Phäochromozytom

ICD-10-GM-2020 C74.1, D35., D44.1 + E27.5
 

Was versteht die Medizin unter einem Phäochromozytom?

Ein Phäochromozytom ist ein zumeist gutartiger Tumor, der meistens vom Nebennierenmark ausgeht. Seltener dazu gibt es auch das sogenannte Paragangliom. In diesem Fall befindet sich das Phäochromozytom außerhalb der Nebennieren, man spricht hier von einer extra-adrenalen Lage. Das Paragangliom verläuft entlang eines Nervenstrangs, auch bekannt als sympathischer Grenzstrang, im Bereich der Wirbelsäule.
 
Phäochromozytome kommen ausgesprochen selten vor. Schätzungsweise erkranken fünf von einer Million Menschen daran. Überwiegend betrifft der Tumor Erwachsene zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, allerdings können auch Kinder ein Phäochromozytom entwickeln.
 
Phäochromozytome können in ganz unterschiedlichen Größendimensionen vorkommen. Es gibt kleine Formen, die nur auf das Nebennierenmark beschränkt sind, aber auch ausbreitende Tumormassen mit mehreren Kilogramm. Behandelt man die Zellwucherung mit Kaliumdichromat, verfärbt sich das Gewebe charakteristisch dunkelbraun. Unter dem Lichtmikroskop sind Zellbälle mit chromaffinen Zellen und Stützzellen erkennbar. Außerdem weist das Tumorgewebe eine ausgeprägte Durchblutung auf. Selbst bei gutartigen Entartungsformen kann das Geschwulst diese Gefäßaussprossungen sowie die Organkapsel durchbrechen und das umliegende Gewebe infiltrieren. Die nicht aggressiven Tumorzellen weisen ebenfalls Erbgutveränderungen in ihrem Kern auf.
 
Von einem bösartigen Phäochromozytom ist erst die Rede, wenn eine Krebsstreuung im Körper nachgewiesen werden kann. Diese Tumorabsiedlungen kommen bevorzugt in den umliegenden Lymphknoten oder in Leber, Lunge und Knochen vor. Die Symptomatik des Phäochromozytoms entsteht durch die erhöhte Konzentration und Wirkung der freigesetzten Katecholamine, die eine antriebssteigernde Wirkung besitzen.

Wo liegen die Nebennieren und was ist ihre Funktion?

Den menschlichen Nieren sitzt beidseits am abgerundeten oberen Pol jeweils eine Nebenniere auf. Diese spielen als Hormondrüsen eine wichtige Rolle in unserem Organismus. Eine Nebenniere kann aufgrund ihrer funktionellen Anteile in zwei anatomische Bereiche gegliedert werden: die Nebennierenrinde und das Nebennierenmark.
 
Die Nebennierenrinde stellt in erster Linie Steroidhormone her, die unter anderem wesentlich für die Regulation des Wasser-, Zucker- und Mineralstoffhaushalts sind. Ein essenzielles Hormon aus dieser Gruppe ist beispielsweise Cortisol, das an unzähligen Stoffwechselvorgängen in unserem Körper beteiligt ist.
 
Das Nebennierenmark ist für die Produktion der sogenannten Katecholamine, Adrenalin und Noradrenalin, verantwortlich. Beide Hormone, die im Volksmund oft als Stress- beziehungsweise Fluchthormone bekannt sind, spielen eine große Rolle für das vegetative Nervensystem. Ihre Ausschüttung ermöglicht unserem Körper in Stresssituationen richtig zu reagieren, indem sie zum Beispiel den Herzschlag erhöhen, den Blutdruck hochregulieren, die Atemwege erweitern und die Magen-Darm-Tätigkeit drosseln.
 

Was sind die Symptome eines Phäochromozytoms?

Auch wenn Phäochromozytome sehr klein sein können, produzieren sie gelegentlich dennoch große Mengen an Katecholaminen. Bei Katecholaminen handelt es sich um Hormone wie Adrenalin beziehungsweise Epinephrin, Norepinephrin und Dopamin. Diese werden in den Nebennieren, dem zentralen Nervensystem und in speziellen Nervensträngen hergestellt und bei Bedarf freigesetzt.
 
Gewöhnlich führen sie alle zu einem hohen Blutdruck und einer erhöhten Herzfrequenz. Sie haben auch weitere Symptome zur Folge, die meistens mit einem lebensbedrohlichen Zustand einhergehen. Das charakteristischste Merkmal für ein Phäochromozytom ist ein ausgesprochen hoher Blutdruck. Allerdings leidet nur etwa einer von tausend Bluthochdruckpatienten an einem Phäochromozytom.
 
Eine rasche Herzfrequenz mit einem pochenden Puls, übermäßiges Schwitzen, Kreislaufprobleme beim Aufstehen, kalte Haut, starke Kopfschmerzen, Verstopfung oder ein Kribbeln in den Fingern sind nur einige der Symptome, die mit einem hohen Blutdruck einhergehen. Treten diese Symptome plötzlich und ausgesprochen stark auf, können sie denen einer Panikattacke gleichen.
 
Bei etwa 50 Prozent aller Betroffenen kommen und gehen die Symptome. Sie können ausgelöst werden durch Druck auf den Tumor, Massagen, Medikamente wie Anästhetika und Beta-Blocker, Schicksalsschläge oder selbst, wenn auch selten, durch den bloßen Toilettengang. In den meisten Fällen stehen die beschriebenen Symptome im Zusammenhang mit einer Panikstörung und nicht mit einer Erkrankung der Nebennieren.
 

Welche Ursachen hat ein Phäochromozytom?

In den meisten Fällen lässt sich die Ursache der Erkrankung nicht eruieren, jedoch sind erblich bedingte Formen des Phäochromozytoms bekannt, die gemeinsam mit anderen Syndromen vorkommen. Hier ist ein Zusammenhang mit der multiplen endokrinen Neoplasie Typ II (MEN), dem Hippel-Lindau-Syndrom, der Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) und familiären Paragangliomen bekannt.
 
Ein Phäochromozytom wird meist von einer ausgesprochen hohen Produktion an Katecholaminen begleitet, wodurch sich die Symptome der Erkrankung und vor allem der Bluthochdruck erklären lassen. Katecholamine sind jene Hormone, die in Stresssituationen, wie beispielsweise bei körperlicher Aktivität und Operationen ausgeschüttet werden.
 

Wie diagnostiziert der Arzt ein Phäochromozytom?

Dein Arzt kann in einem 24-Stunden-Sammelurin Abbauprodukte der Katecholamine nachweisen. Bestätigt sich hier der Katecholamin-Überschuss, wird er eine Bildgebung mittels Computertomografie oder Magnetresonanztomographie vom Bauchraum und Brustkorb veranlassen. Möglicherweise werden noch andere nuklearmedizinische Funktions-Untersuchungen notwendig.
 
Da es sich beim Phäochromozytom oder Paragangliom in etwa 25 bis 30 Prozent der Fälle um eine erbliche Erkrankungsform von unterschiedlichen Syndromen handelt, wie zum Beispiel dem Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1 oder der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2, wird grundsätzlich eine genetische Abklärung angeraten.

Wie wird ein Phäochromozytom behandelt?

Die Therapie besteht prinzipiell immer aus der vollständigen Entfernung sämtlichen Tumorgewebes. Ist das Nebennierenmark befallen, so erfolgt dies grundsätzlich durch eine totale Resektion der Nebenniere. Bei Lokalisation in den Paraganglien können aufwendige Eingriffe notwendig sein. Da während der Operation, durch die Abtragung des Tumorgewebes, große Mengen an Katecholaminen freigesetzt werden könnten und dies eine lebensgefährliche Situation darstellen würde, muss der Arzt eine medikamentöse Vorbehandlung einleiten.
 
Hierfür kommen sogenannte a-Rezeptor-Hemmer, wie Phenoxybenzamin, aufgrund ihrer stark blutdrucksenkenden Wirkung zum Einsatz. Falls notwendig wird im Anschluss daran noch ein b-Rezeptor-Blocker verabreicht, um starke Blutdruckschwankungen auszugleichen. Handelt es sich bei dem Phäochromozytom um eine gutartige aber inoperable Form, musst Du mit einer dauerhaften Einnahme von Phenoxybenzamin rechnen.
 
Kann der Tumor nicht operiert werden und ist dazu bösartig, wäre die Metajodobenzylguanidin-Szintigraphie, kurz MIBG-Scan, unter den richtigen Voraussetzungen eine Behandlungsmöglichkeit. Grundsätzlich handelt es sich hierbei um eine nuklearmedizinische Untersuchung, die es ermöglicht, neuroendokrines Gewebe beziehungsweise spezielle hormonaktive Tumore, darzustellen. Mittels MIBG-Szintigraphie kann eine genaue Lokalisation, eine umfangreiche Klassifikation und der konkrete Verlauf einer Krebserkrankung beschrieben werden.
 
Neben Phäochromozytomen kommt es unter anderem oft auch bei Neuroblastomen, medullären Schilddrüsenkarzinomen, Karzinoiden und Ganglioneuromen zur Anwendung. Bei diesem Darstellungsverfahren wird radioaktives Iod-131 oder Iod-123 intravenös verabreicht und die beobachtbare Aktivität mit einer Gammakamera erfasst. In hoher Dosierung kann das I-MIBG Verfahren nicht nur zur Darstellung, sondern auch zur Tumorbehandlung eingesetzt werden.
 

Welche Komplikationen können bei einem Phäochromozytom auftreten?

Die Komplikationen können von schwer behandelbarem Bluthochdruck bis hin zu Herzinfarkt, Schlaganfall und einem Lungenödem reichen. Auch mit unerwarteten Reaktionen, vor allem der Katecholaminkrise, muss während dem operativen Eingriff gerechnet werden.
 

Wie ist der Krankheitsverlauf bei einem Phäochromozytom?

Wenn der Arzt die Wucherung frühzeitig entfernen kann und keine weiteren Begleiterkrankungen vorliegen, kannst Du damit rechnen, dass die Beschwerden wieder verschwinden. Bei mehr als der Hälfte aller Patienten normalisiert sich der Blutdruck rasch nach der Operation. Liegt die Erkrankung und der damit einhergehende Bluthochdruck unbehandelt über einen längeren Zeitraum vor, kann unter anderem das Herz in Mitleidenschaft gezogen werden und eine Schwäche entwickeln.
 
Handelt es sich um ein seltener bösartiges Phäochromozytom ist wie bei allen Tumorerkrankungen entscheidend, dass es frühzeitig entdeckt und behandelt wird. Prinzipiell sind die Heilungschancen dann am günstigsten, wenn es noch zu keinen Krebsabsiedlungen gekommen ist. Hat das bösartige Phäochromozytom jedoch bereits Metastasen gebildet, vermindern sich die Heilungschancen.
 

Wie ist die Prognose bei einem Phäochromozytom?

Aufgrund der unspezifischen Symptome wird die Diagnose meist mit bis zu drei Jahren Verzögerung gestellt. Die Langzeitprognose eines gutartigen, operierbaren Phäochromozytoms ist nach der Entfernung ausgezeichnet.
 
Bei bis zu 10 Prozent aller Patienten kommt es postoperativ zu einem Wiederauftreten, daher werden für zumindest zehn Jahre Kontrolluntersuchungen empfohlen. Rückfälle kommen prinzipiell häufiger bei anderen erblichen Erkrankungen und Paragangliomen vor.
 
Da sich einige genetisch bedingte Erkrankungen, die einen negativen Einfluss auf unsere hormonproduzierenden Organe haben, oft erstmals in Form eines Phäochromozytoms äußern, sollte Dein Arzt vor allem regelmäßig alle sogenannten MEN (Multiple endokrine Neoplasien)-assoziierten endokrinologischen Erkrankungen ausschließen.
 
Auch wenn 90 Prozent aller vorkommenden Phäochromozytome gutartig sind, ist nicht außer Acht zu lassen, dass eine bösartige Diagnose meist erst zum Zeitpunkt der Krebsstreuung gestellt wird. Die Lebensdauer kann in diesem Fall deutlich herabgesetzt sein und je nach Befall nur noch wenige Jahre betragen.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung eines Phäochromozytoms?

Bei Standardverfahren und medizinisch indizierten Therapien musst Du in der Regel mit keinen Kosten rechnen. In Österreich übernehmen die Krankenversicherungsträger alle notwendigen und zweckmäßigen Therapien. Prinzipiell rechnet Dein behandelnder Arzt oder das zuständige Krankenhaus direkt mit der Krankenkasse ab, bei einzelnen Sozialversicherungsträgern kann jedoch ein Selbstbehalt für Dich anfallen.