Mastozytose

Was versteht die Medizin unter einer Mastozytose?

Die Mastozytose ist eine Mastzellinfiltration, also eine ungewöhnliche und abnorme Anreicherung von Mastzellen in der Haut oder in anderen Geweben oder Organen.

Wie sehen die Symptome bei einer Mastozytose aus?

Mastzellen kommen im Verdauungstrakt, in der Haut und auf der Schleimhaut der Atemwege vor. Bei Reizung dieser Zellen setzen sie verschiedene Stoffe wie Histamin, Heparin, Tryptase, Prostaglandine, Leukotriene und andere Zytokine frei. Diese Stoffe verursachen die Symptome der Mastozytose, welche von Patient zu Patient variieren können.
 
Dazu zählen: Juckreiz, Hitzewallungen, Nesselausschlag, Bauchschmerzen, Durchfall, Erbrechen und Übelkeit, Blutungen im Magen oder im Darm, Nasenbluten, erhöhte Neigung zu blauen Flecken, Knochen-, Muskel- oder Gelenkschmerzen, Kopfschmerzen, vermehrte Reizbarkeit, Gedächtnis- und Konzentrationsprobleme, schockähnliche Symptome bis zur Anaphylaxie.
 
Aufgrund dieser möglicherweise auftretenden Symptome solltest Du bei einer bestehenden Mastozystoseerkrankung stets entsprechende Notfallmedikamente bei Dir tragen.

Welche Ursachen hat eine Mastozytose?

Die Ursachen der Mastozytose sind noch ungeklärt. Die Symptome werden meist durch einen oder mehrere der folgenden Faktoren ausgelöst: Alkohol, scharfe Gewürze, bestimmte Nahrungsmittel und Nahrungszusätze, körperlicher und psychischer Stress, oder Infektionen.
 
Doch auch die Einnahme bestimmter Medikamente, wie zum Beispiel Morphinderivate, Aspirin, Narkosemittel oder auch Kodein sowie Insektengifte, Schlangen-, Quallen- oder andere Gifte, allergische Erkrankungen, physikalische Auslöser wie Anstrengung, Sonnenlicht, Kälte, Wärme oder Reibung können Symptome einer Mastozytose auslösen.

Welche Arten von Mastozytose können unterschieden werden?

Die Mastozytose kann entweder die Haut (kutane Mastozytose) oder auch andere Teile des Körpers (systemische Mastozytose) betreffen. Die kutane Mastozytose tritt vor allem bei Kindern auf. Besonders bei Säuglingen unter sechs Monaten können sich Mastzellen lediglich als einzelne Masse in der Haut ansammeln, dies nennt man Mastozytom.
Meistens allerdings sammeln sich die Mastzellen in mehreren Bereichen der Haut an und bilden kleine, rotbraune Flecken oder Beulen (meist am Körperstamm). Diese sogenannte Urticaria pigmentosa entwickelt sich bei Kindern nur sehr selten zu einer systemischen Mastozytose weiter, bei Erwachsenen passiert dies hingegen öfter.
 
Die andere Form der Mastozytose, die systemische Mastozytose, tritt bevorzugt bei Erwachsenen auf. Dabei sammeln sich die Mastzellen im Knochenmark an, wo sich die Blutkörperchen bilden. Sie können sich aber auch in der Haut, dem Magen, dem Darm, der Leber, der Milz oder in den Lymphknoten ansammeln.
 
Die Organe selbst arbeiten auch weiterhin ohne große Störungen, wenn sich allerdings viele Mastzellen im Knochenmark anreichern, werden zu wenige Blutzellen produziert und es können schwere Bluterkrankungen wie Leukämie entwickeln.
 
Wenn sich zu viele Mastzellen in dem Organ anreichern, funktioniert das Organ nicht mehr ordnungsgemäß. Die daraus resultierenden Probleme können mitunter lebensbedrohlich sein.

Wie ist der Krankheitsverlauf einer Mastozytose?

Die Mastozytose ist bislang leider nicht heilbar. Sie verläuft in der Regel aber gutartig und auch die Lebenserwartung der Betroffenen ist durch die Erkrankung nicht eingeschränkt. Bei der Belastung durch die Symptome ergibt sich allerdings eine große Bandbreite.
 
Während einige ihren Alltag ganz normal bewältigen, sind andere durch die Beschwerden stark eingeschränkt. Kinder, die an einer Mastozytose der Haut leiden, können im Erwachsenenalter komplett beschwerdefrei sein. Vor allem bei Kindern unter 10 Jahren kommt es häufig zu einer Rückbildung.
 
Betrifft die Mastozytose den gesamten Körper, besteht die Erkrankung dauerhaft und der Verlauf ist nicht vorhersehbar. In extrem seltenen Fällen entarten die Mastzellen, wodurch sich eine Mastzellleukämie, also Blutkrebs, bilden kann.

Wie diagnostiziert der Arzt eine Mastozytose?

Vor allem bei Kindern kann der Arzt die Diagnose einer Mastozytose häufig schon aus der Vorgeschichte und dem klinischen Bild stellen. In manchen Fällen kann zusätzlich eine Hautprobe notwendig sein, oft verzichten die Ärzte allerdings auf weiterführende Tests, da der zusätzliche Nutzen von den Nachteilen solcher zum Teil recht invasiven Methoden überwogen wird.
 
Außerdem können dafür notwendige lokale Anästhesien oder Narkosen selbst Auslöser von Mastozytose Symptomen sein. Vermutet Dein Arzt, dass Deine Haut betroffen ist, testet er zunächst das sogenannte Darier Zeichen. Dabei reibt er einen Fleck mit Hilfe eines Holzspatels, wodurch dann eine Rötung, Pustelbildung und eine Art Hofbildung auftreten. Fällt der Darier Test positiv aus, ist dies ein Hinweis auf eine kutane Mastozytose.
 
Des Weiteren kann der Arzt eine Hautprobe (Biopsie) entnehmen. Bei Verdacht auf eine systemische Beteiligung misst er die Tryptase im Blut. Außerdem nimmt er ein Blutbild und bestimmt Deine Elektrolyte, Deine Leberwerte sowie die alkalische Phosphatase. Zur Messung der Histaminmetabolite und der Prostaglandine musst Du 24 Stunden lang Deinen Urin sammeln.
 
Es kann sich eine Ultraschalluntersuchung des Oberbauchs anschließen, damit der Arzt eine möglichen Milz- oder Lebervergrößerung sowie vergrößerte Lymphknoten ausschließen kann. Auch die Knochendichtemessung mittels DXA ist eine Möglichkeit, Hinweise auf das Vorliegen einer Mastozytose zu erlangen. Je nach weiteren Beschwerden kann Dein Arzt eine Magen-Darm Spiegelung anordnen.
 
Eine Leberbiopsie sollte nie bei einer indolenten systemischen Mastozytose genommen werden, sondern nur, wenn der Verdacht auf ein aggressives Mastzellwachstum besteht. Auch eine Knochenmarksbiopsie führen die Ärzte nur bei Patienten mit einer Hautmastozytose durch, bei denen zusätzlich der Verdacht auf eine systemische Mastozytose besteht.

Wer ist am häufigsten davon betroffen?

Etwa zwei Drittel der Betroffenen sind Kinder. Bei ihnen tritt die kutane Mastozytose recht häufig auf, wohingegen Erwachsene öfter an einer systemischen Mastozytose erkranken.

Welche Folgen hat die Mastozytose für die Patienten?

Viele Personen leben gut mit der Erkrankung, für andere wiederum kann die Mastozytose mit großen Einschränkungen verbunden sein. Auf jeden Fall solltest Du stets eine Adrenalin-Fertigspritze zur raschen Notfallbehandlung einer anaphylaktischen oder anaphylaktoiden Reaktion bei Dir tragen.

Welche Behandlungsmethoden gibt es?

Die Symptome der Mastozytose lassen sich mit bestimmten Medikamenten wie zum Beispiel Antihistaminika, Psoralen in Verbindung mit ultraviolettem Licht oder Kortikosteroidcremes lindern.
 
Auch die Symptome der systemischen Mastozytose lassen sich mit H1- und H2- Hemmern lindern. H2-Hemmer verringern die Säureproduktion im Magen, sodass Magenbeschwerden verringert werden. Manchmal verschreibt der Arzt auch Aspirin, um Rötungen zu lindern. Allerdings kann Aspirin auch zu einer Verschlimmerung anderer Symptome beitragen, weswegen der Arzt hier die Risiken vorher abwägen muss.
 
Leidest Du an einer aggressiven systemischen Mastozytose, kommen Medikamente wie Interferon, Prednison oder operative Eingriffe wie eine Entfernung der Milz in Frage. Entwickelt sich durch die Erkrankung eine Leukämie, kommen Chemotherapeutika wie Doxorubicin, Etoposid oder Mercaptopurin zum Einsatz.
 
Eine Studie konnte eine deutliche Beschwerdebesserung sowie ein verlängertes progressionsfreies Überleben bei schweren Verläufen durch einen Tyrosinkinase- Inhibitor Midostaurin eines großen Pharmakonzerns zeigen. Im fortgeschrittenen Stadium zeigte sich in 90 Prozent der Fälle eine Mutation des Enzyms Tyrosinkinase (KIT-D816V), die zu einem unkontrollierten Zellwachstum der Mastzellen führte. Midostaurin blockiert dieses Enzym.

Wann ist eine Operation sinnvoll und wie verläuft sie?

Wenn sich sehr viele Mastzellen in der Milz ansammeln, rät Dir Dein Arzt wahrscheinlich zu einer operativen Entfernung (Splenektomie). Bei einer Splenektomie liegst Du in rechter Seitenlage auf dem Operationstisch, damit der Körper auf Lendenhöhe etwas geknickt wird und sich so der linke Oberbauch ideal zur laparoskopischen Operation öffnet.
 
Einige Mediziner entscheiden sich aber statt der laparoskopischen Operation für einen klassischen Bauchschnitt. Welche Methode Dein Arzt wählt, bespricht er im Vorfeld mit Dir gemeinsam. Für die Dauer des Eingriffs bekommst Du eine Vollnarkose, Du bekommst also von der Operation nichts mit.
 
Nach dem Schnitt legt der Chirurg die Milz frei und nimmt sie anschließend heraus, nachdem er die Verbindungen zu den umgebenden Organen gelöst sowie die Blutgefäße der Milz unterbunden und durchschnitten hat. Danach vernäht er die Wunde und bringt Dich in den Aufwachraum.

Was muss ich nach der Operation beachten?

Aufgrund der erhöhten Gefahr einer sogenannten OPSI (Overwhelming Postsplenectomy Infection Syndrom), einer postoperativen Infektion, empfiehlt Dir Dein Arzt, bestimmte Impfungen aufzufrischen. Die Auffrischimpfungen gegen Pneumokokken, Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ B sollten in der Regel zwei Wochen vor und zwei Wochen nach dem Eingriff erfolgen.

Was kann ich selbst tun, um die Heilung zu verbessern?

Frage am besten Deinen Arzt, was Du tun kannst, um die Heilung nach der Operation zu unterstützen. Manche Ärzte geben ihren Patienten zusätzlich zur Besprechung des Eingriffs ein Merkblatt mit, auf welchem hilfreiche Tipps zu finden sind.

Welche Risiken und Komplikationen können auftreten?

Wie immer bei operativen Eingriffen kann es zu Blutungen oder Nachblutungen kommen, auch umgebende Organe können durch die Operation Schaden nehmen. In extrem seltenen Fällen kann es zu einer lebensbedrohlichen Bauchfellentzündung kommen. Auch Infektionen bis hin zur Sepsis sind möglich.
 
An den Schnittstellen können sich die Wunden entzünden, auch Wundheilungsstörungen oder eine übermäßige Narbenbildung mit ästhetischen und funktionellen Problemen wurden berichtet. Bei dem Eingriff kann der Chirurg versehentlich Nerven durchtrennen, wodurch ein meist vorübergehendes Taubheitsgefühl entstehen kann. Auch allergische Reaktionen sind möglich.
 
Da sich die Anzahl der Thrombozyten stark erhöht, steigt das Risiko für Thrombosen ebenfalls an. Deswegen bekommst Du vorbeugend Medikamente wie zum Beispiel Heparin, die Thrombosen verhindern sollen. Allerdings besteht in dieser Zeit eine erhöhte Blutungsgefahr.

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten?

Für die Diagnose und eine ärztlich indizierte Behandlung einer Erkrankung kommen die Krankenkassen in aller Regel auf. Falls Du Fragen zur Kostenübernahme bestimmter Untersuchungen hast, frage am besten direkt bei Deinem Versicherungsträger nach. Unsere Spezialisten stehen Dir ebenfalls bei allen Fragen zur Seite.

Bei Fragen zu diesem oder einem anderen medizinischen Thema steht Dir unser Forum zur Verfügung. Hier kannst Du Dich mit anderen Mitgliedern austauschen und unsere Ärzte kontaktieren!