Bronchiektasen (Bronchiektasie)

ICD-10-GM-2020 J47 +. Q33.4
 

Was versteht die Medizin unter Bronchiektasen?

Die Luftröhre führt ungefähr bis zum fünften Brustwirbel, dort teilt sie sich in die beiden Hauptbronchien, die in den linken und rechten Lungenflügel ziehen. Die Hauptbronchien verzweigen sich weiter, zuerst in die Lappen-, anschließend in die Segmentbronchien bis zu den Bronchiolen. In die Alveolargänge mit den Alveolen (Lungenbläschen) münden die Endbronchiolen, die sogenannten Bronchioli respiratorii, in deren Wände schon einzelne Lungenbläschen sitzen.
 
Bronchien besitzen Knorpelspangen und Knorpelplättchen, die sie während der Atmung offen halten und ein elastisches Bindegewebe sowie Muskulatur, um die Atmung durch ein Verengen der Bronchien zu unterstützen. Wird die Muskulatur und das Bindegewebe zerstört, erweitern sich die Bronchien in die Lunge hinein. Diese Ausweitungen nennt der Mediziner nach dem griechischen Wort „éktasis“ (Ausdehnung) Bronchiektasen.
 
Bronchiektasen sind unheilbar, sack-, zylinder- oder spindelförmig und ihr Lumina oft mit Eiter gefüllt. Sie liegen entweder diffus verteilt in der Lunge oder auch räumlich begrenzt in einem Lungenlappen oder Lungensegment.

Wie entstehen Bronchiektasen?

Durch die Atemluft gelangen mitunter Staub, Pollen und Krankheitserreger in die Bronchien. Um diese Belastungen zu reduzieren, besitzen die Atemwege einen Selbstreinigungsmechanismus, die sogenannte Mukoziliäre Clearance. Die Schleimhaut der Bronchien ist mit einem Flimmerepithel ausgekleidet. Die Zellen besitzen kleine Flimmerhärchen (Zilien), die sich peitschenförmig bewegen.
 
Daneben gibt es Becherzellen, die ein schleimiges Sekret produzieren, in dem Krankheitserreger und eingedrungene Fremdstoffe festgehalten und zum Teil durch Antikörper wie Immunglobulin A (IgA) abgetötet werden. Die Zilien befördern dieses Sekret mit ihren Bewegungen Richtung Kehlkopf in den Rachen, wo dieses abgeschluckt oder abgehustet werden kann.
 
Wird nun das Flimmerepithel direkt oder indirekt beschädigt, kann das Sekret nicht mehr abtransportiert werden (Mukostase, Schleimverhalt) und bietet so ein gutes Nährmedium für Bakterien und andere Keime. Dies fördert die Entstehung von Infektionen, die die Bronchialwände, allen voran das Elastin, die Knorpel und Muskeln schädigen. Verliert die Bronchialwand dadurch seine Elastizität, weiten sich die Bronchien aus.
 

Was sind die Symptome bei Bronchiektasen?

Das typische Symptom ist ein starker Husten mit großvolumingen Auswurf (maulvolle Expektorationen). Der süßlich-faulig riechende Auswurf zeigt in einem Glas aufgefangen verschiedene Schichten („Drei-Schichten-Sputum“), eine schaumige Oberschicht, eine mittlere Schicht aus Schleim und zähes Eiter als Bodensatz. Hinsichtlich der Menge, Art und Farbe variiert der Auswurf je nach Fortschreiten der Erkrankung und Komplikationen wie Infektionen. Auch Beimengungen von Blut und Eiter sind möglich. Da sich im Liegen vor allem nachts der Schleim besser ansammelt, tritt der Husten vermehrt morgens auf.
 
Oft verläuft die Krankheit in Schüben, zwischen denen Monate vergehen können, und verschlimmert sich mit den Jahren (Exazerbation). Zeitweise treten die Beschwerden nur während des Schubs auf. In einem Schub zeigen Betroffene schweren Husten, vermehrte Speichelproduktion oder eine Verschlimmerung der Atembeschwerden und mitunter Fieber. Des Weiteren leiden die Patienten oft unter Keuchen und Atemnot, zuerst unter Belastung  (Belastungsdyspnoe), im weiteren Verlauf auch in Ruhe (Ruhedyspnoe), mit einem zunehmend pfeifenden Atemgeräusch und Abnahme der Lungenfunktion.
 
Betroffene sind von wiederkehrenden Infektionen betroffen, zum Beispiel von Lungenentzündungen (Pneumonien) und chronischen Entzündungen. Bei chronischen Sauerstoffmangel zeigen einige Betroffene eine Blaufärbung der Haut und Schleimhäute (Zyanose) oder sogenannte Uhrglasnägel, bei denen die Fingernägel rundlich und stark gewölbt sind, und Trommelschlegelfinger, deren Fingerendglieder stark aufgetrieben sind.
 
Müdigkeit und Erschöpfungsgefühle, Lethargie und abnehmende Belastbarkeit kommen vor, wie auch Schmerzen im Brustkorb und Bronchiale Verkrampfungen (Bronchospasmus). In schweren Verläufen verlieren die Patienten an Gewicht und können von lebensbedrohlichen Blutungen der Atemwege (Hämoptyse) betroffen sein.

Welche Ursachen haben Bronchiektasen?

Die Ursachen können sowohl angeboren als auch erworben sein. Findet der Arzt keine Ursachen, spricht er von idiopathischen Bronchiektasen.
 
Angeborene Ursachen

Funktionsstörungen des Selbstreinigungsmechanismus können angeboren (kongenital) sein. Dazu zählt die Mukoviszidose (zystische Fibrose), eine Erbkrankheit, bei der die Becherzellen aufgrund eines genetischen Defekts ein sehr zähes Sekret produzieren, das die unteren Atemwege verstopft. Bei der primären ziliären Dyskinesie (PCD) ist die Funktion des Flimmerepithels gestört, sodass der Schleim nicht mehr in Richtung Rachen transportiert werden kann. Dies ist auch beim Kartagener-Syndrom der Fall, bei dem die inneren Organe seitenverkehrt angelegt sind (Situs inversus).
 
Diverse Fehlbildungen der Bronchien können eine gestörte Entwicklung der Alveolen bedingen, in denen sich Sekret staut, oder eine unvollständige Differenzierung der Bronchien, sodass diese blind in sackförmigen funktionslosen Erweiterungen (Sacklunge) enden.
 
Angeborene Defekte können auch das Immunsystem betreffen. Durch die geschwächte Immunabwehr entstehen häufiger Infektionen, die die Bronchialwände schädigen können. Dazu gehören Antikörpermangel, vor allem ein Immunglobulinmangel, Komplementdefekte, Fehlfunktionen der weißen Blutkörperchen, aber auch Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa oder das Sjögren-Syndrom.
 
Erworbene Ursachen

Durch wiederholte Atemwegsinfekte, vor allem im Kindesalter, kann eine postinfektiöse Bronchiektasie entstehen. Dazu gehören Infektionskrankheiten wie Masern oder Keuchhusten, aber auch andere Infektionen durch bakterielle Erreger wie Staphylokokken oder Pseudomonas, virale Infekte wie Grippeviren, Paramyxovirus, Adenoviren, der Humane Respiratorische Synzytial-Virus (RSV) oder Humane Immunschwächevirus (HIV).
 
Chronische Entzündungen wie eine chronische Bronchitis oder die chronische obstruktive Lungenerkrankung (COPD)können einer Bronchiektasie ebenfalls zugrunde liegen. Tuberkulose und atypische Mykobakterien (wie zum Beispiel Mycobacterium avium complex beim Lady-Windermere-Syndrom) beeinträchtigen den Selbstreinigungsmechanismus der Atemwege und können, wie auch Lungenentzündungen, zu Vernarbungen der Bronchien führen, die einen schlechteren Sekretabfluss bedingen.
 

Welche Risikofaktoren begünstigen das Entstehen von Bronchiektasen?

Verschiedene Faktoren können die Schädigungen des Flimmerepithels begünstigen und dadurch das Risiko einer Bronchiektasie erhöhen. Dazu gehören das Einatmen von Zigarettenrauch, giftigen Dämpfen und Staub wie zum Beispiel Quarz- oder Kohlenstaub. Nahrungspartikel können im Falle von Bewusstseinsstörungen, wie auch durch Alkohol- und Drogenmissbrauch sowie neurologischen Erkrankungen in die Atemwege gelangen.
 
Magen-Darm-Erkrankungen wie der Rückfluss von Magensäure in die Speiseröhre (Reflux) oder tracheoösophageale Fisteln, die die Luft- und Speiseröhre miteinander verbinden, können ebenfalls das Eindringen von Mageninhalten in die Lunge und somit die Entstehung von Entzündungen begünstigen. Verengungen der Atemwege (Bronchusstenosen) beeinträchtigen den Abfluss des Sekrets aus den Bronchien. Dazu zählen Verengungen durch eingeatmete Fremdkörper, vergrößerte Lymphknoten, Tumore oder Veränderungen nach Lungenoperationen sowie Asthma bronchiale.
 
Bei einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose (ABPA), eine allergische Reaktion auf einen Pilz (Aspergillus), kann sich ein Schleimpfropfen bilden, der die Bronchien und den Sekrettransport verstopft. Diese tritt vor allem bei Menschen mit Mukoviszidose oder Asthma auf. Daneben scheinen noch andere Faktoren, wie Mangelernährung, das Risiko von Bronchiektasen zu erhöhen.

Wie diagnostiziert der Arzt Bronchiektasen?

Anfangs wird der Arzt in einem Gespräch nach den Beschwerden und Vorerkrankungen aber auch Gewohnheiten, wie dem Tabakkonsum, fragen. Danach erfolgt eine körperliche Untersuchung, in der der Arzt den Betroffenen mit dem Stethoskop abhört (Auskultation). Im Falle einer Bronchiektasie sind Rasselgeräusche im unteren Lungenfeld, aber auch brummende Geräusche zu hören. Im Zuge der Untersuchung wird der Arzt nach Anzeichen eines Sauerstoffmangels suchen. Anschließend folgen verschiedene Tests und Untersuchungen, um die Bronchiektasen zu bestätigen, die Ursache zu finden und andere Erkrankungen auszuschließen.
 
Laboruntersuchung

Oft steht eine Blutuntersuchung am Anfang, die ein Differenzialblutbild und eine Bestimmung der Entzündungswerte enthalten kann. Anhand Molekularbiologischer Analysen und genetischen Tests können bereits erste Ursachen identifiziert werden, wie ein geschwächtes Immunsystem (IgA und IgM), Autoimmunerkrankungen, Alpha-1-Antitrypsinmangel, HIV, Tuberkulose oder Mukoviszidose. Neben dem Blut wird auch eine Untersuchung des Auswurfs (Sputumuntersuchung) durchgeführt, in der ein mikrobiologischer Abstrich erfolgt und eine Kultur angelegt wird, um die Krankheitserreger zu identifizieren.
 
Bildgebung

Die Diagnose erfolgt mit bildgebenden Verfahren. Ein Röntgen des Brustraumes (Thoraxröntgen) kann eine Diagnose liefern, ein unauffälliger Befund schließt die Erkrankung jedoch nicht aus. Für die Röntgendarstellung der Bronchien (Bronchographie) saugt der Arzt mit einem Bronchoskop Sekret ab und injiziert ein Kontrastmittel, welches er nach dem Verfahren wieder entfernt. Das abgesaugte Sekret kann er anschließend im Labor analysieren.
 
Eine sichere Diagnose liefert eine hochauflösende Computertomographie (High Resolution, HR-CT), in der zystische Aufhellungen und Bronchiallumen-Erweiterungen sichtbar werden. Eine Bronchoskopie (Lungenspiegelung), in der über ein Endoskop eine Untersuchung der inneren Atemwege stattfindet, wird nur selten vorgenommen. Sie kann aber nützlich sein, um Engstellen (Stenosen) zu finden oder um Fremdkörper, Tumore oder andere Blockaden zu erkennen.
 
Lungenuntersuchungen

Ein Lungenfunktionstest eignet sich, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen. Dieser beinhaltet verschiedene Untersuchungsmethoden wie die Spirometrie, eine Messung des Lungenvolumen in der Lunge, als auch des Luftstroms und des Volumens beim Ein- und Ausatmen. Die Lungenszintigraphie zeigt die Lungenperfusion (Durchblutung) und Lungenventilation (Belüftung) an. Mittels Blutgasuntersuchungen wird der Sauerstoffgehalt des Blutes gemessen. Zusätzlich kann der Arzt die Messung des ausgeatmeten Stickstoffmonoxid (NO) anordnen. Der Gehalt des Stickstoffmonoxid in der Atemluft steigt, je mehr Zellen und Bereiche der Atemwege von einer Entzündung betroffen sind.
 
Weitere Untersuchungen

Bei fortschreitender Erkrankung wird der Arzt Untersuchungen wie ein Elektrokardiogramm (EKG) und Herzultraschall (UKG) anordnen, um eine Erkrankung des Herzens aufgrund der Bronchiektasie auszuschließen. Biopsien eignen sich ebenfalls zur Ursachenfindung. So kann der Arzt eine Ziliendyskinesie durch eine Nasenschleimhautprobe erkennen. Im Falle einer poststenotischen Bronchiektasen kann der Arzt mit einer Schleimhautbiopsie feststellen, ob es sich um einen Fremdkörper, Tumor oder um Narben einer Tuberkuloseinfektion handelt.
 

Wie werden Bronchiektasen behandelt?

 
Medikamentöse Therapie

Wichtig ist die Behandlung von Infektionen mit Antibiotika. Ein Antibiogramm identifiziert den Erreger, sodass der Arzt gezielt bestimmte Antibiotika verschreiben kann. Oft werden bei einer schweren Bronchiektasie regelmäßige Antibiotikakuren angewendet, um eine Verschlimmerung (Exazerbation) und chronische Infektionen zu verhindern. Diese können aber Resistenzen nach sich ziehen.
 
Eine andere medikamentöse Therapie beinhaltet schleimlösende Wirkstoffe (Mukolytika), die das Abhusten erleichtern. Bronchodilatatoren in Form von Inhalationsspray, Tabletten, Tropfen oder als Trinklösung erweitern die Bronchien im Falle einer Verengung (Obstruktion).
 
Kortikosteroide und andere entzündungshemmende Medikamente kommen bei chronischen Entzündungen aber auch bei Keuchhusten oder Kurzatmigkeit zum Einsatz. Eine allergische bronchopulmonale Aspergillose kann ebenfalls mit Kortikosteroiden, aber auch mit einem Antimykotikum behandelt werden.
 
Physikalische Therapie

Ein anderer Teil der Therapie ist die sogenannte Bronchialtoilette, die die Reinigung der Atemwege beinhaltet und das Abhusten des Sekrets erleichtert. Der Betroffene nimmt eine bestimmte Lage ein, die von der Lage der Bronchiektasie abhängt. Davor kann das Sekret durch Inhalation einer Solelösung verflüssigt werden und durch Abklopfen oder Druckausübung von Brust und Rücken mobilisiert werden. Auch Vibrationsgeräte können dabei helfen. Daneben gibt es noch physiotherapeutische Atemtechniken, Atemgymnastik und Training der Atemmuskulatur zur Mobilisierung des Bronchialsekrets.
 
Die Bronchialtoilette sollte, auch wenn keine Beschwerden vorliegen, immer durchgeführt werden, da diese die Lunge besser belüftet und so weniger Nährboden für Krankheitserreger bietet. So wird ein Fortschreiten der Krankheit verhindert und die Lebensqualität verbessert. Ein anderes Hilfsmittel stellt die PEP-Maske (positive expiratory pressure) dar. Durch Ausatmungs-Widerstände herrscht noch nach dem Ausatmen ein erhöhter Druck, der das Abhusten erleichtert.
 
Operation

Eine Operation, bei der der Lungenlappen (Lobektomie) oder das Lungensegment (Segmentresektion) entfernt wird, wird nur selten durchgeführt. Voraussetzung ist, dass die Bronchiektasie lokal auf eine Seite begrenzt ist. Als Behandlung kommt sie infrage, wenn Patienten schlecht auf die Therapien ansprechen, sie unter wiederkehrenden Infektionen leiden oder viel Blut abhusten. Im Falle von fortgeschrittenen Bronchiektasen und einer fortgeschrittene Mukoviszidose kann eine Lungentransplantation die Lungenfunktion verbessern und über Jahre erhalten.
 
Andere Behandlungen

Liegen bestimmte Erkrankungen zugrunde, sollten diese mit geeigneten Therapien, wie einer Antikörper-, Immunglobulin- oder Alpha-1-Antitrypsin-Gabe bei einem entsprechend vorliegenden Mangel, behandelt werden. Betroffener einer Mukoviszidose können eine gegen CFTR gerichteten Gentherapie erhalten. Bevor das Herz in Mitleidenschaft gezogen wird, kann eine Sauerstofftherapie nötig sein.
 
Leidest Du unter blutigem Husten, kann der Arzt eine Embolisation anordnen, bei der Dir über einen Katheter  bestimmte Substanzen verabreicht werden, um ein blutendes Gefäß zu verschließen. Zur Vermeidung von Infektionen sind Impfungen gegen Erreger, die Bronchiektasen auslösen oder verschlimmern können, wie Grippeviren oder Pneumokokken, empfehlenswert.
 

Wie ist die Prognose bei Bronchiektasen?

Die Erkrankung ist unheilbar, Komplikationen und Beschwerden werden mit der Zeit schlimmer. Durch eine frühzeitige Behandlung, eine konsequente Bronchialtoilette und Antibiotikatherapien kann Dein Arzt den Verlauf gut kontrollieren, sodass die Lebenserwartung kaum beeinträchtigt ist. Eine schlechtere Prognose besitzen Patienten mit Begleiterkrankungen wie chronischer Bronchitis oder einem Emphysem und jene, bei denen sich Komplikationen ausbilden. Betroffene einer Mukoviszidose haben die schlechteste Prognose und eine verkürzte Lebensdauer.
 

Was kann ich bei Bronchiektasen zusätzlich tun?

Bei Bronchiektasen ist eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr wichtig, um den Schleim flüssig zu halten und das Abhusten zu erleichtern. Zusätzlich kann eine bestimmte Körperhaltung und Schlafposition, wie ein Seitenwechsel, einen Einfluss auf den Abtransport des Sekrets haben.
 
Luftbefeuchter oder regelmäßige Inhalationen mit Kochsalzlösungen tragen ebenfalls zu einer Verflüssigung des Schleims bei und halten die Atemwege feucht, was Infektionen vorbeugt. Regelmäßige körperliche Bewegung hat einen positiven Einfluss auf die Beschwerden.
 
Auf Mineralöl oder Vaseline an der Nase hingegen solltest Du verzichten, da diese Substanzen durch das Einatmen die Lunge schädigen können. Auch andere giftige Dämpfe, Tabakrauch oder Staub solltest Du vermeiden. Um zu verhindern, dass Kindern Fremdkörper in die Atemwege gelangen, sollten diese immer unter Aufsicht stehen.

Welche Komplikationen können bei Bronchiektasen auftreten?

Bei der Erweiterung der Bronchien kann das Sekret noch schlechter abfließen, was zu einer größeren Gefahr von Infektionen wie Lungenentzündungen oder Pilzinfektionen mit sich bringt. Diese Infektionen der Atemwege schädigen die Bronchialwände weiter, was einen Teufelskreis zur Folge hat.
 
Möglich ist, dass die Infektionen sich auch auf andere Organe ausbreiten. Gelangen die Bakterien über die Blutbahn ins Gehirn können sie einen Hirnabszess zur Folge haben. Im Falle einer Perforation (Durchlöcherung) der Bronchiektasen, kann es zu einem Emphysem, einer Ansammlung von Eiter, im Brustraum (Thorax) kommen.
 
Wenn die Entzündungen auf die Lungenbläschen übergehen, sind Vernarbungen und Funktionsverlust der Lunge die Folge, die Lunge verhärtet sich und verliert ihre Elastizität. Kommt es zu einer starken Vermehrung von Bindegewebe, spricht der Mediziner von einer Fibrose. Dies führt zu einem erhöhten Widerstand im Lungenkreislauf, wodurch sich die rechte Herzvorkammer vergrößert. Der Mediziner nennt diese Herzinsuffizienz Cor pulmonale.
 
Eine respiratorische Insuffizienz ist ein niedriger Sauerstoffgehalt mit einem hohen Kohlendioxidgehalt, die ebenfalls auftreten kann. Die Bronchialarterien können leicht platzen und so zu einer massiven Hämoptyse, einem Aushusten großer Blutmengen, führen. Langandauernde Entzündungen können zu einer Amyloidose führen, bei der sich Eiweiße verklumpen und ablagern und so die Funktionsfähigkeit der Organe schädigen.
 

 Übernimmt die Krankenkasse die Kosten für die Behandlung von Bronchiektasen?

Die Krankenkasse übernimmt die Kosten der Behandlung. Bei Medikamenten bleibt jedoch ein Selbstbehalt, den der Patient zu leisten hat. Eine physikalische Therapie muss die Krankenkasse nach der Verordnung des Arztes erst bewilligen. Im Falle von privaten Therapeuten, die keinen Vertrag mit der Krankenkasse haben, refundiert die Versicherungsträger einen Teil der Kosten. Hilfsmittel wie Vibrationsgeräte und eine Pep Maske erfordern ebenfalls eine Bewilligung der Krankenkassen. Ist diese erfolgt, erstattet die Krankenkasse die Kosten, bis auf einen Selbstbehalt, zurück.