichen Behinderungen kommen. Einige seltene Ichthyose-Formen, vor allem die Harlekin-Ichthyose, gehen sogar mit einer reduzierten Lebenserwartung einher.
 
Häufig sind die Betroffenen durch das mit der Erkrankung verbundene äußere Erscheinungsbild im privaten und beruflichen Bereich eingeschränkt. Und auch für Eltern von betroffenen Kindern kann die Krankheit eine große emotionale Belastung darstellen. So ist die Pflege des kranken Kindes nicht nur sehr zeitintensiv, oft ist eine psychosoziale Betreuung aller Beteiligter erforderlich.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung einer Ichthyose?

Bestimmte Behandlungskosten werden von der Krankenkasse übernommen. So beteiligen sie sich an den anfallenden Kosten für retinoidhaltige Tabletten. Bei möglichen weiteren Behandlungen solltest Du vorher mit Deinem Versicherungsträger oder Arzt abklären, ob für Dich eventuell Kosten anfallen.