Mukoviszidose (zystische Fibrose)

Die früher als eine Kinderkrankheit bekannte Mukoviszidose ist eine angeborene Stoffwechselerkrankung. Sie bricht meistens in den ersten Lebensjahren aus, jedoch können sich die für die Krankheit typischen Beschwerden bei manchen Betroffenen auch erst viel später bemerkbar machen. Aufgrund eines Gendefekts ist die Bildung verschiedener Körperflüssigkeiten gestört und dadurch bildet sich ein zähflüssiger, klebriger Schleim, der nach und nach verschiedene Organe in ihrer Funktion beeinträchtigt. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass die Erkrankung früh erkannt wird, denn obwohl sie nicht heilbar ist, ist es möglich die Beschwerden durch verschiedene Behandlungsmaßnahmen positiv zu beeinflussen. Wodurch die Krankheit genau entsteht, wie der Arzt sie diagnostiziert und welche Therapiemöglichkeiten es gibt, erfährst Du im nachstehenden Beitrag.


AUTOR

Medizinische Expertin

CO-AUTOR

Online-Redaktion

Dieser Text wurde nach höchsten wissenschaftlichen Standards verfasst und von Medizinern geprüft.


Zuletzt aktualisiert: 21. September, 2020



ICD-10-GM-2020 E84.

Was versteht die Medizin unter einer Mukoviszidose?

Unter dem Begriff Mukoviszidose, anders auch zystische Fibrose, versteht die Medizin eine angeborene, schwere Stoffwechselerkrankung. Dabei verursacht die Erkrankung, dass die Bildung verschiedener Körperflüssigkeiten gestört ist, konkret ist die Bildung sogenannter Chlorid-Ionen-Kanäle in den Zellen beschädigt. Zu diesen Körperflüssigkeiten zählen zum Beispiel Speichel, Sekrete der Lunge (wie Bronchialschleim) oder Bauchspeicheldrüsensekret. All diese Flüssigkeiten verändern sich in ihrer Zusammensetzung, denn sie sind aufgrund einer genetischen Veranlagung zähflüssiger und klebriger als bei gesunden Menschen.
 
Durch die Bildung zäherer Flüssigkeiten bei Mukoviszidose, kommt es zu sich Komplikationen, wie zum Beispiel Atemprobleme und Verdauungsstörungen
 
Durch die zäheren Flüssigkeiten bilden sich Komplikationen, wie zum Beispiel Atemprobleme und Verdauungsstörungen. Die Lunge und die Verdauung sind besonders betroffen. Der zähe Schleim verstopft nämlich die kleinen Äste der Bronchien und die Ausführungsgänge der inneren Organe. Der Krankheitsverlauf beeinflusst die Organe immer mehr und diese können dann immer schlechter arbeiten. Am einfachsten lässt sich eine Mukoviszidose im Schweiß der Betroffenen feststellen, da dieser salzhaltiger ist als bei gesunden Menschen. Durch Schwitzen verlieren die Patienten verstärkt Körpersalze wie Natrium und Chlorid, die zu den sogenannten Elektrolyten gehören.
 
Eine Mukoviszidose geht mit Symptomen wie Reizhusten, Atemproblemen, Infektanfälligkeiten der Lunge, Gedeih- und Verdauungsstörungen, schweren Durchfällen oder einer Fettleber einher. Es handelt sich um eine nicht heilbare Krankheit, die mithilfe einer konsequenten Therapie nur verlangsamt werden kann.
 
Mukoviszidose gehört vergleichsweise zu den seltenen Erkrankungen, obwohl sie unter den Erbkrankheiten in Westeuropa und Nordamerika zu den häufigsten zählt. In Deutschland ist sie sogar die häufigste lebensverkürzende autosomal-rezessiv vererbte Multisystemerkrankung.

Was sind die Symptome einer Mukoviszidose?

Die Symptome einer Mukoviszidose fallen von Patienten zu Patienten unterschiedlich aus. Da die Krankheit die Funktion verschiedener Organe beeinträchtigt und eine ganze Reihe von Organsystemen betrifft, zeigen sich Symptome vor allem an den konkreten Organen. Die ersten Symptome erscheinen häufig in der Lunge und im Verdauungstrakt, im Laufe des Lebens können jedoch weitere Beschwerden hinzukommen.
 
Zu den Symptomen der Lunge gehören in erster Linie Atemprobleme und Reizhusten. Dieser Reizhusten verläuft chronisch und ähnelt einem Keuchhusten. Der Schleim in der Lunge des Betroffenen ist vermehrt, zäh und dickflüssig. Dadurch behindert er den Luftstrom in der Lunge und mit der Zeit entwickelt sich eine fortschreitende Atemnot. Die vermehrte Schleimbildung führt auch dazu, dass sich Bakterien leichter ansiedeln und eine Infektion verursachen.
 
Mukoviszidose-Patienten leiden unter wiederholt auftretenden Lungenentzündungen oder Bronchialinfekten, die vor allem durch Bakterien wie Staphylokokken und Pseudomonas-Arten verursacht werden. Auch Lungenblutungen können auftreten, da der Salzhaushalt in der Lunge gestört ist und somit die körpereigene Abwehr behindert ist. Dabei hustet der Betroffene Schleim vermischt mit Blut. Die Beschwerden zeigen sich erst, nachdem schon große Teile des Lungengewebes zerstört sind und die Atemwege verengt sind.
 
Neben der Lunge greift die Erkrankung auch die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) an, denn diese entzündet sich häufig. Im Normalfall sondert sie ein Sekret ab, das Enzyme für die Fett- und Zuckerverdauung enthält. Bei einer Mukoviszidose kommt es jedoch hierbei zu einer Entzündung, wobei sich das Sekret aufgrund seiner Zähflüssigkeit zurückstaut. Das führt zum Verhärten und Vernarben des Bauchspeicheldrüsengewebes. Mediziner bezeichnen dies als Fibrose, die nach und nach die ganze Bauchspeicheldrüse zerstört. Da die Bauchspeicheldrüse auch das für die Zuckerverwertung nötige Insulin bildet, entwickeln häufig ältere Betroffene (ab dem Jugendalter), ein Diabetes mellitus.
 
Die Bauchspeicheldrüse und die Gallenblase teilen sich einen gemeinsamen Ausführungsgang in den Darm. Aus diesem Grund kann der Rückstau des Bauchspeichelsekrets auch eine Entzündung der Gallenblase verursachen. In vielen Fällen bilden sich Gallensteine, die den Abfluss aus der Gallenblase komplett blockieren.
 
Neben den häufigen Lungenbeschwerden greifen die Symptome einer Mukoviszidose vor allem die Verdauung an. Da die Gallenblasenentzündung einen Mangel an Gallenflüssigkeit mit sich innehat, ist beispielsweise die Fettverdauung beeinträchtigt, was zum schlechten Vertragen von fettigen Speisen führt. Daher sind sehr voluminöse und weiche Stuhlgänge typisch, da der Körper die aufgenommene Nahrung größtenteils unverdaut wieder ausscheidet. Betroffene Säuglinge und Kinder leiden vermehrt unter starkem Durchfall und nehmen kaum zu, obwohl sie ausreichend essen oder trinken.
 
Im weiteren Verlauf führt die Erkrankung im Bereich des Verdauungstrakts zu verschiedenen Komplikationen, am häufigsten ist ein sogenannter Analprolaps. Dabei wölbt sich die Darmschleimhaut aus dem After vor und dies muss ein Arzt schnellstmöglich operativ versorgen. Häufig tritt auch eine Einstülpung des Darmes (Invagination) oder ein Darmverschluss (Ileus) auf. Diese Komplikationen sind mit starken Bauchschmerzen und Verdauungsproblemen verbunden und treten meistens in Schüben auf, insbesondere nach dem Essen.
 
Häufig tritt bei der Mukoviszidose auch eine Einstülpung des Darmes (Invagination) oder ein Darmverschluss (Ileus) auf. Diese Komplikationen sind mit starken Bauchschmerzen und Verdauungsproblemen verbunden und treten meistens in Schüben auf, insbesondere nach dem Essen
 
Ein weiteres Organ, das unter dem Rückstau der Gallenflüssigkeit leidet, ist die Leber. Im Verlauf der Krankheit bildet sich bei vielen Patienten eine Fettleber. Diese führt zu Symptomen wie Ermüdung, Appetitverlust, Völlegefühl und Blähungen. In seltenen Fällen entwickelt sich eine sogenannte Schrumpfleber (Leberzirrhose). Sie äußert sich zuerst als eine Gelbsucht (Ikterus) und behindert die Funktion der Leber stark. Schließlich kommen Symptome wie Herzprobleme hinzu und die Leistungsfähigkeit des Betroffenen nimmt immer stärker ab.

Wie äußert sich die Mukoviszidose bei Kindern?

Da es sich bei einer Mukoviszidose um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, liegt diese immer schon seit der Geburt vor. Nicht immer treten aber die für eine Mukoviszidose typischen Symptome schon im Kindesalter auf. Es ist besonders wichtig, auf unspezifische Hinweise zu achten, besonders, wenn es in der Familie schon Fälle der Erkrankung gab. Wann die ersten Beschwerden auftreten ist individuell unterschiedlich, in den meisten Fällen zeigen sich jedoch Symptome bereits innerhalb des ersten Lebensjahres. Einige Patienten berichten jedoch erst im Jugendalter von deutlichen Beschwerden. Die Art und Schwere der Symptome variiert von Patienten zu Patienten.
 
Ein wichtiger Hinweis auf die Stoffwechselerkrankung bei Kindern ist ein lang anhaltend aufgeblähter Bauch. Die betroffenen Kinder leiden darüber hinaus häufig unter Durchfall. Bei Neugeborenen verzögert sich der erste Stuhlgang (Kindspech) stark und ist somit ein wichtiger Hinweis auf eine mögliche Erkrankung. Selten sind auch Verstopfungen (Obstipation) möglich. Obwohl die betroffenen Kinder viel trinken und sogar mit Heißhunger essen, treten Gedeih- und Wachstumsstörungen auf, da sie nicht genügend zunehmen.
 
An einer Mukoviszidose erkrankte Kinder weise eine rasselnde Atmung und starke Unruhe auf. Viele Patienten leiden unter einer chronischen Nasennebenhöhlenentzündung, die zu nicht genau lokalisierbaren Schmerzen im Gesicht führt. Sie sind auch häufiger von Nasenpolypen betroffen als gesunde Kinder.
 
Neugeborene haben häufig noch keine Probleme mit der Atmung, erst bei etwas größeren Kindern machen sich Symptome wie keuchhustenähnlicher, chronischer Reizhusten bemerkbar. Obwohl die Lunge jedoch bereits vom frühen Kindesalter an beschädigt ist, zeigen sich dann die ersten Symptome im Grundschulalter oder sogar noch später. Sie fallen erst auf, wenn bereits große Teile des Lungengewebes zerstört und die Atemwege stark verengt sind.
 
Im Zuge der Vorsorge, solltest Du immer einen Arzt konsultieren, wenn Dein Kind schon länger unter Atemproblemen oder Verdauungsstörungen leidet. Da die jungen Patienten ihre Beschwerden und deren Schwere meist nicht einschätzen können, kann es demnach schnell zu lebensbedrohlichen Situationen kommen.

Welche Ursachen hat eine Mukoviszidose?

Die Ursache der Mukoviszidose liegt in Fehlern im Erbgut. Die Erkrankung entsteht durch eine Veränderung im Mukoviszidose-Gen, dem sogenannten CFTR-Gen (CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Dieser Regulator ist ein Protein, das sich auf der Oberfläche einiger Zellen befindet und wie ein Kanal wirkt. Bei einer Mukoviszidose kommt es zu einer Mutation auf Chromosom 7, im CFTR-Gen, das zu einem defekten Kanal an der Zelloberfläche führt.
 
Im Normalfall sorgt dieser Kanal für das Ein- und Ausströmen von Salz und Wasser aus der Zelle. Durch den Defekt des Kanals kommt es aber zu einem Ungleichgewicht im Salz-Wasser-Haushalt der Zelle. Aus diesem Grund hat der Schleim, der die Zellen bedeckt, zu wenig Wasser und wird dadurch zäh.

Wie wird eine Mukoviszidose vererbt?

Eine Mukoviszidose bricht nur dann aus, wenn das betroffene Kind von beiden Elternteilen das defekte Gen mit der Mukoviszidose-Information vererbt bekommt. Hierbei ist von einem autosomal rezessiven Erbgang die Rede. Wenn sowohl Vater, als auch Mutter, Träger eines mutierten CFTR-Gens sind, so besteht eine 25-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass deren Kind an Mukoviszidose erkrankt. Tritt die Mutation jedoch nur auf einem Gen auf, so sprechen wir von einem Merkmalsträger, die Person selbst ist aber nicht an Mukoviszidose erkrankt.
 
Eine Mukoviszidose bricht nur dann aus, wenn das betroffene Kind von beiden Elternteilen das defekte Gen mit der Mukoviszidose-Information vererbt bekommt.

Wie diagnostiziert der Arzt eine Mukoviszidose?

Heutzutage ist in den meisten Krankenhäusern ein Neugeborenen-Screening bereits zur Routine geworden. Dabei wird das Kind auch auf Mukoviszidose untersucht.
 
Für das Screening entnimmt der Arzt dem Neugeborenen Blut. Dabei testet er den Säugling auf erhöhte Werte von Immunreaktivem Trypsin (IRT) und Pankreatitis-assoziiertem Protein (PAP). Sollten er hier Auffälligkeiten vorfinden, so führt er einen Schweißtest durch. Dabei sammelt er bei Kindern den Schweiß am Unterarm und analysiert ihn anschließend. Mukoviszidose-Patienten haben nämlich einen deutlich höheren Salzgehalt im Schweiß als gesunde Menschen. Im Rahmen des Schweißtests misst der Experte den Gehalt der Salze Natrium und Chlorid im Körperschweiß. Besteht im Nachhinein ein Verdacht auf die Erkrankung, so führt der Arzt einen Gentest durch.
 
Bei einem Gentest liegt das Hauptaugenmerk auf dem sogenannten CFTR-Gen, denn dieses ist bei an Mukoviszidose Erkrankten verändert. Das Gen liefert eine Bauanleitung für bestimmte Ionenkanäle und besteht aus rund 6500 Basenpaaren. Hierbei kann sich überall ein Fehler im Code einschleichen, doch die Fehler wirken sich unterschiedlich stark aus. Aus diesem Grund testet der Spezialist nur auf die am meisten verbreiteten Abweichungen im Code.
 
Falls der Verdacht auf Mukoviszidose erst später aufkommt und kein entsprechendes Neugeborenen-Screening durchgeführt wurde, können Hausärzte oder Internisten weiterhelfen. Diese erkundigen sich als allererstes nach der Krankengeschichte des Betroffenen und legen bei einem Verdacht auf Mukoviszidose vor allem großen Wert auf die Familiengeschichte. Wenn es bereits einen Mukoviszidose-Fall in der Familie gibt, steigt die Wahrscheinlichkeit, dass die Eltern das defekte Gen mit der Mukoviszidose-Information ihrem Kind vererben.
 
Anschließend hört der Arzt die Lunge ab und tastet die inneren Organe ab, um andere Krankheiten mit ähnlichen Symptomen auszuschließen. Zusätzliche Röntgenuntersuchungen zeigen Blockaden der Atemwege und der Lungen an. Weitere Laboruntersuchungen deuten auf Funktionseinschränkungen der inneren Organe.
 
Wird eine Mukoviszidose diagnostiziert, so ist es sinnvoll, dass sich alle anderen Familienmitglieder ebenfalls untersuchen lassen, da eine Mukoviszidose auch in abgeschwächter Form auftreten kann, ohne bemerkt zu werden.

Ist eine Mukoviszidose heilbar?

Aufgrund der Fehler im Erbgut, die als Ursache einer Mukoviszidose-Erkrankung gelten, ist diese nicht heilbar. Mit einer konsequenten Therapie können die Betroffenen die Symptome jedoch verlangsamen. Prinzipiell gilt: je früher ein Arzt die Krankheit diagnostiziert und je früher der Betroffene mit einer entsprechenden Therapiemaßnahme anfängt, desto besser kann er die Symptome behandeln.

Wie behandelt der Arzt die Symptome einer Mukoviszidose?

Da die Krankheit nicht heilbar ist, leiden die Betroffenen ein Leben lang an den Auswirkungen. Daher steht bei einer Mukoviszidose-Therapie an erster Stelle das Erreichen eines möglichst normalen Lebens, um mit der Krankheit leben zu lernen. Dabei kann eine Kombination aus Physiotherapie, Medikamenten und Inhalationen den Krankheitsverlauf deutlich verlangsamen.
 
Es ist wichtig, dass Kinder verstehen und lernen, was die Krankheit mit sich bringt, um mit ihr langfristig umgehen zu können. Hierbei ist ein Krankenhausaufenthalt mit speziellen Trainingseinheiten möglich und äußerst sinnvoll. Die betroffenen Familien bekommen im Rahmen von Schulungen, Beratungs- und Kontrollterminen nähere Informationen über die Erkrankung und deren Bewältigung.
 
Dabei lernen sowohl die betroffenen Kinder, als auch deren Eltern, wie sie sich ernähren sollen, wie wichtig sportliche Tätigkeiten für sie sind und was sie in kritischen Situationen machen müssen. Hierbei ist auch oft der Kontakt zu anderen Betroffenen sehr hilfreich.
 
Abhängig vom Alter und der Schwere der Symptome, werden verschiedene Maßnahmen ergriffen, um der befallenen Lunge zu helfen. Durch regelmäßiges Inhalieren mit speziellen Mitteln, sogenannten Mukolytika, löst sich der zähe Schleim und der Betroffene kann ihn leichter abhusten. Zusätzlich verschreibt der Arzt auch sogenannte Beta-2-Sympathomimetika, die die Bronchien erweitern und somit die Atmung erleichtern.
 
Abhängig vom Alter und der Schwere der Symptome, werden bei der Mukoviszidose verschiedene Maßnahmen ergriffen, um der befallenen Lunge zu helfen. Durch regelmäßiges Inhalieren mit speziellen Mitteln, sogenannten Mukolytika, löst sich der zähe Schleim und der Betroffene kann ihn leichter abhusten
 
Da Mukoviszidose-Patienten anfälliger für bakterielle Infektionen der Atemwege sind, helfen rechtzeitig verabreichte Antibiotika. In manchen Fällen muss der Betroffene sie sogar dauerhaft inhalieren. Aufgrund dieser chronischen Entzündungen der Atemwege verabreicht der Arzt auch entzündungshemmende Medikamente wie Kortison.
 
Verläuft die Krankheit sehr kritisch, so kommt auch eine Lungentransplantation infrage. Diese ermöglicht es, dass viele Patienten im Anschluss ein deutlich Beschwerde-ärmeres Leben führen können.
 
Mittlerweile haben es Forscher geschafft, bestimmte Medikamente, sogenannte CFTR-Modulatoren, zu entwickeln, die die gestörte Funktion der Ionenkanäle verbessern. Sie wirken jedoch nur bei bestimmten Mutationen und helfen somit nur einem kleinen Teil der Patienten und noch dazu nur begrenzt. Experten forschen jedoch auch weiterhin an der Verbesserung der Medikamente und setzen erstmals an der Krankheitsursache an und nicht nur an der Symptombekämpfung.

Wie ist der Krankheitsverlauf bei einer Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist nicht heilbar. Kinder, die mit Mukoviszidose geboren werden, leiden ihr Leben lang an den Auswirkungen der Krankheit. Mittels einer Kombination aus Physiotherapie, Medikamenten und Inhalationen kann aber der Krankheitsverlauf deutlich verlangsamt werden. Eine Mukoviszidose-Therapie soll daher in erster Linie das Ziel verfolgen, dass Betroffene ein möglichst normales Leben führen können.

Welche Folgen hat eine Mukoviszidose für Betroffene?

Die Erkrankung führt nicht nur zu Problemen mit dem Atmen oder zu Verdauungsstörungen, sie beeinträchtigt die Betroffenen auch bei der Fortpflanzung. Eine Mukoviszidose-Erkrankung hat nämlich eine Auswirkung auf die Fruchtbarkeit. Mehr als die Hälfte der männlichen Betroffenen ist unfruchtbar. Sie sind zwar in der Lage, befruchtungsfähige Spermien zu bilden, diese gelangen jedoch nicht durch die Samenleiter, da diese durch den zähflüssigen Schleim verstopft sind.
 
Frauen sind in der Regel nur vermindert fruchtbar. In ihren Eileitern sammelt sich der zähe Schleim an, durch den die Spermien nur schwer durchdringen. Die Wahrscheinlichkeit, dass Frauen in höherem Alter schwanger werden, nimmt rapide ab.

Wie hoch ist die Lebenserwartung bei einer Mukoviszidose?

Prinzipiell gilt, je früher ein Arzt die Erkrankung diagnostiziert und eine entsprechende Mukoviszidose-Therapie anordnet, desto besser. Mittlerweile ist es möglich, dass eine rechtzeitige und konsequente Therapie den Krankheitsverlauf erheblich verlangsamt und somit zu einer höheren Lebenserwartung beiträgt.
 
Die mittlere Lebenserwartung bei Mukoviszidose liegt derzeit bei etwa 40 Jahren. Viele Patienten erreichen aber auch ihr 50. Lebensjahr oder mehr. Dank der heutigen Behandlungsmaßnahmen leben die Patienten deutlich länger als noch vor einigen Jahren.

Welche Komplikationen können bei einer Mukoviszidose auftreten?

Trotz einer rechtzeitigen, konsequenten und intensiven Therapie kann es immer wieder zu Komplikationen kommen. Am häufigsten tritt akute Atemnot auf, wobei einzelne Lungenbereiche sogar in sich zusammenfallen (Atelektase) können. Verschiebungen im Flüssigkeits- und Elektrolythaushalt können Schock und Kreislaufversagen auslösen. Durch die chronische Bronchitis oder eine Lungenentzündung können auch Pilze die Lunge befallen.
 
Prinzipiell gilt, je früher ein Arzt die Erkrankung diagnostiziert und eine entsprechende Mukoviszidose-Therapie anordnet, desto besser

Welche Folgeerkrankungen können bei einer Mukoviszidose auftreten?

Da im Zuge einer Mukoviszidose-Erkrankung auch die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) stark befallen ist (chronische Entzündung), entwickelt sich durch das Verhärten und Vernarben des Gewebes eine Fibrose, die die Pankreas zerstört. Die Bauchspeicheldrüse bildet im Normalfall auch Insulin, das für die Zuckerverwertung im Körper nötig ist. Da diese Funktion jedoch gestört ist, entwickelt sich bei Patienten ab dem Jugendalter häufig ein Diabetes mellitus.
 
Obwohl die erkrankten Kinder ausreichend trinken und essen, nehmen sie trotzdem kaum zu. Dies hat zur Folge, dass Wachstumsstörungen und Unterernährung mit der Krankheit einhergehen. Weitere klassische Folgeerkrankungen einer Mukoviszidose sind akuter Darmverschluss, Darmeinstülpung, gestörte Herzfunktion, chronische Lebererkrankung (vor allem Leberzirrhose), Gallenblasenentzündung und Gallensteine. Außerdem sind Frauen nur eingeschränkt fruchtbar und Männer sogar so gut wie unfruchtbar (50 Prozent der Betroffenen).

Welche Rolle spielt die Präimplantationsdiagnostik bei der Mukoviszidose?

Die Erkrankung bricht nur dann aus, wenn beide Elternteile ihrem Kind ein krankhaft verändertes Gen vererben. Die Eltern sind zumeist beide selbst gesund, jedoch sind sie Träger des Gens, da bei ihnen beide CFTR-Gene die Mukoviszidose-Information tragen. Es ist auch möglich, dass in deren Familien bereits Fälle von Mukoviszidose aufgetreten sind. Deshalb sollten sie sich unbedingt vor der Planung einer Schwangerschaft genetisch beraten lassen.
 
Hier kommt die sogenannte Präimplantationsdiagnostik ins Spiel. Hierbei werden die Eizellen zunächst künstlich im Reagenzglas befruchtet. Bevor der Forscher ein Embryo einsetzt, untersucht und prüft er es auf veränderte Gen-Eigenschaften. Schließlich pflanzt der Spezialist nur Embryonen ein, die das kranke Gen nicht in sich tragen.
 
Unabhängig davon gibt es auch Untersuchungen während der Schwangerschaft, die herausfinden können, ob das Kind später an Mukoviszidose erkranken wird.

Wie kann ich mich bei einer Mukoviszidose richtig ernähren?

Da vor allem auch die Verdauung bei Mukoviszidose gestört ist, ist es besonders wichtig, dass Patienten auf ihre Ernährung achten. Dabei sollten sie vor allem eiweiß- und kohlenhydratreiche Nahrung zu sich nehmen. Ergänzend dazu sollten sie auch auf Vitaminpräparate setzen und auf Mineralstoffe, denn diese ersetzen vor allem die Salze, die der Betroffene in großer Menge ausschwitzt.
 
Außerdem bekommen Kinder zu den Mahlzeiten Medikamente mit Verdauungsenzymen, die ihnen helfen das Essen zu verdauen, da die Bauchspeicheldrüse im Zuge der Erkrankung nicht mehr richtig arbeitet.
 
Darüber hinaus empfehlen Ärzte neben einer an die Krankheit angepassten Ernährung, dass sich Betroffene regelmäßig bewegen und Sport machen, denn das hilft, die Gesundheit und den Krankheitsverlauf weiter zu verbessern.
 
Da vor allem auch die Verdauung bei Mukoviszidose gestört ist, ist es besonders wichtig, dass Patienten auf ihre Ernährung achten. Dabei sollten sie vor allem eiweiß- und kohlenhydratreiche Nahrung zu sich nehmen

Kann ich einer Mukoviszidose vorbeugen?

Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, deshalb ist ein Vorbeugen nicht möglich.
 
Für Patienten mit Mukoviszidose sind jedoch Impfungen besonders wichtig. Sie erkranken oft schwerer als Menschen, die nicht an Mukoviszidose leiden, denn Bakterien haben aufgrund des zähen Schleims bessere Voraussetzungen sich zu vermehren. Deshalb werden vor allem Impfungen gegen Masern und Pneumokokken empfohlen, sowie eine alljährliche Grippe-Impfung.

Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung einer Mukoviszidose?

Im Regelfall übernimmt die Krankenkasse des Patienten die Kosten für Diagnose und Behandlung einer Mukoviszidose. Allerdings kann bei einigen Krankenversicherungsträgern eine Selbstbeteiligung anfallen. Informiere Dich deshalb am besten direkt bei Deiner Krankenversicherung, welche Kosten sie deckt und welche Du selbst übernehmen musst.

 


Dauer Dauer

-

Ausfallzeit Ausfallzeit

-

Stationärer Aufenthalt Stationär

-

Das Wichtigste zusammengefasst

Mukoviszidose, auch zystische Fibrose genannt, ist eine angeborene, schwere Stoffwechselerkrankung. Dabei führt die Krankheit dazu, dass die Bildung verschiedener Körperflüssigkeiten gestört ist und sich somit ein zähflüssiger Schleim bildet


Der zähe Schleim führt zu Komplikationen verschiedener Organe, wobei die Lunge und die Verdauung besonders betroffen sind


Am einfachsten lässt sich die Krankheit im Schweiß der Betroffenen feststellen, da dieser salzhaltiger ist als bei gesunden Menschen. Noch vor der Schwangerschaft liefert eine sogenannte Präimplantationsdiagnostik wichtige Informationen darüber, ob das Kind an Mukoviszidose erkranken wird


Da Mukoviszidose eine Erbkrankheit ist, ist sie nicht heilbar. Durch eine rechtzeitige und konsequente Therapie lässt sich der Krankheitsverlauf jedoch positiv beeinflussen

Dr. Benjamin Gehl

Dr. Simone Hermanns

Gibt es eine Frage an unsere Ärzt*innen?

Schritt 1 von 2

50%