Wernicke-Enzephalopathie

ICD-10-GM-2020 E51.2

Was versteht die Medizin unter einer Wernicke-Enzephalopathie?

Eine Wernicke-Enzephalopathie ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems (ZNS) im Erwachsenenalter. Von dieser Erkrankung sind meistens Menschen mit einer Mangelernährung betroffen. Sie steht meistens in Verbindung mit einem chronischen Alkoholkonsum. Ursache der Erkrankung ist meistens ein Thiaminmangel (Vitamin B1, hilft bei der Verwertung von Kohlenhydraten).

Was sind die Symptome einer Wernicke-Enzephalopathie?

Eine Wernicke-Enzephalopathie kann mit schweren Symptomen einhergehen. Dein gesamtes Gehirn kann dabei in seiner Funktion beeinträchtigt sein. Betroffene haben oft Schwierigkeiten dabei, ihre Bewegungen zu koordinieren. Dies merkst Du daran, dass Du Schwierigkeiten beim Gehen oder Stehen hast. Auch Sehstörungen können auftreten.
 
Betroffene haben außerdem einen erhöhten Herzschlag, eine niedrige Körpertemperatur sowie ein übergroßes Schlafbedürfnis. Dein psychisches Befinden kann ebenfalls beeinträchtigt sein. Mediziner und Angehörige beschreiben Patienten mit Wernicke-Enzephalopathie als unruhig, psychisch verwirrt und orientierungslos. Der Patient ist in seiner Denkfähigkeit eingeschränkt und kann nicht klar denken oder Informationen wie gewohnt aufnehmen oder behalten.
 
Außerdem kann ein Tremor (Muskelzittern) auftreten. Dieser macht sich durch Zittern von Körperregionen – zum Beispiel Hände – bemerkbar. Patienten, die an einer Wernicke-Enzephalopathie leiden, leiden häufig auch an dem sogenannten Korsakow-Syndrom. In dieser Kombination nennt sich die Erkrankung dann Wernicke-Korsakow-Syndrom.
 
Zusätzlich zu den bereits genannten Symptomen treten Probleme, den eigenen Aufenthaltsort zu erkennen, auf. Betroffene versuchen dann häufig, dies mit erfundenen Sachverhalten zu überspielen oder etwas zu vertuschen. Die Gedächtnisleistung ist bei dem Korsakow-Syndrom nochmals deutlich verschlechtert.
 
Außerdem können unwillkürliche Augenbewegungen (Nystagmus) oder eine teilweise Lähmung des Augenmuskels (Ophthalmoplegie) auftreten. Weiters kann ein Stupor auftreten. Die Medizin versteht unter einem Stupor einen Starrezustand des gesamten Körpers bei vollem Bewusstsein. Bei unbehandelten Patienten kann der Stupor in ein Koma übergehen und sogar zum Tod führen.

Welche Ursachen hat eine Wernicke-Enzephalopathie?

Die primäre Ursache einer Wernicke-Enzephalopathie stellt eine Hypovitaminose dar. Das ist ein Vitaminmangel, der beispielsweise auf chronischen Alkoholmissbrauch zurückzuführen ist. Aber auch Essstörungen, bariatrische operative Eingriffe, eine Mangelernährung, chronische Darmkrankheiten mit Durchfall und Chemotherapie können Ursachen für diese Erkrankung sein.
 
Mit einer Hypovitaminose (Schädigung des Körpers durch fehlende Vitaminzufuhr) stellt sich ein Vitamin-B1-Mangel ein, den Mediziner auch als Thiaminmangel bezeichnen. Thiamin ist ein wesentlicher Faktor für den Intermediärstoffwechsel. Dazu gehören zum Beispiel Vorgänge wie die Ketoglutaratdehydrogenase, Transketolase oder Pyruvatdehydrogenase.
 
Ein dauerhafter Mangel an Vitamin B1 schädigt die Nervenzellen des Gehirns, wodurch diese beeinträchtigt werden und absterben. Das Gehirn kann dadurch bestimmte Aufgaben, wie beispielsweise die Bewegungs- und Augenkoordination, nicht mehr wie gewohnt ausführen. Sowohl alkoholkranke Menschen als auch Menschen mit Essstörungen leiden an einem B1-Mangel. Stark alkoholisierte Menschen decken nahezu ihren gesamten Energiebedarf über alkoholische Getränke. Mangelerscheinungen – nicht nur B1-Mangel – sind die Folge. Menschen mit Essstörungen, die über einen längeren Zeitraum eine sehr strenge Diät halten oder gänzlich auf Nahrungszufuhr verzichten oder die aufgenommene Nahrung wieder erbrechen, nehmen aus diesen Gründen ebenfalls viel zu wenig – oder gar kein – Vitamin B1 auf.
 
Wirst Du über eine Infusion ernährt, ist das Auftreten eines kritischen Vitamin-B1-Mangels ebenfalls erhöht. Erkrankungen der Niere, bösartige Veränderungen des Magen-Darm-Traktes sowie Tuberkulose-Infektionen können dazu führen, dass Dein Körper nicht mehr ausreichend Thiamin aufnehmen kann. Dann kann eine Wernicke-Enzephalopathie ebenfalls die Folge sein.

Welche Risikofaktoren begünstigen eine Wernicke-Enzephalopathie?

Konsumierst Du regelmäßig Alkohol, so kann dies zu einem chronischen Alkoholmissbrauch führen. Leidest Du an einer Essstörung, hattest Du einen bariatrischen, operativen Eingriff oder leidest Du unter einer Mangelernährung, so ist Dein Risiko, an einer Wernicke-Enzephalopathie zu erkranken, erhöht. Auch chronische Darmkrankheiten mit Durchfall und Chemotherapie können eine Wernicke-Enzephalopathie bedingen.

Wie diagnostiziert der Arzt eine Wernicke-Enzephalopathie?

Es gibt keine spezifischen diagnostischen Untersuchungen, um die Wernicke-Enzephalopathie zu diagnostizieren. Oftmals kann Dein Arzt durch die Schilderung Deiner Beschwerden (Anamnese) einen Thiaminmangel bei Dir feststellen. Einen Thiaminmangel kann der Mediziner durch die Bestimmung Deines Thiaminspiegels im Blut nachweisen. Zusätzlich kann er ein EEG veranlassen, um Deine Hirnströme zu messen.
 
Außerdem untersucht er Deine Rückenmarksflüssigkeit (Liquorpunktion) und führt eine Kernspintomografie (Magnetresonanztomografie Deines Kopfes) durch. Dein Arzt macht nach der ersten Blutuntersuchung eine weitere zum Vergleich. Weichen die Werte für bestimmte Blutmarker, die auf einen Vitamin-B1-Mangel hinweisen, stark von den Werten der ersten Blutuntersuchung ab, kann dies ein Hinweis auf eine Wernicke-Enzephalopathie sein.
 
Stellt Dein Arzt eine Mangelernährung oder einen Vitaminmangel bei Dir fest, so stellt er die Diagnose klinisch. Obwohl Liquor-Untersuchungen, Reizpotenziale, Gehirnbildgebung oder ein EEG Deinem Arzt bei der Diagnose keinen direkten Aufschluss bringen können, muss er diese veranlassen, um andere Ursachen ausschließen zu können.
 
Eine Diagnose liegt nahe, wenn Du Alkoholiker bist, die charakteristischen Symptome aufweist und unterernährt bist oder wenn Dein behandelnder Arzt einen Thiaminmangel bei Dir feststellen kann. Weiters ist die Alkoholanamnese hilfreich, die ihm Aufschluss über Dein Alkoholverhalten liefert. Es eignen sich sowohl die Computertomographie als auch die Magnetresonanztomographie.

Wie behandelt der Arzt eine Wernicke-Enzephalopathie?

Hat dieser den Verdacht, es könnte bei Dir eine Wernicke-Enzephalopathie vorliegen, beginnt er umgehend mit der Therapie. Die stützende Behandlung umfasst Rehydration, Korrektur von Elektrolytstörungen und eine allgemeine Ernährungstherapie, einschließlich Vitamingabe.
 
Der Mediziner verabreicht Dir einmal eine hoch dosierte Injektion von Vitamin B1 über eine Vene oder einen Muskel. Diese Medikation musst Du drei bis fünf Tage mit einer täglichen Injektion des Vitamins B1 fortsetzen, die etwas niedriger dosiert ist. Sobald Du Dich gesundheitlich stabilisierst, endet die Injektion. Dabei injiziert Dir Dein Arzt 100 mg über mindestens drei bis fünf Tage. Einem Magnesiummangel kann der Mediziner mit einer Gabe von ein bis zwei Gramm von Magnesiumsulfat alle sechs bis acht Stunden vorbeugen.
 
Ist Alkoholmissbrauch die primäre Ursache Deiner Erkrankung, solltest Du eine Therapie machen. Dabei erläuterst Du gemeinsam mit Deinem Arzt oder Deinem Therapeuten die Zusammenhänge Deiner Erkrankung. Eine geschlossene oder offene Alkoholtherapie stellt meistens die einzige Möglichkeit auf nachhaltige Verbesserung dar. Leidest Du an einer Essstörung, so kann für Dich eine geschlossene oder offene Therapie der richtige Behandlungsweg sein.

Wie kann ich einer Wernicke-Enzephalopathie vorbeugen?

Du kannst einer Wernicke-Enzephalopathie vorbeugen, indem Du bekannte Risikofaktoren behandeln lässt. Hierzu zählen vor allem Essstörungen und Alkoholkonsum. Kläre mit Deinem Arzt ab, ob die Einnahme von Vitamin-B1-Präparat zur Vorbeugung empfehlenswert erscheint. Alkoholkranke Menschen oder Menschen mit Mangelernährung sollten mit ihren Infusionen auch B1 erhalten, um einen infusionsbedingten Mangel des Vitamins B1 zu vermeiden. Konsumiere Alkohol nur in geringen Maßen.
 
Um einer Wernicke-Enzephalopathie vorzubeugen, sollten Patienten, die an einer Mangelernährung leiden, Thiamin parenteral sowie Vitamin B12 und Folat erhalten. Bei einer Glucose-Infusion setzt Dein Arzt Dir Thiamin zu, da Glucose den Thiaminbedarf erhöht. Mangelernährte Patienten sollen später auch ambulant weiterhin Thiamin erhalten. Besteht bei Dir in Zukunft erneut ein starker Vitamin-B-Mangel, so empfiehlt Dir Dein Arzt vorbeugend die Einnahme des Vitamin-B1-Präparats.
 
Um einem weiteren Ausbruch vorzubeugen, solltest Du die zugrunde liegende Ursache unbedingt behandeln lassen. Ist der Grund für die Wernicke-Enzephalopathie unklar, solltest Du Dich bei einem Arzt durchchecken lassen, um mögliche Ursachen wie bösartige Veränderungen im Magen-Darm-Trakt, Nierenerkrankungen oder Infektionen ausschließen zu können.

Wie ist die Prognose bei einer Wernicke-Enzephalopathie?

Die Prognose einer Wernicke-Enzephalopathie ist abhängig davon, wie schnell die Behandlung erfolgt. Lässt Du sie rechtzeitig behandeln, so legen sich viele Symptome wie Sehstörungen und Bewusstseinstrübungen meist innerhalb kurzer Zeit wieder.
 
Bewegungsstörungen brauchen meistens mehrere Wochen, ehe diese wieder verschwinden. In vier von zehn Fällen bleiben dauerhafte motorische Einschränkungen, bei drei Viertel der Patienten bleiben psychische Beeinträchtigungen bestehen. Für mehr als zehn Prozent der Betroffenen endet eine Wernicke-Enzephalopathie trotz rechtzeitiger Behandlung und Therapie tödlich. Grund dafür sind meist Herz-Kreislauf-Probleme oder Infektionen, die durch die Krankheit ausgelöst werden.
 
Wenn eine Wernicke-Enzephalopathie nicht (rechtzeitig) behandelt wird, fällt die Prognose schlechter aus. Nach ein bis zwei Wochen können Patienten ins Koma fallen. in Extremfällen kann die Wernicke-Enzephalopathie auch zum Tod führen.

Was versteht die Medizin unter einem Wernicke-Korsakow-Syndrom?

Das Wernicke-Korsakow-Syndrom ist eine ungewöhnliche Form der Amnesie. Dabei handelt es sich um die Kombination zweier Krankheitsbilder. Einerseits handelt es sich um einen akuten Verwirrungszustand (Wernicke-Enzephalopathie), andererseits auch um eine länger anhaltende Amnesie (Korsakow-Amnesie). 80 Prozent jener Patienten, die an einer Wernicke-Enzephalopathie leiden und diese nicht behandeln lassen, laufen Gefahr, ebenfalls an einer Korsakow-Amnesie zu erkranken.

Warum treten diese beiden Erkrankungen häufig gemeinsam auf?

Zusammen mit einer Wernicke-Enzephalopathie kann auch das sogenannte Korsakow-Syndrom auftreten. In Kombination treten mehrere typische Symptome – wie beispielsweise Störungen des Kurz- und Langzeitgedächtnisses – auf. Bisher ist ungeklärt, warum sich eine Korsakow-Psychose nur bei manchen Patienten mit Wernicke-Enzephalopathie entwickelt.
 
Ein schweres oder wiederholtes Delirium tremens kann Auslöser einer Korsakow-Psychose sein. Unter einem Delirium tremens versteht die Medizin ernste und potenziell lebensbedrohliche Komplikationen bei einer länger bestehenden Alkoholkrankheit.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung einer Wernicke-Enzephalopathie?

Eine Wernicke-Enzephalopathie ist eine ernst zu nehmende Erkrankung, die – sollte sie unbehandelt bleiben – zum Tod führen kann. Die Krankenkasse übernimmt deshalb die Kosten für die Untersuchung und Behandlung einer Wernicke-Enzephalopathie.