Tourette-Syndrom

Das Tourette-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Erkrankung, die einen ab der Kindheit chronisch begleitet. Sie äußert sich durch sogenannte „Tics“, die bei den Betroffenen unwillkürliche Bewegungen oder Äußerungen auslösen. Die Störung hat ihren Höhepunkt oft gerade in jungen Jahren, kann aber auch fluktuieren. Betroffene erfahren oft Ausgrenzung aufgrund ihrer Tic-Störungen. Viele bringen das Tourette-Syndrom mit Leuten in Verbindung, die unwillkürlich Schimpfwörter ausrufen. Es kann sich aber auf vielfältige Art und Weise äußern, und ist in den überwiegenden Fällen viel subtiler.


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Zuletzt aktualisiert: 16. September, 2020



ICD-10-GM-2020 F95.2

Was versteht die Medizin unter dem Tourette-Syndrom?

Die nach seinem Entdecker auch als Gilles-de-la-Tourette Syndrom (TS) bezeichnete Krankheit ist eine besonders schwere Form der Tic-Störungen. Tics sind vokale oder motorische Zwangshandlungen, die gegen Deinen Willen auftreten und in verschiedensten Formen imponieren. Das Tourette-Syndrom ist eine besonders schwere kombinierte Tic-Störung, die im Kindesalter beginnt und langfristig persistiert.

In vielen Fällen äußert sich das Tourette-Syndrom lediglich in unauffälligen Tics wie ein Zucken mit dem Finger.

Wie sehen die Symptome eines Tourette-Syndroms aus?

Die Symptome sind, jedenfalls am Anfang, schwer zu erkennen. Beachten muss man auch, dass fast immer andere Krankheiten mit auftreten, wie zum Beispiel ADHS, und die Symptome des Tourette-Syndroms erst leicht beginnen und sich mit der Zeit verstärken.
 
Wenn die Symptome motorischer Art sind, treten sie am häufigsten am Kopf auf, zum Beispiel in Form von Wimpernzucken oder unwillkürlichem Schniefen. Daneben gibt es eine Vielzahl weiterer möglicher motorischer Tics an Armen, Beinen, Schultern oder anderen Körperteilen. Die Muskeln an der betroffenen Körperstelle werden dabei ohne einen bestimmten Rhythmus und immer in der gleichen Weise kurz aktiviert. Genauso gibt es vokale Tics wie Schniefen oder kurze Ausrufe.
 
Gemeinsam ist den Tics, dass Du vermutlich kurz vor Auftreten der Zwangshandlung selbst einen recht starken Drang verspürst, welcher sich ähnlich anfühlt wie das Kitzeln vor dem Niesen oder ein Jucken bevor man kratzt. Normalerweise wird dieser Drang dann schnell stärker und „entlädt“ sich sozusagen in der Zwangshandlung. Danach tritt eine kurze Erleichterung ein. Besonders bei emotionaler Belastung oder Stress fällt es extrem schwer, die Tics zu unterdrücken, der Drang wird schließlich unüberwindbar.
 
In Fällen schwerer Tic-Störungen, wie es das Tourette-Syndrom ist, ist es für Patienten eine Herausforderung, gesellschaftlich zu funktionieren. Nicht selten werden sie ausgegrenzt oder als befremdlich empfunden und leiden unter beträchtlichen Angstzuständen.
 

Was ist unter Tics zu verstehen und welche gibt es?

Tics treten spontan und rasch auf, meistens nur ganz kurz, oft aber auch in schneller Wiederholung. Sie können nach verschiedenen Maßstäben eingeteilt werden:
 

  • Äußert sich der Tic motorisch oder vokal?
  • Wie komplex ist der Tic?
  • Tritt er in Serie oder einzeln auf?
  • Ist es ein chronischer Tic oder nur ein kurzzeitiger?

Ein einfacher motorischer Tic betrifft einzelne Muskelgruppen, und bringt den betroffenen Körperteil zum kurzen Zucken oder beeinflusst Deine Mimik. Beispiele sind Augenblinzeln, Kopfzucken oder Grimassen ziehen. Komplexere motorische Tics wirken oft wie beabsichtigte Handlungen, zum Beispiel Stampfen, Bewegungen mit dem ganzen Körper (Springen) oder eine Geste (Anfassen anderer Leute). Hierzu gehören auch selbstverletzende Zwangshandlungen wie sich selber schlagen oder kneifen.
 
Besonders orchestrierte Handlungen gibt es auch als Tic, diese diagnostiziert dann separat. Echopraxie als das Nachmachen einer beobachteten Bewegung, Palipraxie als das zwanghafte Wiederholen von eigenen Handlungen (oft gegen sich selbst gerichtet) und Kopropraxie, das Ausführen obszöner Bewegungen.
 
Vokale Tics sind meistens sehr unauffällig und umso schwieriger als solche zu erkennen. Die häufigsten sind Räuspern, Schniefen, Husten oder mit der Zunge schnalzen. Seltener können vokale Tics sehr komplex sein und bis zu ganzen Satzfragmenten umfassen oder im Gegenteil Sprachblockaden auslösen. Hier werden wieder einige Sonderformen unterschieden: Als Koprolalie wird das Ausstoßen von Obszönitäten bezeichnet, welches das wohl bekannteste „Gesicht“ des Tourette-Syndroms ist. Die Echolalie oder Palilalie ist das Wiederholen von gehörten oder gesprochenen Wörtern.
 

Welche Risikofaktoren können Tics auslösen oder verstärken?

Ein Tic kündigt sich normalerweise schon an und ist kurz willentlich unterdrückbar. Mit wenig Erfahrung lässt sich ein Tic schlechter erkennen und unterdrücken. Ist man konzentriert oder entspannt, kommen Tics nicht so häufig vor wie bei emotionaler Anspannung und Stress.
 

Welche Arten des Tourette-Syndroms gibt es?

Das Tourette-Syndrom wird vor allem durch seine Symptome charakterisiert. Etwa ein Viertel der Patienten leidet zum Beispiel unter Koprolalie, also das Ausstoßen von Schimpfwörtern als vokaler Tic.
 
Neben dem Tourette-Syndrom gibt es viele Menschen, die ebenfalls unter Tics leiden, aber eine andere Diagnose erhalten. So gibt es die chronisch motorische Tic-Störung und die chronisch vokale Tic-Störung, die sich dadurch unterscheiden, dass stets nur jeweils eine Form von Tics auftritt. Auch die transiente Tic-Störung ist abzugrenzen, die zwar die gleichen Symptome wie das TS hat, aber kürzer als ein Jahr andauert.
 

Wie ist der Verlauf des Tourette-Syndroms?

Die Symptome können sich schon sehr früh äußern. Mediziner gehen davon aus, dass sie ab fünf Jahren auftreten, in so frühem Alter wegen ihrer Unauffälligkeit oft nicht diagnostiziert werden. Bei einem echten Tourette-Syndrom nehmen die Tics mit der Zeit immer mehr zu. Zu motorischen Tics kommen später auch vokale, die sich spätestens mit dem achten Lebensjahr beobachten lassen.
 
Der Höhepunkt wird üblicherweise kurz vor dem Teenageralter erreicht, etwa mit elf Jahren und ab dem Erwachsenenalter klingen die Symptome bei drei Vierteln der Betroffenen wieder ab. Ab einem Alter von 18 Jahren sind die Tics bei den meisten so weit zurückgegangen, dass sie in ihrem Alltag nicht mehr stören. Bei fast einem Drittel der Betroffenen verschwinden sie sogar komplett.
 

Welche Ursachen hat das Tourette-Syndrom?

Neurobiologisch lässt sich die Erkrankung vor allem auf die Aktivität in den Basalganglien und hier insbesondere im Striatum zurückführen, den Teil des Gehirns, der für die Ausführung von willentlichen Bewegungen und vor allem auch für die Unterdrückung von unwillentlichen Regungen zuständig ist. Bei Betroffenen ist die Größe des Caudatkerns verringert und bildgebende Untersuchungen haben gezeigt, dass dessen Aktivität mit der Häufigkeit und Schwere von Tics zusammenhängt.
 
Neben genetischen Faktoren sind Schäden des Kindes im Mutterleib ein großer Risikofaktor: Rauchen und Stress sowie ein geringes Geburtsgewicht können die Störung begünstigen. Psychologische Belastungen oder Traumata eines Kindes können die Tics zusätzlich verschlimmern.
 
Ein Tourette-Syndrom tritt häufig mit Komorbiditäten auf. Etwa 90 Prozent der diagnostizierten Kinder leiden auch unter ADHS, daneben gibt es aber auch ein gemeinsames Auftreten mit Autismus-Spektrums-Störungen, Ängsten oder anderen Leiden

Da Tourette-Syndrom tritt bereits in der frühen Kindheit auf und hat seinen Höhepunkt oft bereits mit elf Jahren.

Ist das Tourette-Syndrom vererbbar?

Bei vielen Tic-Störungen gibt es eine erbliche Komponente. Vor allem Tics sind vererb- und auch erlernbar. Das Tourette-Syndrom wird mit einer Chance von etwa 10 Prozent von einem Elternteil an sein Kind weitergegeben.
 

Wer ist am häufigsten von einem Tourette-Syndrom betroffen?

Tics treten wohl viel häufiger auf als zunächst angenommen. Heutzutage gehen Experten davon aus, dass mehr als ein Zehntel aller Grundschüler Tics hat, vor allem motorische. Dies ist aber relativ normal und zumeist vorübergehend. Ein echtes Tourette-Syndrom wird hingegen bei etwa einem Prozent der Weltbevölkerung vermutet und dabei viermal häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Das Tourette-Syndrom fängt langsam an, mit zunächst einfachen Tics bei Kindern ab fünf Jahren. Es ist zu Beginn nicht zu erahnen, ob es überhaupt eine Tic-Störung ist, und wenn, wie sie verlaufen wird.
 

Welche Folgen kann das Tourette-Syndrom für die Betroffenen haben?

Gerade Kinder, die die Tics in der Regel schlechter unterdrücken können als Erwachsene, haben Probleme mit der Störung umzugehen: Oft sind Erziehungspersonen und Betreuer verunsichert und auch andere Kinder können nicht mit der Erkrankung umgehen. Das führt zu Hänseleien, Ausgrenzungen und ungerechten Behandlungen.
 
Leistungsbereiche sowie generelles gesellschaftliches und soziales Funktionieren können stark eingeschränkt sein. Psychiatrische Probleme beeinflussen die Lebensqualität am meisten: Nicht selten entwickelt sich eine Angststörung oder eine Depression im Zuge des Tourette-Syndroms. Auch Suchtverhalten oder Selbstverletzungen sind vor allem auch für ältere Patienten nicht selten.
 

Wann sollte ich einen Arzt aufsuchen?

Vor allem bei kleinen Kindern ist es wichtig, das Tourette-Syndrom richtig zu erkennen, und es vergehen im Schnitt fünf bis zehn Jahre bis zu einer Diagnose. Vokale Tics werden oft fehlgedeutet, da ein Schniefen auch Symptom vieler anderer Kindererkrankungen sein kann, um nur ein Beispiel zu nennen. Wird die Lebensqualität negativ beeinflusst oder sind körperliche Schäden abzusehen, ist im Zweifelsfall ein Arzt zu kontaktieren.
 

Wie diagnostiziert der Arzt das Tourette-Syndrom?

Das Tourette-Syndrom ist sehr komplex und das Krankheitsbild uneindeutig. Meistens werden Verhaltensauffälligkeiten, die mit der Störung einhergehen, lange nicht richtig zugeordnet. So vergehen oft Jahre bis zur Diagnose.
 
Bisher gibt es keine Labortests oder neurologischen und psychiatrischen Tests, mit denen das Tourette-Syndrom diagnostiziert werden kann. Daher wird die Untersuchung hauptsächlich verwendet, um andere Ursachen für Tics oder Tic-ähnliche Symptome, wie Epilepsie, Nebenwirkungen von Medikamenten oder eine Hirnentzündung, auszuschließen. Dazu kann der Arzt beispielsweise zu einem EEG greifen, welches Hirnströme in gewissen Bereichen Deines Gehirns erfasst. Oft greift der Arzt auf eine Blutuntersuchung zurück, durch welche er mögliche Entzündungen entdecken kann.
 
Für die Diagnose eines Tourette-Syndroms müssen sowohl motorische als auch vokale Tics bei Dir auftreten und es ist maßgeblich, dass die Symptome bereits seit der Jugend (vor dem 18. Lebensjahr) bestehen und seit mindestens einem Jahr vor der Diagnosestellung.
 
Es gibt eine Reihe an standardisierten klinischen Fragebögen, mit deren Hilfe man die Schwere der Tics einordnen kann:
 

  • Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS)
  • Premonitory Urge for Tics Scale (PUTS) für Vorgefühle
  • Gilles de la Tourette Syndrome-Quality of Life-Scale (GTS-QoL)

Nicht immer ist eine direkte Möglichkeit zur Beobachtung der Tics durch den diagnostizierenden Arzt gegeben. Oft können Tics für eine gewisse Zeit gut kontrolliert werden und müssen dem Arzt post hoc entweder von Dir selbst oder Deinen Eltern beschrieben werden. Der Arzt informiert sich bei Dir auch über Deine Krankengeschichte sowie mögliche Tic-Störungen in der Familie.
 

Wie lässt sich das Tourette-Syndrom behandeln?

Eine Heilung oder Ursachenbehandlung existiert beim Tourette-Syndrom nicht. Es gibt jedoch verschiedene Ansätze und therapeutische Vorgehen, welche zum Ziel haben, das Leben für Betroffene zu erleichtern und ihnen den bestmöglichen Umgang mit der Krankheit zu lernen.
 
Bei der Psychoedukation beispielsweise wirst Du als Patient umfassend über Auslöser, Verlauf und Vorkommen der Krankheit aufgeklärt. Außerdem versucht dieser Ansatz auf das Sozialleben einzuwirken und auch Dein Umfeld über die Bedeutung der Störung aufzuklären, um psychosozialen Problemen und zusätzlichen Belastungen vorzubeugen. Durch psychologische und psychotherapeutische Behandlungen wie Entspannungsverfahren, Biofeedback-Techniken und andere verhaltenstherapeutische Therapien, sollst Du persönliche Techniken finden, um Tics möglichst gut zu unterdrücken.
 
Hierfür hat sich vor allem das Habit Reversal Training (HRT) als wirksam erwiesen, welches auf der Idee basiert, dass problematisches Verhalten zunächst unbewusst auftritt und durch ständige Wiederholung schließlich zu einem automatisierten Handlungsablauf wird. Durch Bewusstwerden dieser Handlungen und ihrer vorausgehenden Impulse kann gelerntes Verhalten zu einem gewissen Grad wieder verlernt werden.
 
Auch soll Dir diese Technik Alternativen für die Zwangshandlungen beibringen. Anstatt mit den Schultern zu zucken, kannst Du beispielsweise die Arme ausstrecken, sobald Du den Drang verspürst und versuchen, diese Position zu halten, bis der Drang schwächer wird. Entspannungstechniken mit denen Du lernen sollst Stress abzubauen, fallen unter die psychologischen Therapien und sind vielversprechend.
 
In schwereren Fällen kann eine medikamentöse Therapie sinnvoll sein, vor allem mit Neuroleptika. Zu dieser greifen Ärzte jedoch aufgrund der teils beträchtlichen Nebenwirkungen selten und nur, wenn vorherige, nicht-medikamentöse, Ansätze keine Erleichterung geschafft haben und der Patient zum Beispiel Schmerzen hat, eine Angststörung entwickelt oder maßgeblich in seinem gesellschaftlichen Funktionieren beeinträchtigt ist.
 
Für erwachsene Patienten, welche stark unter dem Syndrom leiden und bei denen vorherige Therapien erfolglos blieben, kann eine Tiefenhirnstimulation eine Option sein. Zu diesem Zweck wird ein Hirnschrittmacher unter die Kopfhaut implantiert und das Gehirn durch Elektroden elektronisch stimuliert. Dabei werden gezielt die Areale des Gehirns, welche für die Unterdrückung unwillkürlicher Bewegungen zuständig sind, zusätzlich stimuliert. Diese Methode wird bei Parkinson Patienten bereits seit einiger Zeit eingesetzt, für das Tourette-Syndrom ist die Anwendung hingegen noch relativ neu und führt nicht immer zu Erfolg.
 
Immer mehr wird auch von einer Behandlung der Tics, vor allem der motorischen Tics, mit THC, also Cannabis, gehört. Diese Methode ist noch nicht als gängige Behandlung etabliert. In einigen schweren Fällen hat sie jedoch schon zu einer höheren Kontrollierbarkeit der Tics und einer starken Erleichterung geführt.
 
Oft klingt das Tourette-Syndrom von allein ab oder der erwachsene Patient lernt es zu unterdrücken und damit umzugehen. Unklar ist aber, ob es vollständig ausheilen kann. Daneben ist die Behandlung der Komorbiditäten eine Priorität, die vor allem bei Kindern oft mit dem Tourette-Syndrom vorhanden sind.

Bei Erwachsenen Patienten kann ein Hirnschrittmacher eingesetzt werden, um extreme Tics beim Tourette-Syndrom zu verringern.

Lässt sich das Tourette-Syndrom vorbeugen?

Die genauen Mechanismen, die dem Tourette-Syndrom zugrunde liegen, sind noch nicht zur Gänze geklärt und es wird ein recht großer genetischer Anteil an der Entwicklung der Störung angenommen. Neben dem Rauchen und überhöhten Stress in der Schwangerschaft und Problemen bei der Geburt, hat die Medizin bisher keine Risikofaktoren aus der Umwelt identifiziert, auf die wir postnatal Einfluss nehmen können.
 

Übernehmen die Krankenkassen die Kosten der Behandlung eines Tourette-Syndroms?

Der Arztbesuch zur Diagnose sowie die Therapie werden normalerweise von der Krankenversicherung gezahlt. Über mögliche Therapien wird man spätestens beim Kinderarzt oder der klinischen Diagnose informiert. Für die einzelnen Leistungen und Bestimmungen solltest Du Dich bei Deiner Versicherung informieren und mit dem behandelnden Arzt absprechen.

 


Dauer Dauer

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Ausfallzeit Ausfallzeit

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Stationärer Aufenthalt Stationär

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Das Wichtigste zusammengefasst

Das Tourette-Syndrom ist eine besonders chronische, ausgeprägte Form von Tic-Störungen, das im Kindesalter beginnt und seinen Höhepunkt etwa mit elf Jahren hat. Unter Tics versteht man unwillkürliche, spontane Bewegungen oder Laute.


Neben genetischen Faktoren sind Schäden des Kindes im Mutterleib ein großer Risikofaktor, vor allem Rauchen und Stress sowie ein geringes Geburtsgewicht können die Störung begünstigen.


Es gibt noch keine durchschlagenden Behandlungsformen. Allerdings sind die Störungen oft nur so gering ausgeprägt, dass sie keiner Behandlung bedürfen und im Erwachsenenalter meist von selber abklingen. Daher werden meistens nur die Symptome behandelt.


Leidensdruck kommt von stärkeren oder sozial nicht akzeptierten Tics, daher ist die Psychoedukation der Eltern und des Umfelds das wichtigste, um Tics zu vermindern und Stigmatisierung zu vermeiden.

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