Rekonstruktion von Extremitäten und Dysmelie

Die uneingeschränkte Funktion unserer Hände, Arme, Füße und Beine ist für unser alltägliches Leben essenziell. Die Hände dienen uns als Sinnesorgan, ermöglichen uns das Tasten und Greifen und dienen auch der Kommunikation. Kommt es zu Fehlbildungen der Gliedmaßen, kann die betroffene Person je nach Ausprägungsgrad mitunter keine Komplikationen im alltäglichen Leben haben oder aber unter erheblichen Funktionseinschränkungen leiden. Der Medizin stehen dabei gezielte Behandlungsmethoden, begleitende Therapien und medizinische Hilfsmittel zur Verfügung, die das Leben Betroffener deutlich erleichtern können.


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Zuletzt aktualisiert: 29. Januar, 2020



Hinweis: Dieser Beitrag dient zur Information über die Rekonstruktion von Extremitäten und über Dysmelien. Es ist jedoch möglich, dass einzelne der hier aufgeführten Leistungen noch nicht von unseren Ärzten angeboten werden. Wir arbeiten mit Hochdruck daran, Dir bald für weitere Behandlungsfelder einen Spezialisten bieten zu können. Bei Fragen zu unserem Leistungsspektrum kannst Du Dich gerne jederzeit bei uns melden!

Was versteht die Medizin unter Extremitäten-Rekonstruktion?

Bei angeborenen oder durch einen Unfall erworbenen Fehlbildungen der Gliedmaßen gibt es zahlreiche chirurgische Systeme zur Längen- oder Achskorrektur, die Mediziner unter dem Begriff „Extremitäten-Rekonstruktion“ zusammenfassen.

Rekonstruktion der Extremitäten und Dysmelie

Aus welchen Ursachen erfolgen Extremitäten-Rekonstruktionen?

Extremitäten-Rekonstruktionen können bei angeborenen Fehlbildungen der Gliedmaßen oder bei solchen, die infolge eines Unfalls entstanden sind, zur Anwendung kommen. Mitunter können auch Defekte im Rahmen des diabetischen Fußsyndroms, bei Krebserkrankungen, bei Erkrankungen des Blutgefäßsystems (zum Beispiel bei einer peripheren arteriellen Verschlusskrankheit) oder als Folge knöcherner Verletzungen (beispielsweise bei einer Osteomyelitis) eine Rekonstruktion von Gliedmaßen notwendig werden lassen.

Welche Extremitäten können rekonstruiert werden?

Prinzipiell besteht die Möglichkeit, jede Extremität zu rekonstruieren, wenn der medizinische Nutzen den Risiken und Komplikationen des chirurgischen Eingriffs überwiegt. Bekannte Operationen sind die freie Zehentransplantation beim Fehlen eines Daumens sowie die Trennung zusammengewachsener Finger. Ebenfalls können Chirurgen Finger verlagern oder ihre Abstände zueinander verlagern. Weiterhin lassen sich vermeintliche überflüssige Rudimente wie Fingerknospen entfernen. Auch besteht die Möglichkeit der Verlängerung von Armen und Beinen.

Wann sind Rekonstruktionen sinnvoll?

Rekonstruktionen der Extremitäten sind dann sinnvoll, wenn medizinische Experten im Vorfeld solcher Operationen eine möglichst sichere Prognose hinsichtlich einer verbesserten Funktionsfähigkeit voraussagen können und somit zum Beispiel Kindern eine Greiffunktion ermöglicht wird. Von rein ästhetischen Eingriffen raten Mediziner hingegen zumeist ab.

Was versteht die Medizin unter Dysmelie?

Als Dysmelie bezeichnen Mediziner angeborene Fehlbildungen der Gliedmaßen – also der Arme, Hände, Finger, Beine, Füße oder Zehen. Je nach Ausprägungsgrad kann eine solche Fehlbildung sowohl mehrere Gliedmaßen als auch lediglich eine einzelne Gliedmaße betreffen.

Wie sehen die Symptome bei Dysmelie aus?

Je nach Form der Dysmelie ist das charakteristische Symptom eine oder mehrere Fehlbildungen der Gliedmaßen, die meist mit Bewegungseinschränkungen einhergehen und in der Folge weitere Beschwerden nach sich ziehen. In den betroffenen Extremitäten kann es des Weiteren zu Durchblutungsstörungen, Blutungen, Ekzemen, Phantomschmerzen und Ödemen kommen.

Welche Ursachen hat die Dysmelie?

Die Dysmelie ist bereits angeboren und resultiert im Wesentlichen aus exogenen (äußeren) und endogenen (inneren) Faktoren. Zu den äußeren Einflüssen zählen verschiedene Virusinfektionen, Sauerstoffmangel des Embryos, Amniotisches-Band-Syndrom, Mangelernährung der werdenden Mutter, Nebenwirkungen von Medikamenten oder Hormonpräparaten, Drogen- und Alkoholmissbrauch. Innere Faktoren beziehen sich auf einen möglichen Gendefekt, wobei die Dysmelie in den seltensten Fällen vererbt ist. Wenngleich den Medizinern ursächliche Faktoren bekannt sind, ist es in den meisten Fällen jedoch nicht möglich, einer Dysmelie den genauen Auslöser zuzuordnen.

Rekonstruktion von Extremitäten und Dysmelie

Wie diagnostiziert ein Arzt Dysmelie?

Eine Dysmelie kann ein Arzt bereits vor der Geburt diagnostizieren. Im Rahmen der Schwangerschaft erfolgen verschiedene Untersuchungen des ungeborenen Kindes und der schwangeren Frau, was die Medizin als Pränataldiagnostik bezeichnet. Die Entwicklung der Extremitäten findet beim Embryo etwa zwischen dem 29. und 46. Schwangerschaftstag statt. In diesem Zeitraum entstandene Fehlbildungen der Gliedmaßen lassen sich mithilfe eines sehr hochauflösenden Ultraschallgerätes bildlich darstellen.

Welche Formen von Dysmelie gibt es?

Bei einer Dysmelie sind unterschiedliche Formen bekannt, von denen wir Dir einige kurz erklären wollen. Von einer „Amelie“ sprechen Mediziner, wenn gar keine Gliedmaßen vorhanden sind. Wenn die Fehlbildungen an sämtlichen vier Gliedmaßen bestehen, liegt eine „Tetramelie“ vor. „Oligodaktylie“ bezeichnet eine Fehlbildung einzelner oder mehrerer Finger oder Zehen und der Begriff „Brachydaktylie“ steht für verkürzte Finger oder Zehen. Sind Finger oder Zehen hingegen miteinander verwachsen, liegt eine „Syndaktylie“ vor. Verkürzte Arme oder Beine tragen die Bezeichnung „Akromelie“, „Mesomelie“, „Hemimelie“ oder „Rhizomelie“. Bei einem amputationsähnlichen Stumpf durch einen fehlenden Unterarm oder Unterschenkel ist die Rede von einer „Peromelie“. Bei fehlenden Gliedmaßenbestandteilen wie Röhrenknochen sprechen Ärzte von einer „Ektromelie“ oder „Phokomelie“. Manche Menschen können aber auch zu viele Gliedmaßen oder Finger beziehungsweise Zehen haben, wobei dann eine „Polymelie“ beziehungsweise „Polydaktylie“ besteht.

Wer ist am häufigsten davon betroffen?

Weltweit sind etwa 0,02 Prozent der Menschen von einer Dysmelie betroffen. Da die genauen Ursachen nicht immer bekannt sind und sich verschiedene äußere Einflüsse als mögliche Auslöser wie beispielsweise Virusinfektionen nicht sicher vermeiden lassen, kann eine Dysmelie prinzipiell bei jedem Neugeborenen auftreten. Mitunter können auch Gendefekte wie beim Holt-Oram-Syndrom Fehlbildungen der Gliedmaßen verursachen.

Welche Folgen hat Dysmelie für die Patienten?

Eine Dysmelie kann diverse Folgen haben. Die bestehenden Symptome sind in der Regel dauerhaft vorhanden, es kommt zu keiner Verschlechterung oder Verbesserung der Beschwerden. Bei ausbleibender oder unzureichender Behandlung kann es zu zahlreichen Bewegungseinschränkungen wie Gangstörungen oder Haltungsschäden kommen. Betroffene können oftmals gewöhnliche Tätigkeiten wie das Greifen von Gegenständen nicht mehr ausführen und sind dadurch auf die Hilfe anderer Personen angewiesen. Ebenso können psychische und soziale Probleme insbesondere für Kinder bestehen, da die Fehlbildungen auch für andere Menschen sichtbar sind. Unter Umständen sind auch die Eltern der Kinder psychischen Belastungen ausgesetzt. Weiterhin sind in vielen Fällen lebenslange regelmäßige Arztbesuche, Untersuchungen und therapeutische Maßnahmen erforderlich, die für Betroffene auch eine erhebliche Belastung darstellen können.

Wann ist eine Rekonstruktion der Arme und Beine sinnvoll?

Eine Rekonstruktion der Extremitäten ist dann sinnvoll, wenn Betroffene dadurch deutliche Erleichterungen im Alltag erfahren, beispielsweise durch verbesserte feinmotorische Fähigkeiten wie der Greiffunktion der Hände oder aber durch Besserung oder gar Beheben von Gang- und Standproblemen. Zwar gibt es auch medizinische Hilfsmittel wie Prothesen, die eine Operation oftmals nicht zwingend erforderlich machen, jedoch müssen Betroffene erst den richtigen Umgang mit ihnen erlernen, was teilweise sehr viel Geduld braucht. Insbesondere bei Kindern kann es vorkommen, dass sie die Hilfsmittel gar nicht annehmen und nutzen wollen. In welchem Lebensalter dabei eine Operation vorgenommen werden sollte, richtet sich vorrangig nach der Form der Fehlbildung.

Was muss ich vor einer Operation beachten?

Vor einer Operation findet ein Beratungsgespräch mit dem Chirurgen statt, in dem dieser über den Operationsablauf sowie mögliche Risiken und Komplikationen informiert. Weiterhin können verschiedene Untersuchungsverfahren wie Röntgenaufnahmen, Ultraschall, Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) erfolgen. Je nach Form der Fehlbildung und Operationstechnik können physiotherapeutische Maßnahmen im Vorfeld sinnvoll sein. So sind eine ausreichende präoperative Muskelkraft und Gleitkapazität der Sehnen absolute Voraussetzungen für jede Muskel-Sehnen-Transplantation.

Rekonstruktion von Extremitäten und Dysmelie

Welche Techniken zur Rekonstruktion der Arme und Beine gibt es?

Je nach Form der Fehlbildung stehen Medizinern diverse rekonstruktiv-chirurgische Techniken zur Wiederherstellung des Weichgewebes oder eines eventuell defekten Knochens zur Verfügung. Dabei können unter anderem ein freier Gewebetransfer, Knochenersatz, Nerventransfer, Nerventransplantationen, motorische Ersatzplastiken und funktionelle Muskel- und Sehnenumlagerungen zur Anwendung kommen.

Wie verläuft die Rekonstruktion der Arme und Beine?

Da sich der genaue Ablauf der Rekonstruktion der Gliedmaßen je nach individuellen Befund unterscheidet, wollen wir Dir im Folgenden exemplarisch ein Verfahren zur Verlängerung der Beine erläutern, das auf den russischen Chirurgen Ilizarov zurückgeht. Dabei durchtrennt der Operateur zunächst den zu verlängernden Knochen. Im nächsten Schritt stellt er eine Verbindung der beiden Knochenhälften über in die Haut eingebrachte Metall- oder Karbonstäbe mit speziellen Ringen her, die sich außerhalb des Körpers befinden. Daher bezeichnen Mediziner das System als „Fixateur externe“.

Im Heilungsprozess des Knochens bildet sich zunächst zarter, noch nicht belastbarer Knochen, Kallus genannt. Während dieses Heilungsverlaufs erfolgt über an dem Ringsystem angebrachte Verstellmechanismen ein über mehrere Wochen langsames und kontinuierliches Auseinanderziehen der Knochenhälften, wodurch eine Verlängerung und gegebenenfalls auch Korrektur von Achsverbiegungen möglich ist. Zwischen beiden Knochenhälften bildet sich während dieses Zeitraumes stetig frische Knochensubstanz (Kallus), die letztendlich zu stabilem Knochen wird.

Was muss ich nach der Operation beachten?

Die genaue Nachsorge unterscheidet sich nach durchgeführter Operationsmethode. In vielen Fällen ist eine Ruhigstellung der operierten Extremität wichtig. Bei Lappenplastiken solltest Du kein Eis zur Kühlung verwenden, da derart niedrige Temperaturen die Durchblutung signifikant verschlechtern. Weiterhin ist oftmals eine physiotherapeutische Begleittherapie notwendig, die bis zum Erreichen der Endfunktion konsequent fortgesetzt werden sollte. Die Physiotherapie dient dazu, die funktionelle Leistungsfähigkeit des betroffenen Extremitätenabschnitts in Bewegung, Ausdauer und Kraft je nach Ausgangslage zu erhalten, zu verbessern oder wiederherzustellen.

Welche Risiken und Komplikationen können auftreten?

Wie bei allen Operationen können auch bei der Rekonstruktion von Gliedmaßen Komplikationen in Form von Blutungen, Nachblutungen, Blutergüssen, Infektionen und Wundheilungsstörungen auftreten. Ebenso können sich Narben bilden. Weiterhin können während der Operation diverse Strukturen wie Bänder, Sehnen, Muskeln oder Nerven beschädigt werden. Bei Verletzung eines Nervs kann es zu einem Taubheitsgefühl oder einer Lähmung kommen. Weitere Risiken bestehen hinsichtlich einer Verschlechterung der Funktion und Beweglichkeit des operierten Körperteils. Auch sind Verschleißerscheinungen, beispielsweise in einem Gelenk, möglich.

Kann ich die Dysmelie vorbeugen?

Da der genaue Auslöser der Dysmelie in den meisten Fällen nicht bekannt ist, lässt sich eine solche Fehlbildung nicht sicher vorbeugen. Jedoch können Schwangere das Risiko für eine Dysmelie ihres ungeborenen Kindes reduzieren, indem sie sich während der Schwangerschaft gesund ernähren und strikt auf einen Alkohol-, Zigaretten- und Drogenkonsum verzichten. Außerdem sollten sie regelmäßig ärztliche Kontrolluntersuchungen wahrnehmen. Bei bereits bestehenden Krankheiten wie beispielsweise Diabetes oder Schilddrüsenerkrankungen empfehlen wir eine regelmäßige Beobachtung der Stoffwechsellage während der Schwangerschaft.

Welche nicht-operativen Behandlungsmethoden gibt es?

Da die Diagnose einer Dysmelie in der Regel bereits während der Schwangerschaft erfolgt, kann bereits frühzeitig eine individuelle Therapie eingeleitet werden, die in den meisten Fällen bereits kurz nach der Geburt beginnt. Welche nicht-operativen Behandlungen dabei zum Einsatz kommen, richtet sich unter anderem nach der Form der Dysmelie. Um ein gutes Gleichgewichtsgefühl zu entwickeln und die Beweglichkeit der betroffenen Muskeln sowie Sehnen zu verbessern, verordnen Mediziner dem erkrankten Kind häufig eine Physiotherapie. Weiterhin ist oftmals eine Ergotherapie sinnvoll, bei denen die Kinder ihre Handlungsfähigkeit im Alltag verbessern, indem sie feinmotorische Fähigkeiten wie Schneiden und Schreiben lernen.

Eine Ergotherapie kann jedoch auch zusätzlich dazu dienen, den richtigen Umgang mit medizinischen Hilfsmitteln wie Prothesen zu erlernen. Dabei gibt es verschiedene Prothesen-Modelle. Hierbei besteht unter anderem die Möglichkeit, die Prothese mit einem Gummischlauch zu befestigen oder aber über Muskeln des verbliebenen Armstumpfes zu steuern. Letztere Variante bezeichnen Mediziner als myoelektrische Prothesen, die wie folgt funktionieren: Aus An- und Entspannen der Streck- und Beugemuskeln im Unterarm resultieren Muskelsignale.

Rekonstruktion der Extremitätn und Dysmelie

Ein im Schaft der Prothese befindlicher Mikroprozessor ist in der Lage, die Impulse über Hautelektroden zu messen und daraus ein elektrisches Steuersignal für die Motoren der Prothese zu errechnen, die daraufhin den Arm und die Hand bewegen. Einfachere Hilfsmittel zur Erleichterung des Alltags sind individuelle Silikonhilfen, die das Kind beim Essen, Schreiben oder Sport benutzen kann. Da betroffene Kinder infolge der Erkrankung mitunter auch unter psychischen und sozialen Problemen leiden, kann des Weiteren eine psychologische Begleittherapie sinnvoll sein.

Wie sehen die Prognosen für Patienten mit Dysmelie aus?

Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung einer Dysmelie ist die Prognose in der Regel gut. In vielen Fällen ist ein beschwerdefreies Leben möglich, wenngleich Betroffene mitunter lebenslang auf Medikamente, medizinische Hilfsmittel und die Unterstützung ihrer Mitmenschen angewiesen sind.

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

Da die Behandlungsmöglichkeiten bei einer Dysmelie sehr vielfältig sein können und sich die jeweiligen Fehlbildungen in ihrem Ausprägungsgrad teilweise stark unterscheiden, kann keine pauschale Aussage darüber getroffen werden, inwieweit eine Kostenbeteiligung der Krankenkassen erfolgt. Im Allgemeinen gilt, dass die Krankenkassen die Behandlungskosten übernehmen, wenn sich durch diese für Betroffene erwiesenermaßen ein gesundheitlicher Nutzen ergibt.

Quellen

Rath, W., Gembruch, U., Schmidt, S. (Hrsg.): Geburtshilfe und Perinatologie: Pränataldiagnostik – Erkrankungen – Entbindung. Thieme, Stuttgart 2010

Österreichische Gesellschaft für Plastische, Ästhetische und Rekonstruktive Chirurgie

Lexikon Orthopädie und Unfallchirurgie (letzter Zugriff: 03.07.2019)


Dauer Dauer

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Ausfallzeit Ausfallzeit

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Stationärer Aufenthalt Stationär

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Das Wichtigste zusammengefasst

Extremitäten-Rekonstruktionen können bei angeborenen Fehlbildungen der Gliedmaßen oder bei solchen, die infolge eines Unfalls entstanden sind, zum Einsatz kommen


Derartige Fehlbildungen gehen häufig mit Bewegungseinschränkungen einher. In den betroffenen Extremitäten kann es zu Durchblutungsstörungen, Blutungen, Ekzemen, Phantomschmerzen und Ödemen kommen


Nicht-operative Behandlungsmöglichkeiten umfassen unter anderem Physiotherapie, Ergotherapie, medizinische Hilfsmittel wie Prothesen sowie gegebenenfalls eine psychologische Begleittherapie


Zu eingesetzten operativen Techniken zählen ein freier Gewebetransfer, Knochenersatz, Nerventransfer, Nerventransplantationen, motorische Ersatzplastiken und funktionelle Muskel- und Sehnenumlagerungen

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