Morbus Wilson (Kupferspeicherkrankheit)

Was versteht die Medizin unter Morbus Wilson?

Morbus Wilson ist eine erbliche bedingte Erkrankung. Der Körper speichert hierbei das Kupfer in der Leber ab und scheidet es nicht mehr über die Galle aus. Dabei liegt eine Veränderung auf einem Gen vor, die zu der Krankheit führt. Dieses Gen ist für Bildung eines Proteins verantwortlich, welches Kupfer transportiert.
 
Durch den Gendefekt kann der Körper das Kupfer nicht mehr über die Galle ausscheiden und speichert es in der Leber. Da dies allerdings nur begrenzt möglich ist, kommt es zu einer Leberentzündung und das Kupfer fließt in weiterer Folge ins Blut.
 
So zirkuliert es im ganzen Körper und gelangt meist auch ins Gehirn. Dort lagert es sich vor allem in den Hirnregionen, die für den Bewegungsablauf zuständig sind, ab. Jedoch kann es bei einer Gehirnbeteiligung auch zu Sprachstörungen kommen.

Wie häufig ist der Morbus Wilson und wer ist davon betroffen?

Es kommt sehr selten zu der Kupferspeicherkrankheit. Dabei leidet etwa eine Person von 30.000 an dieser Erkrankung. Denn es kommt nur dann dazu, wenn bei beiden Elternteilen die Genmutation bereits vorliegt.
 
Die ersten Anzeichen können bei den Betroffenen im Alter von fünf bis 45 Jahren auftreten. In den meisten Fällen treten die Symptome jedoch schon während der Pubertät auf.

Was sind die Symptome bei Morbus Wilson?

Durch die Kupferablagerungen kann die Funktion des betroffenen Gewebes beeinträchtigt werden. Dabei kommt es meist zu Leberschäden, Leberentzündungen oder einer Leberzirrhose.
 
In einigen Fällen können auch Zitter- und Krampfanfällen oder Sprachstörungen auftreten, wenn das Gehirn betroffen ist. Dadurch kann es jedoch auch zu psychischen Veränderungen kommen.
 
Ein ganz klassisches Anzeichen für diese Erkrankung ist aber der sogenannte Kayser-Fleischer-Ring. Dabei kommt es zu einer braun-grünen Verfärbung in der Hornhaut des Auges. Ab einem bestimmten Stadium ist diese Verfärbung dauerhaft vorhanden.
 
Bei Kindern hingegen fällt die Krankheit meist unter dem Bild einer Lebererkrankung auf. Dabei zeigen sich oft Wassereinlagerungen im Bauchraum. Ab dem zehnten Lebensjahr fallen auch die ersten Veränderungen im Verhalten auf. Dabei werden Kinder beispielsweise schnell jähzornig.

Welche Ursachen hat Morbus Wilson?

Die Ursache für Morbus Wilson liegt in einer Genmutation. Die Kupferspeicherkrankheit tritt allerdings nur dann auf, wenn bei beiden Elternteilen die Erkrankung bereits vorliegt und weitervererbt wird.

Wie diagnostiziert der Arzt Morbus Wilson?

Bei der Anamnese fragt der Arzt, ob bereits ein Familienmitglied an Morbus Wilson leidet. Zudem stellt er auch oft die Frage, ob beispielsweise Deine Hände unkontrollierbar zittern. Danach tastet der Internist den Bauch ab und führt eine Ultraschalluntersuchung des Bauches durch. So kann er mögliche Veränderungen an der Leber feststellen.
 
Zusätzlich kann der Mediziner Deine neurologischen Leistungen anhand spezieller Übungen beurteilen. Auch die Leberwerte, die auf eine mögliche Leberschädigung hinweisen, kontrolliert der Arzt im Rahmen der Untersuchung.

Wie wird Morbus Wilson behandelt?

Da Morbus Wilson eine genetisch bedingte Erkrankung ist, kannst Du sie nicht direkt behandeln. Bestimmte Medikamente können die vorliegende Kupfermenge im Körper jedoch stabil halten. Der Arzt beginnt dabei sofort nach der Diagnose mit der medikamentösen Behandlung. Diese setzt sich ein Leben lang fort. Hierfür stehen vor allem zwei Arzneimittelgruppen zur Verfügung:
 

• Chelatbildner: Dies sind Medikamente, die das Kupfer im Körper binden, damit es leichter ausgeschieden werden kann. Hierfür kommen vor allem zwei Wirkstoffe, nämlich Trientine oder D-Penicillamin zum Einsatz.
• Zink: Wenn es jedoch noch gar nicht zu Symptomen gekommen ist und die Erkrankung früh diagnostiziert wurde oder sich der Kupferspiegel stabilisiert hat, dann erfolgt eine Therapie mittels Zinksalze. Diese Salze verhindern, dass sich wieder Kupfer in den Organen und Geweben ansammelt.

 
Da die Präparate lebenslang eingenommen werden müssen, wird die Dosis bei einer Schwangerschaft auch entsprechend angepasst.

Was kann ich selbst tun?

Das Entscheidende bei der Kupferspeicherkrankheit ist neben der lebenslangen Medikamenteneinnahme auch die Ernährung. So solltest Du versuchen, auf Lebensmittel zu verzichten, die viel Kupfer enthalten. Denn wenn Du kein Kupfer aufnimmst, dann kann es sich auch nicht in den Organen einlagern.
 
Zu den Lebensmitteln, die viel Kupfer enthalten, zählen vor allem Innereien, wie Leber oder Niere, Austern, Vollkornprodukte, Schokolade, Studentenfutter, aber auch Käse.

Wie ist die Prognose bei Morbus Wilson?

Diagnostiziert der Arzt Morbus Wilson rechtzeitig und beginnst Du sofort mit der Behandlung, so ist die Prognose gut. Bleibt die Erkrankung hingegen unbehandelt, so nehmen die Gewebeschäden durch die Kupferablagerungen zu und die Krankheit kann innerhalb von vier bis sechs Jahren tödlich verlaufen. Dabei sterben die Betroffenen meist an der starken Leberschädigung.
 
Werden die Betroffenen jedoch rechtzeitig therapiert, schreitet Morbus Wilson in der Regel auch nicht weiter fort. So bilden sich auch die Beschwerden zurück und die Betroffenen können mit einer kupferregulierenden Therapie ein normales Leben führen. Dabei müssen die Medikamente jedoch lebenslang eingenommen werden.

Welche Folgen hat ein Morbus Wilson für Betroffene?

Werden die Kupferablagerungen im Körper nicht behandelt, so schreitet die Krankheit weiter fort. Durch diese Ablagerungen können immer mehr Schäden an den unterschiedlichsten Geweben im Körper entstehen, die im Laufe der Jahre auch lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können.
 
So kann es auch zu Spätfolgen kommen, wenn Morbus Wilson unbehandelt bleibt. Unter anderem kann die Leberfunktion beeinträchtigt werden, denn die Leberzellen versuchen auf natürliche Weise die entstandenen Gewebeschäden zu reparieren. Dadurch kann sich die Leber zunehmend verhärten und eine Leberzirrhose verursachen.
 
Auch ein Leberversagen ist eine mögliche Folge. Wenn es schon in einem fortgeschrittenen Stadium ist, so kann eine Lebertransplantation erforderlich sein.

Kann ich Morbus Wilson vorbeugen?

Gibt es Familienmitglieder, die von Morbus Wilson betroffen sind, so sollten entsprechende Untersuchungen durchgeführt werden. Falls der Arzt die Krankheit schon diagnostiziert, bevor die ersten Symptome auftreten, kann der Ausbruch der Erkrankung verhindert werden.
 
Dabei verschreibt der Arzt Zinksalze, die Du präventiv einnehmen solltest. So kann eine frühzeitige Behandlung Schäden an den Organen verhindern.

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

Alle zweckmäßigen Diagnose- und Therapieverfahren übernimmt die Krankenkasse in der Regel. Ist der Zustand schon sehr weit fortgeschritten, so kann auch ein Krankenhausaufenthalt erforderlich sein. Dabei fällt in vielen Fällen ein Kostenbeitrag an, den Du selbst übernehmen musst. Du kannst Dich aber schon im Voraus bei Deinem Krankenversicherungsträger darüber informieren.

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