Pubertas praecox (vorzeitige Pubertät) und Pubertas tarda (verzögerte Pubertät)

ICD-10-GM-2020 E30. 0/  ICD-10-GM-2020 E30. 1

Was ist unter der Pubertät zu verstehen?

Die Pubertät beschreibt die Geschlechtsreife von Jungen und Mädchen. Sie umfasst den Zeitraum vom ersten Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale bis zum Erreichen der vollen Fortpflanzungsfähigkeit. Man kann die Pubertät in vier Phasen einteilen, die Thelarche, die Pubarche, den Wachstumsschub und die Menarche.
 
Die Thelarche beginnt bei Kindern zwischen dem siebten oder achten und dem 14. Lebensjahr. Die darauffolgende Pubarche setzt in der Regel zwischen dem achten oder neunten und dem 15. Lebensjahr ein. Der Wachstumsschub umfasst etwa drei bis zehn Zentimeter Wachstum pro Jahr und tritt bei Mädchen ungefähr zwei Jahre früher als bei Jungen, aber bei beiden Geschlechtern ungefähr ein Jahr nach dem Auftreten der ersten Pubertätszeichen auf.
 

 
Die letzte Phase der Pubertät ist (bei Mädchen) die Menarche. Sie bezeichnet die erste Regelblutung. Genau genommen handelt es sich um eine Östrogenentzugsblutung, ohne dass vorher ein Eisprung stattgefunden hat. Die Menarche tritt meist zwischen dem neunten und dem 16. Lebensjahr, etwa ein Jahr nach dem Wachstumsschub auf. Typisch für die Pubertät ist außerdem, dass es zu einer Umverteilung der Zusammensetzung des Körpergewebes kommt. Bei Mädchen wird das Fettgewebe stärker ausgeprägt, bei Jungen hingegen das Muskelgewebe.
 
Wann genau ein Kind die Pubertät erreicht, ist individuell und von verschiedenen Faktoren wie der Ernährung, der Umwelt und dem Klima abhängig. In den letzten Jahren konnte bei beiden Geschlechtern ein Trend zu einem früheren Einsetzen der Pubertät beobachtet werden. Mädchen bekommen ihre erste Menarche inzwischen durchschnittlich mit 12,8 Jahren, bei Jungen setzt der Stimmbruch im Schnitt ungefähr mit 13,5 Jahren ein.

Was versteht die Medizin unter einer Pubertas praecox und Pubertas tarda?

Die Medizin versteht unter einer Pubertas praecox das frühzeitige Einsetzen der Pubertät mit der Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale vor dem achten Lebensjahr.
 
Die Pubertas tarda hingegen liegt vor, wenn die Pubertät erst verspätet eintritt. Man spricht von einer Pubertas tarda, wenn bis zum 14. Lebensjahr noch kein Einsetzen der Ausbildung von sekundären Geschlechtsmerkmalen erfolgt ist oder bis zum 16. Lebensjahr noch keine Menarche stattgefunden hat.

Wie sehen die Symptome einer Pubertas praecox und Pubertas tarda aus?

Bei Mädchen, die an einer Pubertas praecox leiden, entwickelt sich die Brust, die Schambehaarung, die Achselbehaarung oder beides deutlich früher, als im Durchschnitt ihrer Referenzgruppe. Außerdem kann auch die Menstruation früher einsetzen. Bei Jungen setzt die Gesichts-, Achsel- und Schambehaarung ebenfalls verfrüht ein. Des Weiteren wächst der Penis in Abhängigkeit von der Ätiologie mit oder ohne Vergrößerung der Hoden.
 
Eine Pubertas praecox kann sich bei beiden Geschlechtern außerdem durch verstärkten Körpergeruch, Akne und Verhaltensänderungen zeigen. Sowohl bei Mädchen als auch bei Jungen tritt das pubertäre Größenwachstum auf, allerdings schließen sich die Epiphysenfugen (Wachstumsfuge) vorzeitig, was häufig zu Kleinwuchs führt.
 
Bei der vorzeitigen Pubertät ist weiters eine ovarielle beziehungsweise testikuläre Vergrößerung üblich, bei der isolierten frühzeitigen Adrenarche (Reifung der Nebennieren) kommt sie jedoch nur selten vor.
 
Jugendliche, die an einer Pubertas tarda, also an einer verzögerten Pubertät leiden, sind oft kleiner als Gleichaltrige. Leider werden sie manchmal Opfer von Hänseleien oder Mobbing und benötigen daher oft Hilfe bei der Bewältigung dieser Probleme. Besonders Jungen leiden häufig unter dem Minderwuchs und der verspäteten Pubertät. Dies zeigt sich meist durch psychischen Stress und Verlegenheit.
 

In welche Arten lassen sich die Pubertas praecox und Pubertas tarda einteilen?

Die Pubertas praecox lässt sich nach der Ätiologie in verschiedene Formen einteilen.
 
Die zentrale Pubertas praecox ist zerebral bedingt und ist auch unter dem Namen GnRH-abhängige Pubertas praecox bekannt. Es kommt dabei zu einer Überproduktion von Regulationshormonen der Geschlechtshormonsekretion.
 
Die periphere Pubertas praecox wird auch Pseudopubertas praecox oder GnRH-unabhängige Pubertas praecox genannt. Diese Form basiert auf einer Überproduktion von Geschlechtshormonen, ohne dass eine Erhöhung der Regulationshormone nachweisbar ist.
 
Die genetisch bedingte Pubertas praecox basiert auf Veränderungen der DNA und tritt bei verschiedenen Syndromen auf.
 
Bei der Pubertas tarda gibt es keine solchen Einteilungen.

Was ist die Ursache einer Pubertas praecox und einer Pubertas tarda?

Wann die Pubertät bei einem Kind einsetzt, ist häufig familiär bedingt. So haben Eltern, deren Pubertät eher spät eingesetzt hat, oft Kinder, bei denen dies genauso ist. Auch das Geburtsgewicht spielt eine wichtige Rolle beim Einsetzen der Pubertät. Ein niedriges Geburtsgewicht ist häufig mit einem frühen Beginn der Pubertät assoziiert.
 
Ein weiterer Faktor ist die Ernährung. Diese hat sich in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert, weswegen Wissenschaftler vermuten, dass es hier einen Zusammenhang zu einer verfrühten Geschlechtsreife gibt. Das Phänomen ist seit Jahrzehnten bekannt und hält auch weiter an.
 
Diese sogenannte sexuelle Akzeleration betrifft die gesamte Bevölkerung. Ebenfalls mit der verbesserten Ernährungssituation ist die Prävalenz an kindlichem Übergewicht assoziiert. Auch dieses spielt eine wichtige Rolle beim Beginn der Pubertät. Übergewichtige Mädchen erreichen die Pubertät im Durchschnitt früher als normalgewichtige Mädchen.
 
Bei übergewichtigen Jungen hingegen ist es umgekehrt. Das liegt daran, dass das Fettgewebe ebenfalls kleine Mengen an Östrogen – einem weiblichen Geschlechtshormon – bildet, welches bei Mädchen die Pubertät unterstützt, bei Jungen aber hemmt.
 

 
Die häufigste Ursache für eine verspätete Pubertät ist bei beiden Geschlechtern eine familiär bedingte konstitutionelle Entwicklungsverzögerung. Betroffene Kinder weisen eine verspätete körperliche Reifung auf. Dies kann der Arzt häufig auch mithilfe eines Röntgenbilds an den Knochen als vermindertes Knochenalter nachweisen.
 
Auch organische Erkrankungen können in seltenen Fällen für eine verspätete Pubertät verantwortlich sein. So können alle chronischen Organerkrankungen nicht nur Untergewicht und Kleinwuchs bedingen, sondern auch den Eintritt in die Pubertät verzögern. Genauso führen manche genetisch bedingten Störungen mit Veränderungen an den Geschlechtschromosomen zu einem Ausbleiben oder einer Verzögerung der Pubertät.
 
Am häufigsten ist der Grund hierfür das Ullrich-Turner-Syndrom bei Mädchen, sowie das Klinefelter-Syndrom bei Jungen.
 
Eine verspätete oder ausbleibende Pubertät kann allerdings auch durch eine Schilddrüsenunterfunktion, eine Schädigung oder eine Fehlanlage der Hoden oder Eierstöcke verursacht sein. Außerdem kann schwerer psychosozialer Stress wie zum Beispiel Versagensängste oder Mobbing zu einer verspäteten Pubertät führen. Auch Kinder, die sehr intensives, körperliches Training wie Leistungssport betreiben, erreichen die Geschlechtsreife oft später als Gleichaltrige, die dies nicht tun.

Wer ist am häufigsten von einer Pubertas praecox und Pubertas tarda betroffen?

Die Pubertas praecox tritt meist bei Kindern auf, die eine verfrühte Aktivierung der übergeordneten Hormonregelkreisläufe aufweisen. Auch akute oder chronische Hirnerkrankungen können für die Entstehung einer vorzeitigen Pubertät verantwortlich sein. Übergewichtige Mädchen haben ein erhöhtes Risiko, an einer Pubertas praecox zu erkranken.
 
Eine Pubertas tarda tritt meist bei Kindern mit einer konstitutionellen Entwicklungsverzögerung auf oder bei Kindern, die an chronischen Erkrankungen oder endokrinen Störungen leiden. Übergewichtige Jungen haben ein erhöhtes Risiko, an einer Pubertas tarda zu erkranken. Auch Kinder, die unter großem Stress stehen oder Leistungssportler sind, treten oft erst später in die Pubertät ein.

Welche Folgen können die Pubertas praecox und die Pubertas tarda für die Betroffenen haben?

Kommen die Kinder früher in die Pubertät, bleiben sie auch im Erwachsenenalter meist kleiner. Das liegt daran, dass die Knochen nach dem frühen Wachstumsschub aufhören zu wachsen. Weitere mögliche Komplikationen der Pubertas praecox sind psychologische Auffälligkeiten. Besonders häufig sind neben den psychologischen Problemen auch Verhaltensprobleme und zwischenmenschliche Schwierigkeiten. Diese erhöhen das Risiko für Depressionen in den darauffolgenden Jahren. Mädchen haben ein höheres Risiko als Jungen.
 
Wie genau sich eine Pubertas tarda auf das betroffene Kind auswirkt, hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Kinder, die an einer konstitutionellen Entwicklungsverzögerung leiden, wachsen zunächst langsamer als gleichaltrige Kinder. Dies kann bei den Betroffenen einen gewissen Leidensdruck verursachen. Allerdings erreichen die Kinder letztendlich trotzdem eine normale Endgröße.
 

Wann sollte man bei einer Pubertas praecox oder einer Pubertas tarda einen Arzt aufsuchen?

Sowohl die Pubertas praecox als auch die Pubertas tarda gehören auf jeden Fall in ärztliche Behandlung, da sich eine frühe Behandlung positiv auf den weiteren Verlauf auswirkt. Der Ansprechpartner hierzu ist der Kinderarzt oder der Allgemeinarzt, in manchen Fällen kann eine Überweisung an einen Facharzt erfolgen.
 
Du solltest bei einer vorzeitigen Pubertät einen Arzt aufsuchen, wenn Du an starker Akne leidest, die von fettigen Haaren oder von starkem Scheidenausfluss begleitet wird. Diese Beschwerden entstehen meist sehr spontan und können sehr unterschiedliche Ausprägungen erreichen. Wenn diese Beschwerden also über längere Zeit hinweg anhalten und nicht von allein wieder abklingen, solltest Du unbedingt einen Arzt konsultieren.
 
Die Pubertas praecox kann außerdem die Bildung von Tumoren begünstigen, weswegen regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen Pflicht sind, um eventuell auftretenden Krebs früh zu erkennen und zu behandeln.
 
Ist die Pubertät hingegen stark verzögert und liegt daher ein Verdacht auf eine Pubertas tarda nahe, solltest Du ebenfalls einen Arzt aufsuchen. Dies ist der Fall, wenn bei Mädchen die Monatsblutung ausbleibt und bei Jungen das Wachstum der Hoden und des Penis deutlich verzögert ist. Auch der Hochwuchs, der häufig mit einer Pubertas tarda einhergeht, sollte möglichst früh behandelt werden.

Wie lassen sich Pubertas praecox und Pubertas tarda diagnostizieren?

Sowohl zur Sicherung der Diagnose der Pubertas praecox sowie der der Pubertas tarda führt der Arzt eine körperliche Untersuchung durch. Des Weiteren bestimmt er das Knochenalter durch eine Röntgenaufnahme der linken Hand und führt Hormonuntersuchungen des Blutes durch. Bei Mädchen kommt meist noch eine gynäkologische Untersuchung dazu, die eine Ultraschalluntersuchung der Gebärmutter umfasst. Je nach Verdacht kann der Arzt noch andere Untersuchungen anordnen.

Wann sollte eine Behandlung der Pubertas praecox und einer Pubertas tarda erfolgen?

Eine Behandlung sollte sowohl bei der Pubertas praecox als auch bei der Pubertas tarda so früh wie möglich erfolgen, um den Verlauf der Erkrankung positiv zu beeinflussen und das Risiko für Komplikationen so gering wie möglich zu halten.

Wie läuft die Behandlung bei einer Pubertas praecox oder einer Pubertas tarda ab?

Zur Behandlung einer Pubertas praecox verschreibt Dir der Arzt bestimmte Hormone, durch welche die einsetzende Pubertät wieder gestoppt werden kann. Dies ist besonders ratsam, wenn es keine krankhaften Gründe für das Einsetzen der Pubertät gibt oder die Vermutung naheliegt, dass die frühe Entwicklung die Körpergröße der Betroffenen stark beeinflusst.
 
Der Arzt stoppt die regelmäßige Gabe des pubertätsverzögernden Medikaments wieder, wenn das betroffene Kind eine angemessene geistige Reife erreicht hat, sowie das Skelettalter dem chronologischen Alter ungefähr angeglichen ist. Gängige Medikamente zur Behandlung einer Pubertas praecox sind zum Beispiel Leuprorelin oder Triptorelin.
 

 
Dein Arzt verabreicht sie Dir direkt in der Praxis durch eine Injektion in das Unterhautfettgewebe. Das dadurch erzeugte Hormondepot blockiert dann die Ausschüttung der Pubertätshormone. Der Arzt muss das Hormondepot einmal pro Monat durch eine neue Spritze auffüllen.
 
Zur Therapie einer Pubertas tarda muss dem Arzt zunächst die zugrunde liegende Erkrankung bekannt sein. Liegt bei Dir eine konstitutionelle Pubertas tarda vor, ist eine Behandlung meist nicht nötig, weil die Pubertät zwar verzögert, aber dennoch von allein eintritt. Bei Tumoren ordnet der Arzt chirurgische, radiotherapeutische oder chemotherapeutische Maßnahmen an. Sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen kann eine Hormonersatztherapie mit Testosteron beziehungsweise Gestagenen die Pubertät meist schnell einleiten.
 
Jungen erhalten in der Regel ab dem 13. Lebensjahr intramuskuläre Injektionen von Testosteron in Form von Depotpräparaten. Liegt jedoch eine Androgen-Rezeptor-Resistenz vor, hilft diese Behandlung nicht. Mädchen können sich bereits ab dem 12. Lebensjahr mit niedrig dosierten Östrogenpräparaten behandeln lassen. Später erfolgt dann die Gabe einer Kombination aus Östrogenen und Gestagenen.
 
Manchmal müssen die Hormone lebenslang substituiert werden, um eventuellen Mangelerscheinungen wie zum Beispiel Knochenschwund vorzubeugen. Auf jeden Fall sollte ein erfahrener Endokrinologe Deine Hormontherapie überwachen, um Nebenwirkungen wie eine starke Gewichtszunahme, Stimmungsschwankungen, körperliche Veränderungen oder auch eine Krebserkrankung zu vermeiden.

Was ist nach der Behandlung zu beachten?

Nach der erfolgreichen Behandlung einer vorzeitigen Pubertät ist eine individuelle Therapie essenziell. Diese richtet sich nach den zugrunde liegenden Erkrankungen. So kann in manchen Fällen auch nach der eigentlichen Behandlung eine Einnahme bestimmter Medikamente sinnvoll sein. Soll die Pubertät später wieder eingeleitet werden, ist eine engmaschige Überwachung und Therapie zum Erreichen eines normalen Größenwachstums notwendig.
 
Du solltest außerdem regelmäßig Deinen Hormonspiegel überprüfen lassen. War ein Tumor die Ursache für die Pubertas praecox, sind auch hier regelmäßige Kontrolluntersuchungen Pflicht. Außerdem kann eine lebenslange leberschonende Diät notwendig sein. Zugrundeliegende Erkrankungen müssen auch nach erfolgreicher Therapie der Pubertas praecox weiter behandelt werden. Manchmal müssen Patienten lebenslang Cortisol und Progesteron einnehmen.
 
Auch nach der erfolgreichen Behandlung einer Pubertas tarda ist die Nachsorge abhängig von den zugrunde liegenden Erkrankungen. Da viele Betroffene auch nach der Behandlung selbst nicht genügend Geschlechtshormone bilden, kann es notwendig sein, bis ins Alter oder mindestens bis die Wechseljahre eintreten, Hormone einzunehmen.
 
Dies ist so wichtig, weil fehlende Geschlechtshormone die Fruchtbarkeit einschränken und die Entstehung schwerer Knochenerkrankungen wie Osteoporose fördern. Regelmäßige Arztbesuche mit Blutabnahmen sind zur Kontrolle des Hormonspiegels sowie eventuellen Begleiterkrankungen notwendig.

Lassen sich die Pubertas praecox und die Pubertas tarda vorbeugen?

Die Pubertas praecox tritt auf, wenn die Hormonregulation der Sexualhormone gestört ist. Leider gibt es keine Möglichkeit, dies zu beeinflussen. Demnach ist es nicht möglich, einer frühzeitig einsetzenden Pubertät vorzubeugen.
 

 
Auch Maßnahmen zur Vorbeugung einer Pubertas tarda sind bislang nicht bekannt. Meistens tritt die Verzögerung der pubertären Entwicklung unabhängig von der Lebensweise auf. In den Industriestaaten spielt die Unterernährung als Ursache keine Rolle mehr. Welchen Einfluss eine falsche Ernährung auf die Entwicklung der Pubertät hat, muss die Wissenschaft noch untersuchen.

Was kostet die Behandlung einer Pubertas praecox und einer Pubertas tarda?

Die Kosten für die Behandlung einer Pubertas praecox oder einer Pubertas tarda setzen sich aus verschiedenen Faktoren zusammen, unter anderem aus dem Honorar des Arztes, den verwendeten Materialien und Medikamenten sowie eventuellen Kosten für einen Aufenthalt im Spital.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung einer Pubertas praecox und Pubertas tarda?

Für eine medizinisch notwendige Behandlung einer Erkrankung kommen die Krankenkassen in aller Regel auf. Falls Du Fragen zur Kostenübernahme bestimmter Untersuchungen oder Therapien hast, frage am besten direkt bei Deinem Versicherungsträger nach. Unsere Spezialisten stehen Dir ebenfalls gerne bei allen Fragen zur Seite.